KANUMA 2 mg/ml CONCENTRATE FOR INFUSION SOLUTION

2. Qué necesita saber antes de recibir KANUMA

Usted no debe recibir Kanuma

• Si usted o su hijo han experimentado reacciones alérgicas potencialmente mortales a sebelipasa alfa que no puedan tratarse cuando usted o su hijo vuelvan a recibir el medicamento, al huevo o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).

Advertencias y precauciones

• Si usted o su hijo reciben tratamiento con KANUMA, es posible que experimenten algún efecto adverso durante la perfusión para administrarles el medicamento o a lo largo de las horas posteriores (ver sección 4). Esto se conoce como reacción a la perfusión y en algunos casos puede ser grave. Puede incluir una reacción alérgica que podría ser mortal y requerir tratamiento médico. La primera vez que usted o su hijo reciban KANUMA, un profesional sanitario les mantendrá en observación durante 1 hora para detectar cualquier signo de una reacción a la perfusión. Consulte inmediatamente a un médico si usted o su hijo experimentan una reacción grave a la perfusión de este tipo.Si usted o su hijo sufren una reacción a la perfusión es posible que se le administren medicamentos adicionales para tratar o ayudar a prevenir otras reacciones. Estos medicamentos incluyen antihistamínicos, medicamentos reductores de la fiebre y/o corticoesteroides (un tipo de antinflamatorio).

En caso de que la reacción a la perfusión sea grave, su médico puede detener la perfusión de KANUMA y comenzar a administrarle a usted o su hijo un tratamiento médico adecuado.

• Durante el tratamiento, se pueden desarrollar proteínas sanguíneas contra KANUMA, también llamadas anticuerpos antifármacos. Consulte a su médico si experimenta una disminución de la eficacia con KANUMA.

• Este medicamento puede contener proteínas del huevo. Si usted o su hijo presentan antecedentes de alergia a los huevos, debe informar a su médico o enfermero (Ver Usted no debe recibir KANUMA).

Uso de KANUMA con otros medicamentos

Informe a su médico si usted o su hijo están tomando, han tomado recientemente o pudieran tener que tomar cualquier otro medicamento.

Embarazo

No hay datos relativos al uso de sebelipasa alfa en mujeres embarazadas. Como medida de precaución, no debe recibir KANUMA si está embarazada.

Lactancia

Se desconoce si sebelipasa alfa se excreta en la leche materna. Consulte a su médico si está dando el pecho o tiene intención de hacerlo. Su médico le ayudará entonces a decidir si interrumpe la lactancia o si interrumpe el tratamiento con KANUMA teniendo en cuenta el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento con KANUMA para la madre.

Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico antes de utilizar este medicamento.

Conducción y uso de máquinas

La influencia de KANUMA sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas puede ser pequeña. Los efectos adversos de sebelipasa alfa incluyen mareos que podrían afectar a la capacidad para conducir o utilizar máquinas.

KANUMA contiene sodio

Este medicamento, cuando se diluye con una solución para perfusión para administración intravenosa de cloruro sódico de 9 mg/ml (0,9 %) contiene 33 mg de sodio (componente principal de la sal de mesa/para cocinar) a la dosis recomendada. Esto equivale al 1,7 % de la ingesta diaria máxima de sodio recomendada para un adulto. Consulte a su médico si usted o su hijo están siguiendo una dieta baja en sodio.

3. Cómo se administra KANUMA

La dosis que reciban usted o su hijo se basará en su peso corporal.

Lactantes (<6meses)

En el caso de los pacientes que presenten signos y síntomas de la enfermedad cuando sean lactantes, la dosis inicial recomendada es de 1 mg/kg o 3 mg/kg una vez a la semana. Se podrán considerar ajustes en la dosis dependiendo de cómo responda al tratamiento su hijo.

Niños y adultos

La dosis recomendada es de 1 mg por cada kg de peso corporal una vez cada dos semanas a través de un sistema de perfusión intravenosa. Se puede considerar ajustar la dosis en función de lo bien que tu o tu hijo/a responda al tratamiento.

