ВІМІЗІМ 1 мг/мл КОНЦЕНТРАТ ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ІНФУЗІЙ

Введення

Опис: інформація для користувача

Вімізим 1 мг/мл концентрат для розчину для інфузії

елосулфаза альфа

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що прискорить виявлення нової інформації про його безпеку. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні ефекти, які ви можете мати. Остання частина розділу 4 містить інформацію про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, навіть якщо вони не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Вімізим і для чого він використовується
2. Що вам потрібно знати перед тим, як отримати Вімізим
3. Як застосовується Вімізим
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Вімізиму
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Вімізим і для чого він використовується

Вімізим містить фермент під назвою елосулфаза альфа, який належить до групи лікарських засобів, відомих як ферментна замісна терапія. Він використовується для лікування дорослих і дітей з мукополісахаридозом типу IVA (хвороба МПС IVA, також відома як синдром Морквіо А).

Люди з хворобою МПС IVA або зовсім не мають, або не мають достатнього рівня N-ацетилгалактозамін-6-сульфатази, ферменту, який розкладає певні речовини в організмі, такі як кератан сульфат, які знаходяться в багатьох тканинах організму, включаючи хрящі та кістки. Внаслідок цього ці речовини не розкладаються та не обробляються організмом так, як повинні. Вони накопичуються в тканинах, заважають їх нормальній функції та викликають симптоми МПС IVA, такі як труднощі з ходьбою, проблеми з диханням, низький зріст та втрату слуху.

Як діє Вімізим

Цей лікарський засіб замінює природний фермент N-ацетилгалактозамін-6-сульфатазу, який відсутній у пацієнтів з МПС IVA. Було доведено, що лікування покращує ходьбу та знижує рівні кератану сульфату в організмі. Цей лікарський засіб може покращити симптоми МПС IVA.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як отримати Вімізим

Не отримуйте Вімізим

• якщо ви мали потенційно смертельні алергічні реакції на елосулфазу альфа або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та застереження

• Якщо ви лікуєтеся Вімізимом, ви можете розвинути реакції на інфузію. Реакція на інфузію - це будь-який побічний ефект, включаючи алергічну реакцію, який виникає під час інфузії або протягом доби після інфузії (див. розділ 4). Якщо ви відчуваєте одну з цих реакцій, ви повинні негайно звернутися до вашого лікаря.

• Якщо у вас виникає алергічна реакція під час інфузії, лікар може зменшити швидкість інфузії або зупинити її. Можливо, ваш лікар також призначить додаткові лікарські засоби для контролю алергічних реакцій (наприклад, антигістамінні та/або кортикостероїди).

• Якщо ви відчуваєте біль у спині, оніміння в руках або ногах чи втрату контролю над сечовипусканням або дефекацією, ви повинні негайно звернутися до вашого лікаря. Ці проблеми можуть бути частиною хвороби та можуть бути пов'язані з тиском на ваш спинний мозок.

Використання Вімізиму з іншими лікарськими засобами

Повідомте вашого лікаря, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-який інший лікарський засіб.

Вагітність, лактація та фертильність

Не приймайте Вімізим під час вагітності, якщо тільки це не абсолютно необхідно. Невідомо, чи виділяється Вімізим у грудне молоко. Проконсультуйтеся з вашим лікарем, якщо переваги прийому Вімізиму переважують можливий ризик для вашої новонародженої дитини під час лактації. Невідомо, чи впливає Вімізим на фертильність людини. Не спостерігалося жодного впливу на фертильність у тварин.

Водіння та використання машин

Було повідомлено про випадки вертіго у деяких пацієнтів під час інфузії Вімізиму. Проконсультуйтеся з вашим лікарем, якщо ви відчуваєте вертіго після інфузії, особливо перед тим, як сідати за кермо або використовувати будь-яку машину, оскільки вертіго може бути небезпечним.

Вімізим містить натрій та сорбітол (Е420)

Цей лікарський засіб містить 8 мг натрію (основний компонент кухонної солі) у кожному флаконі об'ємом 5 мл. Це відповідає 0,4% добової норми споживання натрію для дорослих.

