САПРОПТЕРИН ДИФАРМА 500 МГ ПОРОШОК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ОРАЛЬНОГО РОЗЧИНУ

Введення

Опис: інформація для користувача

Сапроптерин Діфарма 100 мг порошок для перорального розчину

Сапроптерин Діфарма 500 мг порошок для перорального розчину

дигідрохлорид сапроптерину (сапроптерин дигідрохлорид)

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почнете приймати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей лікарський засіб призначений тільки вам, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Сапроптерин Діфарма і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як почати приймати Сапроптерин Діфарма
3. Як приймати Сапроптерин Діфарма
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Сапроптерину Діфарма
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Сапроптерин Діфарма і для чого він використовується

Сапроптерин Діфарма містить активну речовину сапроптерин, яка є синтетичною копією речовини, що виробляється організмом, званої тетрабіоптерином (BH4). BH4 необхідна в організмі для перетворення амінокислоти фенілаланіну в іншу амінокислоту - тирозин.

Сапроптерин Діфарма використовується для лікування гіперфенілаланінемії (ГФА) або фенілкетонурії (ФК) у пацієнтів будь-якого віку. ГФА і ФК викликані аномально високими рівнями фенілаланіну в крові, які можуть бути шкідливими. Сапроптерин Діфарма знижує ці рівні у деяких пацієнтів, які реагують на BH4, і може допомогти збільшити кількість фенілаланіну, яку можна включити до раціону.

Цей лікарський засіб також використовується для лікування спадкової хвороби, званої дефіцитом BH4, у пацієнтів будь-якого віку, при якій організм не може виробляти достатньо BH4. Через те, що рівні BH4 дуже низькі, організм не може правильно використовувати фенілаланін, і рівні цієї амінокислоти збільшуються, що має шкідливі ефекти. Заміняючи BH4, яку організм не може виробити, Сапроптерин Діфарма знижує шкідливий надлишок фенілаланіну в крові і збільшує толерантність до фенілаланіну в раціоні.

2. Що потрібно знати перед тим, як почати приймати Сапроптерин Діфарма

Не приймайте Сапроптерин Діфарма

• якщо ви алергічні на сапроптерин або на інші компоненти цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почати приймати Сапроптерин Діфарма, особливо:

• якщо вам 65 років або більше
• якщо у вас є проблеми з нирками або печінкою
• якщо ви хворі. Рекомендується проконсультуватися з лікарем у разі хвороби, оскільки рівні фенілаланіну в крові можуть збільшитися
• якщо у вас є схильність до судом

Під час лікування Сапроптерином Діфарма ваш лікар буде проводити аналізи крові для перевірки вмісту фенілаланіну і тирозину, щоб вирішити питання про корекцію дози Сапроптерину Діфарма або раціону при необхідності.

Ви повинні продовжувати дієтичне лікування згідно з рекомендаціями вашого лікаря. Не змінюйте раціон без повідомлення вашого лікаря. Навіть якщо ви приймаєте Сапроптерин Діфарма, якщо ваші рівні фенілаланіну в крові не контролюються належним чином, ви можете мати серйозні неврологічні проблеми. Ваш лікар повинен продовжувати контролювати ваші рівні фенілаланіну в крові з частотою під час лікування Сапроптерином Діфарма, щоб переконатися, що вони не надто високі ні надто низькі.

Використання Сапроптерину Діфарма з іншими лікарськими засобами

Повідоміть вашого лікаря або фармацевта, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші лікарські засоби. Особливо повідоміть вашого лікаря, якщо ви використовуєте:

• леводопу (для лікування хвороби Паркінсона)
• лікарські засоби для лікування раку (наприклад, метотрексат)
• лікарські засоби для лікування бактеріальних інфекцій (наприклад, триметоприм)
• лікарські засоби, які викликають розширення кровоносних судин (наприклад, тринітрат гліцерилу [ГТН], динітрат ізосорбіду [ІСДН], нітропрусид натрію [СНП], молсідомін, міноксидил).

Вагітність і лактація

Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.

