Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una afección que afecta principalmente a niños menores de 5 años. También se conoce como síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos.

Un niño con enfermedad de Kawasaki tiene fiebre alta que dura 5 días o más, y posiblemente 1 o más de los siguientes síntomas:

• una erupción cutánea
• ganglios linfáticos inflamados en el cuello
• labios secos y agrietados
• una lengua hinchada, con bultos y roja (“lengua de fresa”)
• enrojecimiento dentro de la boca y en la parte posterior de la garganta
• manos y pies hinchados y rojos
• ojos rojos

Después de unas semanas, y con el tratamiento adecuado, los síntomas se vuelven menos graves, pero en algunos niños puede tardar más tiempo.

Lea más sobre los síntomas de la enfermedad de Kawasaki.

Cuándo consultar a un médico de cabecera

Consulte a un médico de cabecera con urgencia o llame al 112 si no puede hablar con un médico de cabecera si su hijo tiene fiebre alta persistente y 1 o más síntomas de la enfermedad de Kawasaki.

Si su bebé tiene menos de 1 año, es aún más importante consultar a un médico de cabecera o llamar al 112 de inmediato.

Los síntomas de la enfermedad de Kawasaki pueden ser similares a los de otras afecciones que causan fiebre en niños.

La enfermedad de Kawasaki no se puede prevenir. Los niños pueden recuperarse por completo en 6 a 8 semanas si se diagnostica y se trata rápidamente, pero pueden desarrollarse complicaciones.

Es importante consultar a un médico de cabecera y comenzar el tratamiento lo antes posible.

Lea más sobre el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki.

No está claro qué causa exactamente la enfermedad de Kawasaki. Puede deberse a una combinación de factores.

Lea más sobre las posibles causas de la enfermedad de Kawasaki.

Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki siempre se trata en el hospital.

Lo mejor es que el tratamiento comience lo antes posible. Cuanto antes comience el tratamiento, más rápido será el tiempo de recuperación y menor será el riesgo de desarrollar complicaciones.

La inmunoglobulina intravenosa (IGIV), una solución de anticuerpos, y la aspirina son los 2 medicamentos principales que se utilizan para tratar la enfermedad de Kawasaki.

Lea más sobre el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki.

Complicaciones de la enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki provoca la inflamación y el hinchazón de los vasos sanguíneos, lo que puede provocar complicaciones en los vasos sanguíneos que suministran sangre al corazón (arterias coronarias).

Sin tratamiento, alrededor de 1 de cada 4 niños con enfermedad de Kawasaki desarrolla complicaciones cardíacas. Esto puede ser fatal en aproximadamente el 2% al 3% de los casos.

Debido a esto, la enfermedad de Kawasaki es una de las principales causas de cardiopatía adquirida en niños menores de 5 años en el Reino Unido. La cardiopatía adquirida se desarrolla después del nacimiento.

Lea más sobre las complicaciones de la enfermedad de Kawasaki.

Quiénes se ven afectados

Alrededor de 8 de cada 100.000 niños desarrollan la enfermedad de Kawasaki en el Reino Unido cada año.

La investigación realizada en Inglaterra de 1998 a 2003 encontró que el 72% de los niños con enfermedad de Kawasaki tenían menos de 5 años.

También se demostró que la afección era 1,5 veces más común en niños que en niñas.

 Síntomas Enfermedad de Kawasaki 

Los síntomas de la enfermedad de Kawasaki generalmente se desarrollan en 3 fases durante un período de 6 semanas.

Fase 1: aguda (semanas 1 a 2)

Los síntomas de su hijo aparecerán repentinamente y pueden ser graves. Su hijo puede estar muy irritable.

Temperatura alta

El primer y más común síntoma de la enfermedad de Kawasaki suele ser una temperatura alta.

La temperatura alta puede aparecer rápidamente y no responde a los antibióticos ni a medicamentos como el ibuprofeno o el paracetamol.

La temperatura alta de su hijo generalmente durará al menos 5 días, pero puede durar alrededor de 11 días sin el tratamiento adecuado para la enfermedad de Kawasaki.

Rara vez, la temperatura alta puede durar hasta 3 o 4 semanas.

