Linfoma no Hodgkin

El linfoma es un tumor de los linfocitos, los glóbulos blancos encargados de defendernos de las infecciones. Los linfocitos no viven solo en la sangre: su lugar de trabajo son los ganglios linfáticos, el bazo, la médula ósea y los vasos linfáticos que recorren todo el cuerpo. Cuando un clon de estas células empieza a dividirse sin control, se acumula justo donde le corresponde estar, y el ganglio crece. Bajo el nombre de linfoma no Hodgkin no se esconde una enfermedad, sino más de treinta: unas se arrastran durante décadas y otras duplican su tamaño en semanas. Lo que tienen en común es que la mayoría responde bien al tratamiento y muchas se curan por completo.

Un ganglio que no se va

El primer signo más frecuente es un ganglio linfático aumentado en el cuello, encima de la clavícula, en la axila o en la ingle. Normalmente no duele, al tacto es firme y elástico, la piel que lo cubre no se enrojece y, a diferencia del ganglio de una amigdalitis, no disminuye en una o dos semanas, sino que crece despacio.

Conviene decir lo principal cuanto antes: los ganglios se hinchan por infecciones cientos de veces más a menudo que por un linfoma, y un ganglio aumentado casi nunca significa por sí solo un tumor. Hay que enseñárselo al médico si persiste más de tres o cuatro semanas, sigue creciendo, es indoloro y duro, o ha aparecido encima de la clavícula.

Una parte de los ganglios no se puede palpar: los que están dentro del tórax y del abdomen. Estos se manifiestan de otro modo, con tos seca, falta de aire, sensación de presión detrás del esternón, hinchazón abdominal, saciedad rápida al comer o dolor sordo en un costado. En ocasiones el linfoma no nace en un ganglio, sino en un órgano —el estómago, el intestino, una amígdala o la piel—, y entonces la primera queja será la propia de ese órgano.

Signos que rara vez se relacionan con un linfoma

Algunas personas presentan síntomas generales mucho antes de acudir al médico. Por separado cada uno parece inofensivo; juntos componen un cuadro que los médicos conocen bien.

• sudores nocturnos que obligan a cambiar la ropa de cama, y no un simple "he pasado calor";
• pérdida de peso sin dieta y sin motivo;
• subidas de temperatura sin signos de infección, unas veces durante días y otras a rachas;
• picor por todo el cuerpo sin ninguna erupción, a veces meses antes que el resto de las molestias;
• un cansancio agotador y falta de aire con esfuerzos que antes se toleraban sin problema.

Si las células tumorales han llegado a la médula ósea, se resiente la fabricación de células sanguíneas normales: aparecen palidez y debilidad por anemia, las infecciones se encadenan una tras otra, salen hematomas al menor roce y pequeñas hemorragias puntiformes en la piel, y empiezan a sangrar las encías y la nariz.

Cuándo no se puede esperar

Casi todos los motivos para consultar en un linfoma admiten cita programada. Pero hay situaciones en las que el tiempo se cuenta en horas.

• Fiebre de 38 °C o más durante la quimioterapia o en las semanas siguientes. Con el tratamiento caen los glóbulos blancos, y una infección corriente pasa a sepsis en pocas horas. Aquí no se espera a la mañana ni se baja la fiebre en casa: se avisa de inmediato a su equipo o se acude al hospital.
• Hinchazón de la cara y el cuello, venas marcadas en el pecho, ahogo que empeora al tumbarse. Así se manifiesta la compresión de la vena cava superior por un tumor del tórax, y hace falta una ambulancia.
• Debilidad creciente en las piernas, adormecimiento del periné, retención o incontinencia de orina, dolor de espalda en cinturón. Son signos de compresión de la médula espinal; cuanto antes empiece el tratamiento, más posibilidades hay de conservar el movimiento.
• Falta de aire brusca, dolor en el pecho, hemorragia abundante o confusión.

El número europeo único de emergencias es el 112, en uso en España, Italia, Portugal, Polonia y Ucrania.

