ВІЛФАКТ 2000 МО ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ІН'ЄКЦІЙНОГО РОЗЧИНУ

Вступ

Опис: інформація для користувача

Willfact 500МО порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

Willfact 1000МОпорошок і розчинник для ін'єкційного розчину

Willfact 2000МОпорошок і розчинник для ін'єкційного розчину

людський фактор фон Віллебранда

Прочитайте уважно весь опис перед початком використання цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.
• Цей лікарський засіб призначений тільки вам, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису:

1. Що таке Willfact і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед початком використання Willfact
3. Як використовувати Willfact
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Willfact
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Willfact і для чого він використовується

Willfact отримують з людської плазми (рідкої частини крові) і є лікарським засобом, який містить активний інгредієнт, званий фактором фон Віллебранда (FVW).

FVW бере участь у згортанні крові. Недостатність цього фактору, як це відбувається при хворобі фон Віллебранда, означає, що кров не згортається так швидко, як повинно бути, тому існує більша схильність до кровотечі. Заміна FVW на Willfact тимчасово відновить механізми згортання крові.

Willfact показаний для профілактики та лікування хірургічних або інших видів кровотеч у пацієнтів з хворобою фон Віллебранда, коли лікування десмопресином (DDAVP) самостійно не є ефективним або протипоказаний.

Willfact можна використовувати у всіх вікових групах.

Willfact не слід використовувати як лікування гемофілії А.

2. Що потрібно знати перед початком використання Willfact

Не використовуйтеWillfact

• якщо ви алергічні на людський фактор фон Віллебранда або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).
• якщо ви страждаєте на гемофіліюА.

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою перед початком використання Willfact.

Лікування Willfact повинно завжди керуватися лікаремз досвідом лікування порушень гемостазу.

Якщо ви маєте важку кровотечу і аналіз крові показує, що рівень фактору VIII у крові низький, вам буде призначено препарат FVW разом з препаратом фактору VIII протягом перших 12 годин.

Алергічні реакції

Як і всі білкові препарати, отримані з крові або плазми людини, які вводяться внутрішньовенно, можуть виникати алергічні реакції. Під час ін'єкції вас буде моніторити для виявлення будь-яких ранніх ознак алергії. Це включає в себе висип, опріснення грудної клітки, труднощі з диханням, низький артеріальний тиск (гіпотонія) та алергічні реакції важкого ступеня (анafilaxia).

Ваш лікар проінформує вас про ознаки алергічної реакції.

У разі появи ознак або симптомів алергії лікування повинно бути припинено, і ви повинні негайно звернутися за медичною допомогою.

Безпека щодо вірусів

Коли лікарські засоби виготовляються з крові або плазми людини, приймаються певні заходи для попередження передачі інфекцій пацієнтам. До них належать:

• Обережний відбір донорів крові та плазми для забезпечення виключення тих, хто має ризик бути носієм інфекцій,
• Аналіз кожної донованої крові та груп плазми для виявлення ознак вірусів/інфекцій,
• Включення етапів обробки крові або плазми, які можуть інактивувати або усунути віруси.

Незважаючи на ці заходи, коли вводяться лікарські засоби, виготовлені з крові або плазми людини, не можна повністю виключити можливість передачі інфекції. Це також стосується будь-якого невідомого або нового вірусу чи інших типів інфекцій.

Захід, прийнятий для боротьби з вірусами з оболонкою, такими як ВІЛ/СНІД, вірус гепатиту Б і вірус гепатиту С, вважається ефективним.

Захід, прийнятий для боротьби з вірусами без оболонки, такими як вірус гепатиту А і парвовірус В19, може мати обмежену цінність. Інфекція парвовірусом В19 може бути важкою для вагітних жінок (оскільки існує ризик інфекції плода) та осіб з ослабленим імунітетом або тих, хто страждає на деякі види анемії (наприклад, серпоподібну анемію або гемолітичну анемію).

Вакцинація

Ваш лікар може порекомендувати вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А і Б, якщо ви регулярно/повторно приймаєте фактор фон Віллебранда, отриманий з людської плазми.

Реєстрація номера партії

Найсильніше рекомендується, щоб кожен раз, коли ви приймаєте дозу Willfact, ви записували назву та номер партії лікарського засобу для збереження реєстру використаних партій.

Ризик тромбозу

Кров'яні згустки (тромбоз) також можуть закупорити кровоносні судини. Ризик існує особливо якщо ваша попередня медична історія або результати аналізів вказують на те, що у вас є певні фактори ризику. У цьому випадку вас буде уважно спостерігати для виявлення будь-яких ранніх ознак тромбозу, і вам буде призначено профілактичне лікування (профілактика) для попередження закупорки вен через кров'яні згустки.

