Препаратная информация для пользователя

IDELVION 250 UI, порошок и растворитель для инъекционной раствора

IDELVION 500 UI, порошок и растворитель для инъекционной раствора

IDELVION 1.000 UI, порошок и растворитель для инъекционной раствора

IDELVION 2.000 UI, порошок и растворитель для инъекционной раствора

IDELVION 3.500UI, порошок и растворитель для инъекционной раствора

албутрепенонаког альфа (рекомбинантный фактор свертывания крови IX)

Читайте весь этот лист информации внимательно до начала использования этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Храните этот лист информации, поскольку может потребоваться повторное его прочтение.

• Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медицинскому работнику.
• Этот препарат был назначен только вам, и его не следует давать другим людям, даже если у них есть те же симптомы, что и у вас, поскольку это может причинить вред.
• Если у вас появляются побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медицинскому работнику, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом листе информации. См. раздел 4.

1. Как использовать IDELVION

1. Возможные побочные эффекты
2. Хранение IDELVION

1. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Что такое IDELVION?

IDELVION - это лекарство для лечения гемофилии, которое заменяет естественный фактор IX свертывания крови. Активное вещество IDELVION - албутрепенонаког альфа (рекомбинантная фузионная белок, объединяющий фактор IX свертывания крови с альбумином [rIX-FP]).

Фактор IX участвует в свертывании крови. Пациенты с гемофилией B не имеют этого фактора, что означает, что кровь не свертывается так быстро, как должна, поэтому есть большая тенденция к кровотечениям. IDELVION действует, заменяя фактор IX у пациентов с гемофилией B, чтобы их кровь могла сворачиваться.

Для чего используется IDELVION?

IDELVION используется для предотвращения или остановки кровотечения, вызванного недостатком достаточного фактора IX у пациентов всех возрастов с гемофилией B (также называемойконгениальной недостаточностью фактора IXилиболезнью Кристмаса).

Не использовать ИДЕЛЬВИОН

• если вы аллергиен на активное вещество (албутрепенонаког альфа) или на один из других компонентов этого препарата (указанных в разделе 6).
• если вы аллергиен на белки хомяка.

Предупреждения и предостережения

Рекомендуется тщательно записывать название и номер партии препарата каждый раз, когда вы используете ИДЕЛЬВИОН, для отслеживания использованных препаратов и партий.

Трассировка

Чтобы улучшить трассировку биологических препаратов, название и номер партии препарата должны быть четко зарегистрированы.

Советуйтеся с врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом использования ИДЕЛЬВИОН.

• Возможно, у вас возникнут аллергические реакции (гиперчувствительность). Препарат содержит остатки белков хомяка (см. также "Не использовать ИДЕЛЬВИОН").Если у вас появляются симптомы аллергических реакций, немедленно прекратите лечение и свяжитесь с врачом или центром лечения, где вам проводится наблюдение. Врач должен информировать вас о первых признаках гиперчувствительности.Это включает в себя зуд, общие кожные высыпания, давление в груди, затруднение дыхания, падение артериального давления (гипотония) и анафилаксию (грубая аллергическая реакция, вызывающая серьезные затруднения дыхания или головокружение).

• Из-за риска аллергических реакций с фактором IX первичная администрация ИДЕЛЬВИОН должна проводиться под медицинским надзором, чтобы обеспечить доступ к надлежащему медицинскому уходу в случае аллергических реакций.

• Формированиеингибиторов(нейтрализующих антител) является известной компликацией лечения ИДЕЛЬВИОН. Ингибиторы препятствуют нормальной работе лечения. Если с помощью ИДЕЛЬВИОН не контролируются кровотечения, немедленно сообщите врачу. Вы должны регулярно контролироваться на предмет развития ингибиторов.
• Если у вас есть заболевания печени или сердца или если вы недавно перенесли серьезную операцию, пожалуйста, сообщите врачу, поскольку существует повышенный риск кровотечений.
• Если для введения ИДЕЛЬВИОН требуется центральный венозный доступ (ЦВД), врач будет учитывать риск связанных с ЦВД осложнений, таких как местные инфекции, бактериемия и образование сгустка крови в кровеносных сосудах в месте установки катетера.

Использование ИДЕЛЬВИОН с другими препаратами

• Сообщите врачу или фармацевту, если вы используете, недавно использовали или можете использовать другой препарат.

