КСЕНОЗИМ 4 мг ПОРОШОК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ КОНЦЕНТРАТУ ДЛЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ІНФУЗІЙ

Вступ

Опис: інформація для пацієнта

Ксенпозим 4мг порошок для концентрату для розчину для інфузії

Ксенпозим 20мг порошок для концентрату для розчину для інфузії

оліпудаза альфа

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що прискорить виявлення нової інформації про його безпеку. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні ефекти, яких ви можете зазнати. Остання частина розділу 4 містить інформацію про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медсестрою.
• Якщо ви зазнаєте побічних ефектів, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медсестрою, навіть якщо вони не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Ксенпозим і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як вам буде введено Ксенпозим
3. Як вводиться Ксенпозим
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Ксенпозиму
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Ксенпозим і для чого він використовується

Що таке Ксенпозим

Ксенпозим містить фермент під назвою оліпудаза альфа.

Для чого використовується Ксенпозим

Ксенпозим використовується для лікування спадкового захворювання, яке називається дефіцитом сфінгомієлінази А (ASMD). Він використовується у дітей і дорослих з ASMD типу А/Б або Б для лікування симптомів ASMD, не пов'язаних з мозком.

Як діє Ксенпозим

Пацієнти з ASMD не мають правильної версії ферменту сфінгомієлінази А. Це призводить до накопичення речовини, яка називається сфінгомієліном, що пошкоджує органи, такі як селезінка, печінка, серце, легені та кров. Оліпудаза альфа діє так само, як і природний фермент, тому вона діє як заміна, зменшуючи накопичення сфінгомієліну в органах і лікування симптомів.

2. Що потрібно знати перед тим, як вам буде введено Ксенпозим

Не вводьте Ксенпозим:

• Якщо ви мали анафілактичні реакції (потенційно смертельні) на оліпудазу альфа (див. розділ "Попередження та обережність" нижче) або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та обережність

Ви можете зазнати побічних ефектів, які називаються реакціями, пов'язаними з інфузією (RAP), які можуть бути викликані інфузією лікарського засобу. Вони можуть виникнути під час введення Ксенпозиму або протягом 24 годин після інфузії.

Вони можуть включати анафілактичні реакції (див. розділ 4) та симптоми, такі як головний біль, висипка, лихорадка, нудота, блювота та свербіж шкіри.

Якщо ви вважаєте, що зазнаєте RAP, повідомте про це своєму лікарю негайно.

Якщо у вас виникла тяжка анафілактична реакція під час інфузії, лікар перерве інфузію та надасть необхідне медичне лікування. Лікар вирішить питання про ризики та переваги подальшого введення Ксенпозиму.

Якщо у вас виникла легка або середня RAP, лікар або медсестра можуть тимчасово припинити інфузію, зменшити швидкість інфузії та/або зменшити дозу.

Лікар також може призначити інші лікарські засоби для профілактики або контролю анафілактичних реакцій.

Лікар призначить аналізи крові для перевірки функції печінки (вимірювання рівня ферментів печінки) перед початком лікування та потім через регулярні інтервали при调整ванні доз (див. розділ 3).

Інші лікарські засоби та Ксенпозим

Повідомте своєму лікарю або медсестрі, якщо ви приймаєте, недавно приймали або можете приймати інші лікарські засоби.

Вагітність та лактація

Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з лікарем або медсестрою перед прийняттям цього лікарського засобу.

Існує обмежений досвід використання Ксенпозиму у вагітних жінок. Ксенпозим може бути шкідливим для плода, якщо його приймає вагітна жінка. Ксенпозим повинен бути використаний під час вагітності тільки у випадку явної необхідності. Жінки, які можуть завагітніти, повинні використовувати ефективні методи контрацепції під час лікування та протягом 14 днів після останньої дози, якщо лікування Ксенпозимом буде припинено.

Не відомо, чи Ксенпозим проникає в грудне молоко людини. Ксенпозим був виявлений у молоці тварин. Повідомте своєму лікарю, якщо ви годуєте грудьми або плануєте це зробити. Лікар допоможе вам вирішити питання про необхідність припинення годування грудьми або введення Ксенпозиму, враховуючи користь годування грудьми для дитини та користь Ксенпозиму для матері.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Ксенпозим може мати легкий вплив на здатність водіння транспортних засобів та використання машин, оскільки ви можете зазнати зниження артеріального тиску (що може викликати головокружіння).

