ВІЛФАКТ 500 МО ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ІН'ЄКЦІЙНОГО РОЗЧИНУ

Введення

Опис: інформація для користувача

Willfact 500МО порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

Willfact 1000МОпорошок і розчинник для ін'єкційного розчину

Willfact 2000МОпорошок і розчинник для ін'єкційного розчину

людський фон Віллебранда фактор

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.
• Цей лікарський засіб призначений тільки вам, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не наведені в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису:

1. Що таке Willfact і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як почати використовувати Willfact
3. Як використовувати Willfact
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Willfact
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Willfact і для чого він використовується

Willfact отримують з людської плазми (рідкої частини крові) і є лікарським засобом, який містить активну речовину під назвою фон Віллебранда фактор (FVW).

FVW бере участь у згортанні крові. Недостатність цього фактору, як це відбувається при хворобі фон Віллебранда, означає, що кров не згортається так швидко, як повинно бути, тому існує більша схильність до кровотечі. Заміна FVW на Willfact тимчасово відновить механізми згортання крові.

Willfact показаний для профілактики та лікування хірургічних або інших кровотеч у пацієнтів з хворобою фон Віллебранда, коли лікування десмопресином (DDAVP) сам по собі не є ефективним або протипоказаний.

Willfact можна використовувати у всіх вікових групах.

Willfact не слід використовувати як лікування гемофілії А.

2. Що потрібно знати перед тим, як почати використовувати Willfact

Не використовуйтеWillfact

• якщо ви алергічні на людський фон Віллебранда фактор або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).
• якщо ви страждаєте на гемофіліюА.

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою перед тим, як почати використовувати Willfact.

Лікування Willfact повинно завжди контролюватися лікаремз досвідом лікування порушень гемостазу.

Якщо ви маєте тяжку кровотечу і аналіз крові показує, що рівень фактору VIII в крові низький, ви отримаєте препарат FVW разом з препаратом фактору VIII впродовж перших 12 годин.

Алергічні реакції

Як і всі білкові препарати, отримані з крові або плазми людини, які вводяться внутрішньовенно, можуть виникнути алергічні реакції. Під час ін'єкції вас будуть моніторити для виявлення будь-яких ранніх ознак алергії. Це включає в себе, висип, опріснення грудної клітки, труднощі з диханням, низький тиск, і алергічні реакції (анafilaxia).

Ваш лікар повідомить вам про ознаки алергічної реакції.

У разі появи ознак або симптомів алергії лікування повинно бути припинено, і ви повинні негайно звернутися за медичною допомогою.

Безпека щодо вірусів

Коли лікарські засоби виготовляються з крові або плазми людини, приймаються певні заходи для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Серед них включають:

• Обережний відбір донорів крові та плазми для забезпечення виключення тих, хто має ризик бути носіями інфекцій,
• Аналіз кожної донорської крові та груп плазми для виявлення ознак вірусів/інфекцій,
• Включення етапів обробки крові або плазми, які можуть інактивувати або усунути віруси.

Незважаючи на ці заходи, коли лікарські засоби, виготовлені з крові або плазми людини, вводяться, не можна повністю виключити можливість передачі інфекції. Це також стосується будь-якого невідомого або нового вірусу або інших типів інфекцій.

Заходи, які приймаються, вважаються ефективними щодо вірусів з оболонкою, таких як ВІЛ/СНІД, вірус гепатиту Б і вірус гепатиту С.

Заходи, які приймаються, можуть мати обмежену цінність проти вірусів без оболонки, таких як вірус гепатиту А і парвовірус Б19. Інфекція парвовірусом Б19 може бути серйозною для вагітних жінок (оскільки існує ризик інфекції плода) і для осіб, чиїм імунітетом компрометовані або які страждають на деякі види анемії (наприклад, серпоподібноклітинна анемія або гемолітична анемія).

Вакцинація

Ваш лікар може порекомендувати вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А і Б, якщо ви регулярно/повторно приймаєте фон Віллебранда фактор, отриманий з плазми людини.

Реєстрація номера партії

Рекомендується записувати назву та номер партії лікарського засобу кожного разу, коли ви приймаєте дозу Willfact, для підтримання реєстру використаних партій.

Ризик тромбозу

Кров'яні згустки (тромбоз) також можуть закупорити кров'яні судини. Ризик існує особливо якщо ваша попередня медична історія або результати аналізів свідчать про те, що у вас є певні фактори ризику. У цьому випадку вас будуть уважно спостерігати для виявлення будь-яких ранніх ознак тромбозу, і вам буде призначено профілактичне лікування (профілактика) для запобігання закупорки вен через кров'яні згустки.

