ВПРИВ 400 ОДИНИЦЬ порошок для приготування розчину для інфузій

Вступ

Опис: інформація для користувача

VPRIV 400одиниці порошку для розчину для інфузії

велаглюцераза альфа

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем.
• Цей лікарський засіб призначений тільки для вас, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм зашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі (див. розділ 4).

Зміст опису

1. Що таке VPRIV і для чого він використовується
2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати VPRIV
3. Як використовувати VPRIV
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження VPRIV
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке VPRIV і для чого він використовується

VPRIV є тривалою терапією заміни ферментів (ТЗФ) для пацієнтів з хворобою Гоушера типу 1.

Хвороба Гоушера - це генетичний розлад, викликаний відсутністю ферменту або наявністю дефектного ферменту, званого глюкокереброзидазою. Коли цей фермент відсутній або не діє правильно, в клітинах організму накопичується речовина, звана глюкокереброзидом. Накопичення цієї речовини викликає симптоми, які спостерігаються при хворобі Гоушера.

VPRIV містить речовину, звану велаглюцеразою альфа, яка призначена для заміни відсутнього або дефектного ферменту, глюкокереброзидази, у пацієнтів з хворобою Гоушера.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати VPRIV

Не використовуйтеVPRIV

• якщо ви дуже алергічні на велаглюцеразу альфа або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (включно з розділом 6).

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем перед тим, як використовувати VPRIV

• Якщо ви отримуєте лікування VPRIV, ви можете відчувати побічні ефекти під час або після інфузії (див. розділ 4, Можливі побічні ефекти). Ці реакції називаються реакціями, пов'язаними з інфузією, і можуть проявлятися як реакція гіперчутливості з симптомами, такими як нудота, висип, труднощі з диханням, біль у спині, незручності в грудній клітці (стиснення грудної клітки), кропив'янка, біль у суглобах або головний біль.
• Окрім симптомів реакцій гіперчутливості, реакції, пов'язані з інфузією, можуть проявлятися як головокружіння, підвищення артеріального тиску, втома, гарячка, свербіж, розмитість зору або блювота.

Якщо ви відчуваєте будь-який із цих симптомів, повідомте своєму лікареві негайно.

• Вам можуть бути призначені інші лікарські засоби для лікування або профілактики майбутніх реакцій. Ці лікарські засоби можуть включати антигістамінні засоби, жарознижувальні засоби та кортикостероїди.

Якщо раніше ви відчували реакцію, пов'язану з інфузією, з будь-яким іншим ТЗФ для хвороби Гоушера, повідомте своєму лікареві.

Діти

Не використовуйте в дітей молодших 4 років, оскільки немає досвіду використання цього лікарського засобу в цій віковій групі.

Використання VPRIV зіншими лікарськими засобами

Проконсультуйтеся з вашим лікарем, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-який інший лікарський засіб.

Вагітність

Хвороба Гоушера може проявлятися більш активно у жінок під час вагітності та тижнів після пологів. Жінки з хворобою Гоушера, які вагітні або які розглядають можливість вагітності, повинні проконсультуватися з лікарем перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.

Годування грудьми

Невідомо, чи може VPRIV передаватися в грудне молоко. Якщо ви годуєте грудьми або думаєте про годування грудьми, проконсультуйтеся з лікарем перед тим, як приймати цей лікарський засіб. Ваш лікар допоможе вам вирішити, чи потрібно припинити годування грудьми або чи потрібно перервати використання VPRIV, враховуючи користь годування грудьми для дитини та користь VPRIV для матері.

Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед тим, як приймати цей лікарський засіб.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Вплив VPRIV на здатність водити транспортні засоби та використовувати машини є нульовим або незначним.

VPRIV містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 23 мг натрію (1 ммоль) на флакон, тобто є «практично без натрію».

3. Як використовувати VPRIV

Цей лікарський засіб повинен використовуватися виключно під наглядом лікаря з досвідом лікування хвороби Гоушера; цей лікар також визначить дозу, яку вам потрібно приймати.

Він повинен бути введений лікарем або медсестрою шляхом інфузії в вену. Якщо це відбувається під наглядом лікаря, VPRIV можна самоін'єкціювати (вами або вашим опікуном) після отримання відповідної підготовки від лікаря та/або медсестри. Самоін'єкція повинна відбуватися в присутності відповідального дорослого.

