Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una inflamación aguda de la pared de las arterias pequeñas y medianas que aparece en la infancia, sobre todo antes de los cinco años. Por fuera parece una infección grave: fiebre alta, erupción, ojos rojos, labios agrietados. Pero lo decisivo no ocurre en la piel, sino en los vasos que alimentan el corazón, y por eso todo se juega en la rapidez: un tratamiento iniciado a tiempo retira casi por completo la amenaza para el corazón, y los días perdidos la mantienen.

Cómo empieza

El primer signo, y el más constante, es la fiebre alta. Se mantiene día tras día, los antitérmicos apenas la bajan y por poco rato, y no responde a los antibióticos si se han llegado a pautar creyendo que era una amigdalitis. El niño está además irritable e inconsolable en un grado muy superior al de una infección corriente, algo que llama la atención tanto a los padres como a un pediatra con experiencia. Cinco días de fiebre es el plazo a partir del cual se piensa en serio en la enfermedad de Kawasaki.

A la fiebre se suman, en distintas combinaciones y no necesariamente a la vez, cinco signos principales:

• enrojecimiento del blanco de ambos ojos sin legañas ni párpados pegados: los ojos están rojos, no supurando como en una conjuntivitis;
• labios de un rojo intenso, secos, agrietados y a veces sangrantes, enrojecimiento difuso de la boca y la faringe, lengua aframbuesada con las papilas prominentes;
• erupción en el tronco y alrededor de la ingle, de aspecto muy variable, desde manchas pequeñas hasta placas confluentes; en la enfermedad de Kawasaki no hay ampollas;
• hinchazón y enrojecimiento firme de las palmas y las plantas: las manos y los pies se ven abotargados, al niño le duelen al apoyarlos y puede negarse a caminar o a gatear;
• un ganglio del cuello aumentado de tamaño, normalmente uno solo y de un lado, grande y duro.

Hay otro signo fácil de pasar por alto: enrojecimiento e hinchazón en la cicatriz de la vacuna BCG, si se administró. Es un hallazgo bastante propio de la enfermedad de Kawasaki y conviene enseñárselo al médico.

Cómo evoluciona

La enfermedad transcurre en tres tramos, y conocer el orden ayuda: buena parte de lo que asusta a los padres en la segunda o tercera semana es esperable y no significa empeoramiento.

Primeras una o dos semanas. Es el periodo más ruidoso: fiebre alta, todos los signos descritos, irritabilidad extrema. Es justo en este tramo donde debe caer el tratamiento.

De la segunda a la cuarta semana. La fiebre cede, pero el niño sigue apagado. Aparece descamación de la piel, que empieza en el borde de las uñas de manos y pies y se extiende a palmas y plantas: un signo tardío, ya inútil para el diagnóstico, pero muy reconocible. Pueden sumarse dolor e hinchazón de las articulaciones, dolor abdominal, vómitos, diarrea y color amarillento. En los análisis las plaquetas suben con fuerza en esta fase. El riesgo de complicaciones cardíacas es aquí el más alto.

A partir de la cuarta a la sexta semana. Los signos se van retirando y las fuerzas vuelven. El niño se cansa pronto durante unas semanas más y a veces, más adelante, aparecen surcos transversales en las uñas, huella de la enfermedad que crece y desaparece sola.

Cuándo no se puede esperar

La regla es sencilla: un niño con fiebre que dura cinco días o más tiene que ser visto por un médico ese mismo día, y si a la fiebre se suma aunque sea uno de los signos descritos, sin esperar siquiera a los cinco días. En el primer año de vida la enfermedad cursa más a menudo sin el cuadro completo y daña los vasos con más frecuencia, así que una fiebre prolongada e inexplicada en un lactante obliga a acudir al médico de inmediato.