Коли використовується препарат фон Віллебранда фактор, який містить фактор VIII, лікар повинен враховувати, що тривале лікування може призвести до надмірного підвищення рівня FVIII. Якщо ви приймаєте препарат FVW, який містить FVIII, лікар буде періодично контролювати рівень FVIII в вашій плазмі. Таким чином, гарантується, що не буде надмірного підвищення рівня FVIII, яке може збільшити ризик тромботичних подій.

Обмежена ефективність

Можливо, що у пацієнтів з хворобою фон Віллебранда, особливо у тих, хто має тип 3, можуть утворюватися білки, які нейтралізують дію FVW. Ці білки називаються нейтралізуючими антитілами або інгібіторами. Якщо результати лабораторних аналізів показують, що ваш рівень FVW не відновлюється або якщо кровотеча не зупиняється незважаючи на введення достатньої дози Willfact, ваш лікар перевірить, чи ваш організм виробляє інгібітори FVW.

Якщо ці інгібітори присутні в високій концентрації, лікування FVW може бути неефективним, і потрібно буде розглянути інші варіанти лікування. Нове лікування буде призначено лікарем з досвідом лікування порушень гемостазу.

Інші лікарські засоби та Willfact

Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви використовуєте, нещодавно використовували або можете використовувати будь-які інші лікарські засоби.

Вагітність і лактація

Не слід використовувати Willfact під час вагітності або лактації , якщо це не rõко необхідно.

Безпека Willfact під час вагітності та лактації не була вивчена в клінічних дослідженнях. Дослідження на тваринах є недостатніми для встановлення безпеки щодо фертильності, вагітності та розвитку дитини під час вагітності та після народження.

Якщо ви вагітні або перебуваєте в період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.

Відновлення діяльності та використання машин

Не спостерігалося жодного впливу на здатність керувати транспортними засобами та використовувати машини.

Willfact міститьнатрій

Одна флакон 5 мл (500 МО) Willfact містить 0,15 ммоль (3,4 мг) натрію.

Це відповідає 0,17% від максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини.

Одна флакон 10 мл (1000 МО) Willfact містить 0,3 ммоль (6,9 мг) натрію.

Це відповідає 0,35% від максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини.

Одна флакон 20 мл (2000 МО) Willfact містить 0,6 ммоль (13,8 мг) натрію.

Це відповідає 0,69% від максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини.

3. Як використовувати Willfact

Ваше лікування повинно бути розпочато та моніториться лікарем з досвідом лікування геморагічних розладів.

Якщо ваш лікар вважає, що введення може бути здійснено в вашому будинку, він надасть вам відповідні інструкції.

Дозування

Ви повинні завжди приймати цей лікарський засіб точно так, як вказав ваш лікар. Якщо ви не впевнені, проконсультуйтеся з вашим лікарем.

Відповідно до бажань, Willfact повинен бути введений вашим лікарем або медсестрою. Однак, якщо вам призначено Willfact для введення вдома, ваш лікар забезпечить, щоб вам було показано, як вводити його та яку кількість слід використовувати. Слідуйте інструкціям, які дасть ваш лікар, і просіть допомоги, якщо у вас виникнуть проблеми з керуванням шприцем; його слід завжди використовувати кваліфікованою особою.

Ваш лікар розрахує вашу дозу Willfact (в міжнародних одиницях або МО).

Доза, яку буде введено вам, залежатиме від:

• Ваги тіла,
• Місця кровотечі,
• Інтенсивності кровотечі,
• Клінічного стану,
• Операції, яка необхідна,
• Рівня активності FVW в вашій крові після операції,
• Ступеня вашої хвороби

Ця доза варіюється від 40 до 80 МО/кг.

Ваш лікар порекомендує вам пройти аналізи крові під час лікування для контролю

• рівнів фактору VIII (FVIII:C),
• рівнів фон Віллебранда фактору (FVW:Rco),
• присутності інгібіторів,
• ознак попередньої форми утворення кров'яних згустків, якщо ви маєте ризик таких ускладнень.

Відповідно до результатів цих аналізів, ваш лікар може вирішити коригувати дозу та частоту ваших ін'єкцій.

У деяких випадках може бути необхідним використання препарату фактору VIII (іншого коагуляційного білка) разом з Willfact для лікування або профілактики кровотеч більш швидко (у ситуаціях нагальної необхідності або гострих кровотеч).

