Enfermedad de von Willebrand
La enfermedad de von Willebrand es el trastorno hereditario de la coagulación más frecuente.
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Medicamentos comúnmente prescritos para Enfermedad de von Willebrand
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Forma farmacéutica: INYECTABLE, 2000 IUPrincipio activo: factor de coagulación VIIIFabricante: Bayer AgRequiere recetaForma farmacéutica: INYECTABLE, 500 UIPrincipio activo: factor de coagulación VIIIFabricante: Novo Nordisk A/SRequiere recetaForma farmacéutica: INYECTABLE, 250UIPrincipio activo: factor de coagulación VIIIFabricante: Swedish Orphan Biovitrum Ab (Publ)Requiere receta
La enfermedad de von Willebrand es el trastorno hereditario de la coagulación más frecuente. Se debe a la falta del factor von Willebrand o a que este funciona mal: se trata de una proteína que, en cuanto se lesiona un vaso, agrupa las plaquetas para formar un tapón y además protege de la destrucción rápida al factor de coagulación VIII. Cuando falta o es defectuoso, la sangre acaba deteniéndose igualmente, pero tarda más y lo hace peor de lo que debería. En la mayoría de las personas el cuadro es leve, y muchas llegan a la edad adulta convencidas de que simplemente «se les hacen moretones con nada» y «sangran mucho rato». Hay una diferencia importante con la hemofilia: esta enfermedad no se hereda ligada al sexo, así que afecta a las mujeres con la misma frecuencia que a los hombres. Y precisamente en ellas se reconoce más tarde, porque las reglas abundantes se explican durante años por cualquier motivo menos por un problema de coagulación.
Cómo se nota en la vida diaria
Aquí un sangrado aislado rara vez resulta espectacular. Lo reconocible es la tendencia del cuerpo a sangrar más tiempo del necesario, y suele venir desde la infancia.
- Aparecen moretones con una presión mínima o sin causa que se recuerde, a veces grandes y con un bultito duro en el centro.
- Las hemorragias nasales se repiten a menudo y cuesta detenerlas.
- Las encías sangran al cepillarse los dientes con normalidad.
- Un corte pequeño sangra largo rato y a veces vuelve a sangrar horas después, cuando la herida ya parecía cerrada.
- Tras una extracción dental, una operación de amígdalas o cualquier otra intervención, la sangre tarda más de lo que el médico esperaba. Con frecuencia es justo entonces cuando se descubre la enfermedad.
- Reglas abundantes y largas, y además desde la primera, no desde hace poco.
- Hemorragia después del parto, incluso tardía: no en las primeras horas, sino días o semanas más tarde.
- En las formas graves se añaden sangre en la orina o en las heces y hemorragias dentro de articulaciones y músculos, algo que suele asociarse a la hemofilia.
La gravedad varía muchísimo: hay quien no tiene un solo episodio serio en toda su vida y quien empieza a sangrar siendo un bebé. Valorar la propia tendencia al sangrado es difícil, porque lo propio se toma por normal. Una referencia útil es la reacción de los profesionales: si después de varios procedimientos le han dicho que «esto no termina de parar», ya merece la pena estudiarlo.
Por qué en las mujeres se diagnostica más tarde
La hemofilia va ligada al cromosoma X y se manifiesta casi siempre en varones. La enfermedad de von Willebrand funciona de otro modo: se transmite con independencia del sexo y afecta igual a las mujeres. Pero ellas tienen un motivo mensual para perder sangre, y una regla abundante resulta cómoda de atribuir a «que soy así», de manera que el camino hasta el diagnóstico se alarga años.
Que la pérdida de sangre es realmente excesiva se reconoce por señales medibles: la compresa o el tampón de máxima absorción se empapa en una o dos horas, y así varias horas seguidas; hay que levantarse por la noche a cambiarse; la regla dura más de una semana; salen coágulos del tamaño de una uva o mayores. Con el tiempo llega la anemia por falta de hierro: cansancio que no se quita durmiendo, ahogo al subir escaleras, palidez, uñas quebradizas.