Ксенпозим містить натрій

Цей лікарський засіб містить 0,60 мг натрію (основного компонента кухонної солі) на флакон 4 мг або 3,02 мг натрію на флакон 20 мг. Це відповідає 0,03% та 0,15% відповідно від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих або підлітків, та менше 0,08% та менше 0,38% відповідно від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дітей молодше 16 років.

3. Як вводиться Ксенпозим

Ксенпозим буде введено вам у вигляді інфузії (капельниці) під наглядом кваліфікованого медичного працівника, який має досвід лікування ASMD або інших метаболічних захворювань.

Доза, яку ви отримуєте, залежить від вашої ваги та буде введена кожні два тижні.

Лікування починається з низької дози лікарського засобу, яка поступово збільшується.

Інфузія зазвичай триває близько 3-4 годин, але може бути коротшою або тривалішою, залежно від рішення вашого лікаря, та може бути коротшою під час періоду збільшення дози.

Дорослі пацієнти

Рекомендована початкова доза Ксенпозиму становить 0,1 мг на кг ваги тіла. Ця доза планомірно збільшується з кожною наступною дозою до досягнення рекомендованої дози 3 мг на кг ваги тіла кожні 2 тижні. Зазвичай, для досягнення рекомендованої дози потрібно до 14 тижнів, але цей термін може бути довшим, залежно від рішення вашого лікаря.

Діти

Рекомендована початкова доза Ксенпозиму становить 0,03 мг на кг ваги тіла. Наступні дози повинні планомірно збільшуватися до досягнення рекомендованої дози 3 мг на кг ваги тіла кожні 2 тижні. Зазвичай, для досягнення рекомендованої дози потрібно до 16 тижнів, але цей термін може бути довшим, залежно від рішення вашого лікаря.

Домашня інфузія

Ваш лікар може розглянути можливість проведення інфузії Ксенпозиму вдома, якщо ви отримуєте стабільну дозу та добре переносите інфузії. Рішення про переведення на домашню інфузію повинно бути прийнято після оцінки та рекомендації вашого лікаря. Якщо у вас виникне побічний ефект під час інфузії Ксенпозиму, особа, яка вводить інфузію вдома, може припинити інфузію та розпочати необхідне медичне лікування.

Інструкції з правильного використання

Ксенпозим вводиться внутрішньовенно (капельниця в вену). Він поставляється у вигляді порошку, який буде змішаний з стерильною водою перед введенням.

Якщо ви отримали більше Ксенпозиму, ніж потрібно

Повідомте своєму лікарю негайно, якщо ви підозрюєте зміну щодо вашої звичайної інфузії.

Якщо ви пропустили інфузію Ксенпозиму

Важливо, щоб ви отримували інфузію кожні 2 тижні. Якщо інфузія не буде проведена протягом 3 днів після запланованої інфузії, це вважається пропущеною інфузією. залежно від кількості пропущених доз, ваш лікар може вирішити розпочати лікування з нижчої дози.

Якщо ви пропустили інфузію або не можете відвідати заплановану консультацію, негайно зв'яжіться з вашим лікарем.

Якщо у вас є якісь інші питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медсестрою.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх зазнають.

Було спостережено реакції, пов'язані з інфузією (RAP), під час введення лікарського засобу або протягом 24 годин після інфузії.

Найважчіші побічні ефекти можуть включати тяжкі анафілактичні реакції, висипку, підвищення ферментів печінки та нерегулярні серцеві ритми.

Ви повинні повідомити своєму лікарю негайно, якщо ви зазнаєте RAP або анафілактичної реакції.

Якщо у вас виникла реакція на інфузію, вам можуть бути призначені додаткові лікарські засоби для лікування або профілактики майбутніх реакцій. Якщо реакція на інфузію є тяжкою, лікар може припинити інфузію Ксенпозиму та розпочати необхідне медичне лікування.