Willfact можна вводити як профілактику тривалого дії; рівень дози також визначається індивідуально в цьому випадку. Дози між 40 і 60 МО/кг Willfact, введені двічі або тричі на тиждень, зменшують кількість епізодів кровотеч.

Використання у дітей та підлітків

Доза для дітей та підлітків залежить від ваги тіла. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів (до 6 років), можуть бути необхідні вищі дози (до 100 МО/кг).

Повідомте вашому лікареві, якщо ви вважаєте, що дія Willfact надто сильна або надто слабка.

Метод введення

Детальні інструкції щодо реконструкції та введення лікарського засобу наведені в кінці опису.

Якщо ви використовуєте більшеWillfact, ніж потрібно

Не описані симптоми передозування Willfact.

Однак не можна виключити ризик тромбозу у разі значної передозування.

Якщо ви забули використати Willfact

Якщо ви забули прийняти WILLFACT, проконсультуйтеся з вашим лікарем.

Не приймайте подвійну дозу для компенсації забутої дози.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.

У разі передозування або випадкового прийняття лікарського засобу проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом або зверніться до служби токсикологічної інформації, телефон 91 562 04 20, вказавши назву лікарського засобу та кількість, прийняту.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може спричинити побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Зверніться до вашого лікаря негайно, якщо:

• Ви відчуваєте симптоми алергії або алергічних реакцій (спостерігається зрідка: може впливати на 1 з 100 осіб).

У деяких випадках ці реакції можуть розвинутися в алергічну реакцію (анafilaxia) разом із анафілактичним шоком (спостерігається з невідомою частотою).

Ознаки алергічних реакцій включають

• Труднощі з диханням і ковтанням
• Свистіння
• Опріснення грудної клітки
• Збільшення частоти серцевих скорочень
• Зниження або падіння артеріального тиску
• Оmdlіння
• Надмірна втома
• Нервозність
• Головний біль
• Озноб, відчуття холоду
• Рубцізація, приливи
• Набухання на різних частинах тіла
• Висип, загальна уртикарія
• Пекучість і свербіння в місці ін'єкції
• Оніміння
• Вомітування
• Нудота

• Якщо ви відчуваєте, що лікарський засіб перестав діяти правильно (кровотеча не зупиняється). Це може бути пов'язано з інгібіторами фон Віллебранда фактору (спостерігається з невідомою частотою).

У пацієнтів з хворобою фон Віллебранда, особливо тих, хто має тип 3, можуть утворюватися білки, які нейтралізують дію FVW. Ці білки називаються нейтралізуючими антитілами або інгібіторами. Пацієнтів, які лікуються FVW, потрібно ретельно контролювати їхні лікарі для виявлення появи інгібіторів за допомогою клінічних спостережень та відповідних лабораторних аналізів. Якщо такі інгібітори виникають, захворювання може проявитися як недостатня клінічна реакція або разом з алергічними реакціями.

• Якщо ви відчуваєте будь-які симптоми погіршення перфузії кінцівок (наприклад, холодні та бліді кінцівки) або життєво важливих органів (наприклад, сильний біль у грудній клітці). Це може бути пов'язано з утворенням кров'яних згустків у кров'яних судинах (спостерігається з невідомою частотою).

Існує ризик утворення кров'яних згустків (тромбозу), особливо у пацієнтів з відомими факторами ризику. Після корекції дефіциту фон Віллебранда фактору вас потрібно буде ретельно спостерігати для виявлення будь-яких ранніх ознак тромбозу або коагуляції та отримувати профілактичне лікування для запобігання тромбозу в ситуаціях, які включають підвищений ризик тромбозу (після операцій, під час тривалого перебування у ліжку, у випадках дефіциту інгібітора коагуляції або ферменту фібринолізу).

Якщо ви приймаєте препарати FVIII, які містять FVW, ризик тромбозу також може збільшитися через постійне підвищення рівня FVIII.

Наступний побічний ефект спостерігається часто(може впливати до 1 з 10 осіб):

• Реакції в місці ін'єкції

Наступні побічні ефекти спостерігаються зрідка(може впливати до 1 з 100 осіб):

• Головокружіння
• Парестезія, гіпостезія
• Приливи
• Свербіння
• Чуття стискання
• Озноб, відчуття холоду

Наступний побічний ефект спостерігається з невідомою частотою:

• Гіпертермія

Звіт про побічні ефекти:

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не наведені в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через систему фармакологічного нагляду за лікарськими засобами для людини: https://www.notificaram.es. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Willfact

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну його дії, який вказаний на етикетці флакона та упаковці.

