Atrofia multisistémica (AMS)
La atrofia multisistémica es una enfermedad rara en la que van muriendo neuronas de varias zonas del cerebro a la vez.
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Medicamentos comúnmente prescritos para Atrofia multisistémica (AMS)
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Forma farmacéutica: COMPRIMIDO, 10 mgPrincipio activo: BaclofenoFabricante: Novartis Farmaceutica S.A.Requiere recetaForma farmacéutica: INYECTABLE, 0,05 mgPrincipio activo: BaclofenoFabricante: Novartis Farmaceutica S.A.Requiere recetaForma farmacéutica: INYECTABLE PERFUSION, 10 mgPrincipio activo: BaclofenoFabricante: Novartis Farmaceutica S.A.Requiere receta
La atrofia multisistémica es una enfermedad rara en la que van muriendo neuronas de varias zonas del cerebro a la vez. De ahí su nombre: no falla un solo sistema, sino varios. La persona pierde estabilidad y precisión al moverse y, junto con ello, el control de la tensión arterial, la vejiga y el intestino. Todavía no hay forma de detener el proceso, pero casi todos sus síntomas se pueden aliviar, y de la rapidez con que se empiece a hacerlo depende cuántos años se viven sin caídas, sin sonda y sin ahogos nocturnos.
Qué se estropea exactamente
En las células que rodean a las neuronas se acumula una proteína llamada alfa-sinucleína. Es la misma que se deposita en la enfermedad de Parkinson, pero allí se acumula dentro de las propias neuronas y aquí en las células de sostén, de modo que la pérdida es más amplia y más rápida. Se afectan tres territorios: el que da fluidez al movimiento, el cerebelo y los centros del tronco cerebral que mantienen la tensión arterial y el funcionamiento de la vejiga y el intestino.
Se distinguen dos formas. En la parkinsoniana predominan la rigidez y la lentitud; en la cerebelosa, la inestabilidad y el habla poco clara. Con el tiempo el cuadro suele mezclarse. Los trastornos del sistema nervioso autónomo están presentes en ambas: sin ellos no se establece el diagnóstico.
La enfermedad empieza sobre todo después de los cincuenta y prácticamente no aparece antes de los treinta. No se transmite a los hijos: apenas se han descrito casos en los que la AMS afecte a varios miembros de una misma familia, por lo que los familiares no necesitan estudiarse.
Por dónde suele empezar todo
Lo primero que falla no suelen ser los músculos, sino los centros que regulan las funciones automáticas, y a veces ocurre varios años antes de que aparezcan problemas visibles al caminar.
- Bajada de la tensión al ponerse de pie: se oscurece la vista, zumban los oídos, duelen el cuello y los hombros como si tirase de ellos una percha. En los casos graves, desmayo. El mareo empeora por la mañana, después de comer, con calor y tras una ducha caliente.
- Vejiga: al principio, ganas frecuentes y repentinas de orinar, levantarse de noche, escapes. Más adelante, lo contrario: chorro débil, vaciado incompleto, orina que se queda dentro, con riesgo de infección y de retención completa.
- En los hombres, disfunción eréctil, con frecuencia el primer signo de todos.
- Estreñimiento persistente, sequedad de boca y de ojos, sudoración alterada: unas veces las manos empapadas, otras la piel completamente seca.
Por separado, cada uno de estos síntomas aparece en muchísimas personas sanas y se explica por cualquier otra cosa. Lo que llama la atención es la combinación: caída de la tensión, más problemas de vejiga, más una forma de caminar que ha cambiado, en alguien de más de cincuenta años.
Qué ocurre con el movimiento
En la forma parkinsoniana los músculos se vuelven tensos, los movimientos pequeños y lentos, el paso se acorta y la letra se encoge. Puede haber temblor, pero suele ser irregular y aparecer con el movimiento, no en reposo como en la enfermedad de Parkinson. Hay un detalle aún más revelador: la levodopa, que en la enfermedad de Parkinson produce una mejoría clara durante años, aquí ayuda poco y por poco tiempo, o no ayuda en absoluto.