La ambulancia (en Europa el número único 112) hace falta en otros supuestos, cuando el estado del niño cambia deprisa:

• el niño está aletargado, cuesta despertarlo, no reacciona como de costumbre o, al contrario, llora sin parar;
• respiración rápida y trabajosa, con tiraje, piel gris o moteada, labios azulados, manos y pies fríos;
• la erupción no palidece al presionarla con el borde de un vaso;
• el niño rechaza el líquido, orina bastante menos y llora sin lágrimas;
• convulsiones;
• dolor en el pecho, desmayo o palidez brusca con sudor frío, sobre todo en un niño que ya ha pasado la enfermedad de Kawasaki con lesión de los vasos del corazón.

En el resto de los casos no se llama a la ambulancia: no es quien resuelve una fiebre que se alarga. Lo que hace falta es que un médico explore al niño, pero hoy y no dentro de una semana.

Qué puede parecerse

No existe una prueba específica de la enfermedad de Kawasaki, de modo que el médico busca sus signos y a la vez descarta cuadros parecidos. Se le asemejan la escarlatina, el sarampión, las infecciones por adenovirus y enterovirus, la mononucleosis infecciosa, las lesiones cutáneas por toxinas de estafilococo y estreptococo, el síndrome del shock tóxico, las reacciones alérgicas a medicamentos incluidas sus formas graves y la forma sistémica de la artritis juvenil. Algunas se tratan de manera completamente distinta, así que las prisas no deben suprimir el análisis del caso.

Capítulo aparte merece el síndrome inflamatorio multisistémico infantil, que aparece algunas semanas después de haber pasado la infección por coronavirus. Se parece bastante a la enfermedad de Kawasaki, pero afecta más a niños mayores y adolescentes y produce con más frecuencia dolor abdominal, diarrea y caída de la tensión. Distinguirlos corresponde al hospital; para los padres importa otra cosa: los motivos para acudir al médico de inmediato son aquí los mismos.

Cómo se llega al diagnóstico

El diagnóstico se arma con la exploración, la duración de la fiebre y el número de signos principales. Los análisis no lo confirman directamente, pero lo sostienen: en sangre aparecen marcadores de inflamación altos, leucocitos elevados, hemoglobina baja, con frecuencia albúmina y sodio bajos, a veces enzimas hepáticas altas, y a partir de la segunda semana las plaquetas suben claramente. En la orina no es raro encontrar leucocitos sin que crezca ninguna bacteria en el cultivo. A veces se realiza una punción lumbar para descartar una meningitis.

La prueba clave es la ecografía del corazón, la ecocardiografía. Se hace en cuanto hay sospecha y luego se repite según el calendario que fije el médico, porque la dilatación de las arterias coronarias no aparece el primer día. Además se registra un electrocardiograma. Conviene entenderlo bien: una ecocardiografía normal al principio de la enfermedad no descarta el diagnóstico ni anula el tratamiento.

Existe también la forma incompleta, con fiebre mantenida y menos signos de los exigidos; es más habitual en lactantes. En esos casos el médico se apoya en los análisis y en la ecocardiografía y empieza el tratamiento sin esperar al cuadro completo.

Cómo se trata

La enfermedad de Kawasaki se trata solo en el hospital; tratamiento domiciliario no tiene. La base es la administración intravenosa de inmunoglobulina, una solución de anticuerpos obtenidos de plasma de donantes. Apaga la inflamación de la pared de los vasos y reduce varias veces la probabilidad de que se dañen las arterias del corazón. Su mayor beneficio se obtiene en los diez primeros días de enfermedad; más tarde también se administra, pero la ganancia es menor, y de ahí toda la prisa con el diagnóstico.