Коли використовується препарат фактору фон Віллебранда, який містить фактор VIII, лікар повинен враховувати, що тривале лікування може призвести до надмірного підвищення рівня FVIII. Якщо ви приймаєте препарат FVW, який містить FVIII, лікар буде періодично контролювати рівень FVIII у вашій плазмі. Таким чином забезпечується те, що не відбувається тривалого підвищення рівня FVIII у плазмі, що могло б збільшити ризик тромботичних подій.

Обмежена ефективність

Можливо, що у пацієнтів з хворобою фон Віллебранда, особливо у тих, хто має тип 3, утворюються білки, які нейтралізують дію FVW. Ці білки називаються нейтралізуючими антитілами або інгібіторами. Якщо результати лабораторних досліджень показують, що ваш рівень FVW не відновлюється або якщо кровотеча не зупиняється尽管 введення достатньої дози Willfact, ваш лікар перевірить, чи ваш організм утворив інгібітори FVW.

Якщо ці інгібітори присутні у високій концентрації, лікування FVW може бути не ефективним, і потрібно буде розглянути інші варіанти лікування. Нове лікування буде призначено лікарем з досвідом лікування порушень гемостазу.

Інші лікарські засоби та Willfact

Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви використовуєте, нещодавно використовували або можете використовувати будь-який інший лікарський засіб.

Вагітність і лактація

Не слід використовувати Willfact під час вагітності або лактації , якщо це не абсолютно необхідно.

Безпека Willfact під час вагітності та лактації не була вивчена в клінічних дослідженнях. Дослідження на тваринах є недостатніми для встановлення безпеки щодо фертильності, вагітності та розвитку дитини під час вагітності та після народження.

Якщо ви вагітні або перебуваєте у період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед прийняттям цього лікарського засобу.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Не спостерігалося впливу на здатність водити транспортні засоби та використовувати машини.

Willfact міститьнатрій

Одна флакон 5 мл (500 МО) Willfact містить 0,15 ммоль (3,4 мг) натрію.

Це відповідає 0,17% від максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини.

Одна флакон 10 мл (1000 МО) Willfact містить 0,3 ммоль (6,9 мг) натрію.

Це відповідає 0,35% від максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини.

Одна флакон 20 мл (2000 МО) Willfact містить 0,6 ммоль (13,8 мг) натрію.

Це відповідає 0,69% від максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини.

3. Як використовувати Willfact

Ваше лікування повинно бути розпочато та моніториться лікарем з досвідом лікування геморагічних розладів.

Якщо ваш лікар вважає, що введення можна здійснювати в вашому домі, він надасть вам відповідні інструкції.

Дозування

Всегда приймайте цей лікарський засіб точно так, як вказав ваш лікар. Якщо ви не впевнені, проконсультуйтеся з вашим лікарем.

Відповідно до можливості, Willfact повинен бути введений вашим лікарем або медсестрою. Однак, якщо вам призначено Willfact для введення вдома, ваш лікар забезпечить, щоб вам показали, як вводити його та яку кількість слід використовувати. Слідуйте інструкціям, які дасть ваш лікар, і просіть допомоги, якщо у вас виникли проблеми з керуванням шприцем; він повинен бути завжди використаний тільки кваліфікованою особою.

Ваш лікар розрахує вашу дозу Willfact (в міжнародних одиницях або МО).

Доза, яку буде введено вам, залежатиме від:

• Ваги тіла,
• Місця кровотечі,
• Інтенсивності кровотечі,
• Клінічного стану,
• Вимогової хірургічної операції,
• Рівня активності FVW у вашій крові після операції,
• Ступеня важкості вашої хвороби

Ця доза варіюється від 40 до 80 МО/кг.

Ваш лікар порекомендує вам пройти аналіз крові під час лікування для контролю

• рівня фактору VIII (FVIII:C),
• рівня фактору фон Віллебранда (FVW:Rco),
• присутності інгібіторів,
• ознак попередньої форми утворення кров'яних згустків, якщо ви маєте ризик таких ускладнень.

Відповідно до результатів цих досліджень, ваш лікар може вирішити коригувати дозу та частоту введення.

У деяких випадках може бути необхідним використання препарату фактору VIII (іншого коагуляційного білка) разом з Willfact для лікування або профілактики кровотеч більш швидко (у ситуаціях нагальної необхідності або гострих кровотеч).