En la forma cerebelosa la marcha se hace amplia e insegura, la mano falla al coger la taza y tiembla justo al llegar al objetivo, el habla se vuelve entrecortada y pastosa, y los ojos se sacuden al mirar de lado.
Merece mención aparte la postura: la cabeza se inclina hacia delante hasta casi apoyar la barbilla en el pecho y el tronco se tuerce hacia un lado. Esto es propio de la AMS y raro en otras enfermedades parecidas. Las caídas aparecen, pero, a diferencia de la parálisis supranuclear progresiva, no durante el primer año.
Sueño, respiración y lo que casi nunca se advierte
Una parte de las manifestaciones no tiene que ver ni con la tensión ni con la marcha, y quien las sufre no suele considerarlas parte de la enfermedad.
- Sueño agitado en la fase de sueño rápido: la persona habla, grita, se defiende, se incorpora como si representara lo que sueña, y puede lesionarse o golpear a quien duerme al lado. No es raro que esto empiece muchos años antes que todo lo demás.
- Estridor nocturno: un sonido agudo y silbante al inspirar. Se produce porque las cuerdas vocales dejan de separarse y no es una variante del ronquido, sino un estrechamiento de la vía respiratoria.
- Pausas respiratorias durante el sueño, somnolencia diurna, dolor de cabeza al despertar.
- Atragantamiento, sobre todo con líquidos, sensación de que la comida se queda en la garganta, salivación abundante.
- Risa o llanto repentinos que no corresponden al estado de ánimo. Es un fallo en la transmisión de la señal, no inestabilidad emocional, y conviene que la familia lo sepa.
- Manos y pies helados y con manchas azuladas, mala tolerancia al calor y al frío.
Cuándo hace falta ayuda urgente
Llame a una ambulancia (en España y en el resto de Europa, el 112) si aparecen:
- respiración ruidosa y silbante al inspirar, sensación de falta de aire, labios azulados;
- atragantamiento con incapacidad para toser, hablar o respirar;
- desmayo con golpe en la cabeza, o la persona no recupera la consciencia;
- una crisis convulsiva.
Hay que acudir al médico el mismo día, sin esperar a la cita programada, si:
- pasan varias horas sin poder orinar con sensación de vejiga llena: es una retención de orina y se resuelve con una sonda;
- después de episodios de atragantamiento aparecen fiebre y tos: así empieza la neumonía por paso de alimento a la vía respiratoria;
- la orina se vuelve turbia y maloliente, con dolor y escalofríos;
- los desmayos se hacen más frecuentes o la persona empieza a caerse sin aviso.
Cómo se llega al diagnóstico
No existe una única prueba que confirme la AMS. El diagnóstico lo compone el neurólogo a partir del conjunto de signos, y las exploraciones sirven para confirmar unas cosas y descartar otras.
- Medir la tensión tumbado y después de pie, al minuto y a los tres minutos. Es la prueba más sencilla y la que más se olvida, y es precisamente la que demuestra esa caída de tensión sin la cual no se establece el diagnóstico.
- Resonancia magnética craneal: reducción del putamen, de los pedúnculos cerebelosos medios y del puente, y a veces un dibujo en forma de cruz en el corte del puente. Estos hallazgos no aparecen desde el principio, y una resonancia normal en fase temprana no descarta el diagnóstico.
- Ecografía de la vejiga después de orinar, para ver cuánta orina queda dentro.
- Ensayo con levodopa: se valora si hay respuesta y si se mantiene.
Lo que no sirve para diagnosticar: los análisis de sangre habituales y la tomografía computarizada craneal son normales en la AMS, y un resultado normal no excluye nada. La gammagrafía con marcador del transportador de dopamina muestra la pérdida de las mismas neuronas que en la enfermedad de Parkinson y no puede distinguir entre ambas, aunque a menudo se solicita precisamente con esa esperanza.
