Síndrome nefrótico en niños

El síndrome nefrótico es el cuadro en el que los riñones dejan de retener las proteínas y estas se pierden en grandes cantidades por la orina. Al bajar la proteína en sangre, el agua ya no se sostiene dentro de los vasos y pasa a los tejidos: el niño se hincha. Suele empezar entre los dos y los seis años, a menudo unos días después de un catarro corriente, y a la familia le cae como un jarro de agua fría: ayer un niño sano, hoy los ojos hinchados. Conviene saber una cosa desde el principio: en la gran mayoría de los niños responde bien al tratamiento y no acaba en fallo renal, pero cursa a brotes, y aprender a reconocerlos le tocará a la familia.

Qué ocurre en los riñones

El riñón funciona como un filtro: deja pasar el agua y las sustancias de desecho y retiene las proteínas de la sangre, que son demasiado grandes. En el síndrome nefrótico el filtro se vuelve permeable y la proteína se escapa. Lo que más se pierde es la albúmina, que es la que mantiene el agua dentro de los vasos: de ahí los edemas.

Junto con la albúmina se pierden otras proteínas necesarias, y eso explica lo demás. Se van los anticuerpos, y el niño queda más expuesto a las infecciones. Se van las sustancias que impiden que la sangre coagule dentro de los vasos, y además la sangre se concentra: aumenta el riesgo de trombosis. El hígado responde trabajando de más y el colesterol sube.

La enfermedad avanza por oleadas: un brote da paso a la remisión, cuando no hay proteína en la orina y el niño está bien. Con los años los brotes se espacian y en la mayoría de los niños desaparecen hacia el final de la adolescencia.

Cómo se nota en casa

Lo primero que llama la atención es la cara. La hinchazón empieza donde los tejidos son laxos: por la mañana los párpados aparecen abotargados, como si los ojos estuvieran cerrados de sueño, y los padres suelen pensar en una alergia o en una picadura. Hacia la tarde la cara se deshincha y en cambio se hinchan las piernas y los pies, donde queda la marca del elástico del calcetín.

• El edema va a más: primero los párpados, luego las piernas, después los genitales externos y por último el abdomen, que se pone tenso y abultado.
• El niño gana peso deprisa, no por lo que come sino por el agua que retiene.
• Orina menos, y la orina hace espuma, como si llevara jabón, y esa espuma tarda en bajar.
• El niño está pálido, apagado, se cansa pronto, se queja de dolor de barriga y come menos.

Ante los primeros edemas hay que llevar al niño al médico, y mejor ese mismo día que dentro de una semana: la tira reactiva de proteínas en orina se hace en un minuto y marca de inmediato el camino.

Por qué aparece

En nueve de cada diez niños no hay una causa externa. Ese cuadro se llama idiopático, y al microscopio el riñón se ve casi normal, de donde viene el nombre de enfermedad de cambios mínimos. Qué es lo que rompe el filtro no se sabe; se sospecha de un fallo de las células de defensa. Es la forma que tienen la mayoría de los preescolares y la que mejor responde a los corticoides.

Menos veces es consecuencia de otra enfermedad, y entonces se trata esa:

• enfermedades inflamatorias de los propios glomérulos del riñón;
• esclerosis de una parte de los glomérulos, una forma que responde peor a los corticoides;
• lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades sistémicas;
• infecciones víricas: hepatitis B y C, VIH;
• diabetes y anemia falciforme, poco frecuentes en la infancia;
• algunos medicamentos.

Grupo aparte e importante es el síndrome nefrótico congénito, en el que los edemas aparecen en los primeros meses de vida. Lo causa un defecto de los genes que dan forma al filtro, no responde a los corticoides y exige otro planteamiento, y por eso un síndrome nefrótico en un menor de un año siempre se estudia aparte, con pruebas genéticas. Se ven afectados algo más los varones que las niñas, y entre los niños de origen surasiático el cuadro es algo más frecuente, sin que se sepa por qué.

Cómo se confirma el diagnóstico

El diagnóstico se apoya en tres cosas: mucha proteína en la orina, poca albúmina en la sangre y edemas. Se confirman así:

• Tira reactiva de proteínas en orina, lo más accesible; aquí marca 3+ o 4+.
• Cociente proteína/creatinina en una muestra de orina: una medida numérica de la pérdida, más fiable que la tira. Sirve para saber la magnitud y para seguir la evolución.
• Bioquímica sanguínea: albúmina (muy baja), proteínas totales, colesterol (alto), creatinina y urea, electrolitos.
• Sedimento urinario: si hay hematíes. La sangre en la orina suele indicar que no se trata de una enfermedad de cambios mínimos.
• Toma de la tensión arterial en cada visita: una tensión alta mantenida es otro motivo para buscar otra forma.
• Estudios añadidos: complemento, anticuerpos si se sospecha lupus, serologías de hepatitis y VIH cuando hay razones para ello.

Cuándo hace falta una biopsia renal. A un preescolar típico que ha respondido bien a los corticoides no se le hace: el diagnóstico está claro y el tratamiento no cambiaría. Se toma una muestra de tejido renal si el niño tiene menos de un año o más de diez o doce, si hay sangre en la orina, si la tensión está alta de forma mantenida o el riñón funciona peor, si el complemento está bajo y, sobre todo, si tras un ciclo completo de corticoides la proteína no ha desaparecido de la orina. La biopsia se hace cuando la enfermedad no se comporta como se espera.

