ПРОСПЕКТ:ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ

Beriate 500 UIpолво и растворитель для инъекции и для перфузии

Фактор VIII свертывания крови человека

Читайте весь этот проспект внимательно до начала использования этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Храните этот проспект, поскольку может потребоваться повторное его прочтение.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу или аптекарю.
• Этот препарат был назначен вам в одиночку и не следует давать его другим людям, даже если у них есть те же симптомы, что и у вас, поскольку это может причинить вред.
• Если у вас появляются побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу или аптекарю, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом проспекте. См. раздел 4.

1. Что такоеBeriateи для чего он используется

2. Что нужно знатьдо начала использованияBeriate

3. Как использоватьBeriate

4. Возможные побочные эффекты

5. ХранениеBeriate

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Что такое Берите

Берите представляется в виде порошка, сопровождаемого растворителем. Полученная растворимая форма должна вводиться в вену, либо путем инъекции, либо путем перфузии.

Берите получается из плазмы человека (это жидкая часть крови) и содержит человеческий фактор VIII свертывания крови. Используется для предотвращения или остановки кровотечений, вызванных недостатком фактора VIII (гемофилией А) в крови. Также может использоваться в лечении приобретенной недостаточности фактора VIII.

Для чего используется Берите

Фактор VIII участвует в свертывании крови. Недостаток фактора VIII означает, что кровь не свертывается так быстро, как должно, что приводит к увеличению склонности к кровотечениям. Берите обеспечивает фактор VIII, нормализуя временно механизмы свертывания.

Следующие абзацы содержат информацию, которую вы и ваш врач должны учитывать перед использованием Беряти.

Не используйте Беряти:

• Если вы аллергиен на человеческий фактор VIII или на любой из других компонентов этого препарата (включая те, которые перечислены в разделе 6).

Предупреждения и предостережения

Трекинг

Рекомендуется тщательно записывать дату введения, номер партии и объем введенного Беряти в вашем лечебном дневнике.

Обратитесь к вашему врачу или фармацевту перед началом использования Беряти.

• Возможно, у вас возникнут аллергические реакции. Врач должен информировать вас о ранних признаках аллергических реакций, включая зуд, общие высыпания, давление в груди, затрудненное дыхание, снижение артериального давления и анафилаксию (грубая аллергическая реакция, вызывающая серьезные проблемы с дыханием или головокружение).Если у вас возникнут эти симптомы, немедленно прекратите введение препарата и обратитесь к врачу..
• Формированиеингибиторов(антител) является известной проблемой, которая может возникнуть во время лечения всех препаратов, содержащих человеческий фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, препятствуют правильной работе лечения, поэтому их тщательно будут следить за вами и вашим ребенком, чтобы они не развили эти ингибиторы. Если у вас или вашего ребенка не удается контролировать кровотечение с помощью Беряти, немедленно обратитесь к врачу.
• Если у вас есть сердечная болезнь или вы рискуете ее получить, сообщите об этом вашему врачу или фармацевту.
• Если для введения Беряти требуется центральный венозный катетер (ЦВК), ваш врач должен учитывать риск связанных с катетером осложнений, включая местные инфекции, бактериэмии и образование тромбов в месте вставки катетера.

Врач тщательно оценитпреимущества лечения Беряти перед рисками этих осложнений.

Вирусная безопасность

Когда вводятся препараты, полученные из человеческой крови или плазмы, принимаются определенные меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. Это включает в себя тщательный отбор доноров крови и плазмы для исключения тех, кто может представлять риск передачи инфекций, и анализ каждого донора и банка плазмы на признаки вирусов/инфекций. Производители этих препаратов также включают этапы в производственный процесс, которые могут инактивировать или удалить вирусы или другие патогены. Хотя это так, когда вводятся препараты, полученные из человеческой крови или плазмы, риск передачи инфекционных агентов не может быть полностью исключен. Это также относится к эмерджентным вирусам или неизвестной природы и другим патогенам.

Эти процедуры считаются эффективными против зашитых вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус СИДА), вирус гепатита B и вирус гепатита C (инфекция печени), а также против незашитых вирусов, таких как вирус гепатита A и парвовирус B19.

Врач может порекомендовать вам рассмотреть прививку от гепатита A и B, если вы регулярно/повторно вводите препараты, полученные из человеческой плазмы (например, фактор VIII).

Рекомендуется тщательно записывать дату введения, номер партии и объем введенного Беряти в вашем лечебном дневнике.

Использование Беряти с другими препаратами:

• Обратитесь к вашему врачу или фармацевту, если вы используете, использовали недавно или можете использовать другой препарат.
• Беряти не следует смешивать с другими препаратами, растворителями и растворителями, кроме тех, которые рекомендованы производителем (см. раздел 6).