Дуже часті (можуть виникнути у більше ніж 1 з 10осіб):

• Головний біль
• Висипка
• Лихорадка
• Нудота
• Блювота
• Свербіж шкіри
• М'язовий біль
• Висипка
• Аналізи крові з підвищеними показниками через запалення
• Біль у верхній частині живота
• Червоність шкіри

Часті (можуть виникнути у до 1 з 10осіб):

• Червоні очі або свербіж очей

• Біль у суглобах
• Зміння
• Аналізи крові з аномальними показниками через функцію печінки
• Діарея
• Низький артеріальний тиск
• Затруднення дихання
• Біль у животі
• Висипка (різні типи висипки, іноді з свербінням)
• Біль у спині
• Біль
• Озноб

• Спека

• Свистячі звуки під час дихання (затруднення дихання)
• Рак кашлю та горла
• Біль у печінці
• Ушкодження шкіри (як тверді підвищені або плоскі червоні ушкодження)
• Біль у кістках
• Слабкість
• Тяжкі анафілактичні реакції
• Біль у очах
• Швидкий серцевий ритм
• Можливі швидкі або нерегулярні серцеві ритми
• Стиск та набухання горла
• Швидке набухання під шкірою в районах, таких як обличчя, горло, руки та ноги, яке може загрожувати життю, якщо набухання горла блокує дихальні шляхи
• Реакції, пов'язані з місцем введення катетера, які включають біль, свербіж або набухання
• Аналізи крові з аномальними показниками через запалення

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви зазнаєте будь-яких побічних ефектів, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медсестрою, навіть якщо вони не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, вказану в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Ксенпозиму

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте Ксенпозим після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та упаковці. Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Тримайте в холодильнику при температурі між 2°C та 8°C.

Після розведення рекомендується використовувати негайно.

Якщо не використовувати негайно, розведений розчин можна зберігати до 24 годин при температурі між 2°C та 8°C.

Після розведення розчин можна зберігати до 24 годин при температурі між 2°C та 8°C, а потім до 12 годин (включно з часом інфузії) при кімнатній температурі.

Лікарські засоби не повинні бути викинуті в каналізацію або сміття. Спитайте в вашого лікаря або медсестри, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Xenpozyme

Активний інгредієнт - оліпудаза альфа. Одна флакон містить 4 мг або 20 мг оліпудази альфа.

Інші компоненти:

• Л-метіонін
• Дибазичний фосфат натрію гептахідрат
• Монобазичний фосфат натрію моногідрат
• Сахароза

див. розділ 2 Xenpozyme містить натрій

Вигляд продукту та вміст упаковки

Xenpozyme - порошок для концентрату для розчину для інфузії в флаконі (4 або 20 мг/флакон).

Порошок - білий або білуватий лioфілізований порошок.

Після змішування з стерильною водою - прозорий і безбарвний розчин. Розчин потрібно подальше розбавити перед інфузією.

Власник дозволу на розміщення продукції на ринку

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нідерланди

Виробник

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Водфорд, Ірландія

Відповідну інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника власника дозволу на розміщення продукції на ринку:

Дата останнього перегляду цьогопроспекту:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.

На сайті Європейського агентства з лікарських засобів можна знайти цей проспект усіма мовами Європейського Союзу/Європейської економічної зони та на сайті: www.xenpozyme.info.sanofi, або скануючи код QR, який включено нижче (також включено в зовнішню упаковку) за допомогою смартфона.

<простір для коду QR>

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Підготовка розчину для введення

Порошок для концентрату для розчину для інфузії потрібно реконструювати з водою для ін'єкцій стерильною, розбавити розчином для ін'єкцій хлориду натрію 9 мг/мл (0,9 %) і потім вводити шляхом інфузії.

Кроки реконструкції та розбавлення потрібно виконувати в асептичних умовах. Фільтрувальні пристрої не повинні використовуватися в жодному випадку під час підготовки розчину для інфузії. Слід уникати утворення піни під час кроків реконструкції та розбавлення.

1. Визначити кількість флаконів, які потрібно реконструювати, залежно від індивідуальної ваги пацієнта та призначеної дози.