Цей лікарський засіб містить 100 мг сорбітолу у кожному флаконі об'ємом 5 мл, що відповідає 40 мг/кг. Сорбітол є джерелом фруктози. Якщо ви (або ваша дитина) страждаєте на спадкову непереносимість фруктози (СНФ), рідкісну генетичну хворобу, при якій пацієнт не може розкладати фруктозу, проконсультуйтеся з вашим лікарем перед тим, як приймати цей лікарський засіб.

Проконсультуйтеся з вашим лікарем перед тим, як приймати цей лікарський засіб, якщо ви (або ваша дитина) страждаєте на СНФ або не можете приймати харчові продукти чи напої, що містять цукор, оскільки це викликає у вас нудоту, блювоту або неприємні ефекти, такі як набряк, спазми в животі чи діарея.

3. Як застосовується Вімізим

Ваш лікар або медсестра введуть Вімізим вам шляхом інфузії в вену.

Лікарський засіб повинен бути розведений перед введенням. Ваш лікар або медсестра можуть призначити вам деякі лікарські засоби перед лікуванням для зменшення алергічних реакцій, а також можуть призначити лікарські засоби, які допоможуть контролювати температуру тіла.

Доза

Доза, яку ви отримуєте, залежить від вашої ваги. Рекомендована доза для дорослих і дітей становить 2 мг/кг ваги тіла, введених один раз на тиждень шляхом інфузії в вену (інтравенозна інфузія). Кожна інфузія триватиме приблизно 4 години. Лікування Вімізимом може розпочатися якнайшвидше та призначене для тривалого використання.

Якщо у вас є будь-які питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медсестрою.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Побічні ефекти спостерігалися в основному під час введення лікарського засобу або одразу після нього ("реакції на інфузію"). Найтяжчі побічні ефекти були тяжкі алергічні реакції (спостерігалися рідко; можуть впливати до 1 особи з 100) та блювота від легкої до помірної (спостерігалися часто; можуть впливати на понад 1 особу з 10). Серед симптомів алергічної реакції є висип, свербіж або висипка на шкірі (спостерігалися часто; можуть впливати до 1 особи з 10). Якщо ви відчуваєте будь-які труднощі з ковтанням або говорінням, сильну короткість дыхання абосвистячий звук, набряк обличчя або губ, вертіго або слабкий пульс, вони можуть бути симптомами тяжкої алергічної реакції і ви повинні негайно повідомити про це вашому лікарю. Залежно від тяжкості побічного ефекту, ваш лікар може зменшити швидкість інфузії або тимчасово зупинити її та/або призначити додаткові лікарські засоби для зменшення ефекту тяжкої алергічної реакції (наприклад, антигістамінні та/або кортикостероїди) або для зниження температури тіла (антіпіретики).

Дуже часті побічні ефекти включають симптоми реакцій на інфузію, такі як головний біль, нудота, температура тіла, озноб та біль у животі. Інші дуже часті побічні ефекти були діарея, біль у роті та горлі, вертіго та проблеми з диханням.

Часті побічні ефекти були біль у м'язах.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медсестрою, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, вказану в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Вімізиму

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну його дії, вказаного на коробці та флаконі після CAD. Термін дії - останній день місяця, який вказано.

Флакони, що не були відкриті:

Тримайте в холодильнику (2°C – 8°C).

Не заморожуйте.

Тримайте в оригінальній упаковці, щоб захистити від світла.

Не використовуйте Вімізим, якщо розчин змінив колір або містить видимі частинки.

Після розведення:

Розведений продукт повинен бути використаний негайно. Якщо він не використовується негайно, час і умови зберігання під час використання залежать від користувача та зазвичай не повинні перевищувати 24 години при температурі 2 °C – 8 °C, після чого слід період до 24 годин при температурі 23 °C – 27 °C під час введення.

Лікарські засоби не повинні викидати в каналізацію чи сміття. Спитайте в вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Вімізиму

• Активний інгредієнт - елосулфаза альфа. Кожен мілілітр концентрату містить 1 мг елосулфази альфа. Кожний флакон об'ємом 5 мл містить 5 мг елосулфази альфа.

• Інші компоненти: тригідрат ацетату натрію, моногідрат дигідрогенфосфату натрію, гідрохлорид аргініну, сорбітол, полісорбат 20 та вода для ін'єкцій (див. розділ 2: "Вімізим містить натрій та сорбітол (Е420)").

Вигляд продукту та вміст упаковки

Вімізим випускається у вигляді концентрату для розчину для інфузії (стерильний концентрат). Прозорий до легкого опалесценції та безбарвний до світло-жовтого концентрат не повинен містити видимих частинок.