La temperatura corporal de su hijo posiblemente podría alcanzar los 40C.

Erupción cutánea

Su hijo casi siempre tendrá una erupción cutánea. Esta puede variar en apariencia de un niño a otro.

Lea más sobre erupciones cutáneas en niños.

Manos y pies

Las manos y los pies de su hijo pueden hincharse, y la piel de sus manos y pies puede enrojecerse o endurecerse.

Su hijo puede sentir que sus manos y pies están sensibles y doloridos al tacto o al soportar peso, por lo que puede ser reacio a caminar o gatear mientras persisten estos síntomas.

Inyección conjuntival

La inyección conjuntival es cuando la parte blanca de los ojos se enrojece e hincha. Generalmente, ambos ojos se ven afectados, pero la afección no es dolorosa.

A diferencia de la conjuntivitis, donde la fina capa de células que cubre la parte blanca del ojo (conjuntiva) se inflama, no sale líquido de los ojos en la inyección conjuntival.

Labios, boca, garganta y lengua

Los labios de su hijo pueden estar rojos, secos o agrietados. También pueden hincharse y pelarse o sangrar.

El interior de la boca y la garganta de su hijo también pueden estar inflamados. 

Su lengua puede estar roja, hinchada y cubierta de pequeños bultos. Esto se conoce como "lengua de fresa".

Ganglios linfáticos inflamados

Si siente suavemente el cuello de su hijo, es posible que pueda sentir bultos hinchados, generalmente en un lado. Los bultos podrían ser ganglios linfáticos inflamados.

Lea más sobre las complicaciones de la enfermedad de Kawasaki.

Fase 2: subaguda (semanas 2 a 4)

Durante la fase subaguda, los síntomas de su hijo se volverán menos graves, pero pueden durar un tiempo.

La temperatura alta debería disminuir, pero su hijo aún puede estar irritable y con mucho dolor.

Los síntomas durante la segunda fase de la enfermedad de Kawasaki pueden incluir:

• dolor abdominal
• vómitos
• diarrea
• orina que contiene pus
• sentirse somnoliento y sin energía (letárgico)
• dolor de cabeza
• dolor en las articulaciones y articulaciones hinchadas
• coloración amarillenta de la piel y la parte blanca de los ojos (ictericia)
• piel que se pela en las manos y los pies, y a veces también en las palmas de las manos o las plantas de los pies

Fase 3: convaleciente (semanas 4 a 6)

Su hijo comenzará a recuperarse durante la tercera fase de la enfermedad de Kawasaki, que se conoce como la fase convaleciente.

Sus síntomas deberían comenzar a mejorar y todos los signos de la enfermedad eventualmente deberían desaparecer.

Pero su hijo aún puede tener falta de energía y cansarse fácilmente durante este tiempo.

 Causas Enfermedad de Kawasaki 

La causa de la enfermedad de Kawasaki no se comprende completamente, pero es posible que un niño tenga más probabilidades de desarrollarla si hereda ciertos genes de sus padres.

Infección

Los síntomas de la enfermedad de Kawasaki son similares a los de una infección, por lo que las bacterias o un virus pueden ser responsables. Pero hasta ahora no se ha identificado una causa bacteriana o viral.

Como la enfermedad de Kawasaki no es contagiosa, no se puede transmitir de una persona a otra. Esto hace que sea poco probable que sea causada por un virus solo.

La enfermedad de Kawasaki puede afectar a niños de cualquier edad. Puede ser más grave en niños menores de 1 año.

Genética

Los niños que desarrollan la enfermedad de Kawasaki pueden ser genéticamente predispuestos a ella.

Esto significa que los genes que heredan de sus padres pueden hacer que sea más probable que contraigan la enfermedad.

Una teoría es que en lugar de que haya un solo gen responsable de la enfermedad de Kawasaki, puede ser el resultado de muchos genes que cada uno aumenta ligeramente las posibilidades de que un niño desarrolle la enfermedad.

La enfermedad de Kawasaki es más común en niños del noreste de Asia, especialmente en Japón y Corea.

Esto también sugiere que puede haber una causa genética.

 Diagnóstico Enfermedad de Kawasaki 

No existe una única prueba para diagnosticar la enfermedad de Kawasaki, pero hay algunas señales clave que sugieren que un niño puede tener esta condición.