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

• Если вы беременны или кормите грудью, если вы думаете, что можете быть беременны или планируете беременность, обратитесь к врачу или фармацевту перед использованием этого препарата.
• Во время беременности и грудного вскармливания Беряти следует использовать только в том случае, если это явно показано.
• Не имеется информации о фертильности.

Вождение и использование машин

Беряти не влияет на способность вести транспорт или использовать технику.

Беряти содержит натрий

Беряти 500 UI содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) в каждом вале; это, по сути, «без натрия».

Следуйте точно указаниям по применению этого препарата, указанным вашим врачом. В случае сомнений, обратитесь к врачу или фармацевту.

Лечение гемофилии А должно начинаться под наблюдением врача с опытом лечения этого типа нарушений.

Показания

Доза фактор VIII, которую вы benötig и продолжительность лечения зависят от различных факторов, таких как ваш вес, тяжесть вашей болезни, местоположение и важность кровотечения или необходимость предотвратить кровотечение во время операции или медицинского осмотра.

Если вам было назначено использовать Beriate дома, ваш врач удостоверится, что вы получите необходимые инструкции по тому, как вводить препарат и сколько препарата использовать.

Следуйте инструкциям, которые дал вам ваш врач или указаниям сестер вашего центра гемофилии.

Применение у детей и подростков

Доза рассчитывается в зависимости от веса и определяется таким же образом, как и для взрослых.

Если вы использовали больше Beriate, чем необходимо

Не сообщалось о симптомах передозировки фактором VIII.

Если вы забыли использовать Beriate

Примите следующую дозу как можно скорее и продолжайте принимать по регулярному графику, следуя указаниям вашего врача.Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы.

Реактивация и введение

Общие инструкции:

• Порошок должен быть смешан (реактивирован) с растворителем (жидкостью) и удален из флакона в условиях стерильности.
• Реактивированная смесь должна быть прозрачной или слегка опалесцирующей, то есть она может блестеть, когда она наклоняется против света.В некоторых случаях могут появиться хлопья или частицы в флаконе. Фильтр, включенный в Mix2Vial, удаляет эти частицы. Этот фильтр не влияет на расчет доз.После фильтрации и передачи реактивированного продукта в шприц смесь должна быть проверена визуально для обнаружения мелких частиц и изменения цвета. Не используйте растворы, которые имеют видимую мутность или содержат хлопья или частицы в шприце.
• После того, как продукт был передан в шприц, он должен быть использован немедленно.Не храните продукт в шприце.
• Неиспользованный продукт и отходы должны быть утилизированы в соответствии с местными требованиями и указаниями вашего врача.

Реактивация:

Предварительно нагрейте флаконы Beriate (флакон с порошком и флакон с растворителем), не открывая их, до комнатной температуры. Это можно сделать, оставив флаконы при комнатной температуре в течение 1 часа или же держа их в руках в течение нескольких минут. НЕ нагревайте флаконыdirectly. Флаконы не должны нагреваться выше температуры тела (37 ° C).

Удалите осторожно защитные капсулы с флаконов, содержащих порошок и растворитель, и очистите открытую часть пробок ватным тампоном, смоченным в спирте. Дайте флаконам высохнуть перед открытием контейнера Mix2Vial, и следуйте указаниям ниже.

Применение и удаление:

Используйте предоставленный с препаратом набор для укола. Вставьте иглу в вену. Дайте крови до конца трубки. Прикрепите шприц к концу с зажимом и съемкой набора для укола.Введите смесь реактивированной смеси в вену, следуя указаниям вашего врача.Скорость введения или перфузии не должна превышать 2 мл в минуту.Бережно следите, чтобы в шприц не попала кровь.

При необходимости введения большого объема препарата перфузия является вариантом для рассмотрения. Реактивированный продукт должен быть передан в авторизованную систему перфузии. Перфузия должна проводиться в соответствии с указаниями вашего врача.

Следите за собой за любыми побочными эффектами, которые могут возникнуть сразу же. Если у вас возникли побочные эффекты, связанные с введением Beriate, введение или перфузию следует прекратить (см. также раздел 2)

Если у вас есть какие-либо другие вопросы по применению этого препарата, обратитесь к вашему врачу или фармацевту.

Как и все лекарства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Если у вас появится один из следующих побочных эффектов, немедленно обратитесь к врачу или обратитесь в службу скорой помощи или центр гемофилии в ближайшей больнице:

• Симптомы ангиоэдемы

• Отек лица, языка или гортани,
• Трудности с глотанием,
• Пятна и затруднение дыхания.

