Hidrocefalia

El nombre antiguo de la hidrocefalia, «agua en el cerebro», es doblemente inexacto: ni hay agua en la cabeza ni el cerebro flota en ella. Dentro del cráneo circula líquido cefalorraquídeo, y en condiciones normales su volumen está estrictamente equilibrado: se absorbe tanto como se produce. La hidrocefalia es la ruptura de ese equilibrio. El líquido sigue llegando, la salida o la absorción fallan, las cavidades del cerebro se dilatan y presionan el tejido desde dentro. El cráneo de un bebé es flexible y cede durante un tiempo; el de un adulto no, y por eso el cuadro es completamente distinto según la edad. Hay algo común: sin tratamiento la presión daña el cerebro, y con una operación a tiempo casi siempre se evitan las secuelas.

De dónde sale el líquido y dónde se queda atascado

El líquido cefalorraquídeo se produce dentro de los ventrículos cerebrales —alrededor de medio vaso al día—, baña el cerebro y la médula espinal por fuera y se reabsorbe hacia la sangre venosa. Protege el cerebro de los golpes, retira los productos de desecho y aporta lo que hace falta. Todo su volumen se renueva varias veces al día, de modo que un obstáculo incluso pequeño da resultado enseguida.

El obstáculo puede ser de dos clases. O bien está cerrado el conducto estrecho que une los ventrículos, y entonces el líquido se acumula por encima del punto bloqueado mientras las cavidades posteriores siguen normales: es la hidrocefalia obstructiva. O bien el camino está libre, pero el líquido se absorbe mal al final del recorrido, por ejemplo después de una hemorragia o de una meningitis, cuando las membranas que envuelven el cerebro quedan llenas de adherencias. La distinción no es académica: de ella depende directamente qué operación conviene.

Tres historias distintas bajo un mismo nombre

La palabra «hidrocefalia» agrupa situaciones que apenas comparten nada salvo el mecanismo.

• Congénita: el bebé nace ya con exceso de líquido. La causa puede ser un estrechamiento del conducto entre los ventrículos, una espina bífida, una hemorragia en un recién nacido prematuro, una infección pasada por la madre durante el embarazo (toxoplasmosis, citomegalovirus, rubéola), malformaciones poco frecuentes o alteraciones genéticas. En muchos casos no se llega a saber la causa.
• Adquirida: aparece más tarde, en un niño o en un adulto, y siempre a continuación de algo — un traumatismo craneal grave, una hemorragia bajo las meninges, una meningitis, un tumor, un ictus. A veces la persona nace con un conducto estrecho que aguanta décadas y se descompensa ya en la edad adulta.
• Hidrocefalia de presión normal: una forma propia de las personas mayores en la que los ventrículos están dilatados y, sin embargo, la presión medida se mantiene dentro de lo normal. La causa suele desconocerse; en ocasiones la preceden un traumatismo, una hemorragia o una meningitis.

Cómo se manifiesta, del recién nacido al adulto

En el lactante los huesos del cráneo aún no están soldados, así que la cabeza simplemente crece más deprisa de lo que le toca. Por eso se mide el perímetro craneal en cada revisión: una cifra que salta líneas en la gráfica dice más que cualquier síntoma. Alarman también una fontanela tensa y abombada, el cuero cabelludo fino y brillante con las venas visibles, la mirada permanentemente dirigida hacia abajo dejando ver una franja blanca sobre el iris, la succión floja, los vómitos, una somnolencia extraña o, al revés, el llanto continuo, y la rigidez de las piernas.

En un niño mayor y en el adulto el cráneo no tiene hacia dónde crecer y toda la presión recae sobre el cerebro. El signo principal es el dolor de cabeza, máximo por la mañana nada más despertar, que cede al pasar un rato sentado: tumbado el líquido drena peor y se acumula durante la noche. Con el tiempo el dolor deja de aflojar. Se le suman náuseas y vómitos, más bien matutinos, visión doble o borrosa, dolor de cuello, somnolencia creciente, lentitud, confusión, inestabilidad al andar y pérdida del control de la orina.

Se llama a una ambulancia (en Europa, al 112) si el dolor de cabeza se agrava deprisa y va con vómitos, si no se consigue despertar a la persona, si deja de reconocer a quienes la rodean, si aparecen convulsiones, y en un lactante si la fontanela se pone tensa y abombada y el bebé se queda apático. Una subida brusca de la presión dentro del cráneo se instala en horas y solo se trata con urgencia.

Cuando la presión es normal y la enfermedad existe igual

La hidrocefalia de presión normal merece un apartado propio porque es la única demencia que a veces puede revertirse, y por eso da rabia pasarla por alto. Se desarrolla en personas mayores despacio, a lo largo de meses y años, y se compone de tres piezas.

La marcha cambia primero y es lo que más se estropea. Cuesta dar el primer paso, los pies parecen pegados al suelo; los pasos se hacen cortos y arrastrados, la base se ensancha, los giros resultan difíciles y a menudo acaban en caída. Visto desde fuera recuerda a un parkinsonismo, pero sin temblor de las manos.

La vejiga empieza a meter prisa: primero con ganas frecuentes y repentinas, después con escapes.

El pensamiento se vuelve lento. No es tanto que se pierda la memoria como que se alargan las pausas: la persona tarda más en encontrar la palabra, más en contestar, más en resolver. La iniciativa se apaga y el interés por las cosas desaparece.

