Granulomatosis con poliangeítis
Es una enfermedad poco frecuente en la que el propio sistema inmunitario ataca la pared de los vasos sanguíneos pequeños.
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Medicamentos comúnmente prescritos para Granulomatosis con poliangeítis
Solo con fines informativos. Consulta siempre a un médico antes de usar cualquier medicamento.
Forma farmacéutica: COMPRIMIDO, 75 mgPrincipio activo: azatioprinaFabricante: Dr. Falk Pharma GmbhRequiere recetaForma farmacéutica: COMPRIMIDO, 100 mgPrincipio activo: azatioprinaFabricante: Dr. Falk Pharma GmbhRequiere recetaForma farmacéutica: COMPRIMIDO, 50 mgPrincipio activo: azatioprinaFabricante: Teofarma S.R.L.Requiere receta
Es una enfermedad poco frecuente en la que el propio sistema inmunitario ataca la pared de los vasos sanguíneos pequeños. El vaso inflamado deja de alimentar una zona de tejido y allí se forma un foco de destrucción, casi siempre en la nariz y los senos paranasales, en los pulmones y en los riñones. Antes se la llamaba granulomatosis de Wegener. Hace medio siglo apenas dejaba salida; hoy la gran mayoría de los pacientes alcanza la remisión y vive muchos años con ella. La diferencia está por completo en el momento: cuanto antes se pone el diagnóstico, menos órganos alcanzan a dañarse de forma irreversible.
Qué ocurre exactamente en el organismo
La enfermedad pertenece a las vasculitis, las inflamaciones de la pared vascular. Aquí sufren los vasos más pequeños: capilares, arteriolas y vénulas. En la sangre de la mayoría de los enfermos se encuentran unos anticuerpos particulares dirigidos contra el contenido de sus propios neutrófilos, conocidos por sus siglas como ANCA. Esos anticuerpos hacen que las células de la sangre se peguen a la pared del vaso y descarguen sobre ella enzimas que la destruyen.
El nombre se compone de dos piezas. Poliangeítis significa inflamación de muchos vasos a la vez. Granulomatosis alude a los cúmulos de células inflamatorias, unos nódulos que crecen dentro de los tejidos y los destruyen desde dentro; de ellos vienen las perforaciones del tabique nasal y las cavidades en los pulmones.
La causa se desconoce. No es contagiosa ni se hereda en el sentido corriente, aunque la predisposición cuenta. Aparece en unas pocas personas por millón y año, a cualquier edad, aunque con más frecuencia en la edad media y avanzada de la vida.
Por dónde suele empezar
El comienzo casi siempre engaña, y ahí está el problema principal: durante los primeros meses la persona se trata un catarro y una sinusitis, porque exactamente eso es lo que parece.
Deben poner en guardia las molestias tercas de nariz y oídos:
- nariz tapada durante semanas que no cede con los remedios habituales;
- costras duras y sanguinolentas dentro de la nariz que hay que retirar a diario;
- hemorragias nasales repetidas;
- dolor en la zona de los senos y sinusitis crónica que no responde a los antibióticos;
- inflamación del oído medio que se prolonga, con pérdida de audición;
- ronquera, tos de sonido metálico y respiración ruidosa al esforzarse, señal de estrechamiento de la vía aérea por debajo de las cuerdas vocales.
En paralelo casi siempre hay manifestaciones generales a las que rara vez se da importancia: fiebre sin causa clara, sudores nocturnos, dolores en articulaciones y músculos, falta de apetito, pérdida de peso y la sensación de una enfermedad larga que no termina de irse. Por separado, todo eso acompaña a una decena de situaciones corrientes. Lo que cuenta es la suma: varias semanas de malestar inexplicable junto con una nariz que no mejora son motivo para pedir análisis, no para cambiar de gotas.
Hasta dónde llega después
El conjunto de órganos afectados es distinto en cada persona, y nadie los tiene todos.
- Pulmones: tos prolongada, falta de aire, dolor torácico, sangre en el esputo. En las imágenes aparecen nódulos y cavidades que a menudo se confunden con tuberculosis o con un tumor.
- Riñones, el punto más traicionero. No duelen durante mucho tiempo ni se delatan de ningún modo, y los cambios solo se ven en el análisis de orina: proteínas y glóbulos rojos. Cuando aparecen los edemas, la tensión alta y el cansancio, la función renal ya se ha perdido a medias. Por eso, ante la sospecha de esta enfermedad, el análisis de orina se hace a todo el mundo y se repite con regularidad.
- Ojos: enrojecimiento persistente con dolor intenso, sensación de presión, visión doble, ojo que sobresale, pérdida de visión.
- Nervios: un pie o una mano que de pronto cuelgan sin fuerza, adormecimiento de una zona de piel, por inflamación de los vasos que nutren el nervio.
- Piel: puntos y manchas de color púrpura, sobre todo en las piernas, nódulos y úlceras que no cierran.
- Con menos frecuencia se ven afectados el intestino, el corazón y las cubiertas del cerebro.