El Instituto Nacional para la Salud y la Excelencia en la Atención (NICE) establece que su hijo puede tener la enfermedad de Kawasaki si tiene:

• fiebre alta durante 5 días o más
• al menos 1 otro síntoma clave

Estos síntomas incluyen:

• infección conjuntival en ambos ojos – donde la parte blanca de los ojos de su hijo está roja e hinchada sin que salga líquido de sus ojos
• cambios en la boca o la garganta – como labios secos, rojos y agrietados, una lengua roja e hinchada, o enrojecimiento dentro de la boca o en la parte posterior de la garganta
• cambios en las manos y los pies – como manos o pies hinchados o dolorosos, o piel roja o descamada en las palmas de las manos o las plantas de los pies
• una erupción cutánea
• ganglios linfáticos inflamados en el cuello

La piel de los dedos de las manos o los pies de su hijo puede ponerse roja o dura, y sus manos y pies pueden hincharse.

Las manos y los pies de su hijo también pueden estar sensibles y dolorosos al tacto o al soportar peso, por lo que es posible que se niegue a caminar o gatear.

Los niños menores de 1 año pueden no tener tantos de los síntomas clave en comparación con los niños mayores.

Lea más sobre los síntomas de la enfermedad de Kawasaki.

A veces, un niño puede ser diagnosticado con la enfermedad de Kawasaki si tiene fiebre alta y solo 1 síntoma clave, o si la fiebre alta solo ha durado 4 días.

También es posible que un niño con la enfermedad de Kawasaki tenga síntomas que aparecen y desaparecen a lo largo de la enfermedad.

Dígale al médico que evalúa a su hijo si su hijo ha tenido recientemente síntomas de la enfermedad de Kawasaki, pero ya no los tiene.

Pruebas

Es posible que su hijo necesite someterse a pruebas para descartar otras afecciones que puedan estar causando sus síntomas.

Posibles afecciones que podría tener su hijo incluyen:

• fiebre escarlata – una infección bacteriana que causa una erupción distintiva de color rosa-rojo
• síndrome de choque tóxico – una infección bacteriana rara y potencialmente mortal
• sarampión – una enfermedad viral muy contagiosa que causa fiebre y manchas rojas-marrones distintivas
• mononucleosis infecciosa – una infección viral que puede causar fiebre y ganglios linfáticos inflamados
• síndrome de Stevens-Johnson – una reacción alérgica muy grave a los medicamentos
• viral meningitis – una infección de las membranas protectoras que rodean el cerebro y la médula espinal (meninges)
• lupus – una enfermedad autoinmune que puede causar una variedad de síntomas, incluyendo fatiga, dolor en las articulaciones y una erupción cutánea

Se pueden realizar varias pruebas para ayudar a confirmar un diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki.

Estos incluyen:

• una muestra de orina – para ver si contiene glóbulos blancos
• análisis de sangre – como un recuento de glóbulos blancos o un recuento de plaquetas
• una punción lumbar – se toma una muestra de líquido cefalorraquídeo insertando una aguja entre las vértebras de la columna lumbar

Individualmente, estas pruebas pueden no ser concluyentes, pero cuando se combinan con algunos de los síntomas clave de la enfermedad de Kawasaki, pueden ayudar a confirmar un diagnóstico.

Problemas cardíacos

Las complicaciones de la enfermedad de Kawasaki suelen afectar al corazón. Esto significa que su hijo puede necesitar algunas pruebas para verificar que su corazón esté funcionando normalmente.

Estos deben incluir:

• un electrocardiograma (ECG) – que mide la actividad eléctrica del corazón utilizando discos metálicos planos (electrodos) adheridos a los brazos, las piernas y el pecho; un ECG puede identificar daños en el corazón o problemas con el ritmo cardíaco
• un ecocardiograma – donde se utilizan ondas de sonido de alta frecuencia para producir imágenes del corazón, lo que puede confirmar si existen problemas con la estructura o la función del corazón

Durante la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki (semanas 1 a 2), se pueden identificar varias anomalías cardíacas.