Якщо ви вагітні, ваш лікар порадить вам, як контролювати рівні фенілаланіну належним чином. Якщо ви не контролюєте їх суворо до вагітності або під час вагітності, це може бути шкідливим для вас і вашої дитини. Ваш лікар буде контролювати обмеження споживання фенілаланіну з раціоном до і під час вагітності.

Якщо сувора дієта не знижує достатньо вмісту фенілаланіну в крові, ваш лікар розгляне питання про те, чи слід вам приймати цей лікарський засіб.

Не слід використовувати цей лікарський засіб під час лактації.

Водіння автомобіля і використання машин

Не очікується, що Сапроптерин Діфарма буде впливати на вашу здатність водити автомобіль і використовувати машини.

Сапроптерин Діфарма містить потасій

Сапроптерин Діфарма 100 мг порошок для перорального розчину

Цей лікарський засіб містить 0,3 ммоль (11,7 мг) потасію на одну дозу, що повинно бути враховано у пацієнтів з нирковою недостатністю або у пацієнтів з дієтами, бідними на потасій.

Сапроптерин Діфарма 500 мг порошок для перорального розчину

Цей лікарський засіб містить 1,6 ммоль (62,6 мг) потасію на одну дозу, що повинно бути враховано у пацієнтів з нирковою недостатністю або у пацієнтів з дієтами, бідними на потасій.

3. Як приймати Сапроптерин Діфарма

Слідуйте точно інструкціям з прийому цього лікарського засобу, вказаним вашим лікарем. У разі сумнівів проконсультуйтеся з вашим лікарем знову.

Сапроптерин Діфарма 500 мг слід використовувати тільки у пацієнтів з масою тіла понад 25 кг.

Доза для ФК

Рекомендована початкова доза Сапроптерину Діфарма для пацієнтів з ФК становить 10 мг на кг маси тіла. Приймайте Сапроптерин Діфарма один раз на добу, з їжею для збільшення абсорбції, і о同じ час кожної доби, переважно вранці. Ваш лікар може коригувати дозу, зазвичай між 5 і 20 мг на добу на кг маси тіла, залежно від вашого стану

Доза для дефіциту BH4

Рекомендована початкова доза Сапроптерину Діфарма для пацієнтів з дефіцитом BH4 становить 2-5 мг на кг маси тіла. Приймайте Сапроптерин Діфарма з їжею для збільшення абсорбції. Розделіть загальну добову дозу на 2-3 прийоми протягом доби. Ваш лікар може коригувати дозу до 20 мг на добу на кг маси тіла, залежно від вашого стану.

Наступна таблиця є прикладом того, як розрахувати відповідну дозу

Форма прийому

Для пацієнтів з ФК загальна добова доза приймається один раз на добу і о同じ час кожної доби, переважно вранці.

Для пацієнтів з дефіцитом BH4 загальна добова доза делиться на 2-3 прийоми протягом доби.

Використання у пацієнтів з масою тіла понад 20 кг

Переконайтеся, що ви знаєте дозу Сапроптерину Діфарма порошку, яку ваш лікар призначив вам.

Сапроптерин Діфарма 100 мг порошок для перорального розчину

Для більших доз ваш лікар може призначити вам також Сапроптерин Діфарма 500 мг порошок для перорального розчину.

Сапроптерин Діфарма 500 мг порошок для перорального розчину

Для точної дози ваш лікар може призначити вам також Сапроптерин Діфарма 100 мг порошок для перорального розчину.

Переконайтеся, що ви знаєте, як використовувати Сапроптерин Діфарма 100 мг або 500 мг порошок для перорального розчину або обидва лікарські засоби для підготовки дози.

Відкрийте пакетик (або пакетики) тільки коли ви збираєтеся його використовувати.

Підготовка пакетика (або пакетиків)

• Відкрийте пакетик (або пакетики) Сапроптерину Діфарма порошку для перорального розчину, зігнувши його і розірвавши, або вирізавши по пунктирній лінії верхнього кута пакетика.
• Вилийте вміст пакетика (або пакетиків) у 120-240 мл води. Після розчинення порошку у воді отримана розчин повинна бути прозорою, безколірною або жовтуватою.