Willfact можна вводити як профілактику тривалого дії; рівень дози також визначається індивідуально в цьому випадку. Дозування між 40 і 60 МО/кг Willfact, введені двічі або тричі на тиждень, зменшують кількість геморагічних епізодів.

Використання у дітей та підлітків

Дозування для дітей та підлітків залежить від ваги тіла. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів (до 6 років), можуть бути необхідні вищі дозування (до 100 МО/кг).

Повідомте вашому лікареві, якщо ви вважаєте, що дія Willfact надто сильна або надто слабка.

Метод введення

Детальні інструкції щодо реконструкції та введення лікарського засобу наведені в кінці опису.

Якщо ви використовуєте більшеWillfact, ніж потрібно

Не описані симптоми передозування Willfact.

Однак не можна виключити ризик тромбозу у разі значної передозування.

Якщо ви забули використати Willfact

Якщо ви забули прийняти WILLFACT, проконсультуйтеся з вашим лікарем.

Не приймайте подвійну дозу для компенсації забутої дози.

Якщо у вас виникли інші питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.

У разі передозування або випадкового прийняття лікарського засобу проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом або зверніться до служби токсикологічної інформації, телефон 91 562 04 20, вказавши назву лікарського засобу та кількість, прийняту.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може спричинити побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Зверніться до вашого лікаря негайно, якщо:

• Ви відчуваєте симптоми алергії або алергічних реакцій (спостерігається рідко: може вплинути на 1 з 100 людей).

У деяких випадках ці реакції можуть розвинутися у важку алергічну реакцію (анafilaxia), включаючи анафілактичний шок (спостерігається з невідомою частотою).

Ознаки алергічних реакцій:

• Труднощі з диханням і ковтанням
• Свистіння
• Опріснення грудної клітки
• Збільшення частоти серцевих скорочень
• Зниження або падіння артеріального тиску
• Оmdlіння
• Надмірна втома
• Нервозність, тривога
• Головний біль
• Озноб, відчуття холоду
• Рубцізація, приливи
• Набухання на різних частинах тіла
• Висип, загальна уртикарна висипка
• Пекучість і свербіж у місці інфузії
• Оніміння
• Вомітування
• Нудота

• Якщо ви відчуваєте, що лікарський засіб перестав діяти правильно (кровотеча не зупиняється). Це може бути пов'язано з інгібіторами фактору фон Віллебранда (спостерігається з невідомою частотою).

У пацієнтів з хворобою фон Віллебранда, особливо тих, хто має тип 3, можуть утворюватися білки, які нейтралізують дію FVW. Ці білки називаються нейтралізуючими антитілами або інгібіторами. Пацієнтів, які лікуються FVW, потрібно уважно спостерігати за допомогою клінічних спостережень та лабораторних досліджень для виявлення появи інгібіторів. Якщо такі інгібітори виникають, захворювання може проявитися як недостатня клінічна реакція або відбуватися разом з важкими алергічними реакціями.

• Якщо ви відчуваєте будь-який симптом погіршення перфузії кінцівок (наприклад, холодні та бліді кінцівки) або життєво важливих органів (наприклад, сильний біль у грудній клітці). Це може бути пов'язано з утворенням кров'яних згустків у кровоносних судинах (спостерігається з невідомою частотою).

Існує ризик утворення кров'яних згустків (тромбозу), особливо у пацієнтів з відомими факторами ризику. Після корекції дефіциту фактору фон Віллебранда вас потрібно буде спостерігати для виявлення ранніх ознак тромбозу або коагуляції та отримувати профілактичне лікування для попередження тромбозу в ситуаціях, які включають підвищений ризик тромбозу (після операцій, під час тривалого перебування у ліжку, у випадках дефіциту інгібітора коагуляції або ферменту фібрінолізу).

Якщо ви приймаєте препарати FVIII, які містять FVW, ризик тромбозу також може збільшитися через підвищені рівні FVIII у плазмі.

Наступний побічний ефект спостерігається часто(може вплинути на до 1 з 10 людей):

• Реакції в місці інфузії

Наступні побічні ефекти спостерігаються рідко(може вплинути на до 1 з 100 людей):

• Головокружіння
• Парестезія, гіпостезія
• Приливи
• Свербіж
• Чуття стиснення
• Озноб, відчуття холоду

Наступний побічний ефект спостерігається з невідомою частотою:

• Гіпотермія

Сповіщення про побічні ефекти:

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через систему моніторингу лікарських засобів: https://www.notificaram.es. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження Willfact

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці флакону та упаковці.

