ORKAMBI 200 mg/125 mg FILM-COATED TABLETS

2. Qué necesita saber antes de empezar a tomar Orkambi

No tome Orkambi

• si es alérgico a los principios activos o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).

Advertencias y precauciones

Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a tomar Orkambi.

Orkambi no debe utilizarse en pacientes que no tengan dos copias de la mutaciónF508delen el gen CFTR.

Consulte a su médico antes de tomar Orkambi si le han dicho que tiene enfermedad hepática o renal, ya que podrá ser necesario que su médico le ajuste la dosis de Orkambi.

Se han observado con frecuencia resultados anómalos en las pruebas del hígado de los análisis de sangre en algunas personas que toman Orkambi. Consulte a su médico inmediatamente si tiene alguno de los siguientes síntomas, que podrían indicar problemas de hígado:

• Dolor o molestia en la zona superior derecha del estómago (abdomen)
• Coloración amarillenta de la piel o de la parte blanca de los ojos
• Pérdida de apetito
• Náuseas o vómitos
• Orina oscura
• Confusión

Su médico debe hacerle análisis de sangre para comprobar cómo tiene el hígado antes y mientras esté tomando Orkambi, sobre todo durante el primer año.

Se han observado acontecimientos respiratorios como dificultad respiratoria u opresión en el pechoo estrechamiento de las vías aéreasen pacientes al comienzo del tratamiento con Orkambi, especialmente en pacientes con deterioro de la función pulmonar. Si su función pulmonar está deteriorada, su médico puede realizarle un seguimiento estrecho cuando comience el tratamiento con Orkambi.

Se ha observado un aumento de la tensión arterialen algunos pacientes tratados con Orkambi. Su médico puede realizarle un seguimiento de la tensión arterial durante el tratamiento con Orkambi.

En algunos niños y adolescentes tratados con Orkambi e ivacaftor solo (uno de los componentes de Orkambi), se ha observado una anomalía en el cristalino del ojo(catarata) sin ningún efecto en la visión. Su médico le puede realizar algunas exploraciones en los ojos antes y durante el tratamiento con Orkambi.

Orkambi no está recomendado en pacientes que se hayan sometido a un trasplante de órganos.

Niños menores de 6 años

Los comprimidos de Orkambi no se deben utilizar en niños menores de 6 años de edad. Existen otras formas del medicamento (granulado en un sobre) que son más apropiadas para niños menores de 6 años de edad; pregunte a su médico o farmacéutico.

Otros medicamentos y Orkambi

Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o pudiera tener que tomar cualquier otro medicamento.

En especial, informe a su médico si toma alguno de los siguientes medicamentos:

• Antibióticos (se utilizan para el tratamiento de las infecciones causadas por bacterias), por ejemplo:

telitromicina, claritromicina, rifampicina, rifabutina, rifapentina, eritromicina

• Anticonvulsivantes (se utilizan para el tratamiento de las convulsiones [crisis epilépticas]), por ejemplo:

fenobarbital, carbamazepina, fenitoína

• Benzodiazepinas (se utilizan para el tratamiento de la ansiedad, insomnio, agitación, etc.), por ejemplo:

midazolam, triazolam

• Antifúngicos (se utilizan para el tratamiento de las infecciones causadas por hongos), por ejemplo:

fluconazol, ketoconazol, itraconazol, posaconazol, voriconazol

• Inmunosupresores (se utilizan después de un trasplante de órganos), por ejemplo: ciclosporina, everolimus, sirolimus, tacrolimus

• Medicamentos a base de plantas, por ejemplo:

Hierba de San Juan (Hypericum perforatum)

• Antialérgicos (se utilizan para el tratamiento de las alergias y/o el asma), por ejemplo:

montelukast, fexofenadina

• Antidepresivos (se utilizan para el tratamiento de la depresión), por ejemplo:

citalopram, escitalopram, sertralina, bupropión

• Antiinflamatorios (se utilizan para el tratamiento de la inflamación), por ejemplo:

ibuprofeno

• Antagonistas H2 (se utilizan para disminuir el ácido en el estómago), por ejemplo: ranitidina

• Glucósidos cardiacos (se utilizan para el tratamiento de la insuficiencia cardiaca congestiva leve o moderada y del ritmo cardiaco anormal llamado fibrilación auricular), por ejemplo:

digoxina

• Anticoagulantes (se utilizan para evitar que se formen coágulos de sangre o que se hagan más grandes en la sangre y en los vasos sanguíneos), por ejemplo:

warfarina, dabigatrán

• Anticonceptivos (se utilizan para evitar el embarazo):

anticonceptivos orales, inyectables e implantables así como parches anticonceptivos; pueden incluir etinilestradiol, noretindrona y otros progestógenos. No se deben considerar un método anticonceptivo eficaz fiable cuando se administran con Orkambi.