Estos podrían incluir:

• frecuencia cardíaca rápida (taquicardia)
• acumulación de líquido en el corazón (derrame pericárdico)
• inflamación del músculo cardíaco (miocarditis)
• inflamación de las arterias coronarias (aneurismas)

Lea más sobre las complicaciones de la enfermedad de Kawasaki.

 Tratamiento Enfermedad de Kawasaki 

La enfermedad de Kawasaki se trata en el hospital, ya que puede causar complicaciones graves. El tratamiento debe comenzar lo antes posible.

Puede tomar más tiempo para que su hijo se recupere si la enfermedad de Kawasaki no se trata con prontitud.

También aumentará su riesgo de desarrollar complicaciones.

Los 2 tratamientos principales para la enfermedad de Kawasaki son:

• aspirina
• inmunoglobulina intravenosa

Aspirina

Su hijo puede recibir aspirina si tiene la enfermedad de Kawasaki.

Esta es una de las pocas ocasiones en las que se puede recomendar la aspirina para un niño menor de 16 años.

Nunca le dé aspirina a su hijo a menos que se la recete un profesional de la salud. Puede causar efectos secundarios, incluido síndrome de Reye.

La aspirina es un fármaco antiinflamatorio no esteroideo (AINE).

Se utiliza para tratar la enfermedad de Kawasaki porque:

• puede aliviar el dolor y la incomodidad
• puede ayudar a reducir la fiebre alta
• en dosis altas, la aspirina es un antiinflamatorio (reduce la hinchazón)
• en dosis bajas, la aspirina es un antiplaquetario (evita la formación de coágulos sanguíneos)

La dosis de aspirina que se le recete a su hijo y el tiempo que debe tomarla dependen de sus síntomas.

Probablemente se le administrará aspirina en dosis altas hasta que baje su temperatura.

Luego, es posible que se le recete aspirina en dosis bajas durante 6 a 8 semanas después del inicio de sus síntomas.

Esto es para reducir los coágulos sanguíneos si hay problemas que se desarrollan en los vasos sanguíneos que suministran sangre al corazón.

Inmunoglobulina intravenosa

La inmunoglobulina intravenosa también se llama IVIG. La inmunoglobulina es una solución de anticuerpos tomados de donantes sanos. Intravenosa significa que se inyecta directamente en una vena.

Los anticuerpos son proteínas que el sistema inmunológico produce para combatir los organismos que causan enfermedades.

La investigación ha demostrado que la IVIG puede reducir la fiebre y el riesgo de problemas cardíacos.

La inmunoglobulina utilizada para tratar la enfermedad de Kawasaki se llama gammaglobulina.

Después de que a su hijo se le administre IVIG, sus síntomas deben mejorar en 36 horas.

Si su fiebre alta no mejora después de 36 horas, es posible que se le administre una segunda dosis de IVIG.

Corticosteroides

Los corticosteroides son un tipo de medicamento que contiene hormonas, que son sustancias químicas potentes que tienen una amplia gama de efectos en el cuerpo.

Es posible que se recomienden si la IVIG no ha sido eficaz o si se descubre que su hijo tiene un alto riesgo de problemas cardíacos.

Lea más sobre los corticosteroides.

Después del tratamiento

Cuando su hijo sea dado de alta del hospital, se le debe dar asesoramiento sobre cómo cuidarlo en casa.

Esto puede incluir asegurarse de que esté lo más cómodo posible y que beba muchos líquidos.

Asegúrese de que su hijo continúe tomando cualquier medicamento que le hayan recetado y esté atento a cualquier efecto secundario.

A su hijo se le dará una cita de seguimiento y su corazón seguirá siendo monitoreado.

Una vez que un ecocardiograma haya confirmado que su hijo no tiene ninguna anomalía cardíaca, generalmente puede dejar de tomar aspirina.

La recuperación completa podría tardar unas 6 semanas, pero puede tardar más en algunos niños.

Es posible que se necesite un tratamiento de seguimiento si su hijo desarrolla más complicaciones.

Efectos secundarios de la aspirina

La aspirina no suele administrarse a niños menores de 16 años porque puede causar efectos secundarios, incluido síndrome de Reye.

El síndrome de Reye es raro, pero puede causar daños graves en el hígado y el cerebro, y ser fatal si no se trata rápidamente.