Qué aumenta el riesgo

Por qué se estropea el ADN de un linfocito se desconoce en la mayoría de los casos. Lo que sí se sabe es que casi todos los factores de riesgo demostrados tienen que ver, de una manera u otra, con el sistema inmunitario.

• enfermedades y tratamientos que lo debilitan: la infección por VIH, los fármacos que se toman tras un trasplante de órgano, la inmunosupresión prolongada;
• enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide, el lupus, el síndrome de Sjögren o la celiaquía;
• algunas infecciones: el virus de Epstein-Barr, el virus de la hepatitis C, el HTLV-1 y, en el linfoma de estómago, la bacteria Helicobacter pylori;
• haber recibido quimioterapia o radioterapia por otro tumor;
• la edad, ya que el riesgo sube con los años, y el sexo, pues es algo más frecuente en hombres;
• un linfoma en un familiar directo eleva el riesgo solo ligeramente.

El linfoma no se contagia ni se hereda. Ni el estrés, ni los traumatismos, ni el tipo de alimentación lo provocan.

Cómo se llega al diagnóstico

Solo hay una manera de confirmar un linfoma: estudiar el tejido del ganglio. El médico explora y palpa todos los grupos ganglionares, el hígado y el bazo, y pide análisis de sangre, pero la respuesta definitiva la da únicamente el patólogo que ha mirado el tejido al microscopio.

Hay un detalle por el que se pierden meses. La punción con aguja fina no sirve para diagnosticar un linfoma. Con una aguja fina se extraen células sueltas, y el patólogo necesita ver cómo está construido el ganglio entero: si conserva su arquitectura, por qué ha sido sustituida, cómo se disponen las células. Por eso se extirpa el ganglio completo o se toma un cilindro de tejido con aguja gruesa guiada por ecografía. Si tras una punción le dicen que no se han encontrado células tumorales y el ganglio sigue creciendo, eso no anula la necesidad de una biopsia de verdad.

Una vez identificado el tipo de linfoma se pide lo necesario para conocer su extensión y preparar el tratamiento: análisis de sangre con LDH incluida, tomografía computarizada o PET-TAC, si hace falta una biopsia de médula ósea y, cuando existe riesgo de afectación del sistema nervioso, una punción lumbar. Antes de empezar se comprueba el funcionamiento del corazón y, obligatoriamente, la serología de las hepatitis B y C y del VIH.

Qué significan el estadio y el grado

Son dos conceptos distintos que conviene no mezclar: el estadio dice hasta dónde ha llegado la enfermedad y el grado, con qué rapidez crece.

Hay cuatro estadios. En el primero está afectado un solo grupo de ganglios; en el segundo, varios, pero al mismo lado del diafragma; en el tercero, a ambos lados; en el cuarto el linfoma ha salido del sistema linfático hacia la médula ósea o los órganos internos. Al número se le añade una letra: A si no hay síntomas generales, B si hay fiebre, sudores nocturnos o pérdida de peso, y E si existe un foco fuera de los ganglios.

Los grados son dos. El linfoma indolente crece despacio y puede pasar años sin dar guerra; el agresivo avanza deprisa y exige tratar de inmediato. De ahí una paradoja que desconcierta: los linfomas agresivos responden mejor al tratamiento y a menudo se curan del todo, mientras que los indolentes se mantienen a raya durante años pero cuesta más eliminarlos por completo. A veces un linfoma indolente se transforma con el tiempo en agresivo, y lo delatan un ganglio que crece deprisa, el regreso de la fiebre y la pérdida de peso.

Cómo se trata

El plan depende del tipo de linfoma, del estadio, de la edad y de las enfermedades acompañantes, y no lo decide un solo médico, sino un equipo. Suele haber tiempo suficiente para hacer preguntas y consultarlo con la familia.