Не зберігайте при температурі вище + 25°C. Зберігайте в оригінальній упаковці для захисту від світла.

Не заморожуйте.

З причин стерильності продукт повинен бути використаний негайно після фізичної та хімічної реконструкції. Фізико-хімічна стабільність, однак, була доведена після 24 годин при +25°C.

Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо ви помітили, що розчин є мутним або містить осад.

Лікарські засоби не повинні викидатися у водопровід чи сміття. Спитайте у вашого фармацевта або медсестри, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

СкладWillfact

• Активний інгредієнт: людський фактор фон Віллебранда (500 ОД, 1000 ОД або 2000 ОД), виражений в Міжнародних одиницях (ОД) активності кофактора рістоцетину (FVW:RCo).

Після відновлення 5 мл (500 ОД), 10 мл (1000 ОД) або 20 мл (2000 ОД) води для ін'єкційних препаратів, флакон містить приблизно 100 ОД/мл людського фактору фон Віллебранда.

До додавання альбуміну специфічна активність становить не менше 60 ОД FVW:RCo/мг загальної білкової маси.

• Інші компоненти:

Порошок: людська альбумін, гідрохлорид аргініну, гліцин, цитрат натрію і дигідрат хлориду кальцію.

Розчинник: вода для ін'єкційних препаратів.

Вигляд продуктута вміст упаковки

Willfact представлений у вигляді білого або світло-жовтого порошку або крихкого твердого тіла та прозорого або безбарвного розчинника для ін'єкційної суспензії після відновлення за допомогою системи передачі.

Willfact доступний у упаковках по 500 ОД/5 мл, 1000 ОД/10 мл і 2000 ОД/20 мл.

Відновлена суспензія повинна бути прозорою або легенько опалесцентною, безбарвною або легенько жовтою.

Власник дозволу на маркетинг

LFB-BIOMEDICAMENTS

3, авеню де Тропіки,

ZA де Куртабеф,

91940 Ле Уліс

ФРАНЦІЯ

Виробник

LFB BIOMEDICAMENTS

3, Авеню де Тропіки, БП 305 - Ле Уліс, Куртабеф - F-91958 – Франція

або

LFB BIOMEDICAMENTS

59 Рю де Тревіз, БП 2006 - Лілль - F-59011 - Франція

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу зверніться до місцевого представника власника дозволу на маркетинг:

LFB БІОТЕРАПІЇ ІСПАНІЯ, С.Л.

К/ Дієго де Леон 47

28006 Мадрид

(ІСПАНІЯ)

Цей лікарський засіб дозволений в країнах-членах Європейського економічного простору та у Великій Британії (Північна Ірландія) під наступними назвами:

Австрія Willfact

Чехія WILLFACT

Данія Willfact

Німеччина WILLFACT

Угорщина Willfact

Норвегія Willfact

Польща Willfact

Словаччина Willfact

Іспанія Willfact

Швеція Willfact

Велика Британія (Північна Ірландія) Willfact

Дата останнього перегляду цієї інструкції:Березень 2024

Детальна та актуальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Іспанського агентства з лікарських засобів та медичних продуктів (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

_____________________________________________________________________________

ІНСТРУКЦІЇ ЗАСТОСУВАННЯ:

Дозування

Загалом, введення 1 ОД/кг фактору фон Віллебранда підвищує рівень циркулюючого FvW:RCo приблизно на 0,02 ОД/мл (2%).

Повинні бути досягнуті рівні VWF:RCo > 0,6 ОД/мл (60%) та FVIII:C > 0,4 ОД/мл (40%).

Гемостаз не може бути гарантований до тих пір, поки активність коагуляції фактору VIII (FVIII:C) не досягне 0,4 ОД/мл (40%). Введення фактору фон Віллебранда сам по собі не призводить до максимального підвищення FVIII:C протягом щонайменше 6-12 годин. Не може негайно виправити рівень FVIII:C. Тому, якщо базові рівні FVIII:C пацієнта нижчі за цей критичний рівень, у всіх ситуаціях, коли необхідне швидке виправлення гемостазу, наприклад, при лікуванні кровотечі, важких травмах або термінових хірургічних втручаннях, повинен бути введений фактор VIII з першою ін'єкцією фактору фон Віллебранда для досягнення плазмового гемостатичного рівня FVIII:C.

Однак, якщо не потрібно негайне підвищення FVIII:C, наприклад, у випадку планових хірургічних втручань, або якщо базові рівні FVIII:C достатні для забезпечення гемостазу, лікар може вирішити відмовитися від коадміністрації FVIII для першої ін'єкції фактору фон Віллебранда.