Es precisamente esa tercera pieza la que hace que el cuadro se confunda con la enfermedad de Alzheimer y que todos se encojan de hombros. La diferencia es esencial: en el Alzheimer lo primero que se va es la memoria y la marcha se conserva mucho tiempo; aquí ocurre al revés, empiezan las piernas. Y, a diferencia del Alzheimer, aquí existe una operación que muchas veces devuelve la autonomía.

Cómo se confirma el diagnóstico

La base es la imagen. La tomografía computarizada y la resonancia magnética muestran los ventrículos dilatados, los signos de presión sobre el tejido y con frecuencia la causa misma: un tumor, adherencias, una malformación. En el lactante, mientras la fontanela sigue abierta, basta una ecografía a través de ella, y en el feto la dilatación ventricular se ve a veces en una ecografía rutinaria del embarazo. También se explora el fondo de ojo: el edema de las papilas confirma que la presión está realmente alta.

Con la hidrocefalia de presión normal la cosa se complica: unos ventrículos dilatados aparecen también con la pérdida de volumen cerebral propia de la edad, de modo que la imagen sola no basta. Se valoran la marcha, la memoria y la atención, se pregunta por la vejiga y después se hace una prueba: mediante una punción lumbar se extrae parte del líquido y se observa si la marcha cambia en las horas y los días siguientes. Si la persona camina claramente mejor, es probable que la válvula ayude. Cuando el resultado no convence, se drena líquido a través de un catéter fino durante varios días o se mide cómo encaja el organismo un volumen añadido. Estas pruebas no son un trámite: dejan fuera a quienes la operación no daría más que riesgos.

El tratamiento: un tubo o un orificio

La hidrocefalia no se trata con pastillas; solo ayuda la cirugía, y las opciones son en esencia dos.

La derivación. Un tubo fino va desde un ventrículo cerebral por debajo de la piel hasta la cavidad abdominal, con menos frecuencia hasta una vena del corazón, y el líquido sobrante se marcha allí donde se absorbe sin problemas. Una válvula intercalada impide que salga demasiado deprisa; a veces se palpa bajo la piel como un pequeño bulto. La intervención dura una hora u hora y media con anestesia general y supone unos días de hospital. La derivación se coloca por lo general para toda la vida, y en un niño hay que ir cambiándola conforme crece.

La ventriculostomía endoscópica. Por un orificio pequeño en el cráneo el cirujano introduce un endoscopio y abre una comunicación en el suelo del tercer ventrículo para que el líquido rodee el obstáculo y salga a donde se reabsorbe. No queda ningún cuerpo extraño dentro y el riesgo de infección es menor. Pero no sirve para todos: está pensada para la forma obstructiva, cuando hay un impedimento concreto. La abertura también puede cerrarse con el tiempo, y entonces los síntomas vuelven.

Toda intervención sobre el cerebro tiene riesgos: hemorragia, infección, convulsiones, debilidad transitoria de un lado del cuerpo. Se comentan de antemano, y la decisión siempre se pesa frente a lo que ocurriría sin operar.

Vivir con una derivación y las señales que no se pueden ignorar

La derivación es un dispositivo mecánico y puede fallar. Dos averías exigen actuar de inmediato, y deben conocerlas no solo el paciente sino toda la familia.

La obstrucción. El líquido deja de salir y regresan los mismos síntomas de antes de la operación: dolor de cabeza, vómitos, somnolencia, visión doble y, en el lactante, fontanela abombada y cabeza que crece deprisa. Es una urgencia: hace falta una intervención inmediata y no se puede esperar.

La infección. Suele darse en los primeros meses tras la colocación. Se manifiesta con fiebre, dolor de cabeza, vómitos, rigidez de nuca, enrojecimiento y dolor de la piel a lo largo del trayecto del tubo, dolor abdominal y, en los lactantes, irritabilidad o apatía. Requiere antibióticos y, no pocas veces, sustituir el sistema.

Existe también lo contrario: que se drene demasiado líquido. Entonces la cabeza duele justamente al estar de pie y calma al tumbarse. Se resuelve reajustando la válvula, y en muchos modelos actuales sin necesidad de operar.

Conviene llevar encima una tarjeta con los datos de la derivación: en una urgencia explica de inmediato a los médicos qué han de buscar. Por lo demás las limitaciones son pocas: la mayoría de las personas con derivación estudian, trabajan y hacen deporte sin estar pendientes de ella.

Un apunte sobre los niños. Una parte de los que nacen con hidrocefalia crece y se desarrolla igual que sus compañeros. En otra parte quedan dificultades de aprendizaje, del habla, de la memoria, de la atención y de la organización, y aparecen estrabismo y pérdida de visión, problemas de coordinación o epilepsia. Todo eso conviene detectarlo pronto: el apoyo escolar, la logopedia y el seguimiento oftalmológico rinden más que confiar en que «ya se le pasará».

Consulta en línea

La atención a distancia sirve en varios momentos de este recorrido. A los padres de un bebé el médico les ayudará a interpretar la gráfica del perímetro craneal y a decidir si su ritmo de crecimiento inquieta. A una persona mayor y a los suyos, a entender si detrás de una marcha cambiada y de los olvidos hay algo más que la edad, y a saber a qué especialista acudir y qué prueba pedir para no perder un año con un diagnóstico equivocado. A quien ya vive con una derivación le resulta cómodo repasar en línea un dolor de cabeza, valorar cambios en cómo se encuentra, comentar el resultado de las imágenes y entender qué significa una frase del informe. Conviene recordar el límite: ante un dolor de cabeza que se agrava deprisa con vómitos, confusión, convulsiones o sospecha de fallo de la derivación no se espera a ninguna consulta, se llama a una ambulancia.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.