Leucemia mieloide crónica

Esta enfermedad no suele empezar con síntomas, sino con una línea de un análisis corriente: los leucocitos salen varias veces por encima de lo normal en alguien que no se quejaba de nada o achacaba el cansancio al trabajo. La leucemia mieloide crónica es un tumor poco frecuente del tejido que fabrica la sangre, y en veinte años su destino ha cambiado más que el de casi ningún otro cáncer. Donde antes la única salida era un trasplante de médula ósea, hoy se habla de pastillas que se toman durante años y de una esperanza de vida cercana a la normal. Pero tiene unas cuantas situaciones en las que se cuenta por horas, y conviene conocerlas de antemano.

Qué se rompe exactamente en la médula ósea

Dentro de una célula precursora de la sangre, los cromosomas nueve y veintidós intercambian trozos. En el punto de unión queda montado un gen que no existe en la naturaleza y que fabrica una proteína: una enzima del grupo de las tirosina cinasas con el interruptor roto. Esa enzima ordena a la célula dividirse sin descanso. La médula lanza entonces a la sangre granulocitos, un tipo de leucocito, maduros e inmaduros mezclados; llegan a ser tantos que la sangre se espesa y el bazo, que ha de filtrarlo todo, se agranda.

La avería aparece en una sola célula de un organismo ya adulto. No se transmite a los hijos, así que la leucemia no es hereditaria en el sentido corriente. Tampoco se contagia. Y —esto hay que repetirlo a casi todos los pacientes— no la provocan ni la alimentación, ni los disgustos, ni los catarros pasados, ni los electrodomésticos.

Cómo se hace notar

Más de la mitad se descubren por casualidad: un análisis antes de una operación, una revisión de empresa o una consulta por algo muy distinto. Cuando sí hay señales, se explican por tres cosas: sobran leucocitos, faltan glóbulos rojos y el bazo ha crecido.

• cansancio que no se arregla con un fin de semana y falta de aire con esfuerzos que antes se llevaban bien;
• palidez, más fácil de ver en la piel morena y oscura en las palmas, los labios y la cara interna de los párpados;
• pesadez o presión bajo las costillas izquierdas y sensación de estar lleno tras unas cucharadas;
• sudores nocturnos abundantes, de tener que cambiar las sábanas;
• pérdida de peso sin dieta y falta de apetito;
• febrícula que dura semanas sin ningún catarro;
• dolor sordo en los huesos, sobre todo en la pelvis y las costillas;
• moratones al menor roce, encías que sangran, hemorragias nasales que no acaban;
• infecciones frecuentes y recuperaciones que se alargan;
• picor en la piel sin ninguna erupción.

Los ganglios agrandados, en cambio, no son propios de esta enfermedad; si aparecen, apuntan a una fase más agresiva. Todo lo demás de la lista se ve en una decena de situaciones corrientes, de la anemia a un problema de tiroides, así que no toca alarmarse. Pero tampoco dejarlo pasar: un hemograma con fórmula cuesta poco, se hace en un día y quita la duda.

Señales con las que no se puede esperar

Aquí no hay que pensárselo ni pedir cita: hace falta una ambulancia o las urgencias más cercanas.

• una erección que dura más de dos horas y duele. La sangre espesa se atasca en los vasos del pene; sin actuar en pocas horas el tejido se pierde sin remedio;
• visión que cae o se nubla de golpe, dolor de cabeza intenso, habla y pensamiento confusos, zumbido de oídos, ahogo en reposo. Así se manifiesta el taponamiento de los vasos pequeños del cerebro y el pulmón por la masa de leucocitos;
• dolor repentino e intenso bajo las costillas izquierdas, que a veces sube al hombro del mismo lado: puede ser un infarto o la rotura del bazo agrandado;
• fiebre por encima de 38 °C con escalofríos en alguien que ya está en tratamiento;
• una hemorragia que no se detiene, vómito con sangre o heces negras como el alquitrán;
• debilidad, dolor óseo y aumento del vientre que crecen deprisa en pocas semanas: así se ve el paso a la fase blástica.

A quién le toca más a menudo

Es una enfermedad rara: uno o dos casos nuevos por cada cien mil personas y año. Puede aparecer a cualquier edad, también en la infancia, aunque la mayoría de los diagnósticos caen en la segunda mitad de la vida; en hombres se da algo más que en mujeres.