La certeza completa solo se obtiene examinando el tejido cerebral y, por tanto, después del fallecimiento. Mientras la persona vive, el diagnóstico se considera probable y se revisa: durante el primer o segundo año la AMS se confunde con frecuencia con la enfermedad de Parkinson, y la sospecha se aclara cuando la levodopa no ha funcionado y los trastornos autonómicos resultan más graves de lo que suele verse en un parkinsonismo.
Qué se puede hacer para aliviarla
No hay ningún fármaco que detenga la muerte de las neuronas. Todo lo que se hace va dirigido a los síntomas, y se puede hacer bastante.
- Tensión arterial: dormir con la cabecera elevada, beber más agua, no restringir la sal salvo indicación expresa del médico, usar medias de compresión y una faja abdominal, y levantarse en dos tiempos, sentándose primero. Entre los medicamentos se emplean los que aumentan el tono de los vasos y una hormona que retiene sal; se ajustan con cuidado, porque tumbados estos pacientes suelen tener, al revés, la tensión alta.
- Vejiga: aprender el sondaje intermitente, y fármacos que reducen la excitabilidad de la vejiga o facilitan el vaciado.
- Rigidez: se prueba la levodopa y se mantiene si aporta alguna mejoría.
- Habla y deglución: el logopeda valora con qué se atraganta exactamente la persona y ajusta la textura de los alimentos y las maniobras que reducen el riesgo. Cuando tragar deja de ser seguro, se plantea la alimentación por gastrostomía.
- Movimiento: fisioterapia para el equilibrio y la fuerza, terapia ocupacional para seguir vistiéndose, cocinando y aseándose sin ayuda el mayor tiempo posible, y bastón, andador o barras en el baño elegidos a tiempo.
- Estridor y pausas respiratorias nocturnas: un aparato que envía aire a presión a través de una mascarilla; si el estrechamiento de la laringe es grave, se plantea una intervención sobre la tráquea.
- Se tratan aparte el estreñimiento, el dolor de los músculos rígidos, el mal dormir y el ánimo bajo: empeoran mucho la vida diaria y responden bien al tratamiento.
Qué conviene decidir con antelación
La AMS avanza más deprisa que la enfermedad de Parkinson, y la necesidad de ayuda crece a lo largo de unos pocos años, no de décadas. Es un motivo desagradable pero sólido para hablar de lo importante mientras la persona se expresa con claridad y decide por sí misma.
Se trata de cosas concretas: cómo adaptar la vivienda para que no haya escalones y haya un punto de apoyo en la ducha; quién de la familia asume qué y si no acaba todo recayendo sobre una sola persona; qué documentos conviene dejar firmados, incluidos el poder de representación y las instrucciones previas sobre la ventilación mecánica y la alimentación por sonda. Merece la pena averiguar de antemano dónde hay un equipo de cuidados paliativos en su zona: no interviene solo en los últimos días, sino cuando los síntomas son más de los que da tiempo a revisar en una consulta de neurología.
Quien cuida necesita su propio descanso y su propio médico. El agotamiento del cuidador no es debilidad ni una rareza, sino la consecuencia previsible de una carga que no se interrumpe.
Consulta en línea
La consulta a distancia resulta útil cuando hay que decidir qué hacer con un diagnóstico ya establecido o con un conjunto de síntomas confusos. El médico revisará si sus molestias encajan en el cuadro de la AMS o apuntan a otra cosa, le explicará qué exploraciones tiene sentido hacer y en qué orden, le ayudará con la tensión, la vejiga y el sueño entre las visitas al neurólogo, y le indicará cómo actuar ante los desmayos y los atragantamientos.
Para la conversación conviene preparar la lista de medicamentos con sus dosis, las cifras de tensión tumbado y de pie de varios días, los informes y las imágenes si ya se ha hecho alguna prueba, y una relación breve de lo que ha cambiado en los últimos seis meses. La consulta en línea no sustituye a la exploración neurológica presencial ni sirve para una urgencia: ante dificultad respiratoria, desmayo con traumatismo o retención de orina hace falta atención presencial.
Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.
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