Прийом лікарського засобу

• Випійте розчин до 30 хвилин.

Використання у дітей до 20 кг маси тіла

Використовуйте тільки пакетики по 100 мг, якщо ви готуєте Сапроптерин Діфарма для дітей з масою тіла до 20 кг.

Доза базується на масі тіла, яка змінюється з ростом дитини. Ваш лікар призначить:

• кількість пакетиків Сапроптерину Діфарма 100 мг, необхідних для однієї дози
• кількість води, необхідної для змішування однієї дози Сапроптерину Діфарма
• кількість розчину, яку потрібно дати дитині для призначеної дози.

Дитина повинна випити розчин Сапроптерину Діфарма з їжею.

Надайте дитині призначену кількість розчину протягом 3 хвилин після його розчинення. Якщо ви не можете надати дитині дозу протягом 30 хвилин після розчинення порошку, вам потрібно буде підготувати новий розчин, оскільки невикористаний розчин не слід використовувати після закінчення 30 хвилин.

Матеріали, необхідні для підготовки і прийому дитиною дози Сапроптерину Діфарма

• кількість пакетиків Сапроптерину Діфарма 100 мг, необхідних для однієї дози
• чашка для лікарських засобів з маркуванням 20, 40, 60 і 80 мл
• склянка або чашка
• ложка або чистий інструмент для перемішування
• шприц для перорального використання (градуйований у одиницях 1 мл) (шприц об'ємом 10 мл для введення об'ємів ≤ 10 мл або шприц об'ємом 20 мл для введення об'ємів > 10 мл)

Попросіть вашого лікаря чашку для лікарських засобів для розчинення порошку і шприц для перорального використання об'ємом 10 мл або 20 мл, якщо у вас немає цих матеріалів.

Кроки для підготовки і прийому дози:

• Помістіть призначені пакетики Сапроптерину Діфарма 100 мг у чашку для лікарських засобів. Вилийте у вимірювальну склянку кількість води, яку призначив ваш лікар (наприклад, якщо ваш лікар сказав вам використовувати 20 мл для розчинення однієї дози Сапроптерину Діфарма). Переконайтеся, що кількість рідини відповідає кількості, призначеної вашим лікарем. Перемішайте ложкою або чистим інструментом до розчинення порошку. Після розчинення порошку у воді отримана розчин повинна бути прозорою, безколірною або жовтуватою.
• Якщо ваш лікар сказав вам вводити тільки частину розчину, вставьте наконечник шприца для перорального використання у чашку для лікарських засобів. Повільно потягніть поршень назад, щоб витягнути кількість, призначену вашим лікарем.
• Потім перелийте розчин у склянку або вимірювальну чашку, повільно натискаючи на поршень, поки вся розчин, введена у шприц для перорального використання, не опиниться всередині (наприклад, якщо ваш лікар сказав вам розчинити два пакетики Сапроптерину Діфарма 100 мг у 40 мл води і вводити 30 мл дитині, вам потрібно буде використовувати шприц для перорального використання об'ємом 20 мл двічі, щоб витягнути 30 мл (наприклад, 20 мл + 10 мл) розчину і перелийте його у склянку або чашку для введення). Використовуйте шприц для перорального використання об'ємом 10 мл для введення об'ємів ≤ 10 мл або шприц для перорального використання об'ємом 20 мл для введення об'ємів > 10 мл.
• Якщо дитина надто мала, щоб пити з склянки або чашки, ви можете вводити їй розчин, використовуючи шприц для перорального використання. Витягніть призначену кількість розчину, підготовленого у вимірювальній чашці, і вставьте наконечник шприца для перорального використання у рот дитини. Направьте наконечник шприца для перорального використання до однієї з щік. Повільно натисніть на поршень, щоб вивільнити невелику кількість розчину за раз, поки не буде введена вся розчин, що міститься у шприці для перорального використання.
• Викиньте будь-який залишковий розчин. Витягніть поршень зі шприца для перорального використання. Вимийте обидві частини шприца для перорального використання і вимірювальну чашку теплою водою і дайте їм висохнути на повітрі. Коли шприц для перорального використання буде сухим, знову вставьте поршень у шприц для перорального використання. Збережіть шприц для перорального використання і чашку для лікарських засобів для наступного використання.

