Eritromelalgia

Es una enfermedad rara, pero reconocible: los pies —y con menos frecuencia las manos— empiezan de pronto a arder por dentro, la piel se enrojece y se nota caliente al tacto. La crisis la enciende el calor: una manta, un zapato apretado, una ducha caliente, un paseo largo; y la apaga el fresco. De ahí la trampa principal de este cuadro: el alivio por frío llega con tanta fiabilidad que hay quien pasa años metiendo los pies en agua helada y acaba recibiendo del frío más daño que de la propia enfermedad. Y hay un segundo motivo para no aplazar el estudio: en algunas personas la eritromelalgia no es una enfermedad por sí sola, sino la primera señal de una alteración de la sangre, y esa señal puede adelantarse años a todo lo demás.

Cómo se siente una crisis

Tres cosas aparecen juntas: quemazón, enrojecimiento y calor. El dolor no se describe como sordo, sino como una quemadura; a menudo empieza con picor u hormigueo que en minutos pasa a quemazón. En pieles morenas y oscuras el enrojecimiento se aprecia peor, así que allí hay que guiarse por el calor y la hinchazón, no por el color. La zona está realmente caliente: la diferencia se nota poniendo las palmas sobre los dos pies a la vez.

Qué más ocurre:

• hinchazón de pies o manos y sudoración aumentada justo en esas zonas;
• la crisis se monta unas veces en una o dos horas y otras en pocos minutos, y dura desde unos minutos hasta varios días;
• lo habitual es que los dos pies estén igual de afectados, aunque también se ve afectación de un solo lado;
• además de pies y manos pueden arder la piel de las orejas, la nariz y las mejillas, y menos veces los antebrazos y las piernas;
• cuando la crisis afloja, la piel a menudo queda al contrario: fría y de tono azulado;
• la noche es peor que el día: bajo la manta los pies se calientan y la persona se despierta con quemazón.

Entre crisis la piel tiene un aspecto normal, y en un día tranquilo el médico no tiene nada que mirar. Por eso unas fotografías tomadas con luz de día en plena crisis valen más que cualquier relato.

Qué enciende la crisis

El disparador es casi siempre el mismo: el calentamiento. No la temperatura corporal en sí, sino el calentamiento de la propia extremidad y todo lo que lleva a él:

• el calor ambiental, una habitación muy caldeada, un baño caliente, una bolsa de agua caliente, un radiador bajo la mesa;
• ropa abrigada y ajustada, calcetines gruesos, calzado cerrado, sobre todo de goma o sintético;
• el ejercicio, andar y estar de pie mucho rato y, simplemente, tener las piernas colgando;
• el alcohol y la comida picante;
• beber poco líquido;
• el estrés y dormir mal: no desencadenan la crisis por sí solos, pero bajan claramente el umbral.

Conviene llevar un par de semanas unas notas breves: qué hubo antes de la crisis, cuánto duró, qué ayudó. Ese diario suele sacar a la luz dos o tres desencadenantes personales que la persona no sospechaba, y le da al médico un material que no da ningún análisis.

De dónde sale

La distinción aquí es de fondo: de ella dependen tanto el estudio como el tratamiento.

La eritromelalgia primaria va sola, sin otra enfermedad detrás. Una parte de estos casos es hereditaria: empieza en la infancia o la juventud, se repite en la familia a lo largo de generaciones y se relaciona con un cambio en el gen de un canal de sodio de las fibras nerviosas. Dicho de otro modo, los nervios del dolor del pie se disparan donde en los demás no pasaría nada. Muchos casos siguen sin explicación incluso después de un estudio completo, lo cual no significa que el estudio haya sido inútil.

La secundaria es consecuencia de otra enfermedad, y es la que no se puede pasar por alto. Lo primero que se busca son las enfermedades de la médula ósea en las que la sangre tiene demasiadas células: la policitemia vera y la trombocitemia esencial. La quemazón en los pies puede aparecer años antes de que los cambios se vean en un análisis de sangre, de modo que un análisis normal hecho una vez no cierra el asunto para siempre. Y el riesgo de trombosis que traen esas enfermedades se previene, y se previene bien.

Qué más se comprueba:

• la afectación de las fibras nerviosas finas, entre otras cosas en la diabetes;
• las enfermedades autoinmunes del tejido conjuntivo;
• los trastornos de la glándula tiroides;
• la esclerosis múltiple y otras enfermedades del sistema nervioso;
• los medicamentos, sobre todo los vasodilatadores del grupo de los antagonistas del calcio, y algunos fármacos que actúan sobre el sistema inmunitario y sobre las hormonas;
• las intoxicaciones por mercurio y por ciertas setas venenosas: raras, pero descritas y reversibles si se da con la causa.

Qué no se puede aplazar

La quemazón en los pies no es, en sí misma, motivo para llamar a una ambulancia. Pero este cuadro tiene complicaciones y acompañantes en los que esperar sale caro. Busque atención urgente si aparece algo de esto:

• un dedo o una zona del pie se vuelve oscuro, morado o negro, se queda frío y pierde la sensibilidad: así se ve una alteración del flujo en los vasos pequeños, y hay que resolverlo el mismo día;
• una herida o úlcera en una zona que ha estado enfriando, sobre todo si no cicatriza, si el enrojecimiento se extiende a su alrededor, si supura o si hay fiebre;
• debilidad repentina de un brazo o una pierna, desviación de la cara, habla confusa, pérdida de visión de un ojo;
• dolor e hinchazón de una sola pantorrilla, caliente y dura al tacto;
• falta de aire repentina o dolor en el pecho.