El único factor externo demostrado es una dosis alta de radiación ionizante: accidentes nucleares, radioterapia por otro tumor. Nada que ver con el fondo natural ni con una radiografía del centro de salud. El tabaco, el alcohol, el contacto con químicos, la herencia y las enfermedades crónicas no están reconocidos como causa. De ahí que no haya ni prevención ni cribado: no se puede evitar, solo detectar a tiempo en un análisis.

Cómo se confirma el diagnóstico y se define la fase

Una cifra alta de leucocitos no basta: también sube con una infección cualquiera. De esto se ocupa el hematólogo, y el estudio suele incluir:

• un hemograma con fórmula y la revisión del frotis al microscopio;
• una punción y biopsia de médula ósea: con una aguja se saca médula del hueso de la pelvis con anestesia local y, si se desea, un sedante;
• el estudio de los cromosomas de las células medulares, buscando ese intercambio entre el nueve y el veintidós;
• una prueba molecular en sangre que localiza y mide la cantidad de gen anómalo. Sin ella no se da el diagnóstico, y luego es la principal forma de vigilar el tratamiento;
• una ecografía de abdomen para medir el bazo.

La proporción de células inmaduras en sangre y médula marca la fase: la crónica, en la que se descubre a nueve de cada diez, la de aceleración y la blástica. De ella dependen tratamiento y pronóstico, así que no es un trámite. Los resultados tardan a veces dos o tres semanas; la espera en sí no significa nada malo, y preguntar cuánto queda es un derecho que cabe ejercer en cualquier momento.

Con qué se trata hoy

La base son los inhibidores de la tirosina cinasa, que cortan el trabajo de esa enzima averiada. Son pastillas que se toman en casa, a diario y durante mucho tiempo. Ya hay varias generaciones: si una se tolera mal o deja de funcionar, el médico pasa a otra. Los efectos secundarios suelen ser moderados: náuseas, hinchazón de párpados y piernas, erupción, dolores musculares, alteraciones analíticas; algunos afectan a los vasos y por eso se eligen mirando el corazón.

Lo demás es auxiliar. En los primeros días, con recuentos muy altos, se dan medicamentos que bajan rápido la cifra de leucocitos, y en casos graves la sangre se pasa por una máquina que los separa mecánicamente. La quimioterapia no la necesita todo el mundo: se reserva para la fase blástica y para antes del trasplante. El trasplante de células madre de un donante sigue siendo el único método capaz de curar del todo, pero con riesgos serios, y hoy se guarda para quien no responde a las pastillas y para las fases agresivas. Aparte va el apoyo: vacunas, tratamiento de infecciones, transfusiones si la anemia es profunda.

El efecto no se mide por cómo se encuentra uno, sino con esa prueba molecular, normalmente cada tres meses. Hay puntos de control: cuánto debe haber bajado el valor y en qué plazo. Si tras años de tratamiento el gen anómalo deja de detectarse y sigue así mucho tiempo, a algunos pacientes se les retira el fármaco con controles de laboratorio frecuentes. Es un procedimiento aparte y planificado, no una decisión propia.

Qué depende de usted

La lista es corta pero importante. Lo primero, tomar el fármaco a diario sin saltárselo: detrás de la pérdida de respuesta y de la resistencia está casi siempre una toma irregular. Después:

• informe al hematólogo de todos los medicamentos, vitaminas y plantas que toma: algunos cambian mucho la concentración del fármaco en sangre;
• el pomelo y su zumo quedan excluidos mientras se tomen estas pastillas;
• no abandone el tratamiento en silencio por los efectos secundarios: casi siempre se puede ajustar la pauta o cambiar de fármaco;
• la anticoncepción fiable es obligatoria: estos medicamentos son peligrosos para el feto. El embarazo es posible, pero solo planificado con el médico;
• no se salte los análisis de control aunque se encuentre perfectamente: la enfermedad vuelve antes de que aparezcan las molestias;
• el tabaco y el exceso de peso no provocan la leucemia, pero empeoran la tolerancia al tratamiento y añaden riesgo vascular.

Consulta en línea

A distancia se resuelven bien dos asuntos. El primero, qué hacer con un análisis que no se entiende: el médico mira las cifras, explica cuáles piden un hematólogo y cuáles se justifican por una infección reciente, y orienta sobre qué pruebas traer hechas a la visita presencial. El segundo, la vida con el diagnóstico ya puesto: repasar los efectos secundarios, comprobar la compatibilidad con medicamentos nuevos, entender el último control, preparar las preguntas para el hematólogo. Las señales urgentes de la lista anterior no se manejan por pantalla: con ellas se va directamente a urgencias.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.