САПРОПТЕРИН ДИФАРМА 100 мг РОЗЧИННІ ТАБЛЕТКИ

Введення

Опис: інформація для користувача

Сапроптерин Діфарма 100 мг розчинні таблетки

дигідрохлорид сапроптерину (сапроптерин дигідрохлорид)

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати приймати цей препарат, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей препарат призначений тільки для вас, і не давайте його іншим людям, навіть якщо вони мають相同ні симптоми, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Сапроптерин Діфарма і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як почати приймати Сапроптерин Діфарма
3. Як приймати Сапроптерин Діфарма
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Сапроптерину Діфарма
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Сапроптерин Діфарма і для чого він використовується

Сапроптерин Діфарма містить активну речовину сапроптерин, яка є синтетичною копією речовини, що виробляється організмом,叫еної тетрабіоптерин (BH4). BH4 необхідна в організмі для перетворення однієї з амінокислот,叫еної фенілаланіном, в іншу амінокислоту,叫ену тирозином.

Сапроптерин Діфарма використовується для лікування гіперфенілаланінемії (HPA) або фенілкетонурії (PKU) у пацієнтів будь-якого віку. HPA і PKU спричинені аномально високими рівнями фенілаланіну в крові, які можуть бути шкідливими. Сапроптерин Діфарма знижує ці рівні у деяких пацієнтів, які реагують на BH4, і може допомогти збільшити кількість фенілаланіну, яку можна включити до раціону.

Цей препарат також використовується для лікування спадкової хвороби,叫еної дефіцитом BH4, у пацієнтів будь-якого віку, при якій організм не може виробляти достатньо BH4. Через те, що рівні BH4 дуже низькі, організм не може правильно використовувати фенілаланін, і рівні цього амінокислотного складу збільшуються, що має шкідливі ефекти. Заміняючи BH4, яку організм не може виробити, Сапроптерин Діфарма знижує шкідливий надлишок фенілаланіну в крові та збільшує толерантність до фенілаланіну в раціоні.

2. Що потрібно знати перед тим, як почати приймати Сапроптерин Діфарма

Не приймайте Сапроптерин Діфарма

• якщо ви алергічні на сапроптерин або на інші компоненти цього препарату (перелічені в розділі 6).

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почати приймати Сапроптерин Діфарма, особливо:

• якщо вам 65 років або більше
• якщо у вас є проблеми з нирками або печінкою
• якщо ви хворі. Рекомендується проконсультуватися з лікарем у разі хвороби, оскільки рівні фенілаланіну в крові можуть збільшуватися
• якщо у вас є схильність до судом

Під час лікування Сапроптерином Діфарма ваш лікар буде проводити аналізи крові для перевірки вмісту фенілаланіну та тирозину та для прийняття рішення про корекцію дози Сапроптерину Діфарма або раціону у разі необхідності.

Ви повинні продовжувати дієтичне лікування згідно з рекомендаціями вашого лікаря. Не змінюйте раціон без повідомлення вашого лікаря. Навіть якщо ви приймаєте Сапроптерин Діфарма, якщо ваші рівні фенілаланіну в крові не контролюються належним чином, ви можете мати серйозні неврологічні проблеми. Ваш лікар повинен продовжувати контролювати ваші рівні фенілаланіну в крові з частотою під час лікування Сапроптерином Діфарма, щоб переконатися, що вони не надто високі ні надто низькі.

Використання Сапроптерину Діфарма з іншими препаратами

Повідомте вашого лікаря або фармацевта, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші препарати. Особливо повідомте вашого лікаря, якщо ви використовуєте:

• леводопу (для лікування хвороби Паркінсона)
• препарати для лікування раку (наприклад, метотрексат)
• препарати для лікування бактеріальних інфекцій (наприклад, триметоприм)
• препарати, які викликають розширення кровоносних судин, (наприклад, тринітрат гліцерилу [GTN], динітрат ізосорбіду [ISDN], нітропрусид натрію [SNP], мольсидоміна, міноксидил).

Вагітність і лактація

Якщо ви вагітні або в період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей препарат.

Якщо ви вагітні, ваш лікар порадить вам, як слід контролювати рівні фенілаланіну. Якщо вони не контролюються суворо до вагітності або під час вагітності, це може бути шкідливим для вас і вашої дитини. Ваш лікар буде контролювати обмеження споживання фенілаланіну з раціоном до та під час вагітності.

Якщо сувора дієта не знижує задовільно кількості фенілаланіну в крові, ваш лікар розгляне питання про те, чи слід вам приймати цей препарат.

Не слід використовувати цей препарат під час лактації.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Не очікується, що Сапроптерин Діфарма буде впливати на вашу здатність водити транспортні засоби та використовувати машини.

Сапроптерин Діфарма містить натрій

Цей препарат містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на таблетку; це означає, що він практично не містить натрію.