Беременность и грудное вскармливание

• Если вы беременны или кормите грудью, если вы думаете, что можете быть беременны или планируете беременность, советуйтесь с врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата.
• Во время беременности и грудного вскармливания ИДЕЛЬВИОН следует использовать только в том случае, если это явно необходимо.

Вождение и использование машин

ИДЕЛЬВИОН не влияет на вашу способность вести машину или использовать машины.

ИДЕЛЬВИОН содержит сод

Этот препарат содержит до 8,6мг соды (основной компонент соли для еды/для приготовления пищи) в каждом вале. Это соответствует 0,4% от суточной максимальной нормы потребления соды для взрослого человека.

Лечение должно начинаться и контролироваться опытным врачом, имеющим опыт лечения заболеваний свертываемости крови.Следуйте точно указаниям вашего врача для использования этого препарата. Обратитесь к врачу, если у вас есть сомнения.

Ваш врач рассчитает дозу IDELVION, которую вы должны принимать. Количество IDELVION, которое вы должны принимать, и продолжительность лечения зависят:

• от степени тяжести вашего заболевания

• от места и интенсивности кровотечения
• от вашего клинического состояния и вашей клинической реакции
• от вашего веса

IDELVION вводится в вену (внутривенно, IV) после восстановления порошка с растворителем, предоставленным вашим врачом или медицинским работником. Вы или другой человек также могут вводить IDELVION в вену, но только после получения соответствующей подготовки.

Если вы принимаете больше IDELVION, чем следует

Сообщите своему врачу как можно скорее, если вы случайно ввели больше IDELVION, чем рекомендовал ваш врач.

Если вы прерываете лечение IDELVION

Не переставайте принимать IDELVION без консультации с вашим врачом.

Реактивация и введение

Общие инструкции

• Порошок должен быть смешан с растворителем (жидкостью) и извлечен из ампулы, сохраняя препарат стерильным (без микробов). Врач покажет вам, как приготовить раствор и извлечь раствор из ампулы правильно.
• IDELVION не следует смешивать с другими препаратами, растворителями, кроме указанных в разделе 6.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, между желтым и бесцветным, то есть может блестеть при освещении, но не должен содержать видимых частиц. После извлечения или фильтрации раствора необходимо проверить его визуально перед использованием. Не используйте раствор, если он мутный или содержит хлопья или частицы.

• Утилизация неиспользованного продукта и всех остатков материалов будет проводиться в соответствии с местными нормативами и указаниями вашего врача.

Реактивация

Без открытия ни одной ампулы, нагрейте порошок IDELVION и растворитель до комнатной температуры или температуры тела. Это можно сделать, оставив ампулы при комнатной температуре в течение примерно часа или прижимая их к рукам в течение нескольких минут.

Не подвергайте ампулы прямому воздействию тепла. Ампулы не должны нагреваться выше температуры тела (37 ° C).

Удалите осторожно защитные капсулы с ампул и, затем, очистите открытую часть пробок из резины с помощью салфетки, смоченной в спирте. Дайте ампулам высохнуть перед открытием упаковки Mix2Vial (которая содержит переносчик с фильтром) и, затем, следуйте указаниям, указанным ниже.

Перенос и введение

Используйте поставленный в комплект с продуктом набор для венопункции и вставьте иглу в вену. Дайте крови течь до конца трубки. Подсоедините шприц к блокирующему концу с гребенчатым шнурком набора для венопункции.Введите раствор, приготовленный заново (по скорости, которая вам комфортна, до 5 мл/мин), в венупо указаниям вашего врача. Пытайтесь, чтобы в шприц не попала кровь.

Проверьте, не испытываете ли вы побочных эффектов сразу после введения. Если вы испытываете любой побочный эффект, который может быть связан с введением IDELVION, введение должно быть прервано (см. также разделы 2 и 4).

Если у вас есть любые другие вопросы по использованию этого препарата, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медицинскому работнику.

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Свяжитесь с вашим врачом:

• если вы замечаете симптомы аллергической реакции (см. ниже);

• если вы замечаете, что лекарство перестает работать правильно.

Были замечены следующие побочные эффекты с препаратами с фактором IX:

• Возможно, будут возникатьаллергические реакции гиперчувствительности(частые), которые включают следующие симптомы: эритема, зуд кожи (общая уртикария), давление в груди, затруднение дыхания, низкое кровяное давление (гипотония) и анафилаксия (груба затрудненность дыхания и головокружение). Если это происходит, немедленно прекратите прием лекарства и свяжитесь с вашим врачом.