Los síntomas del síndrome de Reye incluyen vómitos persistentes y falta de energía.

Busque atención médica inmediata si su hijo experimenta alguno de estos síntomas.

 Complicaciones Enfermedad de Kawasaki 

Con un tratamiento rápido, la mayoría de los niños con enfermedad de Kawasaki se recuperan por completo. Pero a veces pueden desarrollarse complicaciones.

Las complicaciones asociadas con la enfermedad de Kawasaki están relacionadas principalmente con el corazón.

Ocurren como resultado del efecto inflamatorio que la afección tiene sobre los vasos sanguíneos.

A veces esto afecta a los vasos sanguíneos fuera del corazón.

Aneurisma

La inflamación de los vasos sanguíneos que irrigan el corazón (arterias coronarias) puede provocar que una sección de la pared de la arteria se debilite.

A medida que la sangre pasa a través de la parte debilitada de la pared de la arteria, la presión arterial hace que se abulte hacia afuera como un globo. Esto se llama aneurisma.

Esto puede causar:

• a ataque al corazón – donde una parte del músculo cardíaco muere porque se le priva de oxígeno
• enfermedad cardíaca – donde el suministro de sangre al corazón se bloquea o se interrumpe

Raramente, el aneurisma puede romperse (ruptura), lo que podría causar un sangrado interno grave.

También es posible que otras arterias principales se vean afectadas, como la arteria braquial, el principal vaso sanguíneo del brazo superior, o la arteria femoral, el principal vaso sanguíneo del muslo superior.

Algunos aneurismas sanan por sí solos con el tiempo. Pero algunos niños pueden experimentar más complicaciones que requieren un tratamiento de seguimiento con un especialista.

Riesgo de complicaciones

Alrededor de 1 de cada 4 niños con enfermedad de Kawasaki que no reciben tratamiento – porque la afección ha sido diagnosticada incorrectamente, por ejemplo – llegan a experimentar complicaciones relacionadas con el corazón.

El riesgo de desarrollar complicaciones se reduce para los niños que reciben inmunoglobulina intravenosa (IVIG) para tratar la enfermedad de Kawasaki.

Las complicaciones relacionadas con el corazón asociadas con la enfermedad de Kawasaki son graves y pueden ser fatales en el 2 o 3% de los casos que no se tratan.

Se sabe que los niños menores de 1 año corren un mayor riesgo de complicaciones graves.

Tratamiento de las complicaciones

Si su hijo desarrolla una anomalía cardíaca grave, es posible que necesite medicamentos o, en algunos casos, cirugía.

Los posibles tratamientos incluyen:

• medicamentos anticoagulantes y medicamentos antiplaquetarios – medicamentos que detienen la coagulación de la sangre, lo que puede evitar que su hijo tenga un ataque al corazón si sus arterias están particularmente inflamadas
• injerto de derivación de arteria coronaria – cirugía para desviar la sangre alrededor de las arterias estrechas u obstruidas y mejorar el flujo sanguíneo y el suministro de oxígeno al corazón
• angioplastia coronaria – un procedimiento para ensanchar las arterias coronarias bloqueadas o estrechadas para mejorar el flujo sanguíneo al corazón; a veces se inserta un tubo metálico corto y hueco llamado stent en la arteria bloqueada para mantenerla abierta

Los niños con complicaciones graves pueden tener daños permanentes en los músculos o válvulas del corazón, las solapas que controlan el flujo de sangre.

Tendrán citas de seguimiento regulares con un especialista en el corazón (cardiólogo) para que su afección pueda ser monitoreada de cerca.

Complicaciones en la vida posterior

Si su hijo ha tenido complicaciones cardíacas como resultado de la enfermedad de Kawasaki, tiene un mayor riesgo de desarrollar complicaciones cardiovasculares más adelante en la vida.

Esto incluye afecciones como ataques cardíacos y enfermedades cardíacas.

Si su hijo ha tenido complicaciones de la enfermedad de Kawasaki, es esencial que tenga citas de seguimiento con un especialista.

El cardiólogo podrá asesorarle sobre la probabilidad de que su hijo desarrolle más problemas cardíacos.