Miocardiopatía

La miocardiopatía es una enfermedad del propio músculo cardíaco, no de los vasos ni de las válvulas. La pared de una cavidad se estira, se engrosa o pierde elasticidad, y la bomba rinde menos aunque las arterias estén limpias. La persona se siente sana durante mucho tiempo y la enfermedad sigue su curso. Una parte importante de los casos se hereda, así que el diagnóstico en una persona casi siempre obliga a estudiar a toda la familia.

Qué le ocurre al músculo del corazón

Para llenarse de sangre y expulsarla, el músculo necesita contraerse con fuerza y relajarse por completo. La miocardiopatía estropea una de las dos cosas, o las dos a la vez. Una pared estirada y adelgazada expulsa poco; una engrosada y rígida impide el llenado. Y si aparecen zonas de cicatriz y grasa, se altera la conducción del impulso eléctrico y pasan a primer plano las alteraciones del ritmo. Las sensaciones se parecen, pero los riesgos y el tratamiento cambian: por eso el tipo se determina con precisión.

Cuatro tipos principales

• Dilatada. Las paredes del ventrículo izquierdo están estiradas y adelgazadas, y la contracción es débil. Además de la herencia, la provocan la inflamación del músculo cardíaco, el abuso de alcohol, algunos fármacos de quimioterapia, el acúmulo de hierro, una enfermedad del tiroides sin tratar y años de tensión alta descontrolada. Una forma aparte se desarrolla en las últimas semanas del embarazo o en los primeros meses tras el parto.
• Hipertrófica. Es la enfermedad cardíaca hereditaria más frecuente: alrededor de una persona de cada quinientas, y muchas lo ignoran. El músculo se engrosa sin ninguna sobrecarga, la cavidad se hace pequeña y la pared se relaja mal. A veces el tabique engrosado dificulta la salida de la sangre: es la forma obstructiva, en la que aparecen desmayos con el esfuerzo. Es además la causa más frecuente de muerte súbita en deportistas jóvenes.
• Restrictiva. Poco frecuente. Las paredes no son tan gruesas como poco distensibles: el corazón no llega a llenarse bien. Detrás de ella hay con especial frecuencia otra enfermedad que ha depositado en el músculo una proteína anómala.
• Arritmogénica. Hereditaria: las proteínas que unen entre sí las células del músculo son defectuosas, las células mueren y en su lugar crecen grasa y cicatriz. La manifestación principal son las alteraciones del ritmo, a menudo en adolescentes y adultos jóvenes. Es justo aquí donde el ejercicio de resistencia acelera la destrucción del músculo.

Conviene conocer dos causas raras pero tratables que durante años se confunden con la forma hipertrófica o la restrictiva: la amiloidosis cardíaca y la enfermedad de Fabry. Ambas tienen un tratamiento propio, y cuanto antes se detectan más rinde. Orientan algunos detalles: síndrome del túnel carpiano, rotura de un tendón, hormigueo en los pies, proteínas en la orina y ondas de bajo voltaje en el electrocardiograma pese a una pared gruesa en la ecografía. Si el cuadro no encaja, conviene preguntar por ellas sin rodeos.

Cuando el corazón se aturde por un disgusto

Existe una forma que aparece de golpe tras una sacudida intensa: la pérdida de un ser querido, una operación dura, un susto, a veces incluso una gran alegría. La punta del ventrículo izquierdo deja de contraerse durante unos días y se abomba, mientras la base trabaja con normalidad. Parece deberse a una descarga de adrenalina.

Se presenta exactamente igual que un infarto: dolor opresivo en el pecho, falta de aire, sudor frío. Distinguir una cosa de la otra solo es posible en el hospital, así que se llama a emergencias en cualquier caso. Casi siempre el corazón se recupera en unas semanas, pero los días agudos pueden ser duros, hasta llegar al edema de pulmón, de modo que llamarla inofensiva no es correcto.

Cómo se manifiesta

Los síntomas son inespecíficos y se achacan a la edad, al peso y al cansancio.

• falta de aire primero con el esfuerzo, después con las tareas corrientes y al estar tumbado;
• cansancio rápido, la sensación de tener menos fuerzas sin motivo;
• hinchazón de los tobillos al final del día y aumento de peso en pocos días;
• palpitaciones, latidos irregulares, la sensación de un vuelco en el pecho;
• mareo, visión oscurecida, desmayo;
• opresión en el pecho con el esfuerzo;
• tos nocturna y despertarse con sensación de ahogo.

En una parte de los casos todo empieza con un hallazgo casual en un electrocardiograma previo a una operación, y ese es el mejor escenario: la enfermedad se descubre antes de dar la cara.