• Vigilancia. En el linfoma indolente sin síntomas, el tratamiento se aplaza a menudo y solo se hacen revisiones periódicas. No es una negativa a atenderle: empezar pronto la quimioterapia en esa situación no alarga la vida y sí trae efectos adversos.
• Tratar la infección. En el linfoma de estómago asociado a Helicobacter pylori, una tanda de antibióticos consigue con frecuencia que el tumor desaparezca: un caso poco común en el que un cáncer se trata con pastillas contra la gastritis.
• Quimioterapia, normalmente con varios fármacos y en ciclos, por vena o en comprimidos, casi siempre de forma ambulatoria. Si hay riesgo de afectación del sistema nervioso, el fármaco se administra en el líquido cefalorraquídeo.
• Anticuerpos monoclonales. El rituximab y sus parientes marcan las células tumorales para que el sistema inmunitario las destruya. Antes de empezar se analiza siempre la hepatitis B: en quien la ha pasado el virus puede despertar, y entonces se pauta cobertura antiviral.
• Radioterapia, en los estadios iniciales y sobre focos grandes concretos.
• Fármacos dirigidos, corticoides y terapia celular. Si la enfermedad vuelve o no responde al primer tratamiento, se recurre a quimioterapia a dosis altas con trasplante de células madre o a la terapia CAR-T, hecha con las propias células inmunitarias modificadas.

Qué conviene resolver antes del primer ciclo

Dos gestiones pierden su sentido si se dejan para después. La primera es la preservación de semen u óvulos: la quimioterapia y la radioterapia pueden acabar con la fertilidad de forma definitiva, y esto se decide antes de empezar, no al terminar. La segunda es el dentista, si le espera radioterapia sobre la cabeza y el cuello: el hueso de la mandíbula irradiado cicatriza mal y una extracción posterior se convierte en un problema aparte, así que todos los dientes enfermos se tratan con antelación.

La vida después del tratamiento

Al terminar el ciclo se hace una prueba de control y luego las revisiones se repiten, primero a menudo y cada vez más espaciadas. No solo se vigila la posible reaparición de la enfermedad.

• Las defensas tardan meses, a veces años, en recuperarse. Durante ese tiempo cualquier infección se trata pronto y no en casa: fiebre, escalofríos o una erupción con ampollas dolorosas son motivo para llamar a su médico ese mismo día. Las vacunas son necesarias, pero las vacunas vivas están prohibidas durante el tratamiento y varios meses después; los plazos se consultan con su equipo.
• Corazón y pulmones. Algunos citostáticos y la irradiación del tórax les pasan factura con el tiempo, así que una falta de aire creciente con el esfuerzo habitual hay que enseñarla al médico y no achacarla a la edad.
• Tiroides. Después de irradiar el cuello suele quedarse floja. Sensación de frío, apatía, aumento de peso y piel seca son razón para revisar las hormonas, no para aguantarse.
• Segundos tumores. El riesgo de otro cáncer tras el tratamiento es mayor de lo habitual, de modo que importa no fumar y acudir a los programas de detección precoz.
• Estado de ánimo. La ansiedad y el desánimo tras un tratamiento largo son lo corriente, y pedir ayuda aquí es tan legítimo como ante cualquier otra secuela.

Consulta en línea con el médico

La consulta a distancia va bien para todo lo que ocurre entre las visitas al hospital. Repasar los análisis y el informe de la tomografía, entender qué significa linfoma indolente en su caso y por qué le han propuesto vigilancia en lugar de tratamiento. Hablar de los efectos adversos, las náuseas, la debilidad, los cambios en la piel, la alimentación, las vacunas, los viajes y el trabajo. Preparar la lista de preguntas para el hematólogo y no acordarse de ellas ya en el pasillo.

Los límites están claros. Los ganglios el médico tiene que palparlos, una biopsia no se hace a través de una pantalla y, ante fiebre durante la quimioterapia, hinchazón de la cara y el cuello o debilidad creciente en las piernas, lo que hace falta no es una conversación, sino una ambulancia.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.