Cuándo no se puede esperar a mañana
Parte de las manifestaciones se desarrolla en días, y aquí no se cuenta por semanas. Atención urgente inmediata, acudiendo a urgencias o llamando al número europeo 112, si aparece:
- sangre en el esputo, sobre todo con falta de aire que va en aumento: puede haber una hemorragia pulmonar;
- ahogo en reposo, labios azulados;
- respiración ruidosa y silbante al coger aire, con la sensación de que el aire no pasa por la garganta;
- pérdida brusca de visión, dolor en el ojo con enrojecimiento;
- caída marcada de la cantidad de orina, orina del color del agua de lavar carne, edemas que crecen deprisa;
- debilidad repentina en un pie o una mano, desviación de la cara, confusión;
- fiebre alta con escalofríos en alguien que toma medicamentos que bajan las defensas.
Si el diagnóstico ya está hecho y los síntomas de antes vuelven o aparecen otros nuevos, contacte con su especialista sin esperar a la revisión programada: un brote se apaga con mucha más facilidad al principio.
Cómo se confirma
No existe una única prueba que conteste sí o no, y llegar al diagnóstico suele llevar tiempo.
Lo que se hace:
- análisis de sangre de ANCA. Un resultado positivo apoya mucho el diagnóstico, pero uno negativo no lo descarta: aproximadamente una de cada diez personas no tiene esos anticuerpos, sobre todo cuando la enfermedad se limita a la nariz y los senos;
- análisis de orina con estudio del sedimento y valoración de la función renal en sangre;
- biopsia, es decir, una porción de tejido de la zona afectada: mucosa nasal, riñón o pulmón. Es la prueba más sólida;
- tomografía computarizada de senos y tórax y, si hace falta, otras imágenes;
- marcadores de inflamación en sangre y hemograma completo.
Algunas pruebas se repiten: a veces hay que sorprender la enfermedad en marcha, y una primera biopsia de la nariz se le escapa con frecuencia, porque el material resulta poco informativo.
Tratamiento: primero frenar, después mantener
De estos pacientes se ocupa un especialista, por lo general el reumatólogo, junto con nefrología y otorrinolaringología. El tratamiento tiene dos etapas.
La primera consiste en apagar la inflamación activa. Se emplean corticoides combinados con un fármaco que frena el sistema inmunitario: puede ser un anticuerpo monoclonal contra los linfocitos B o un citostático. En los casos graves con amenaza para riñones y pulmones el tratamiento empieza en el hospital, y a veces se añade un fármaco que bloquea una de las vías de la inflamación o un procedimiento de depuración del plasma. En las formas leves la pauta es más suave.
La segunda etapa es impedir que la enfermedad vuelva. Se bajan las dosis, se retiran los corticoides poco a poco y el fármaco de mantenimiento se sigue tomando varios años. Dejarlo por cuenta propia al encontrarse bien es la causa más repetida de recaída.
Los brotes ocurren, y no son una derrota: se apagan volviendo a una pauta más intensa. Las secuelas se tratan aparte: el estrechamiento de la vía aérea se dilata por endoscopia, un daño renal grave puede requerir diálisis o trasplante y la nariz hundida se corrige con cirugía plástica, pero siempre después de que la inflamación esté bien apagada.
La vida con tratamiento de mantenimiento
Los fármacos que sujetan la enfermedad debilitan a la vez la defensa frente a las infecciones, y son las infecciones, más que la propia vasculitis, las que con más frecuencia complican el curso. Lo que esto significa en la práctica:
- cualquier fiebre no se resuelve esperando, sino llamando al médico: con este tratamiento las señales habituales de inflamación quedan atenuadas;
- el médico puede pautar un antibiótico para prevenir una forma concreta de neumonía que solo aparece en personas con las defensas bajas;
- las vacunas hacen falta y se planifican con antelación: las de virus vivos no suelen ponerse durante este tratamiento, mientras que las demás resultan especialmente importantes;
- con corticoides prolongados se protege el hueso y se vigilan la tensión y el azúcar;
- antes de iniciar un citostático se habla con los hombres y las mujeres en edad fértil sobre preservar la posibilidad de tener hijos;
- los análisis periódicos de sangre y orina no son un trámite: así se detecta un brote renal mucho antes de que dé molestias.
Fumar resulta especialmente perjudicial en esta enfermedad; la actividad física ordinaria, en cambio, es beneficiosa y se anima a mantenerla.
Consulta en línea
A distancia tiene sentido repasar un cuadro que se alarga y del que todavía no sale un diagnóstico: una nariz que lleva meses sangrando y llenándose de costras, una sinusitis que no responde, tos con pérdida de peso y fiebre. El médico ordena las molestias en una sola línea, indica qué análisis conviene pedir primero y a qué especialista acudir, para no perder semanas en tandas repetidas de gotas. Si el diagnóstico ya existe, en línea se revisan los análisis de control, se comentan los efectos adversos, se planifican las vacunas y se aclara qué sensación nueva es un brote y cuál no lo es. Las señales de la lista de urgencia no se estudian a distancia: con ellas hace falta ayuda de inmediato.
Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.
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