Craneosinostosis

El cráneo de un recién nacido no es una caja de una sola pieza: son varios huesos unidos por juntas flexibles llamadas suturas. Durante el primer año el cerebro crece más deprisa que en cualquier otra etapa, los huesos se separan por esas suturas y le dejan sitio. La craneosinostosis es el cierre prematuro de una de ellas. El cerebro sigue creciendo, pero en esa dirección el cráneo ya no se ensancha, así que todo el crecimiento se desplaza hacia donde las suturas siguen abiertas. De ahí la forma peculiar de la cabeza, que suele ser lo que da la voz de alarma. Es poco frecuente —alrededor de un bebé de cada dos o tres mil— y asusta a las familias más de lo que merece. Veamos dónde está la frontera entre una forma llamativa y un problema real.

Qué le ocurre a un cráneo en crecimiento

La mecánica es sencilla y, una vez entendida, permite adivinar la forma de la cabeza a partir de la sutura afectada. El hueso crece por los bordes de la sutura y lo hace en sentido perpendicular a ella. Si la sutura se cierra, el crecimiento en ese sentido se detiene, las suturas libres trabajan el doble y la cabeza se alarga en paralelo a la junta soldada.

Por eso la forma del cráneo no es para el médico una cuestión estética, sino una pista sobre qué sutura está cerrada. Y por eso mismo una sola sutura soldada no suele «comprimir el cerebro»: el volumen se gana a costa de las demás. El espacio empieza a faltar cuando se cierran varias a la vez, y entonces aparece un problema aparte, la presión intracraneal elevada, al que dedicamos un apartado más abajo.

Cómo se ve la cabeza según la sutura afectada

• Sutura sagital, la que recorre la coronilla de delante hacia atrás: es el hallazgo más habitual. La cabeza queda larga y estrecha, con la frente abombada y la nuca prolongada; vista desde arriba recuerda a una barca.
• Sutura metópica, que sube desde el entrecejo. La frente adopta forma de quilla, se palpa una cresta en la línea media, las sienes se estrechan y los ojos quedan más juntos; desde arriba la frente parece un triángulo.
• Sutura coronal de un solo lado. La frente y la ceja de ese lado parecen retraídas y elevadas, la órbita se ve más ancha y más alta, y la punta de la nariz se desvía hacia el lado contrario. La asimetría destaca en la cara más que en la nuca.
• Ambas suturas coronales. Cabeza corta y ancha, frente alta y plana, con frecuencia el tercio medio de la cara poco desarrollado. Es la combinación que más a menudo forma parte de un síndrome genético.
• Sutura lambdoidea, en la parte posterior: rara. La nuca se aplana por un lado, la oreja de ese mismo lado se desplaza hacia atrás y abajo, y detrás de ella se palpa un saliente óseo.

Cuando una cabeza rara no es craneosinostosis

La inmensa mayoría de las cabezas «torcidas» que llevan a una familia a la consulta no tiene nada que ver con las suturas. Se trata de una deformidad posicional: el bebé pasa mucho tiempo boca arriba con la cabeza girada siempre hacia el mismo lado y el hueso, todavía blando, se aplana. A veces detrás hay un músculo del cuello acortado que le impide girar cómodamente hacia el otro lado.

Para distinguirlas conviene mirar la cabeza desde arriba.

• En la deformidad posicional el aplanamiento de la nuca arrastra hacia delante la oreja y la frente de ese mismo lado: desde arriba la cabeza dibuja un paralelogramo.
• Con la sutura lambdoidea soldada ocurre lo contrario: la oreja se va hacia atrás y abajo, la frente no se mueve y detrás de la oreja aparece un bulto; la silueta se acerca más a un trapecio.

La deformidad posicional no se opera. Se corrige sola cambiando la postura de la cabeza durante el sueño, poniendo al bebé boca abajo mientras está despierto y vigilado, girando la cuna y colocando lo interesante del cuarto hacia el lado que evita; si hay un músculo acortado, se añaden ejercicios. En algunos casos se recurre a un casco moldeador, y aquí conviene no confundirse: el casco corrige la deformidad posicional o se lleva después de una intervención, pero por sí solo no abre una sutura ya soldada.