• Corticoesteroides (se utilizan para tratar la inflamación):

metilprednisolona, prednisona

• Inhibidores de la bomba de protones (se utilizan para tratar la enfermedad por reflujo ácido y las úlceras):

omeprazol, esomeprazol, lansoprazol

• Hipoglucemiantes orales (se utilizan para tratar la diabetes tipo 2):

repaglinida

Se han comunicado casos de falsos positivos en las pruebas de detección de tetrahidrocannabinol (THC, un componente activo en el cannabis) en orina en pacientes que reciben Orkambi. Su médico puede solicitar otra prueba para verificar los resultados.

Embarazo y lactancia

Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico antes de utilizar este medicamento. Puede que sea mejor, si es posible, evitar el uso de Orkambi durante el embarazo y su médico le ayudará a tomar una decisión sobre lo mejor para usted y su hijo.

Se desconoce si lumacaftor o ivacaftor se excretan en la leche materna. Si tiene previsto dar el pecho, consulte a su médico antes de tomar Orkambi. Su médico decidirá si recomendarle dejar de dar el pecho o interrumpir el tratamiento con lumacaftor/ivacaftor tras considerar el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento para usted.

Conducción y uso de máquinas

Se han notificado mareos en pacientes que recibieron ivacaftor, un componente de Orkambi, lo que podría influir sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas. Si experimenta mareos, no debe conducir ni utilizar máquinas hasta que estos síntomas desaparezcan.

Si un niño sufre mareos mientras toma Orkambi, se aconseja que el niño no monte en bicicleta ni haga nada que requiera una atención absoluta hasta que los síntomas desaparezcan.

Orkambi contiene sodio

Este medicamento contiene menos de 23 mg de sodio (1 mmol) por dosis; esto es, esencialmente “exento de sodio”.

3. Cómo tomar Orkambi

Siga exactamente las instrucciones de administración de este medicamento indicadas por su médico.

En caso de duda, consulte de nuevo a su médico.

Dosis recomendada

La dosis recomendada para pacientes de 6 años de edad o mayores es de dos comprimidos por la mañana y dos comprimidos por la noche (cada 12 horas). Esto supone un total de cuatro comprimidos al día, que se deben tomar con alimentos que contengan grasas.

Hay diferentes concentraciones de comprimidos de Orkambi para los diferentes grupos de edad.

Compruebe que le hayan recetado el comprimido correcto (a continuación).

Puede comenzar a tomar Orkambi cualquier día de la semana.

Si tiene problemas moderados o graves con la función hepática, podrá ser necesario que su médico le reduzca la dosis de Orkambi, ya que su hígado no eliminará Orkambi de su cuerpo tan rápidamente como en las personas con la función hepática normal.

• Problemas de hígado moderados: la dosis se puede reducir a dos comprimidos por la mañana y un comprimido por la noche.
• Problemas de hígado graves: la dosis se puede reducir a un comprimido por la mañana y un comprimido por la noche. Su médico puede decidir reducirle la frecuencia de administración en función de la respuesta clínica y la tolerabilidad.

Forma de administración

Orkambi se toma por vía oral. Trague los comprimidos enteros. No mastique, rompa ni disuelva los comprimidos.

Es importante tomar Orkambi con alimentos que contengan grasaspara obtener los niveles adecuados del medicamento en el organismo. Se debe tomar una comida o un aperitivo que contenga grasas justo antes o justo después de tomar Orkambi. Las comidas y los aperitivos recomendados en las directrices de la FQ o las comidas recomendadas en las directrices nutricionales estándar contienen cantidades adecuadas de grasas. Ejemplos de comidas o aperitivos que contienen grasas son las preparadas con mantequilla o aceites o las que contienen huevos. Ejemplos de otros alimentos que contienen grasas son:

• Queso, leche entera, productos lácteos de leche entera

• Carnes, pescado azul

• Aguacate, humus (puré de garbanzos), productos a base de soja (tofu)

• Barritas o bebidas nutricionales

Si toma más Orkambi del que debe

Consulte a su médico o farmacéutico para que le aconsejen. Si puede, enséñeles el medicamento y este prospecto. Puede presentar efectos adversos, incluidos los mencionados en la sección 4 a continuación.

Si olvidó tomar Orkambi

Tómese la dosis olvidada con alimentos que contengan grasas si han transcurrido menos de 6 horas desde la hora a la que tenía que haber tomado el comprimido. De lo contrario, espere hasta que le toque tomar la siguiente dosis de la forma habitual. No tome una dosis doble para compensar una dosis olvidada.

Si interrumpe el tratamiento con Orkambi

Debe seguir tomando el medicamento de la forma indicada por su médico incluso si se encuentra bien.

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran. Los efectos adversos notificados con Orkambi e ivacaftor administrado solo (una de las sustancias activas de Orkambi) se enumeran a continuación y pueden ocurrir con el uso de Orkambi.

Los efectos adversos gravesde Orkambi incluyen aumento de los niveles de las enzimas hepáticas en la sangre, daño hepático y empeoramiento de la enfermedad hepática grave preexistente. El empeoramiento del funcionamiento del hígado puede ser mortal. Estos efectos adversos graves son poco frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 100 personas).