Доза

Рекомендована доза становить 60 одиниць/кг, введених кожні дві тижні.

Якщо ви зараз приймаєте лікування хвороби Гоушера іншим ТЗФ і ваш лікар бажає змінити його на VPRIV, спочатку ви можете приймати VPRIV у такій самій дозі та з такою самою частотою, як і раніше ТЗФ.

Використання в дітей та підлітках

VPRIV можна призначати дітям та підліткам (у віці від 4 до 17 років) у такій самій дозі та з такою самою частотою, як і дорослим.

Використання у пацієнтів похилого віку

VPRIV можна призначати пацієнтам похилого віку (старше 65 років) у такій самій дозі та з такою самою частотою, як і дорослим.

Відгук на лікування

Ваш лікар буде контролювати ваш відгук на лікування та може змінити дозу (більше або менше) з часом.

Якщо ви добре переносите інфузії в клініці, ваш лікар або медсестра можуть вводити їх вам вдома.

Введення

VPRIV поставляється у флаконі у вигляді компактного порошку, який змішується з стерильною водою та подальше розбавляється у розчині для інфузії хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) перед інфузією в вену.

Після підготовки ваш лікар або медсестра введуть лікарський засіб вам капельно в вену (інфузією) протягом 60 хвилин.

Для самоін'єкції доза та швидкість інфузії не повинні змінюватися без згоди лікаря, який проводить лікування.

Якщо ви використали більше VPRIV, ніж потрібно

Якщо ви вважаєте, що використали більше VPRIV, ніж потрібно, зверніться до вашого лікаря.

Якщо ви використали менше VPRIV, ніж потрібно

Якщо ви вважаєте, що використали менше VPRIV, ніж потрібно, зверніться до вашого лікаря.

Якщо ви забули використовувати VPRIV

Якщо ви пропустили інфузію VPRIV, зверніться до вашого лікаря.

Якщо ви припинили лікування VPRIV

Якщо ви припинили лікування VPRIV, зверніться до вашого лікаря. Якщо ви припините лікування, ви можете знову відчувати симптоми. Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього лікарського засобу, зверніться до вашого лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, VPRIV може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Часто (може впливати на 1 з 10 осіб) пацієнти відчували алергічну реакцію, з труднощами з диханням, незручностями в грудній клітці (стиснення грудної клітки), нудотою, запаленням обличчя, губ, язика або горла (анafilактичні/анafilактоїдні реакції). Також часто трапляються алергічні реакції шкіри, такі як кропив'янка, сильний висип або свербіж. Якщо ви відчуваєте будь-яку з цих реакцій, повідомте своєму лікареві негайно.

Більшість побічних ефектів, включаючи алергічні реакції, відбувалися під час інфузії або незабаром після неї. Ці реакції називаються реакціями, пов'язаними з інфузією.

• Якщо виникає сильна реакція, в клініці ваш лікар негайно зупинить інфузію в вену та розпочне введення відповідного медичного лікування.
• У разі проведення інфузії вдома та виникнення сильної реакції, пов'язаної з інфузією, включаючи анафілаксію, негайно зупиніть інфузію, зверніться до лікаря та негайно зверніться за медичною допомогоюта повідомте своєму лікареві.
• Якщо реакції сильні та/або є втратою ефекту цього лікарського засобу, ваш лікар проведе аналіз крові для виявлення наявності антитіл, які можуть впливати на результат лікування.
• Лікар або медсестра можуть вирішити продовжити введення VPRIV, навіть якщо ви відчуваєте якусь реакцію, пов'язану з інфузією. Ваш стан буде під sátним спостереженням.

Інші реакції, пов'язані з інфузією, які відбувалися дуже часто (можуть впливати на більше 1 з 10 осіб), включають головний біль, головокружіння, гарячку/підвищення температури тіла, біль у спині, біль у суглобах та втому, а також підвищення артеріального тиску (звітовано часто), розмитість зору та блювоту (звітовано рідше). Якщо ви відчуваєте будь-яку з цих реакцій, повідомте своєму лікареві негайно.