3. Як приймати Сапроптерин Діфарма

Слідуйте точно інструкціям щодо прийому цього препарату, вказаним вашим лікарем. У разі сумнівів проконсультуйтеся з вашим лікарем знову.

Доза для PKU

Рекомендована початкова доза Сапроптерину Діфарма для пацієнтів з PKU становить 10 мг на кілограм ваги тіла. Принимайте Сапроптерин Діфарма один раз на добу, з їжею для підвищення абсорбції, і в одну й ту саму годину щодня, переважно вранці. Ваш лікар може коригувати дозу, зазвичай між 5 і 20 мг на добу на кілограм ваги, залежно від вашого стану

Доза для дефіциту BH4

Рекомендована початкова доза Сапроптерину Діфарма для пацієнтів з дефіцитом BH4 становить 2-5 мг на кілограм ваги тіла. Принимайте Сапроптерин Діфарма з їжею для підвищення абсорбції. Розділіть добову дозу на 2-3 прийоми протягом дня. Ваш лікар може коригувати дозу до 20 мг на добу на кілограм ваги, залежно від вашого стану.

Наступна таблиця є прикладом того, як розрахувати відповідну дозу

Форма прийому

Для пацієнтів з PKU добова доза приймається один раз на добу і в одну й ту саму годину щодня, переважно вранці.

Для пацієнтів з дефіцитом BH4 добова доза ділиться на 2-3 прийоми протягом дня.

Використання у всіх пацієнтів

Помістіть призначені таблетки в склянку або чашку з водою, як описано нижче, і перемішайте до повного розчинення.

Таблетки можуть потребувати кількох хвилин для розчинення. Для того щоб таблетки розчинилися раніше, можна їх подрібнити. Можливо, будуть видні малі частинки в розчині, які не впливають на ефективність препарату.

Випійте розчинену суміш Сапроптерину Діфарма з їжею протягом 15-20 хвилин після її підготовки.

Використання у пацієнтів з вагою тіла понад 20 кг

Помістіть таблетки в склянку або чашку (120-240 мл) з водою і перемішайте до повного розчинення.

Використання у дітей вагою до 20 кг

Доза базується на вагі тіла, яка змінюється з ростом дитини. Ваш лікар порадить вам:

• кількість таблеток Сапроптерину Діфарма, необхідну для однієї дози
• кількість води, необхідну для змішування однієї дози Сапроптерину Діфарма
• кількість розчину, яку потрібно дати дитині для призначеної дози.

Дитина повинна випити розчин Сапроптерину Діфарма з їжею.

Дайте дитині призначену кількість розчину протягом 15-20 хвилин після його розчинення.

Якщо ви не можете дати дитині дозу протягом 15-20 хвилин після розчинення таблеток, вам потрібно буде підготувати новий розчин, оскільки невикористаний розчин не слід використовувати після закінчення 20 хвилин.

Матеріали, необхідні для підготовки та прийому дитиною дози Сапроптерину Діфарма

• кількість таблеток Сапроптерину Діфарма, необхідну для однієї дози
• чашка для медикаментів з маркуванням 20, 40, 60 і 80 мл
• склянка або чашка
• ложка або чистий інструмент для перемішування
• шприц для орального використання (з маркуванням у мл) (шприц на 10 мл для введення об'ємів ≤ 10 мл або шприц на 20 мл для введення об'ємів > 10 мл)

Попросіть вашого лікаря про чашку для медикаментів для розчинення таблеток і шприц для орального використання на 10 мл або 20 мл, якщо у вас їх немає.

Порядок дій для підготовки та прийому дози:

• Помістіть призначені таблетки в чашку для медикаментів. Налийте в чашку для медикаментів кількість води, вказану вашим лікарем (наприклад, якщо ваш лікар сказав вам використовувати 20 мл для розчинення однієї таблетки Сапроптерину Діфарма). Перевірте, чи відповідає кількість рідини маркуванню на чашці для медикаментів. Перемішайте ложкою або чистим інструментом до повного розчинення.
• Якщо ваш лікар сказав вам вводити тільки частину розчину, вставте наконечник шприца для орального використання в чашку для медикаментів. Повільно потягніть поршень назад, щоб витягнути кількість, вказану вашим лікарем.
• Потім переліть розчин в склянку або чашку, повільно натискаючи на поршень, поки вся попередньо введена в шприц для орального використання суміш не опиниться всередині (наприклад, якщо ваш лікар сказав вам розчинити дві таблетки Сапроптерину Діфарма в 40 мл води і ввести 30 мл дитині, вам потрібно буде використовувати шприц для орального використання на 20 мл двічі, щоб витягнути 30 мл (наприклад, 20 мл + 10 мл) розчину і переліть його в склянку або чашку для введення). Використовуйте шприц для орального використання на 10 мл для введення об'ємів ≤ 10 мл або шприц для орального використання на 20 мл для введення об'ємів > 10 мл.
• Якщо дитина занадто мала, щоб пити з склянки або чашки, можна вводити розчин, використовуючи шприц для орального використання. Витягніть призначену кількість розчину, підготовленого в склянці, і вставте наконечник шприца для орального використання в рот дитини. Направте наконечник шприца для орального використання до однієї з щік. Повільно натисніть на поршень, щоб вивільнити малу кількість суміші за раз, поки не буде введена вся суміш, що міститься в шприці для орального використання.
• Видаліть будь-який залишковий розчин. Витягніть поршень з корпусу шприца для орального використання. Вимийте обидві частини шприца для орального використання та чашку для медикаментів під теплою водою і дайте їм висохнути на повітрі. Коли шприц для орального використання буде сухим, знову вставте поршень в корпус шприца. Збережіть шприц для орального використання та чашку для медикаментів для наступного використання.