Эти побочные эффекты были замечены очень редко (могут повлиять на до 1 из 10 000 человек), и в некоторых случаях могут привести к серьезным аллергическим реакциям (анфилаксии), включая шок

• Потеря эффекта (кровь не останавливается). В детях, которые не получали ранее лечения препаратами, содержащими фактор VIII, могут образовываться ингибиторные антитела (см. раздел 2) очень часто (более 1 из 10 пациентов); Однако, в пациентах, которые получали ранее лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск низкий (менее 1 из 100 пациентов). Если это произойдет, препараты, которые вы принимаете или ваш ребенок, могут перестать работать правильно, и вы или ваш ребенок могут страдать от хронической кровоточивости. В этом случае немедленно свяжитесь с вашим врачом.

Другие побочные эффекты:

• Аллергические реакции (гиперчувствительность), которые могут включать:

• Чувство жжения и зуда в месте, где был введен или инфузионный продукт.
• Охлаждение, краснота, сыпь на всей поверхности кожи, пузырьки.
• Головная боль.
• Пониженное артериальное давление, беспокойство, учащенное сердцебиение, чувство сдавления в груди, затрудненное дыхание.
• Сонливость (лень).
• Тошнота, рвота.
• Чувство мурашек.

Эти побочные эффекты были замечены очень редко, но в некоторых случаях могут развиться в серьезные аллергические реакции (анфилаксию), включая шок.

• В очень редких случаях было замечено повышение температуры.

Побочные эффекты у детей и подростков

Ожидается, что частота, тип и тяжесть реакций на лекарство у детей будут такими же, как у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас появится любой тип побочного эффекта, обратитесь к врачу, даже если это предполагаемые побочные эффекты, которые не указаны в этом листе информации. Вы также можете сообщить их напрямую через Систему Испанского Фармаковигиланса лекарственных средств для человека: www.notificaRAM.es. Сообщение о побочных эффектах может помочь предоставить более подробную информацию о безопасности этого лекарства.

Не используйте этот препарат после даты окончания срока годности, указанной на этикетке и упаковке. Дата окончания срока годности — последний день месяца, указанного на этикетке.

• Хранить в холодильнике (от 2 °C до 8 °C).
• В течение срока годности Берият можно хранить при температуре до 25 °C в течение не более 1 месяца. Этот период хранения при комнатной температуре необходимо записать в дневнике лечения, чтобы обеспечить полный срок годности в 1 месяц.
• Берият не содержит консервантов, поэтому готовый к применению препарат следует использовать как можно скорее.
• Если готовый к применению препарат не используется сразу, хранение в флаконе при комнатной температуре не должно превышать 8 часов. После переливания в шприц препарат следует использовать как можно скорее.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в оригинальной упаковке для защиты от света.

Хранить вне досягаемости и виду детей.

Состав Бериата

Активное вещество:

Бериат представлен в виде порошка (содержащего номинально 500 ЕД фактор VIII свертывания крови на флаконе) и жидкости (растворителя). Реконструированная растворимая форма вводится либо путем инъекции, либо путем перфузии.

Бериат 500 ЕД реконструируется с 5 мл воды для инъекционных растворов и содержит примерно 100 ЕД/мл фактор VIII свертывания крови.

Другие компоненты:

Глицин, кальциевый хлорид, сода (в небольших количествах) для регулирования pH, сахароза и содовый хлорид

Растворитель: 5 мл воды для инъекционных растворов.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Бериат представлен в виде белого порошка и поставляется с соответствующей водой для инъекционных растворов.

Реконструированная растворимая форма должна быть прозрачной или слегка опалесцирующей, то есть она может блестеть, когда она накладывается на свет, но не должна содержать частицы.

Формы выпуска

Коробка с 500 ЕД, содержащая:

- 1 флакон с порошком

- 1 флакон с 5 мл водой для инъекционных растворов.

- 1 фильтрующий контейнер с фильтром 20/20

Оборудование для введения (внутренний ящик):

- 1 одноразовая игла 5 мл

- 1 оборудование для венопункции

- 2 ватные диски, пропитанные алкоголем

- 1 стерильная повязка.

Заявитель разрешения на продажу и ответственный за производство

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Марбург, Германия

Вы можете запросить дополнительную информацию о этом препарате, обратившись к местному представителю заявителя разрешения на продажу:

CSL Behring, S.A.

c/ Tarragona 157, 18 этаж

08014 Барселона

Испания

Этот препарат разрешен в странах-членах Европейского экономического пространства с следующими названиями:

Австрия:

Бериат 100 ЕД/мл Порошок и растворитель для приготовления инъекционного или инфузионного раствора (250 ЕД, 500 ЕД, 1000 ЕД)

Бериат 200 ЕД/мл Порошок и растворитель для приготовления инъекционного или инфузионного раствора (2000 ЕД)

Болгария:

Бериат 250 IU Порошок и растворитель для приготовления инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 500 IU Порошок и растворитель для приготовления инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 1000 IU Порошок и растворитель для приготовления инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 2000 IU Порошок и растворитель для приготовления инъекционного или инфузионного раствора