Los tres últimos puntos son señales de trombosis. No están aquí por completar la lista: en algunas personas detrás de la eritromelalgia hay una enfermedad de la sangre que aumenta esa probabilidad. La ambulancia se pide como sea habitual en su país; en España, Italia, Portugal, Polonia y Ucrania funciona el número único europeo 112.

Cómo se busca la causa

El diagnóstico se hace por la descripción: quemazón, enrojecimiento y calor que aparecen con el calor y se van con el fresco. La exploración en un periodo tranquilo no suele aportar nada, y eso es normal. A veces el médico pide mantener los pies al calor o caminar un rato para ver la crisis con sus propios ojos.

Mucho más importante que la exploración es la búsqueda de causas secundarias. Suele empezar por un hemograma, que por lo de las enfermedades de la médula ósea se repite más de una vez, y ante la sospecha de estas, un análisis de la mutación característica en las células de la sangre. Se comprueban el azúcar y la tiroides y, si hace falta, los marcadores de inflamación autoinmune. Si hay adormecimiento o pérdida de sensibilidad, se busca la afectación de las fibras nerviosas finas: se hace un estudio de conducción nerviosa o se toma un pequeño fragmento de piel. El estudio genético se plantea cuando la enfermedad empezó en la infancia o cuando ha habido algo parecido en la familia.

El médico repasará sin falta toda la lista de medicamentos que toma. Si en ella hay un posible culpable, se cambia, pero lo cambia el médico y no usted: parte de esos fármacos están puestos por un motivo más peligroso que la quemazón de los pies.

Con qué se trata

Aquí no hay un remedio que le sirva a todo el mundo, y es más honrado decirlo desde el principio: la elección se hace probando. A cambio, opciones hay muchas.

• Tratar la enfermedad de base. Cuando se encuentra una causa secundaria, se empieza por ella, y no pocas veces con eso basta.
• Dosis bajas de ácido acetilsalicílico en la eritromelalgia ligada a las enfermedades de la médula ósea. El efecto puede ser llamativo: la quemazón desaparece en un día y no vuelve durante varios. Esa respuesta es en sí misma una pista a favor de esa causa. En las demás formas de la enfermedad el fármaco no suele ayudar, y tomarlo sin indicación no es buena idea.
• Tratamientos tópicos: geles, cremas y parches con anestésico local, y preparados a base de la sustancia del pimiento. No funcionan en todo el mundo, pero apenas conllevan riesgos.
• Fármacos que calman las fibras nerviosas excitadas: anticonvulsivantes de los que se usan en el dolor neuropático, algunos antidepresivos a esas mismas dosis y, en la forma hereditaria, medicamentos que actúan sobre los canales de sodio. Los nombres importan aquí menos que la paciencia: cada uno necesita dos o tres semanas para mostrar lo que da de sí.
• Los analgésicos habituales ayudan poco, y los opioides es mejor no indicarlos: el dolor es crónico y el precio de la dependencia supera al beneficio.
• En los casos graves se plantean infusiones de medicación por vena y bloqueos nerviosos; se hacen en el hospital y quedan como recurso de reserva.

Un apunte sobre la cabeza: un dolor crónico que impide dormir, calzarse y salir de casa en verano desgasta. Eso no es debilidad de carácter. El apoyo psicológico, sobre todo las técnicas de manejo del dolor crónico, reduce de verdad la intensidad del dolor, y conviene pedirlo antes de quedarse sin fuerzas.

Qué puede hacer usted

Empecemos por lo que no hay que hacer, porque este punto pesa más que todos los demás juntos.

No meta los pies en agua fría ni se aplique hielo. Alivio habrá, y es engañoso. La piel que se remoja a diario en agua fría se reblandece, se agrieta y deja de cicatrizar; encima de eso llega la infección. Así, y no por la eritromelalgia en sí, es como se llega a las úlceras que no curan y a la cirugía. Si necesita enfriar, enfríe con aire: un ventilador, el suelo fresco, una bolsa de gel fresca —no helada— envuelta en tela y por poco rato.

Qué ayuda sin hacer daño:

• elevar los pies sobre una silla, un cojín o el brazo del sofá; cuanto más altos, antes cede;
• calzado y ropa holgados, calcetines finos de tejido natural, calzado abierto en casa;
• beber lo suficiente, sobre todo con calor y después del ejercicio;
• hacer actividad física a las horas frescas y en un sitio fresco, eligiendo un esfuerzo que no recaliente: la natación le va bien a mucha gente;
• por la noche, no caldear el dormitorio y dejar los pies por encima de la manta; una manta ligera aparte para los pies resuelve el asunto mejor que la ventana abierta en invierno;
• limitar el alcohol y el picante si ha notado relación;
• revisarse los pies a diario, igual que se hace en la diabetes: una grieta o un roce en una piel que ha perdido sensibilidad pasa desapercibido hasta que se convierte en úlcera.

Consulta en línea

La eritromelalgia se reconoce por el relato, y el relato se transmite perfectamente a través de una pantalla. El médico valorará si lo que le ocurre encaja con una eritromelalgia o con otro cuadro de quejas parecidas, mirará las fotografías tomadas en plena crisis, repasará con usted el diario de desencadenantes, pedirá los análisis para buscar causas secundarias y le explicará por qué algunos habrá que repetirlos. Es también el momento de revisar la lista de medicamentos, hablar de por dónde empezar el tratamiento y cuánto esperar a que haga efecto, armar un plan para el verano y para la noche y decidir a tiempo cuándo toca acudir a hematología o a neurología y cuándo basta con seguimiento. Los signos del apartado de urgencia no se resuelven en consulta: con ellos se acude presencialmente y el mismo día.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.