Не зберігайте при температурі вище + 25°C. Зберігайте в оригінальній упаковці для захисту від світла.

Не заморожуйте.

Через причини стерильності продукт повинен бути використаний негайно після фізичної та хімічної реконструкції. Фізико-хімічна стабільність, однак, була доведена після 24 годин при +25°C.

Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо ви помітили, що розчин є мутним або містить осад.

Лікарські засоби не повинні викидатися у водопровід або сміття. Спитайте у вашого фармацевта або медсестри, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

СкладWillfact

• Активна речовина: фактор фон Віллебранда людини (500 ОД, 1000 ОД або 2000 ОД), виражена в Міжнародних одиницях (ОД) діяльності кофактора рістоцетину (FVW:RCo).

Після відновлення 5 мл (500 ОД), 10 мл (1000 ОД) або 20 мл (2000 ОД) води для ін'єкційних препаратів, флакон містить приблизно 100 ОД/мл фактору фон Віллебранда людини.

До додавання альбуміну специфічна активність становить не менше 60 ОД FVW:RCo/мг загальної білкової маси.

• Інші компоненти:

Порошок: людська альбумін, гідрохлорид аргініну, гліцин, цитрат натрію і дигідрат хлориду кальцію.

Розчинник: вода для ін'єкційних препаратів.

Вигляд продуктута вміст упаковки

Willfact представлений у вигляді білого або світло-жовтого порошку або розсипного твердого тіла та прозорого або безбарвного розчинника для ін'єкційної розв'язки після відновлення з системою перекачування.

Willfact доступний у упаковках по 500 ОД/5 мл, 1000 ОД/10 мл і 2000 ОД/20 мл.

Відновлена розв'язка повинна бути прозорою або легенько опалесцентною, безбарвною або легенько жовтою.

Власник дозволу на продаж

LFB-BIOMEDICAMENTS

3, авеню де Тропіки,

ZA де Куртабеф,

91940 Ле Уліс

ФРАНЦІЯ

Відповідальний за виробництво

LFB BIOMEDICAMENTS

3, Авеню де Тропіки, БП 305 - Ле Уліс, Куртабеф - F-91958 – Франція

або

LFB BIOMEDICAMENTS

59 Рю де Тревіз, БП 2006 - Лілль - F-59011 - Франція

Відвідувачі можуть запитати додаткову інформацію про цей лікарський засіб, звернувшись до місцевого представника власника дозволу на продаж:

LFB БІОТЕРАПІЇ ІСПАНІЯ, С.Л.

К/ Дієго де Леон 47

28006 Мадрид

(Іспанія)

Цей лікарський засіб дозволений у країнах-членах Європейського економічного простору та у Великій Британії (Північна Ірландія) під наступними назвами:

Австрія Willfact

Чехія WILLFACT

Данія Willfact

Німеччина WILLFACT

Угорщина Willfact

Норвегія Willfact

Польща Willfact

Словаччина Willfact

Іспанія Willfact

Швеція Willfact

Велика Британія (Північна Ірландія) Willfact

Дата останнього перегляду цього листка:Березень 2024

Детальна та оновлена інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Агентства лікарських засобів та медичних продуктів Іспанії (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

_____________________________________________________________________________

ІНСТРУКЦІЇ ЗАСТОСУВАННЯ:

Дозування

Загалом, введення 1 ОД/кг фактору фон Віллебранда підвищує рівень циркулюючого FvW:RCo приблизно на 0,02 ОД/мл (2%).

Повинні досягнутися рівні VWF:RCo > 0,6 ОД/мл (60%) та FVIII:C > 0,4 ОД/мл (40%).

Гемостаз не може бути гарантований до тих пір, поки активність коагуляції фактору VIII (FVIII:C) не досягне 0,4 ОД/мл (40%). Введення фактору фон Віллебранда сам по собі не призводить до максимального підвищення FVIII:C до тих пір, поки не мине принаймні 6-12 годин. Не може негайно виправити рівень FVIII:C. Тому, якщо базові рівні FVIII:C пацієнта нижчі за цей критичний рівень, у всіх ситуаціях, коли потрібно швидке виправлення гемостазу, наприклад, при лікуванні кровотечі, важких травм або термінових хірургічних втручань, повинен бути введений фактор VIII з першою ін'єкцією фактору фон Віллебранда для досягнення плазмового гемостатичного рівня FVIII:C.