• Початок лікування:

Перша доза WILLFACT становить 40-80 ОД/кг для лікування кровотечей або травм, разом з необхідною кількістю продукту фактору VIII, розрахованого на основі плазмового базового рівня FVIII:C пацієнта, з метою досягнення плазмового рівня FVIII:C негайно перед втручанням або якнайшвидше після початку епізоду кровотечі або важкої травми. У випадку хірургічного втручання перша ін'єкція повинна бути введена за 1 годину до операції.

Можливо, необхідна початкова доза 80 ОД/кг WILLFACT, особливо у пацієнтів з хворобою фон Віллебранда типу 3, у яких підтримання адекватних рівнів може потребувати вищих доз, ніж у інших типів хвороби.

У випадку планових хірургічних втручань перша ін'єкція WILLFACT повинна бути введена за 12-24 години до операції, а друга - перед операцією. У цих випадках не потрібно коадміністрація продукту фактору VIII, оскільки ендогенний FVIII:C зазвичай досягне критичного рівня 0,4 ОД/мл (40%) до операції. Однак це повинно бути підтверджено для кожного пацієнта.

• Наступні ін'єкції:

За необхідності лікування повинно продовжуватися 40-80 ОД/кг WILLFACT тільки на день, у одну або дві ін'єкції на день протягом одного або декількох днів. Дозування та частота ін'єкцій повинні бути адаптовані до типу хірургічного втручання, клінічного та біологічного стану пацієнта (VWF:RCo та FVIII:C) та типу та тяжкості епізоду кровотечі.

• Профілактика тривалого часу:

WILLFACT може бути введений як профілактика тривалого часу, у дозах, адаптованих до кожного пацієнта. Дозування WILLFACT 40-60 ОД/кг, введені 2-3 рази на тиждень, зменшують кількість епізодів кровотечі.

• Лікування в амбулаторних умовах:

Лікування вдома може бути розпочато з дозволу лікаря, особливо у випадках легких або середніх кровотечей або під час профілактики тривалого часу для попередження кровотечей.

• Педіатричне населення

Для кожної індикації дозування базується на масі тіла. Дозування та тривалість лікування повинні бути адаптовані до клінічного стану пацієнта та його плазмових рівнів FVIII:C та FVW:Rco.

• Початок лікування:

• Для дітей молодших 6 років початкова доза може бути спрямована на відновлення інкрементальної реакції (RI) пацієнта або, якщо немає даних про RI, може бути необхідна початкова доза між 60 та 100 ОД/кг з метою підвищення рівнів FVW:Rco до 100 ОД/дл.
• У випадку дітей старших 6 років та підлітків дозування таке ж, як у дорослих пацієнтів.

• Наступні ін'єкції:

Для дітей та підлітків наступні дозування повинні бути індивідуалізовані відповідно до клінічного стану та рівнів FVW:Rco, та адаптовані відповідно до клінічної реакції.

Коли існує планове хірургічне втручання:

• У дітей молодших 6 років після першої дози, введеної за 12-24 години до операції, повторна доза може бути введена за 30 хвилин до операції.
• У випадку дітей старших 6 років та підлітків дозування таке ж, як у дорослих пацієнтів.

• Профілактика:

Для дітей та підлітків дозування та частота введень повинні бути індивідуалізовані відповідно до відновлення інкрементальної реакції пацієнта та рівнів FVW:Rco, та адаптовані відповідно до клінічної реакції.

Шлях та метод введення

Введення внутрішньовенно

Відновлення:

Повинні бути дотримані чинні вказівки щодо асептичних процедур. Система передачі повинна використовуватися лише для відновлення лікарського засобу, як описано нижче. Вона не призначена для введення лікарського засобу пацієнту.

Порошок зазвичай розчиняється миттєво та повинен бути повністю розчинений протягом 10 хвилин.

Розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, безбарвним або легенько жовтим. Продукт, який відновлюється, повинен бути візуально перевірений на наявність частинок та забарвлення перед його введенням.

Не використовувати розчини, які є мутними або мають осад.

Не змішувати з іншими лікарськими засобами.

Не розбавляти відновлений продукт.

Введення:

Зберігання після відновлення

Через причини стерильності продукт повинен бути використаний негайно після відновлення. Однак було доведено його фізичну та хімічну стабільність після 24 годин при +25°C.

Видалення невикористаних продуктів або упаковок повинно здійснюватися згідно з місцевими вимогами.