Señales que no admiten espera

La forma de la cabeza es un asunto programable, se comenta con calma en una consulta. Los signos de que al cerebro le falta espacio, en cambio, se atienden de inmediato. Busque atención sin demora si el bebé o el niño presenta:

• un perímetro cefálico que deja de aumentar o que, al revés, se dispara y se sale de su curva habitual en la cartilla;
• la fontanela tensa y abombada estando tranquilo y sin llorar;
• vómitos, sobre todo de madrugada y sin diarrea, con decaimiento o una irritabilidad continua, y peor succión al mamar;
• venas del cuero cabelludo marcadas y claramente dilatadas;
• los ojos desviados hacia abajo, de modo que se ve una franja blanca por encima del iris;
• en niños mayores, dolor de cabeza al despertar, pérdida de visión, estrabismo o retroceso en habilidades ya adquiridas;
• dificultad para respirar, ronquido y pausas respiratorias durante el sueño.

La respiración merece un comentario aparte. En algunas formas el tercio medio de la cara está poco desarrollado y las fosas nasales son estrechas, de modo que el niño se ve obligado a respirar por la boca. No es una manía ni un detalle menor: es un signo de vía aérea estrecha que hay que valorar.

Qué pasa en la consulta y qué se decide después

El médico observa y palpa la cabeza —sobre una sutura soldada suele notarse una cresta dura—, mide el perímetro y lo sitúa en la curva de su edad, revisa la cara, los ojos y la simetría, y pregunta por el parto, la postura al dormir y los antecedentes familiares. Con eso suele bastar para separar una deformidad posicional de una sospecha real.

Si la sospecha se mantiene, se deriva al niño a una unidad de cirugía craneofacial. Allí las suturas se estudian con ecografía, que en lactantes funciona bien y no irradia, y si hace falta con una tomografía computarizada con reconstrucción tridimensional, que muestra qué sutura está cerrada y cómo se ha reorganizado el cráneo. Cuando hay más de una sutura afectada o rasgos llamativos en la cara, las manos o los pies, se ofrece un estudio genético. La visión y la audición se revisan por separado.

A partir de ahí hay tres caminos, y la elección depende de la sutura, de la edad y de cómo esté el niño.

• Vigilancia. Los casos leves —por ejemplo, una cresta discreta en la frente sin que el cráneo cambie de forma— sencillamente se controlan.
• Cirugía endoscópica. Por incisiones pequeñas se retira la sutura soldada y el resto del modelado lo hace el propio cerebro al crecer, siempre que el niño lleve casco después. Tiene una ventana de edad estrecha: solo es viable en los primeros meses, mientras el cráneo es moldeable, así que esperar equivale a quedarse sin esa opción.
• Reconstrucción abierta. La incisión recorre la coronilla, los huesos se liberan, se recolocan y se fijan. Se hace con anestesia general, por lo general hacia el final del primer año, con una estancia hospitalaria de alrededor de una semana. La cicatriz queda después oculta por el pelo.

Qué cabe esperar más adelante

En la mayoría de los niños, nada llamativo: la cabeza recupera su forma, el desarrollo sigue su curso y no quedan limitaciones. Aun así el seguimiento continúa, primero con visitas frecuentes y luego anuales o más espaciadas, hasta que termina el crecimiento facial.

La cosa se complica cuando hay varias suturas cerradas o cuando detrás hay un síndrome genético. Entonces el asunto no acaba en una sola intervención: con los años puede hacer falta cirugía del tercio medio facial y, junto a ella, controles periódicos de visión y audición, gafas, logopedia, tratamiento dental y de ortodoncia, y apoyo psicológico. El estrabismo aparece con más frecuencia cuando la sutura coronal afectada es unilateral, y las dificultades de lenguaje y aprendizaje, en las formas con varias suturas. La cirugía no siempre deja la cabeza perfectamente simétrica, y eso conviene hablarlo con el cirujano antes y no después.

Una última cosa, porque casi todas las familias la preguntan. La forma del cráneo en la craneosinostosis no depende de cómo fue el embarazo, de lo que comió la madre ni de cómo se cogió al bebé en brazos. La sutura se cierra por motivos que, en la mayoría de los casos, siguen sin conocerse.

Consulta en línea

A distancia se resuelve bien la pregunta principal: lo que usted ve es una variante normal, una deformidad posicional o un motivo para acudir a un especialista, y con qué urgencia. El médico revisará con usted fotografías de la cabeza desde arriba, por detrás y de perfil, mirará cómo ha ido evolucionando el perímetro cefálico según la cartilla, preguntará por la postura al dormir y por los giros del cuello, explicará qué hacer con la colocación y con el tiempo boca abajo, y orientará sobre qué pruebas tiene sentido pedir. Es también una vía cómoda para repasar lo indicado tras una visita presencial y no demorar decisiones cuando la edad del niño limita las opciones quirúrgicas. Los signos del apartado sobre atención inmediata no se valoran a distancia: ahí hace falta una exploración presencial sin esperas.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.