Con qué se trata

La base son los corticoides, casi siempre prednisolona. La dosis se calcula por el peso o la superficie corporal, se da a diario durante unas semanas y luego se pasa a días alternos y se va bajando a lo largo de dos o tres meses. En la mayoría de los niños la proteína desaparece de la orina en una o dos semanas y los edemas ceden.

El ciclo no se interrumpe en cuanto se está mejor: un tratamiento corto se paga con brotes frecuentes. Y los corticoides no se retiran de golpe: se bajan solo según la pauta del médico.

Además se pauta:

• Diuréticos, con edemas importantes y siempre con precaución: sacan agua no solo de los tejidos, sino también de los vasos, y con la albúmina baja eso amenaza con una caída del volumen de sangre y con trombosis. Nunca se dan por cuenta propia.
• Albúmina intravenosa, en el hospital, ante edemas graves y por lo general junto con un diurético.
• Un antibiótico del grupo de la penicilina a dosis preventiva durante el brote: protege del neumococo, ante el que estos niños son especialmente vulnerables.
• Restricción de sal mientras haya edemas, y a veces también de líquidos. La proteína de la dieta, en cambio, no se recorta.
• Fármacos que frenan el sistema inmunitario, si los brotes se suceden, si la remisión solo se sostiene con corticoides o si los efectos adversos se han hecho demasiado duros. Son el levamisol, la ciclofosfamida, los inhibidores de la calcineurina, el micofenolato y el rituximab; los elige el nefrólogo infantil y todos exigen controles analíticos.

Complicaciones ante las que no se espera

Lo peligroso no es el edema en sí, sino lo que sucede mientras lo hay.

Llame a una ambulancia (en España, Italia, Portugal, Polonia y Ucrania, número único 112) si el niño tiene:

• dolor fuerte de barriga, sobre todo con fiebre y vómitos, con el abdomen duro y doloroso al tocarlo: así se manifiesta la inflamación del peritoneo, a la que estos niños son propensos;
• falta de aire repentina, dolor en el pecho o tos con sangre;
• hinchazón, dolor y enrojecimiento de una sola pierna o brazo, con las venas marcadas;
• dolor de cabeza intenso, convulsiones, confusión o alteración de la visión;
• palidez, manos y pies fríos, pulso rápido y mareo al levantarse: pese a todos los edemas, es señal de que falta líquido dentro de los vasos;
• fiebre con escalofríos y empeoramiento brusco.

Contacte con el médico ese mismo día si aparece fiebre; si sale en la piel una zona roja, caliente y dolorosa; si el niño ha estado en contacto con alguien con varicela o sarampión y no está inmunizado; si empiezan la diarrea y los vómitos y no consigue beber; si la cantidad de orina baja de golpe.

La vida entre brotes

Tiras reactivas y diario. La orina se comprueba con la tira, normalmente por la mañana, y se anota el resultado: negativo, indicios, 1+, 2+, 3+, 4+. En el mismo cuaderno van el peso, las dosis y cómo se encuentra el niño. Un 3+ o más tres días seguidos significa brote: hay que avisar al médico y seguir el plan acordado de antemano, sin esperar a la revisión.

Vacunas. Son especialmente necesarias la del neumococo y la de la gripe cada año; la de la varicela se valora aparte. Las vacunas de virus vivos no se ponen mientras haya dosis altas de corticoides o fármacos que frenan la inmunidad: se dejan para una remisión sin tratamiento. Los plazos se acuerdan con el nefrólogo y el calendario es distinto en cada país.

Vida normal. Fuera de los brotes el niño va a la guardería y al colegio y se mueve y juega sin restricciones. La sal se limita mientras hay edemas y durante los corticoides; una dieta sin sal permanente no hace falta. El uso prolongado de corticoides afecta al crecimiento, a los huesos, a la tensión y al azúcar, así que el médico vigila todo eso y comenta con la familia cómo suavizarlo.

Cuando la enfermedad no cede a los corticoides

En aproximadamente uno de cada diez niños la proteína no desaparece de la orina tras un ciclo completo. Es el síndrome nefrótico corticorresistente, y el planteamiento es otro: biopsia renal, estudio genético y elección de fármacos que frenan la inmunidad, con los que en las formas hereditarias directamente no se cuenta. Se añaden medicamentos que reducen la pérdida de proteínas y protegen el riñón. Es en este grupo donde existe riesgo de un deterioro progresivo de la función renal con los años, y por eso el seguimiento es más estrecho.

El síndrome nefrótico congénito es la variante más grave. El bebé pierde proteínas desde las primeras semanas y necesita infusiones frecuentes de albúmina, una alimentación especial y tratamiento para sostener el crecimiento. A veces, para detener esas pérdidas enormes y reducir el riesgo de trombosis, se extirpan los riñones, se pasa al niño a diálisis y se le prepara para un trasplante. Aquí el trasplante no es un último recurso, sino un objetivo previsto: con el riñón trasplantado la enfermedad no suele volver.

Consulta en línea con el médico

La consulta a distancia sirve para todo lo que rodea a esta enfermedad entre visita y visita al nefrólogo. Repasar analíticas y anotaciones del diario, entender si eso es un brote o un rastro de proteína tras un catarro, hablar de cómo se baja la dosis de corticoides y de sus efectos adversos, de vacunas y plazos, de viajes, guardería y colegio, de comidas y de sal.

Los límites son evidentes. Los edemas, el abdomen y la tensión se valoran con las manos, las analíticas no se hacen por una pantalla, y ante dolor abdominal, falta de aire, hinchazón de una sola pierna o empeoramiento brusco no hace falta una conversación, sino una ambulancia.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.