Cada perfusión tardará aproximadamente 1-2 horas. Es posible que el médico o enfermero les mantenga a usted o su hijo en observación durante una hora adicional tras la perfusión. El tratamiento con KANUMA se debe iniciar a la edad más temprana posible y está diseñado para su uso a largo plazo.

Su médico o enfermero le administrará KANUMA a usted o su hijo mediante una perfusión en una vena. El medicamento se debe diluir antes de que se le administre a usted o su hijo.

4. Posibles efectos adversos

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

Se han observado efectos adversos en pacientes durante la administración o poco después de esta (reacciones a la perfusión). Los efectos adversos más graves pueden incluir una reacción alérgica (observada de forma muy frecuente [puede afectar a más de 1 de cada 10 personas] en lactantes de menos de 6 meses o frecuentemente [puede afectar hasta 1 de cada 10 personas] en niños y adultos). Los síntomas incluyen dificultad para respirar, aceleración de la respiración, aceleración del ritmo cardiaco, malestar en el pecho, inflamación leve de los párpados, enrojecimiento de los ojos, moqueo, rubefacción, urticaria, picor, diarrea, palidez, sibilancia, nivel bajo de oxígeno en sangre, enrojecimiento de la piel e irritabilidad. Consulte inmediatamente a un médico si usted o su hijo experimentan síntomas de este tipo.Si usted o su hijo presentan una reacción a la perfusión es posible que se le administren medicamentos adicionales para tratar o ayudar a prevenir otras reacciones. En caso de que la reacción a la perfusión sea grave, su médico puede detener la perfusión intravenosa de KANUMA y comenzar a administrarle un tratamiento médico adecuado.

Efectos adversos muy frecuentes (puede afectar a más de 1 de cada 10personas) observados en lactantes (de 1 a 6meses de edad):

Hipersensibilidad (irritabilidad, agitación, vómitos, urticaria, eccema, prurito, palidez e hipersensibilidad a los fármacos), reacciones alérgicas graves (reacciones anafilácticas)

Inflamación de los párpados

Aceleración del ritmo cardiaco

Dificultad para respirar

Diarrea, vómitos

Sarpullido, sarpullido con lesiones elevadas

Fiebre

Disminución del oxígeno en la sangre, tensión arterial aumentada, respiración acelerada, desarrollo de proteínas sanguíneas

Efectos adversos muy frecuentes (puede afectar a 1 de cada 10personas o más) observados en niños y adolescentes (de 4 a 18años de edad) y en adultos:

Hipersensibilidad (escalofríos, eccema, edema laríngeo, náuseas, prurito y urticaria)

Mareo

Dolor de estómago, diarrea

Cansancio, fiebre

Efectos adversos frecuentes (puede afectar hasta 1 de cada 10personas) observados en niños y adolescentes (de 4 a 18años de edad) y en adultos:

Reacción alérgica grave (reacción anafiláctica)

Aceleración del ritmo cardiaco

Enrojecimiento de la piel, tensión arterial baja

Dificultad para respirar

Hinchazón abdominal

Sarpullido, enrojecimiento de la piel

Malestar en el pecho, reacción en el lugar de la perfusión

La frecuencia, el tipo y la intensidad de los efectos adversos en niños son similares a los que se observan en adultos.

Comunicación de efectos adversos

Si usted o su hijo experimentan cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Conservación de KANUMA

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y la caja después de EXP/CAD. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

Conservar en nevera (entre 2 °C y 8 °C). No congelar. No agitar. Conservar en el embalaje original para protegerlo de la luz.