Señales que no admiten espera

Llame a emergencias si aparecen:

• un desmayo, sobre todo durante el ejercicio, que es la señal más preocupante de todas;
• dolor opresivo en el pecho que dura más de unos minutos;
• falta de aire repentina, imposibilidad de tumbarse, esputo rosado y espumoso;
• latidos rápidos e irregulares junto con mareo o debilidad;
• un aumento brusco de la hinchazón y de la falta de aire en pocos días.

No retrase una consulta si en la familia alguien murió de forma súbita antes de los cincuenta o se ahogó sabiendo nadar bien: detrás de esas historias hay a menudo una enfermedad del músculo cardíaco no reconocida.

Por qué conviene estudiar a la familia

A muchas miocardiopatías les basta un solo gen alterado de uno de los progenitores. En los hijos y hermanos del enfermo la probabilidad de portarlo es apreciable, y la enfermedad puede manifestarse a cualquier edad.

Por eso a los familiares de primer grado se les ofrece un electrocardiograma y una ecografía del corazón, y después revisiones repetidas: una imagen normal a los veinte años no la garantiza a los cuarenta. Si en el enfermo se identificó una mutación concreta, los familiares pueden hacerse un análisis dirigido, y quien no la tenga queda fuera del seguimiento. La decisión se toma con el médico, hablando de antemano de qué se hará con el resultado.

Qué muestran las pruebas

Se empieza por lo sencillo: la historia, la exploración, el electrocardiograma y la ecografía cardíaca. Esta última aporta lo esencial: el grosor de las paredes, el tamaño de las cavidades, la fuerza de contracción y el estado de las válvulas.

Después se añade lo que haga falta: un registro del ritmo de un día entero, una prueba de esfuerzo, análisis de sangre. La resonancia magnética del corazón muestra la cicatriz y el tejido graso que la ecografía no ve, y suele ser la que separa un tipo de otro. Menos veces hacen falta una coronariografía para descartar enfermedad de las arterias y una biopsia del músculo si se sospecha inflamación o depósito de una proteína anómala. El estudio genético abre la puerta al estudio de la familia.

Qué aporta el tratamiento

Deshacer del todo el cambio del músculo no suele ser posible, pero sí aliviar los síntomas, frenar el deterioro y reducir el riesgo de sucesos graves. Una parte de las personas no necesita tratamiento.

Los fármacos se eligen según el tipo: betabloqueantes, medicamentos que actúan sobre el sistema renina-angiotensina, antagonistas de los receptores de mineralocorticoides, inhibidores del cotransportador de sodio y glucosa, diuréticos si hay retención de líquido, antiarrítmicos y anticoagulantes en caso de fibrilación auricular. En la forma obstructiva existen además fármacos que atenúan de forma dirigida la contracción excesiva del músculo.

Una advertencia importante en la forma obstructiva: los medicamentos que dilatan los vasos y las dosis altas de diuréticos pueden empeorar la situación, igual que la deshidratación con calor. Diga siempre su diagnóstico al médico antes de que le recete algo nuevo.

Entre los procedimientos se emplean el desfibrilador implantable si el riesgo de arritmia grave es alto, el marcapasos y los dispositivos que sincronizan los ventrículos, la ablación del foco de la arritmia y, con obstrucción marcada, la extirpación de parte del tabique engrosado o su reducción por catéter. En los casos graves se plantea el trasplante cardíaco.

Esfuerzo, deporte y vida diaria

El consejo de «cuidarse» aquí no sirve y a veces perjudica: la actividad moderada y regular beneficia a casi todos. La cuestión es de qué tipo y con qué intensidad, y se decide tras el estudio. Caminar, nadar con calma o ir en bicicleta sin acelerones suele estar permitido. El deporte de competición, los arranques bruscos y las cargas de fuerza aguantando la respiración se limitan en la forma hipertrófica. En la arritmogénica el límite es más estricto: el entrenamiento de resistencia acelera la enfermedad, y eso vale incluso para portadores de la mutación sin síntomas.

El resto es lo de siempre, pero cuenta: no fumar, reducir el alcohol al mínimo, controlar la tensión, el azúcar y el peso, tratar la apnea del sueño. El embarazo se planifica con antelación junto al cardiólogo: algunos fármacos se cambian y el seguimiento se intensifica.

Consulta en línea

En la consulta en línea el médico repasa desde cuándo hay falta de aire, palpitaciones o desmayos, pregunta por casos de muerte súbita en la familia, explica qué pruebas tienen sentido y en qué orden, ayuda a entender los informes ya obtenidos e indica a qué familiares revisar. Si las señales requieren atención urgente, lo dirá de inmediato.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.