El segundo fármaco es el ácido acetilsalicílico, es decir, la aspirina. Primero se da en dosis antiinflamatoria mientras dura la fiebre, luego se pasa a dosis baja, con la que impide que las plaquetas se agreguen, y se mantiene varias semanas, o más tiempo si hay lesión arterial. Es una de las pocas situaciones en las que la aspirina se prescribe a un niño de forma deliberada. Fuera de esa indicación, a niños y adolescentes no se les da aspirina: puede provocar el síndrome de Reye, un daño hepático y cerebral raro pero grave. Si un niño que lleva tiempo tomando aspirina contrae varicela o gripe, contacte con el médico sin esperar a la revisión programada; por ese mismo motivo el médico puede proponer las vacunas de la gripe y de la varicela.

La mejoría suele llegar en las treinta y seis horas siguientes a la infusión de inmunoglobulina. Si la fiebre persiste, se administra una segunda dosis, se añaden corticoides y, en los casos resistentes, se emplean fármacos que bloquean de forma selectiva determinados escalones de la inflamación. Esa decisión la toma el hospital.

El corazón después de la enfermedad y la vida posterior

La complicación principal es la dilatación de las arterias coronarias, los aneurismas. La pared del vaso, debilitada por la inflamación, se abomba con la presión de la sangre, y en ese punto se forma un coágulo con más facilidad. Sin tratamiento estas lesiones aparecen aproximadamente en uno de cada cuatro niños; con la inmunoglobulina puesta a tiempo, muchísimas veces menos. Con menor frecuencia se afectan otras arterias grandes, como la axilar o la femoral. Las dilataciones pequeñas se resuelven solas con el tiempo en la mayoría de los niños.

Tras el alta se hace seguimiento: la ecocardiografía se repite a las pocas semanas y luego otra vez, y si el corazón está indemne se retira la aspirina y el seguimiento se va espaciando hasta terminar. Con aneurismas persistentes el panorama es otro: los fármacos que reducen la coagulación se mantienen mucho tiempo, se les pueden añadir anticoagulantes, el control por el cardiólogo infantil pasa a ser permanente y la práctica de deportes de contacto y de esfuerzos intensos se discute caso por caso. En situaciones poco frecuentes, cuando una arteria se estrecha o se cierra, se recurre a intervenciones sobre los vasos del corazón.

Hay un detalle práctico del que a menudo se olvida avisar a los padres: después de la inmunoglobulina, las vacunas vivas, las del sarampión y la varicela, se posponen un tiempo, porque los anticuerpos del donante impiden que funcionen. El plazo lo fija el médico y se mide en meses. Las demás vacunas siguen su calendario habitual.

Los niños que pasan la enfermedad de Kawasaki sin secuelas cardíacas crecen y viven como los demás. A quienes tuvieron lesión arterial se les recomienda en la vida adulta vigilar con más cuidado que la media la tensión, el colesterol y el peso, y no fumar: la inflamación sufrida suma riesgo cardiovascular durante décadas. La enfermedad recidiva pocas veces, pero ocurre, de modo que una nueva fiebre prolongada en uno de estos niños se valora con especial atención.

Consulta en línea

La consulta en línea resulta útil justo cuando el cuadro todavía no está claro: el niño lleva varios días con fiebre, han aparecido una erupción o los ojos rojos y no se sabe si esperar o actuar. El médico repasará cuántos días lleva la fiebre, qué se le ha dado y con qué efecto, pedirá ver los ojos, los labios, la lengua, las palmas, las plantas y la zona de la cicatriz de la vacuna, y dirá lo esencial: si cabe observar en casa o hay que llevar al niño a una exploración presencial ese mismo día. También ayudará a no pasar por alto la forma incompleta en un lactante, donde hay pocos signos y tampoco sobra el tiempo. Después del alta, la consulta sirve para repasar el informe: cuánto tiempo seguirá con aspirina, cuándo toca repetir la ecocardiografía, cuándo retomar las vacunas y la educación física y qué hacer si el niño coge la varicela estando con aspirina. Pero la enfermedad de Kawasaki se trata en el hospital, y si el estado del niño empeora deprisa no se espera a una consulta en línea: se llama a la ambulancia.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.