Se recomienda utilizar inmediatamente las soluciones diluidas. Si no se usa inmediatamente, la solución diluida se puede almacenar hasta un máximo de 24 horas a una temperatura de entre 2 °C y 8 °C, o hasta 12 horas a menos de 25 °C.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase e información adicional

Composición de KANUMA

• El principio activo es sebelipasa alfa. Cada ml de concentrado contiene 2 mg de sebelipasa alfa. Cada vial contiene 20 mg de sebelipasa alfa en 10 ml de solución.
• Los demás componentes son citrato sódico (ver el apartado «KANUMA contiene sodio» en la sección 2), ácido cítrico monohidrato, albúmina sérica humana y agua para preparaciones inyectables.

Aspecto de KANUMA y contenido del envase

KANUMA se presenta como concentrado para solución para perfusión (concentrado estéril). Se trata de una solución entre clara y ligeramente opalescente, entre incolora y ligeramente coloreada.

Tamaño del envase: 1 vial con 10 ml de concentrado.

Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación

Titular de la autorización de comercialización

Alexion Europe SAS

103-105 rue Anatole France

92300 Levallois-Perret

Francia

Responsable de la fabricación

Almac Pharma Services

Seagoe Industrial Estate

Craigavon BT63 5UA

Reino Unido

Alexion Pharma International Operations Limited

College Business and Technology Park

Blanchardstown Road North

Dublin 15

D15 R925

Irlanda

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:

España

Alexion Pharma Spain, S.L.

Tel: +34 93 272 30 05

Fecha de la última revisión de este prospecto:

Otras fuentes de información

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. También existen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.

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Esta información está destinada únicamente a profesionales del sector sanitario:

En ausencia de estudios de compatibilidad, este medicamento no se debe mezclar con otros.

Cada vial de KANUMA está diseñado exclusivamente para un solo uso. KANUMA se debe diluir en una solución para perfusión de cloruro sódico de 9 mg/ml (0,9 %) mediante una técnica aséptica.

La solución diluida se debe administrar a los pacientes mediante un equipo de perfusión con baja fijación de proteínas que cuente con un filtro en línea de 0,2 µm con baja fijación de proteínas, y con un área superficial mayor de 4,5 cm2 según esté disponible para evitar la oclusión del filtro.

Preparación de la perfusión de sebelipasa alfa

KANUMA se debe preparar y usar siguiendo los pasos que se indican a continuación. Se debe utilizar una técnica aséptica.

1. El número de viales que se diluirán para la perfusión se determinará a partir del peso del paciente y de la dosis prescrita.
2. Se recomienda dejar que los viales de KANUMA alcancen una temperatura de entre 15 °C y 25 °C antes de su dilución para reducir al mínimo la posibilidad de que se formen partículas proteicas de sebelipasa alfa en la solución. No se deben dejar los viales fuera de la nevera más de 24 horas antes de la dilución para la perfusión. Los viales no se deben congelar ni calentar (tampoco en el microondas) y deben protegerse de la luz.
3. Los viales no se deben agitar. Antes de la dilución, se debe inspeccionar visualmente el concentrado de los viales; el concentrado debe ser entre claro y ligeramente opalescente, entre incoloro y ligeramente coloreado (amarillento). Debido a la naturaleza proteica del medicamento, es posible que se observen partículas finas (por ejemplo, delgadas fibras traslúcidas) en el concentrado del vial, lo cual se considera aceptable para el uso.
4. No se debe usar el concentrado si aparece turbio o con materias extrañas.
5. Se deben extraer lentamente hasta 10 ml de concentrado de cada vial y diluirse en una solución para perfusión de cloruro sódico de 9 mg/ml (0,9 %). En la Tabla 1 se pueden ver los volúmenes totales recomendados de perfusión por intervalo de peso. La solución se debe mezclar con cuidado, sin agitarla.

• El volumen de la perfusión se debe basar en la dosis prescrita y se debe preparar para alcanzar una concentración final de sebelipasa alfa de 0,1‑1,5 mg/ml.

** Para los pacientes con deficiencia de LAL en los 6 primeros meses de vida y que no logran una respuesta clínica óptima con una dosis de 3 mg/kg.

La eliminación del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en contacto con él se realizará de acuerdo con la normativa local.