Avise a su médico de inmediatosi experimenta alguno de los siguientes síntomas:

• Dolor o molestias en la parte superior derecha del estómago (zona abdominal)
• Coloración amarillenta de la piel o de la parte blanca de los ojos
• Pérdida de apetito
• Náuseas o vómitos
• Confusión
• Orina de color oscuro

Otros efectos adversos

Muy frecuentes(pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas)

• Tos con flemas
• Congestión nasal
• Dificultad respiratoria
• Dolor de cabeza
• Dolor abdominal (dolor de estómago)
• Diarrea
• Aumento de la cantidad de flemas
• Náuseas
• Resfriado común*
• Mareos*
• Cambios en el tipo de bacterias en los mocos*

Frecuentes(pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas):

• Opresión de pecho
• Estrechamiento de las vías aéreas
• Congestión de los senos paranasales*
• Congestión o goteo nasal
• Infección en las vías respiratorias altas
• Dolor de garganta
• Enrojecimiento de la garganta*
• Erupción en la piel
• Gases
• Vómitos
• Aumento de una enzima en la sangre (creatinfosfoquinasa en sangre)
• Niveles altos de enzimas hepáticas (se detectan en análisis de sangre)
• Reglas (menstruaciones) irregulares o dolor menstrual
• Dolor de oído, molestia en el oído*
• Pitidos en los oídos*
• Enrojecimiento en el interior de los oídos*
• Trastorno del oído interno (sensación de mareo o de que todo da vueltas)*
• Bulto en la mama*

Poco frecuentes(pueden afectar hasta 1 de cada 100 personas):

• Reglas anómalas que incluyen ausencia de menstruaciones o menstruaciones infrecuentes, o sangrado menstrual más frecuente o más abundante
• Aumento de la tensión arterial
• Taponamiento de los oídos*
• Inflamación de la mama*
• Agrandamiento de las mamas en los hombres*
• Cambios o dolor en los pezones*

*Efectos adversos observados con ivacaftor solo.

Efectos adversos adicionales en niños

Los efectos adversos observados en niños son similares a los observados en adultos y adolescentes. Sin embargo, el aumento de las enzimas hepáticas en la sangre es más frecuente en los niños pequeños que en los adultos.

Comunicación de efectos adversos

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico o farmacéutico, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Conservación de Orkambi

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la caja/blíster después de CAD/EXP. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

Este medicamento no requiere condiciones especiales de conservación.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase e información adicional

Composición de Orkambi

Los principios activos son lumacaftor e ivacaftor.

Orkambi 100 mg/125 mg comprimidos recubiertos con película:

Cada comprimido recubierto con película contiene 100 mg de lumacaftor y 125 mg de ivacaftor.

Orkambi 200 mg/125 mg comprimidos recubiertos con película:

Cada comprimido recubierto con película contiene 200 mg de lumacaftor y 125 mg de ivacaftor.

Orkambi 100 mg/125 mg comprimidos recubiertos con película y Orkambi 200 mg/125 mg comprimidos recubiertos con película:

Los demás componentes son:

• Núcleo del comprimido: celulosa, microcristalina; croscarmelosa sódica; succinato acetato de hipromelosa; povidona (K30); lauril sulfato sódico; y estearato de magnesio (ver sección 2 “Orkambi contiene sodio”).
• Cubierta del comprimido: alcohol de polivinilo; dióxido de titanio (E171); macrogol 3350; talco; carmín (E120); laca de aluminio FCF azul brillante (E133); y laca de aluminio índigo carmín (E132).
• Tinta de impresión: shellac; óxido de hierro negro (E172); propilenglicol; e hidróxido de amonio.

Aspecto del producto y contenido del envase

Orkambi 100 mg/125 mg comprimidos recubiertos con película

Orkambi 100 mg/125 mg comprimidos recubiertos con película son comprimidos oblongos de color rosa (dimensiones 14 x 7,6 x 4,9 mm), con la impresión “1V125” en tinta negra en una cara.

Orkambi 100 mg/125 mg se presenta en envases de 112 comprimidos recubiertos con película (4 envases de 28 comprimidos recubiertos con película).

Orkambi 200 mg/125 mg comprimidos recubiertos con película

Orkambi 200 mg/125 mg comprimidos recubiertos con película son comprimidos oblongos de color rosa (dimensiones 14 x 8,4 x 6,8 mm), con la impresión “2V125” en tinta negra en una cara.

Orkambi 200 mg/125 mg se presenta en envases múltiples de 112 comprimidos recubiertos con película (4 envases de 28 comprimidos recubiertos con película).

Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases.

Titular de la autorización de comercialización

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,

Dublin 9, D09 T665,

Irlanda

Tel.: +353 (0)1 761 7299

Responsable de la fabricación:

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Irlanda

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

BT63 5UA

Reino Unido

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:

Fecha de la última revisión de este prospecto:

Otras fuentes de información

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. También existen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.