Якщо ви прийняли більше Сапроптерину Діфарма, ніж потрібно

Якщо ви прийняли більше Сапроптерину Діфарма, ніж призначено, ви можете відчувати побічні ефекти, які можуть включати головний біль та запаморочення. Якщо ви прийняли більше Сапроптерину Діфарма, ніж призначено, повідомте про це вашому лікареві або фармацевту негайно.

Якщо ви забули прийняти Сапроптерин Діфарма

Не приймайте подвійну дозу для компенсації забутих доз. Принимайте наступну дозу в звичайний час.

Якщо ви припинили лікування Сапроптерином Діфарма

Не припиняйте лікування Сапроптерином Діфарма без попередньої консультації з вашим лікарем, оскільки це може збільшити рівні фенілаланіну в крові.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього препарату, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі препарати, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Було зареєстровано кілька випадків алергічних реакцій (таких як висипання на шкірі та серйозні реакції).

Частота їхнього виникнення невідома (частота не може бути оцінена на основі наявних даних).

Якщо у вас є запальні ділянки, червоні та сверблячі зони (кропив'янка), насморк, прискорене або нерегулярне серцебиття, набряк язика або горла, чхання, свистіння при диханні, важке дихання або запаморочення, ви можете відчувати серйозну алергічну реакцію на препарат. Якщо ви відчуваєте ці симптоми, проконсультуйтеся з вашим лікарем негайно.

Дуже часті побічні ефекти (можуть виникнути у більш ніж 1 з 10 осіб)

Головний біль та насморк.

Часті побічні ефекти (можуть виникнути у до 1 з 10 осіб)

Біль у горлі, кон'юнктивіт або закладення носа, кашель, діарея, блювота, біль у животі, низькі рівні фенілаланіну в аналізі крові, диспепсія та загальне нездоров'я (нудота) (див. розділ 2: "Попередження та застереження").

Побічні ефекти, частота яких невідома (не можуть бути оцінені на основі наявних даних)

Гастрит (запалення слизової оболонки шлунка), езофагіт (запалення слизової оболонки стравоходу).

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, включену в додаток V. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього препарату.

5. Зберігання Сапроптерину Діфарма

Тримайте цей препарат поза досяжністю дітей.

Не використовуйте цей препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на пляшці та упаковці після позначки EXP. Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Цьому препарату не потрібна спеціальна температура для зберігання.

Тримайте пляшку щільно закритою, щоб захистити її від вологи.

Препарати не слід викидати в каналізацію або сміття. Спитайте в вашого фармацевта, як позбутися упаковки та препаратів, які вам більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Сапроптерину Діфарма

• Активна речовина - дигідрохлорид сапроптерину. Кожна таблетка містить 100 мг дигідрохлориду сапроптерину (що відповідає 77 мг сапроптерину).
• Інші компоненти - манітол (Е421), кросповідон типу А, коповідон К 28, аскорбінова кислота (Е300), стеарилфумарат натрію, рибофлавін (Е101) та колоїдна діоксид кремнію (Е551). Див. розділ 2. "Сапроптерин Діфарма містить натрій".

Вигляд продукту та вміст упаковки

Сапроптерин Діфарма 100 мг розчинні таблетки - це круглі таблетки білого або білуватого кольору, розміром приблизно 10 мм х 3,65 мм, з маркуванням "11" на одній стороні та виїмкою на іншій стороні.

Виїмку не слід використовувати для подрібнення таблетки.

Препарат випускається в пляшці з захисним кришкою, що відкривається тільки для дорослих, з гумовою пробкою, яка містить desикант (кремнезем). Кожна пляшка містить 30 або 120 розчинних таблеток.

Можливо, тільки деякі розміри упаковки будуть випускатися.

Уповноважений на отримання дозволу на розміщення препарату на ринку

Dipharma Arzneimittel GmbH

Offheimer Weg 33

65549 Limburg a. d. Lahn

Німеччина

Виробник

Depo-Pack S.r.l.

Via Giovanni Morandi 28

21047 Saronno (VA)

Італія

або

Pharmadox Healthcare Ltd.

KW20A Kordin Industrial Park

Paola, PLA 3000

Мальта

Дата останнього перегляду цього опису:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей препарат доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu . Також існують посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні препарати.