Хорватия:

Бериат 250 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Бериат 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Бериат 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Бериат 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Чешская Республика:

Бериат 250 IU, Бериат 500 IU, Бериат 1000 IU, Бериат 2000 IU

Эстония:

Бериат

Германия:

Бериат 250, Бериат 500, Бериат 1000, Бериат 2000

Венгрия:

Формы выпуска Бериата 250, 500 и 1000:

БЕРИАТ 100 НЕ/мл пор и растворитель для приготовления инъекционного или инфузионного раствора

Форма выпуска 2000:

БЕРИАТ 200 НЕ/мл пор и растворитель для приготовления инъекционного или инфузионного раствора

Италия:

Бериат

Латвия:

Бериат 250 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infuziju škiduma pagatavošanai

Бериат 500 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infuziju škiduma pagatavošanai

Бериат 1000 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infuziju škiduma pagatavošanai

Бериат 2000 SV pulveris un škidinatajs injekciju vai infuziju škiduma pagatavošanai

Литва:

Бериат®250 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Бериат®500 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Бериат®1000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Бериат®2000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Польша:

Бериат 250

Бериат 500

Бериат 1000

Бериат 2000

Португалия:

Бериат

Румыния:

Бериат 250 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila

Бериат 500 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila

Бериат 1000 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila

Бериат 2000 pulbere si solvent pentru solutie injectabila/perfuzabila

Испания:

Бериат 500 UI полв и растворитель для инъекционного раствора и для перфузии

Бериат 1000 UI полв и растворитель для инъекционного раствора и для перфузии

Бериат 2000 UI полв и растворитель для инъекционного раствора и для перфузии

Словакия:

Бериат 250 IU

Бериат 500 IU

Бериат 1000 IU

Бериат 2000 IU

Словения:

Бериат 250 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Бериат 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Бериат 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Бериат 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Дата последнего обновления этого бюллетеня:Апрель2020

Подробная и актуальная информация о этом препарате доступна на веб-сайте Агентства по лекарственным средствам и медицинским продуктам Испании (AEMPS) http://www.aemps.gob.es.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников

Показания

Мониторинг лечения

Во время лечения рекомендуется тщательно контролировать уровни фактор VIII для определения дозы, которую необходимо вводить, и частоту повторных перфузий. Ответ каждого пациента на фактор VIII может различаться, демонстрируя различные полувремена и восстановления. Доза, рассчитанная на основе веса тела, может потребовать корректировки в пациентах с низким весом или ожирением. В частности, при хирургических вмешательствах необходимо тщательно контролировать терапию заместительной терапией с помощью проб свертываемости (активность плазмы фактор VIII).

Нужно контролировать в пациентах развитие ингибиторов фактор VIII. См. также раздел 2.

Количество единиц фактор VIII, вводимых, выражается в международных единицах (ЕД), в отношении действующего стандарта Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для концентратов фактор VIII. Активность плазмы фактор VIII выражается в процентах (в отношении нормального человеческого плазмы) или предпочтительно в ЕД (в отношении международного стандарта для фактор VIII в плазме).

Активность одной ЕД фактор VIII эквивалентна количеству фактор VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчет дозы необходимого фактор VIII основан на наблюдательной эмпирической оценке того, что 1 ЕД фактор VIII на кг веса тела увеличивает активность плазмы фактор VIII примерно на 2% (2 ЕД/дл) над нормальной активностью. Доза, необходимая для лечения, определяется следующей формулой:

Нужные единицы = вес тела (кг) х желаемое увеличение фактор VIII [% или ЕД/дл] х 0,5

Введенная и частота введения будут определяться всегда в зависимости от клинической эффективности, наблюдаемой в каждом случае.

В последующих эпизодах кровотечения активность фактор VIII не должна быть ниже указанного уровня плазмы активности (в процентах нормального уровня или ЕД/дл), в течение соответствующего периода. В таблице ниже можно использовать как пособие по дозировке в эпизодах кровотечения и хирургии.

Профилактика

Для профилактики долгосрочных кровотечений у пациентов с гемофилией Агрубой, обычная доза составляет 20-40 ЕД фактор VIII на кг веса тела с интервалом 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов введения или введение более высоких доз.

Педиатрическая популяция

Дозировка в педиатрии основана на весе тела и, как правило, следует тем же рекомендациям, что и для взрослых. Частота введения должна быть всегда ориентирована на достижение клинической эффективности в каждом конкретном случае. Есть некоторая практика лечения детей в возрасте менее 6 лет.

Информация о фармакологических свойствах фактора Виллебранда

Помимо защитной функции фактора VIII, фактор Виллебранда способствует адгезии тромбоцитов в местах повреждения кровеносных сосудов и играет роль в агрегации тромбоцитов.