Якщо ви прийняли більше Сапроптерину Діфарма, ніж потрібно

Якщо ви прийняли більше Сапроптерину Діфарма, ніж призначено, ви можете відчувати побічні ефекти, які можуть включати головний біль і запаморочення. Якщо ви прийняли більше Сапроптерину Діфарма, ніж призначено, повідоміть про це вашого лікаря або фармацевта негайно.

Якщо ви забули прийняти Сапроптерин Діфарма

Не приймайте подвійну дозу для компенсації пропущених доз. Приймайте наступну дозу о призначений час.

Якщо ви припинили лікування Сапроптерином Діфарма

Не припиняйте лікування Сапроптерином Діфарма без попередньої консультації з вашим лікарем, оскільки рівні фенілаланіну в крові можуть збільшитися.

Якщо у вас є інші питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Було повідомлено про кілька випадків алергічних реакцій (таких як висипання на шкірі і серйозні реакції). Їхня частота невідома (частота не може бути оцінена на основі доступних даних).

Якщо у вас є запальні ділянки, червоні та сильно сверблячі (кропив'янка), насморк, прискорене або нерегулярне серцебиття, набряк языка або горла, чхання, свистіння при диханні, сильна труднощі з диханням або запаморочення, ви можете відчувати серйозну алергічну реакцію на лікарський засіб. Якщо ви відчуваєте ці симптоми, негайно проконсультуйтеся з вашим лікарем.

Дуже часті побічні ефекти (можуть впливати на більше 1 з 10 осіб)

Головний біль і насморк.

Часті побічні ефекти (можуть впливати до 1 з 10 осіб)

Боль у горлі, закладення носа, кашель, діарея, блювота, біль у животі, низькі рівні фенілаланіну в аналізі крові, диспепсія і загальне нездужання (нудота) (див. розділ 2: "Попередження та обережність").

Побічні ефекти невідомої частоти (не можуть бути оцінені на основі доступних даних)

Гастрит (запалення слизової оболонки шлунка), езофагіт (запалення слизової оболонки стравоходу).

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, включену до додатку V. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження Сапроптерину Діфарма

Тримайте цей лікарський засіб поза досяжністю дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на пакетику і упаковці після EXP. Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Цьому лікарському засобу не потрібні спеціальні умови зберігання.

Лікарські засоби не слід викидати у каналізацію або сміття. Спитайте вашого фармацевта, як позбутися упаковок і лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Сапроптерину Діфарма

• Активна речовина - дигідрохлорид сапроптерину.

Сапроптерин Діфарма 100 мг:кожен пакетик містить 100 мг дигідрохлориду сапроптерину (що відповідає 77 мг сапроптерину).

Сапроптерин Діфарма 500 мг:кожен пакетик містить 500 мг дигідрохлориду сапроптерину (що відповідає 384 мг сапроптерину).

• Інші компоненти - манітол (Е421), цитрат потасію (Е332), сукралоза (Е955) і аскорбінова кислота (Е300). Див. розділ 2. "Сапроптерин Діфарма містить потасій".

Вигляд продукту та зміст упаковки

Порошок для перорального розчину білого або жовтуватого кольору. Порошок упакований у пакетики по 100 мг або 500 мг дигідрохлориду сапроптерину.

Упаковки по 30 пакетиків.

Власник дозволу на маркетинг

Dipharma Arzneimittel GmbH

Offheimer Weg 33

65549 Limburg a. d. Lahn

Німеччина

Виробник

Depo-Pack S.r.l.

Via Giovanni Morandi 28

21047 Saronno (VA)

Італія

або

Pharmadox Healthcare Ltd.

KW20A Kordin Industrial Park

Paola, PLA 3000

Мальта

Дата останнього перегляду цього опису:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu . Також існують посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.