• Ингибиторы: лекарство перестает работать правильно (продолжительный кровотечения). Вы можете развить ингибитор (нейтрализующий антитело) фактора IX (неизвестная частота), что означает, что фактор IX уже не будет работать правильно. Если это происходит, немедленно прекратите прием лекарства и свяжитесь с вашим врачом.

Были замеченычастоследующие побочные эффекты с IDELVION (могут повлиять на до 1 из 10 человек):

• Головная боль

• Реакции в области инъекции
• Мигрень
• Кожная сыпь

Были замечены следующие побочные эффектыредко(могут повлиять на до 1 из 100 человек):

• Экзема

Побочные эффекты у детей и подростков

Ожидается, что побочные эффекты у детей будут такими же, как у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой тип побочного эффекта, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре, даже если это предполагаемые побочные эффекты, которые не указаны в этом листе информации. Вы также можете сообщить их напрямую черезСистему Испанского фармаковигиланса лекарств для человека: www.notificaRAM.es. С помощью сообщения о побочных эффектах вы можете способствовать предоставлению более подробной информации о безопасности этого лекарства.

• Хранить этот препарат вне досягаемости детей.

• Не использовать этот препарат после указанной на этикетке и коробке даты окончания срока годности.
• Не хранить при температуре выше 25 °C.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в коробке для защиты от света.
• После восстановления препарата следует использовать в первую очередь немедленно.

Если восстановленный препарат не используется сразу, ответственность за хранение и условия хранения до использования лежит на пользователе.

Состав ИДЕЛЬВИОНА

Активное вещество:

250 ЕД в ампуле; после разведения с 2,5 мл воды для инъекций, раствор содержит 100 ЕД/мл альбутрепенонаког альфа.

500 ЕД в ампуле; после разведения с 2,5 мл воды для инъекций, раствор содержит 200 ЕД/мл альбутрепенонаког альфа.

1.000 ЕД в ампуле; после разведения с 2,5 мл воды для инъекций, раствор содержит 400 ЕД/мл альбутрепенонаког альфа.

2.000 ЕД в ампуле; после разведения с 5 мл воды для инъекций, раствор содержит 400 ЕД/мл альбутрепенонаког альфа.

3.500ЕД в ампуле; после разведения с 5мл воды для инъекций, раствор содержит 700ЕД/мл альбутрепенонаког альфа.

Другие компоненты:

Сианат соды, полисорбат 80, маннитол, сахароза и хлористый уксус (для регулирования pH).

См. последний абзац раздела 2.

Растворитель: вода для инъекций

Внешний вид ИДЕЛЬВИОНА и содержимое упаковки

ИДЕЛЬВИОН представлен в виде белого или желтоватого порошка и поставляется с растворителем в виде воды для инъекций.

Раствор после разведения должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, желтым или бесцветным, то есть может блестеть при освещении, но не должен содержать видимых частиц.

Формы выпуска

Упаковка с 250, 500 или 1.000 ЕД содержит:

1 ампула с порошком

1 ампула с 2,5 мл воды для инъекций

1 фильтрующий насадок 20/20

Оборудование для введения (внутренний ящик):

1 одноразовая игла 5 мл

1 оборудование для венепункции

2 ватные пузырьки с алкоголем

1 стерильная повязка

Упаковка с 2.000 или 3.500 ЕД содержит:

1 ампула с порошком

1 ампула с 5 мл воды для инъекций

1 фильтрующий насадок 20/20

Оборудование для введения (внутренний ящик):

1 одноразовая игла 10 мл

1 оборудование для венепункции

2 ватные пузырьки с алкоголем

1 стерильная повязка

Возможно, будут продаваться только некоторые размеры упаковки.

Титульный владелец разрешения на продажу и ответственный за производство

CSL Behring GmbH

Эмиль-ван-Беринг-Штрассе 76

35041 Марбург

Германия

Вы можете получить дополнительную информацию о этом препарате, обратившись к местному представителю титульного владельца разрешения на продажу:

België/Belgique/BelgienLietuva

CSL Behring NVCentralPharma Communications UAB

Тел.: +32 15 28 89 20Тел.: +370 5 243 0444

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Тел.: +32 15 28 89 20

Ceská republikaMagyarország

CSL Behring s.r.o.CSL Behring Kft.