Серед інших побічних ефектів включаються:

Дуже часті побічні ефекти (можуть впливати на більше 1 з 10осіб):

• біль у кістках

• слабкість/втрата сили
• біль у животі

Часті побічні ефекти (можуть впливати до 1 з 10осіб):

• подовження часу, необхідного для зупинки кровотечі, що може призвести до легкого кровотечі, спонтанних кровотеч та утворення гематом
• червоність шкіри
• пришвидшення серцебиття
• розвиток антитіл проти VPRIV (див. розділ 2)
• зниження артеріального тиску

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, зверніться до вашого лікаря або фармацевта, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, включену до додатку V. Звітуючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження VPRIV

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці та на етикетці після літер CAD. Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Зберігайте в холодильнику (між 2 °C та 8 °C).

Не заморожуйте.

Зберігайте флакон в зовнішній упаковці для захисту від світла.

Розчин, відновлений і розбавлений для інфузії:

Використовуйте негайно. Не перевищуйте 24 години при температурі 2 °C до 8 °C.

Не використовуйте VPRIV, якщо розчин забарвлений або якщо він містить чужорідні частинки.

Лікарські засоби не повинні викидатися у водопровідні труби або сміття. Спитайте у вашого фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які вам не потрібні. Таким чином ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад ВПРІВ

• Активний інгредієнт - велаглюцераза альфа.

Кожна флакон містить 400 одиниць велаглюцерази альфа.

Після реконституції 1 мл розчину містить 100 одиниць велаглюцерази альфа.

• Інші компоненти - сахароза, цитрат натрію дигідрат, цитринова кислота моногідрат і полісорбат 20 (див. розділ 2 «ВПРІВ містить натрій»).

Вигляд продукту та вміст упаковки

Склянка з скла об'ємом 20 мл з білим або блідо-білим порошком для розчину для інфузії.

Упаковки по 1, 5 або 25 флаконів.

Можливо, що тільки деякі розміри упаковок будуть продаватися.

Власник дозволу на розміщення продукції на ринку та особи, відповідальні за виробництво

Власник дозволу на розміщення продукції на ринку

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Ірландія

Особа, відповідальна за виробництво

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Ірландія

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2

Ірландія

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу зверніться до місцевого представника власника дозволу на розміщення продукції на ринку:

Дата останнього перегляду цього листка: 11/2024.

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також містить посилання на інші веб-сайти щодо рідкісних захворювань та орфанних лікарських засобів.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

ВПРІВ - порошок для розчину для інфузії. Потрібна реконституція та розведення, і призначений лише для внутрішньовенної інфузії. ВПРІВ виключно для одноразового використання, і вводиться через фільтр 0,2 або 0,22 мкм. Видалити будь-який невикористаний розчин. ВПРІВ не слід вводити з іншими лікарськими засобами в одному розчині, оскільки не було проведено оцінку сумісності з іншими продуктами. Загальний об'єм інфузії повинен вводитися протягом 60 хвилин.

Використовувати асептичні техніки.

Приготувати ВПРІВ наступним чином:

1. Визначити кількість флаконів для реконституції залежно від ваги пацієнта та призначеної дози.
2. Видалити необхідну кількість флаконів з холодильника. Реконституювати кожен флакон, використовуючи стерильну воду для ін'єкцій:

1. Після реконституції перемішайте флакони м'яко. Не слід трясти.
2. Перед розведенням візуально перевірте розчин у флаконах; розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, безколірним; не використовуйте, якщо розчин забарвлений або якщо спостерігаються сторонні частинки у розчині.
3. Видаліть розрахований об'єм лікарського засобу з відповідної кількості флаконів. Залишиться частина розчину у флаконі:

1. Розведіть загальний необхідний об'єм у 100 мл розчину хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) для інфузії. Перемішайте м'яко. Не слід трясти. Почніть інфузію протягом 24 годин після моменту реконституції.

З мікробіологічної точки зору, використовуйте лікарський засіб негайно. Якщо не використовується негайно, час зберігання під час використання та умови до використання є відповідальністю користувача. Не перевищуйте 24 години при температурі між 2 °C та 8 °C.

Не викидайте лікарський засіб у каналізацію чи сміття. Видаліть невикористаний лікарський засіб та всі матеріали, які були в контакті з ним, згідно з місцевими правилами.

Відстежуваність

Для поліпшення відстежуваності біологічних лікарських засобів реєструйте чітко назву та номер партії лікарського засобу, який вводиться.