Упаковка: 1 флакон об'ємом 5 мл

Власник дозволу на розміщення лікарського засобу на ринку

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Ірландія

Виробник

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Ірландія

Дата останнього перегляду цього опису MM/RRRR

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Там також є посилання на інші веб-сайти щодо рідкісних хвороб та орфанних лікарських засобів.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Вімізим не повинен змішуватися з жодним іншим лікарським засобом у одному шприці, крім тих, які вказані нижче.

Кожен флакон Вімізиму призначено для одного використання. Вімізим повинен бути розведений у розчині хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) для інфузії шляхом асептичної техніки. Розведений розчин Вімізиму повинен бути введений пацієнтам шляхом інфузії. Можна використовувати інфузійний пристрій, оснащений фільтром з лінійним розміром 0,2 мкм.

Видалення всіх непотрібних продуктів та матеріалів, які були в контакті з ними, повинно здійснюватися згідно з місцевими правилами.

Підготовка інфузії Вімізиму (використовувати асептичну техніку)

1. Визначається кількість флаконів для розведення згідно з вагою пацієнта та вони видаляються з холодильника заздалегідь, щоб вони досягли температури 23 °C – 27 °C. Не нагрівайте флакони та не кладіть їх у мікрохвильову піч. Рекомендована доза становить 2 мг/кг ваги тіла, введених один раз на тиждень шляхом інфузії в вену (інтравенозна інфузія). Кожна інфузія триватиме приблизно 4 години.

• Вага пацієнта (кг) помножена на 2 (мг/кг) = доза пацієнта (мг).
• Доза пацієнта (мг) поділена на 1 (мг/мл концентрату Вімізиму) = загальна кількість мл Вімізиму

• Загальна кількість (мл) Вімізиму поділена на 5 мл на флакон = загальна кількість флаконів

1. Обчислена кількість флаконів округлюється до наступного цілого числа.

1. Повинен бути отриманий мішок для інфузії, який містить розчин хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) для інфузії, придатний для внутрішньовенної інфузії. Загальний об'єм інфузії визначається згідно з вагою тіла пацієнта.

• Пацієнти, які важать менше 25 кг, повинні отримувати загальний об'єм 100 мл.
• Пацієнти, які важать 25 кг або більше, повинні отримувати загальний об'єм 250 мл.

1. Перед розведенням кожний флакон перевіряється на наявність частинок та зміни кольору. Прозорий до легкого опалесценції та безбарвний до світло-жовтого розчин не повинен містити видимих частинок. Не агітуйте флакони.

1. Видаляється та викидається об'єм розчину хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) для інфузії з мішка для інфузії об'ємом 100 мл або 250 мл, еквівалентний загальному об'єму Вімізиму, який буде додано.

1. Обчислений об'єм Вімізиму видаляється повільно з відповідної кількості флаконів з обережністю, щоб уникнути надмірного агітування.

1. Об'єм Вімізиму додається повільно до розчину хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) для інфузії.

Коли розведено з 100 мл розчину хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) для інфузії:початкова швидкість становить 3 мл/год. Швидкість інфузії збільшується кожні 15 хвилин наступним чином: спочатку збільшується до 6 мл/год, потім збільшується кожні 15 хвилин на 6 мл/год до досягнення максимальної швидкості 36 мл/год.

Коли розведено з 250 мл розчину хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) для інфузії:початкова швидкість становить 6 мл/год. Швидкість інфузії збільшується кожні 15 хвилин наступним чином: спочатку збільшується до 12 мл/год, потім збільшується кожні 15 хвилин на 12 мл/год до досягнення максимальної швидкості 72 мл/год.

Швидкість інфузії може бути збільшена залежно від того, як її переносить пацієнт.

1. Розведений розчин змішується повільно перед інфузією.

1. Розведений розчин перевіряється візуально на наявність частинок перед використанням. Не використовувати, якщо розчин змінив колір або містить частинки.
2. Розведений розчин повинен бути використаний негайно. Якщо він не використовується негайно, час і умови зберігання під час використання залежать від користувача та зазвичай не повинні перевищувати 24 години при температурі 2 °C – 8 °C, після чого слід період до 24 годин при температурі 23 °C – 27 °C під час введення.