Тел.: + 420 702 137 233Тел.: +36 1 213 4290

DanmarkMalta

CSL BehringABAM Mangion Ltd.

Тел.: +46 8 544 966 70Тел.: +356 2397 6333

DeutschlandNederland

CSL Behring GmbHCSL Behring BV

Тел.: +49 6190 75 84810Тел.: + 31 85 111 96 00

EestiNorge

CentralPharma Communications OÜ CSL Behring AB

Тел.: +3726015540Тел.: +46 8 544 966 70

Ελλ?δαÖsterreich

CSL BehringΕΠΕCSL Behring GmbH

Τηл: +30 210 7255 660Тел.: +43 1 80101 1040

EspañaPolska

CSL Behring S.A.CSL Behring Sp.z o.o.

Тел.: +34 933 67 1870Тел.: +48 22 213 22 65

FrancePortugal

CSL Behring S.A.CSL Behring Lda

Тел.: + 33–(0)-1 53 58 54 00Тел.: +351 21 782 62 30

HrvatskaRomânia

Marti Farm d.o.o.Prisum Healthcare srl

Тел.: +385 1 5588297Тел.: +40 21 322 0171

IrelandSlovenija

CSL Behring GmbHEmmes Biopharma Global

Тел.: +49 6190 75 84700s.r.o.-podružnica v Sloveniji

Тел.: +386 41 42 0002

ÍslandSlovenská republika

CSL Behring ABCSL BehringSlovakias.r.o.

Сími: +46 8 544 966 70Тел.: + 421 911 653 862

ItaliaSuomi/Finland

CSL Behring S.p.A.CSL Behring AB

Тел.: +39 02 34964 200Пух/Тел.: +46 8 544 966 70

Κ?προςSverige

CSL BehringΕΠΕCSL Behring AB

Τeeл: +30 210 7255 660Тел.: +46 8 544 966 70

Latvija

CentralPharma Communications SIA

Тел.: +371 6 7450947

Дата последней ревизии этого бюллетеня 12/2024.

Информация о данном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам:http://www.ema.europa.eu, и на веб-сайте Агентства по лекарственным средствам и медицинским продукциям Испании (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

---------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Показания

Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора IX, месторасположения и тяжести кровотечения, а также состояния пациента.

Количество единиц фактора IX, вводимых пациенту, выражается в международных единицах (ЕД), в отношении текущего стандарта ВОЗ для препаратов, содержащих фактор IX. Активность плазмы фактора IX выражается в процентах (в отношении нормального плазмы) или в международных единицах (в отношении международного стандарта для плазменного фактора IX).

Международная единица (ЕД) активности фактора IX соответствует количеству фактора IX, содержащемуся в 1 мл нормальной плазмы.

Экстренная терапия

Расчет дозы необходимой фактор IX основан на эмпирическом факте, что 1 ЕД фактора IX на кг веса пациента увеличивает активность фактора IX плазмы на 1,3 ЕД/дл (1,3% нормальной активности) у пациентов ≥ 12 лет и на 1,0 ЕД/дл (1,0% нормальной активности) у пациентов <12лет.

Необходимая доза (ЕД) = вес пациента (кг) х желаемое увеличение фактора IX (% нормальной активности или ЕД/дл) х {обратная связь наблюдаемая (ЕД/кг на ЕД/дл)}

Желаемое увеличение фактора IX (ЕД/дл или % нормальной активности) = доза (ЕД) х обратная связь (ЕД/дл на ЕД/кг)/вес пациента (кг)

Доза и частота введения будут устанавливаться в зависимости от клинической эффективности, наблюдаемой в каждом случае.

Пациенты <12

В случае инкрементальной обратной связи 1 ЕД/дл на 1 ЕД/кг, доза рассчитывается следующим образом:

Необходимая доза (ЕД) = вес пациента (кг) х желаемое увеличение фактора IX (ЕД/дл) х 1 дл/кг

Пример:

1. Необходимо достижение максимального уровня 50% нормальной активности у пациента весом 20 кг с тяжелой гемофилией B. Апроприатная доза составит 20 кг х 50 ЕД/дл х 1 дл/кг = 1.000 ЕД.