Hay más pistas propias de las mujeres: hemorragia intensa tras el parto o una interrupción del embarazo, manchado prolongado después de colocar un dispositivo intrauterino, dolor abdominal brusco a mitad del ciclo por sangrado dentro del ovario. Si a eso se suma el antecedente familiar —una madre o una hermana con reglas iguales, un pariente al que «no se le corta la sangre»—, dígalo con claridad y pida que le deriven al hematólogo.
Cuándo hay que pedir ayuda de inmediato
La mayoría de los episodios no son peligrosos, pero hay situaciones en las que no se puede esperar. Llame a una ambulancia (en Europa, el número único 112) si aparece alguna de estas cosas.
- Un sangrado que no logra detenerse: la herida sigue sangrando pese a la presión, o la hemorragia nasal dura más de veinte minutos apretando bien las aletas de la nariz.
- Vómito con sangre o con aspecto de posos de café, heces negras y pegajosas, sangre roja en las heces.
- Sangre en la orina.
- Dolor de cabeza intenso o creciente después de un golpe en la cabeza, y también vómitos, somnolencia, confusión, debilidad de un brazo o una pierna, habla poco clara. La hemorragia cerebral es rara en esta enfermedad, pero es su complicación más grave, y el golpe puede haber parecido insignificante.
- Dolor que va a más, hinchazón, piel caliente y rigidez de una articulación, o un bulto duro y doloroso dentro de un músculo: así se manifiesta un sangrado interno.
- Hemorragia abundante tras el parto, una operación o una extracción dental.
- Signos de pérdida importante de sangre: palidez brusca, sudor frío y pegajoso, palpitaciones, mareo al ponerse de pie, desmayo.
Todo lo demás —moretones más frecuentes, un manchado que se alarga, debilidad por reglas abundantes— es motivo para acudir al médico en los próximos días, no para llamar a una ambulancia.
Cómo se llega al diagnóstico
El diagnóstico se retrasa también porque el estudio de coagulación habitual suele salir normal en esta enfermedad. Aquí la conversación pesa tanto como el laboratorio: el médico reconstruirá toda la historia de sangrados desde la infancia y la historia familiar.
Después hacen falta pruebas específicas que no todos los laboratorios realizan: la cantidad de factor von Willebrand, su actividad y el nivel del factor VIII. También se tiene en cuenta el grupo sanguíneo, porque en las personas del grupo 0 el nivel normal del factor es más bajo. Un detalle importante: las cifras no son estables. Suben con el estrés, la inflamación, el ejercicio, el embarazo y los tratamientos hormonales, de modo que un resultado normal aislado no descarta nada y las pruebas se repiten a las pocas semanas.
Con todo ello se determina el tipo. El primero es el más frecuente y casi siempre el más leve: sencillamente hay poco factor. El segundo agrupa variantes en las que el factor está en cantidad suficiente pero es defectuoso, y el subtipo condiciona el tratamiento. El tercero es raro, el factor prácticamente no existe y las hemorragias son graves y precoces. Confirmado el diagnóstico, se ofrece el estudio a los familiares directos. Existe además una forma adquirida, que no se hereda y aparece asociada a enfermedades de la sangre, procesos autoinmunes o problemas de las válvulas del corazón.
Avisar antes de cualquier intervención: esto es lo esencial
Todo profesional que vaya a hacerle algo tiene que conocer el diagnóstico: el dentista antes de una extracción e incluso antes de una limpieza profunda, el cirujano, el ginecólogo, el anestesista, el dermatólogo antes de quitar un lunar. Lo mismo vale para quien vaya a hacerle un tatuaje o un piercing.
Avisar con antelación significa días o semanas antes, no el mismo día. Ese margen permite que el hematólogo prepare la intervención con ácido tranexámico, desmopresina o una infusión de concentrado de factor. Improvisarlo de urgencia es mucho más difícil, y sin preparación una simple extracción dental puede convertirse en un día entero de sangrado. Lleve encima una tarjeta o una pulsera con el diagnóstico y el tipo: si pierde el conocimiento, no habrá quien lo explique.