Однак, якщо не потрібно негайне підвищення FVIII:C, наприклад, у випадку планових хірургічних втручань, або якщо базові рівні FVIII:C достатні для забезпечення гемостазу, лікар може вирішити відмовитися від коадміністрування FVIII для першої ін'єкції фактору фон Віллебранда.

• Початок лікування:

Перша доза WILLFACT становить 40-80 ОД/кг для лікування кровотечей або травм, разом з необхідною кількістю продукту фактору VIII, розрахованою на основі плазмового базового рівня FVIII:C пацієнта, з метою досягнення плазмового рівня FVIII:C негайно перед втручанням або якнайшвидше після початку епізоду кровотечі або важкої травми. У випадку хірургічного втручання перша ін'єкція повинна бути введена за 1 годину до втручання.

Може знадобитися початкова доза 80 ОД/кг WILLFACT, особливо у пацієнтів з хворобою фон Віллебранда типу 3, у яких підтримання адекватних рівнів може потребувати вищих доз, ніж у інших типів хвороби.

У випадку планових хірургічних втручань перша ін'єкція WILLFACT повинна бути введена за 12-24 години до втручання, а друга - перед самим втручанням. У цих випадках не потрібно коадміністрування продукту фактору VIII, оскільки ендогенний FVIII:C зазвичай досягне критичного рівня 0,4 ОД/мл (40%) до втручання. Однак це повинно бути підтверджено для кожного пацієнта.

• Надалі ін'єкції:

У разі необхідності лікування повинно продовжуватися 40-80 ОД/кг WILLFACT на день, у одній або двох ін'єкціях на день протягом одного або кількох днів. Доза та частота ін'єкцій повинні бути адаптовані до типу хірургічного втручання, клінічного та біологічного стану пацієнта (VWF:RCo та FVIII:C) та типу та тяжкості епізоду кровотечі.

• Профілактика тривалого часу:

WILLFACT може бути введений як профілактика тривалого часу, у дозах, адаптованих до кожного пацієнта. Дози WILLFACT 40-60 ОД/кг, введені 2-3 рази на тиждень, зменшують кількість епізодів кровотечі.

• Лікування амбулаторно:

Лікування вдома може бути розпочато з дозволу лікаря, особливо у випадках легких або середніх кровотечей або під час профілактики тривалого часу для попередження кровотечей.

• Педіатричне населення

Для кожної індикації доза базується на масі тіла. Доза та тривалість лікування повинні бути адаптовані до клінічного стану пацієнта та його плазмових рівнів FVIII:C та FVW:Rco.

• Початок лікування:

• Для дітей молодше 6 років початкова доза може бути орієнтована на інкрементальну реабілітацію (RI) пацієнта або, якщо немає даних про RI, може знадобитися початкова доза 60-100 ОД/кг з метою підвищення рівня FVW:Rco до 100 ОД/дл.
• У дітей старше 6 років та підлітків дозування таке ж, як у дорослих пацієнтів.

• Надалі ін'єкції:

Для дітей та підлітків подальші дози повинні бути індивідуалізовані відповідно до клінічного стану та рівнів FVW:Rco, та кориговані відповідно до клінічної реакції.

Коли існує планове хірургічне втручання:

• У дітей молодше 6 років після першої дози, введеної за 12-24 години до втручання, повторна доза може бути введена за 30 хвилин до втручання.
• У дітей старше 6 років та підлітків дозування таке ж, як у дорослих пацієнтів.

• Профілактика:

Для дітей та підлітків доза та частота подальших введень повинні бути індивідуалізовані відповідно до інкрементальної реабілітації пацієнта та рівнів FVW:Rco, та кориговані відповідно до клінічної реакції.

Шлях та метод введення

Введення внутрішньовенно

Відновлення:

Повинні бути дотримані чинні вказівки щодо асептичних процедур. Система перекачування повинна використовуватися лише для відновлення лікарського засобу, як описано нижче. Не призначена для введення лікарського засобу пацієнту.

Порошок зазвичай розчиняється миттєво та повинен бути повністю розчинений протягом 10 хвилин.

Розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, безбарвним або легенько жовтим. Відновлений продукт повинен бути візуально перевірений на наявність частинок та забарвлення перед введенням.

Не використовувати розчини, які є мутними або мають осад.

Не змішувати з іншими лікарськими засобами.

Не розбавляти відновлений продукт.

Введення:

Зберігання після відновлення

Через причини стерильності продукт повинен бути використаний негайно після відновлення. Однак його фізична та хімічна стабільність була доведена протягом 24 годин при +25°C.

Видалення невикористаних продуктів або упаковок повинно здійснюватися згідно з місцевими вимогами.