1. Нужно ожидать, что доза 1.000 ЕД ИДЕЛЬВИОНА, введенная пациенту весом 25 кг, вызовет максимальное увеличение фактора IX после введения 1.000 ЕД/25 кг х 1,0 (ЕД/дл на ЕД/кг) = 40 ЕД/дл (40% нормальной активности).

Пациенты ≥ 12 лет

В случае инкрементальной обратной связи 1,3 ЕД/дл на 1 ЕД/кг, доза рассчитывается следующим образом:

Необходимая доза (ЕД) = вес пациента (кг) х желаемое увеличение фактора IX (ЕД/дл) х 0,77 дл/кг

Пример:

1. Необходимо достижение максимального уровня 50% нормальной активности у пациента весом 80 кг с тяжелой гемофилией B. Апроприатная доза составит 80 кг х 50 ЕД/дл х 0,77 дл/кг = 3.080 ЕД.

1. Нужно ожидать, что доза 2.000 ЕД ИДЕЛЬВИОНА, введенная пациенту весом 80 кг, вызовет максимальное увеличение фактора IX после введения 2.000 ЕД х 1,3 (ЕД/дл на ЕД/кг)/80 кг = 32,5 ЕД/дл (32,5% нормальной активности).

В случае кровотечений, перечисленных ниже, активность фактора IX не должна быть ниже установленного уровня активности плазмы (в % нормальной активности или в ЕД/дл) в течение соответствующего периода. В таблице ниже можно использовать как пособие по дозированию в случае кровотечений и хирургических вмешательств:

Профилактическая терапия

Для профилактической терапии в течение длительного времени для предотвращения кровотечения у пациентов с тяжелой гемофилией B, обычная доза составляет 35 - 50 ЕД/кг раз в неделю. Пациенты, хорошо контролируемые с режимом раз в неделю, могут лечиться до 75 ЕД/кг каждые 10 или 14 дней. В случаях пациентов старше 18 лет может быть рассмотрено увеличение интервала между приемами.

В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов между приемами или увеличение дозы.

После эпизода кровотечения во время профилактической терапии пациенты должны поддерживать режим профилактической терапии в максимальной степени, с администрированием 2 доз ИДЕЛЬВИОНА с интервалом не менее 24 часов, но более длительным, если это сочтено необходимым для пациента.

Педиатрическая популяция

В профилактической терапии в течение длительного времени, рекомендованная схема дозирования составляет 35 - 50 ЕД/кг раз в неделю.Для подростков 12 лет и старше рекомендованные дозы такие же, как и для взрослых (см. выше).

Предупреждения и особые предостережения

Ингибиторы

После повторного лечения препаратами с фактором IX коагуляции человека необходимо следить за пациентами за развитием нейтрализующих антител (ингибиторов), которые должны быть количественно определены в единицах Беттеса (ЕБ) с помощью подходящих биологических проб.

В литературе сообщалось о случаях, демонстрирующих корреляцию между появлением ингибитора фактора IX и аллергическими реакциями. Следовательно, пациенты, испытывающие аллергические реакции, должны быть оценены для выявления присутствия ингибитора. Должно учитываться, что пациенты с ингибиторами фактора IX могут иметь повышенный риск анафилактического шока при последующем воздействии на фактор IX.

Наблюдение за лечением

В течение лечения необходимо тщательно контролировать уровни фактора IX для определения дозы, необходимой для введения, и частоты инъекций. Ответы пациентов на фактор IX могут различаться, что демонстрирует различные полувремена и обратные связи. Доза, рассчитанная на основе веса пациента, может потребоваться корректировать у пациентов с недостаточным весом или ожирением. В случае особенно сложных хирургических вмешательств необходимо тщательно контролировать заместительную терапию с помощью проб коагулации (активность фактора IX плазмы).

При использовании коагулометрического теста с одной стадией, основанного на времени тромбопластиновой парциальной активации (ТТПа)in vitroдля определения активности фактора IX в пробах крови пациентов, результаты активности фактора IX плазмы могут быть существенно повлиян на реагент ТТП и используемый стандартный референтный материал в тесте. Вероятно, измерение, выполненное с помощью коагулометрического теста с одной стадией, используя реагент ТТП, основанный на каолине или реагент ТТП с Actin FS, даст результат ниже нормы. Это особенно важно, когда меняется лаборатория или используемые реагенты в тесте.