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Pénfigo vulgar

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune poco frecuente en la que el sistema inmunitario destruye las uniones entre las células dentro de la capa…

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Esta página ofrece información general y no sustituye la consulta médica. Si los síntomas son graves, persistentes o empeoran, busca atención médica.

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune poco frecuente en la que el sistema inmunitario destruye las uniones entre las células dentro de la capa superior de la piel y de las mucosas. Se forman ampollas flácidas que se rompen con facilidad y dejan erosiones dolorosas. A diferencia del penfigoide ampolloso, el pénfigo empieza más a menudo en la boca y evoluciona de forma mucho más grave, por lo que necesita un tratamiento rápido y decidido.

Síntomas

  • inicio en la boca: en la mayoría de las personas lo primero son erosiones dolorosas en la mucosa de mejillas, paladar, lengua y encías. A menudo es la única manifestación durante meses y se confunde con aftas;
  • dolor al comer y al tragar, con la consiguiente pérdida de peso;
  • ampollas flácidas en la piel con contenido transparente y techo fino; se rompen al menor roce;
  • erosiones dolorosas y exudativas que curan mal, con costras en los bordes;
  • localización típica en piel: cuero cabelludo, cara, pecho, espalda, axilas e ingles;
  • predomina el dolor sobre el picor: eso lo distingue del penfigoide;
  • puede afectar a nariz, garganta, esófago, ojos y genitales;
  • signo de Nikolsky: al desplazar suavemente la piel junto a una erosión, la capa superior se despega. No hay que comprobarlo por cuenta propia.

Cuándo acudir al médico

Esta no es una enfermedad con la que se pueda esperar.

  • las erosiones de la boca no curan en 2–3 semanas;
  • han aparecido ampollas que se rompen con facilidad o erosiones exudativas en la piel;
  • le duele comer y beber y está perdiendo peso;
  • la afectación ocupa una superficie amplia;
  • hay fiebre, las erosiones supuran y la piel de alrededor está caliente: posible sepsis, se necesita atención urgente;
  • aparecen molestias oculares, dificultad para tragar o ronquera.

Cómo se diagnostica

El diagnóstico se confirma con biopsia: se toma una muestra de piel o mucosa incluyendo el borde de la lesión. Se realizan estudio histológico convencional e inmunofluorescencia, que muestra los anticuerpos entre las células de la capa superior. Además se analiza la sangre para detectar anticuerpos frente a las desmogleínas, cuyo nivel sirve también para controlar el tratamiento después.

Es importante no confundirlo con el penfigoide ampolloso, el eritema multiforme, las reacciones medicamentosas graves y la estomatitis aftosa: el tratamiento es distinto en cada caso.

Causas

Los anticuerpos atacan las proteínas de los desmosomas, que unen las células de la piel entre sí. La causa se desconoce. Influyen:

  • predisposición genética: la enfermedad es más frecuente en determinados grupos étnicos;
  • medicamentos: algunos antihipertensivos y antibióticos del grupo de las penicilinas;
  • otras enfermedades autoinmunes;
  • la edad de 40 a 60 años, inicio típico;
  • raramente, tumores, que producen una forma particular de la enfermedad.

Tratamiento

El objetivo es frenar rápido la aparición de nuevas ampollas y después reducir el tratamiento al mínimo necesario. Sin tratamiento la enfermedad pone en riesgo la vida; con tratamiento el pronóstico es en general bueno.

  • corticoides orales a dosis suficiente: la base del tratamiento inicial;
  • rituximab, fármaco biológico; hoy se usa pronto, a menudo junto a los corticoides desde el inicio, porque permite bajar antes su dosis y consigue remisiones prolongadas;
  • inmunosupresores como azatioprina o micofenolato;
  • inmunoglobulinas intravenosas y plasmaféresis en casos graves;
  • cuidado de las erosiones: apósitos no adherentes, antisépticos suaves y analgesia;
  • enjuagues y geles orales, con corticoide tópico si hace falta;
  • antibióticos si se sobreañade infección;
  • protección ósea y gástrica y control de tensión y glucosa: imprescindibles con corticoides prolongados.

El tratamiento dura mucho tiempo —meses y años— con reducción progresiva de la dosis. Cambiarla o suspenderla por cuenta propia es peligroso: la retirada brusca provoca un brote grave.

Qué puede hacer usted

  • no pinchar las ampollas y curar las erosiones como le haya indicado el médico;
  • comida blanda y fría, sin picante, ácido, duro ni caliente; beber con pajita si duele;
  • vigilar el peso: con erosiones en la boca es fácil comer de menos;
  • cepillo suave e higiene bucal cuidadosa pero delicada, con revisiones dentales periódicas;
  • evitar roces, ropa ajustada, traumatismos de la piel y el exceso de sol;
  • no fumar;
  • llevar la lista de todos sus fármacos y no añadir ninguno sin consultar;
  • seguir el calendario de vacunas acordado con su médico: el tratamiento reduce las defensas.

Preguntas frecuentes

¿Es contagioso? No.

¿Se puede curar? Se puede alcanzar una remisión estable y muchas personas llegan a retirar el tratamiento. El seguimiento se mantiene igualmente.

¿Quedarán cicatrices? En la piel suelen quedar manchas oscuras que se aclaran. Puede haber cicatrices en erosiones profundas y en la afectación ocular.

¿Por qué me han puesto una dosis tan alta de corticoides? Para frenar el proceso rápido. Después se reduce, y justamente para eso se añaden los demás fármacos.

Consulta en línea

En la consulta en línea el médico valora las fotografías, ayuda a diferenciar el pénfigo de una estomatitis y de un penfigoide, explica qué pruebas confirman el diagnóstico y le orienta sobre el cuidado de las erosiones y la alimentación hasta que llegue a dermatología. Con este cuadro conviene no aplazar la consulta.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.

Consulta con un médico sobre Pénfigo vulgar

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Revisado médicamente por

Andrei Popov
Andrei Popov
Medicina generalLicencia Médica: 464628925

Revisado el 3 ago 2026

Médicos online para Pénfigo vulgar

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Andrei Popov

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Nuno Tavares Lopes

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Antonio Cayatte

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