El embarazo necesita un plan propio. El nivel de factor suele subir al final de la gestación y cae de golpe poco después del parto, así que la hemorragia no ocurre tantas veces en el paritorio como unos días más tarde, ya en casa. Conviene controlarse donde haya hematólogo y reservas del medicamento, y hablar por adelantado de la analgesia del parto: la anestesia epidural o raquídea solo se pone si el nivel de factor es suficiente.
Con qué se trata
La enfermedad no se cura, pero se maneja bien. En los tipos leves el tratamiento no es continuo, sino puntual: antes de una intervención, ante un traumatismo, durante la regla. En el tipo 3 y en los casos graves los medicamentos se administran de forma regular para prevenir hemorragias.
- Ácido tranexámico, casi siempre en comprimidos y a veces en enjuague o inyección. No sube el nivel de factor: impide que el coágulo ya formado se deshaga. Va muy bien en sangrados de mucosas —nariz, encías, extracción dental— y en las reglas abundantes.
- Desmopresina, que obliga al organismo a liberar su propia reserva de factor von Willebrand. Existe en inyección, en perfusión y en pulverizador nasal. No sirve a todo el mundo ni en todos los tipos, así que primero se hace una prueba para ver si el nivel sube.
- Concentrados de factor por vía intravenosa, cuando la desmopresina no es adecuada, el sangrado es importante o se va a operar. A algunos pacientes se les enseña a administrárselo en casa.
- Para las reglas abundantes ayuda mucho la anticoncepción hormonal: la píldora combinada o el dispositivo intrauterino con gestágeno, que reduce claramente la pérdida de sangre. El ácido tranexámico se añade esos días o se usa por separado.
- Hierro si ya hay anemia: con la alimentación sola no basta cuando la pérdida de sangre se repite cada mes.
Medicamentos y precauciones cotidianas
La aspirina y los antiinflamatorios no esteroideos —ibuprofeno, diclofenaco, naproxeno, ketorolaco— no deben tomarse sin consultarlo. Alteran el funcionamiento de las plaquetas, y el efecto dura varios días después de la última dosis: en alguien con coagulación normal pasa desapercibido, pero aquí se suma al defecto que ya existe. La aspirina se esconde además en los sobres combinados para el resfriado, así que hay que leer la composición; a niños y adolescentes no se les da en ningún caso. Lo habitual es recurrir al paracetamol y, si no llega, preguntar al médico con qué reforzarlo. También influyen en la coagulación los suplementos —ginkgo biloba, dosis altas de aceite de pescado, ajo en cápsulas, vitamina E—, y son justo los que nadie menciona en la consulta.
La hemorragia nasal se corta sentado, inclinado un poco hacia delante y apretando con firmeza la parte blanda de la nariz durante diez o quince minutos, sin soltar «para mirar»; echar la cabeza hacia atrás no sirve. En casa conviene tener vendas y una esponja hemostática. Cuide los dientes en serio —cepillo suave, higiene diaria, revisiones periódicas—, porque lo ideal es no llegar nunca a una extracción. Prohibir el deporte por completo no tiene sentido: nadar, caminar o ir en bicicleta está al alcance de casi todos, y lo que hay que consultar son los deportes de contacto y los de riesgo de golpes. Las inyecciones intramusculares se evitan siempre que se pueda y, si son imprescindibles, se comprime el punto más tiempo del habitual.
Consulta en línea
Hablar a distancia resulta especialmente útil en este tema, porque casi todo se resuelve preguntando. El médico valorará si la tendencia al sangrado es realmente excesiva, revisará los análisis ya hechos y le dirá cuáles faltan y dónde pedirlos.
En línea también se lleva bien un diagnóstico ya establecido: preparar una visita al dentista o una operación y saber qué decir exactamente al cirujano y con cuántos días de margen; aclarar con qué calmar el dolor si los antiinflamatorios están descartados; hablar de anticoncepción cuando las reglas son abundantes, del embarazo y del seguimiento después del parto. Tenga a mano los resultados de laboratorio y la lista completa de medicamentos y suplementos. Los límites son evidentes: un análisis de sangre no se hace por pantalla y una hemorragia activa tampoco se trata así. Si la sangre no para, ha aparecido tras un golpe en la cabeza o se acompaña de desmayo, hay que llamar a una ambulancia.
Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.
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