Вага пацієнта (кг) × доза (мг/кг) = доза пацієнта (у мг). Наприклад, коли використовуються флакони по 20 мг, доза пацієнта (у мг), розділена на 20 мг/флакон = кількість флаконів для реконструкції. Якщо кількість флаконів включає дробову частину, потрібно округлити до наступного цілого числа.

1. Видалити необхідну кількість флаконів з холодильника та чекати приблизно 20-30 хвилин, щоб вони досягли кімнатної температури.
2. Реконструювати кожен флакон шляхом введення:

1,1 мл води для ін'єкцій стерильної у флакон з 4 мг

5,1 мл води для ін'єкцій стерильної у флакон з 20 мг

з використанням техніки повільного введення по стіні флакону.

1. Нахилити та повернути кожен флакон повільно. Кожен флакон повинен утворити прозорий та безбарвний розчин 4 мг/мл.
2. Візуально перевірити реконструйований розчин у флаконах на наявність частинок або забарвлення. Розчин Xenpozyme повинен бути прозорим та безбарвним. Не слід використовувати жоден флакон, який показує присутність непрозорих частинок або забарвлення.
3. Видалити об'єм реконструйованого розчину, який відповідає призначеній дозі, з необхідної кількості флаконів та розбавити розчином для ін'єкцій хлориду натрію 9 мг/мл (0,9 %) у шприці або мішці для інфузії, залежно від об'єму інфузії (див. Таблицю 1 для рекомендацій щодо загального об'єму інфузії залежно від віку та/або ваги пацієнтів).

Таблиця 1: Рекомендації щодо об'єму інфузії

• Для змінного кінцевого об'єму інфузії залежно від ваги тіла у дитячих пацієнтів (див. Таблицю 1):

• Підготовити розчин для інфузії з концентрацією 0,1 мг/мл, додавши 0,25 мл (1 мг) реконструйованого розчину, підготовленого на етапі 3), та 9,75 мл розчину для ін'єкцій хлориду натрію 9 мг/мл (0,9 %) у порожній шприц об'ємом 10 мл.
• Обчислити об'єм (мл), необхідний для отримання дози пацієнта (мг).

Приклад: 0,3 мг ÷ 0,1 мг/мл = 3 мл

• Інструкції з розбавлення для 5 мл ≤ загального об'єму інфузії ≤ 20 мл з використанням шприца:

• Ввести необхідний об'єм реконструйованого розчину повільно по стіні порожнього шприца.
• Додати повільно достатню кількість розчину для ін'єкцій хлориду натрію 9 мг/мл (0,9 %), щоб отримати необхідний загальний об'єм інфузії (уникати утворення піни всередині шприца).

• Інструкції з розбавлення для загального об'єму інфузії ≥ 50 мл з використанням мішка для інфузії:

• Порожня мішка для інфузії:
• • Ввести повільно необхідний об'єм реконструйованого розчину з етапу 3) у стерильну мішку для інфузії відповідного розміру.
  • Додати повільно достатню кількість розчину для ін'єкцій хлориду натрію 9 мг/мл (0,9 %), щоб отримати необхідний загальний об'єм інфузії (уникати утворення піни всередині мішка).

• Мішка для інфузії, попередньо заповнена розчином:
• • Видалити з мішка для інфузії, попередньо заповненої розчином для ін'єкцій хлориду натрію 9 мг/мл (0,9 %), об'єм фізіологічного розчину, щоб отримати кінцевий об'єм, такий, як вказано в Таблиці 1.
  • Додати повільно необхідний об'єм реконструйованого розчину з етапу 3) у мішку для інфузії (уникати утворення піни всередині мішка).

1. Повернути шприц або мішку для інфузії повільно, щоб змішати. Не агітувати. Через те, що це розчин білка, інколи трапляється легка флокуляція (описується як тонкі прозорі волокна) після розбавлення.
2. Розбавлений розчин потрібно фільтрувати через фільтр з низькою адгезією до білка 0,2 мкм під час введення.

Після закінчення інфузії шлях інфузії потрібно промити розчином для ін'єкцій хлориду натрію 9 мг/мл (0,9 %) з використанням тієї ж швидкості інфузії, яка використовувалася в останній частині інфузії.