РЕПЛАГАЛ 1 мг/мл КОНЦЕНТРАТ ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ІНФУЗІЙ

Введення

Опис: інформація для користувача

Реплагал 1 мг/мл концентрат для розчину для інфузії

Агалсідаза альфа

Всією увагою прочитайте цей опис перед тим, як почати приймати лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.

• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

• Цей лікарський засіб призначений тільки для вас, і його не слід давати іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм нашкодити.

• Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису:

1. Що таке Реплагал і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед введенням Реплагалу
3. Як вводиться Реплагал
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Реплагалу
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Реплагал і для чого він використовується

Активний інгредієнт Реплагалу - агалсідаза альфа (1 мг/мл). Агалсідаза альфа - це форма людської ферментної α-галактозидази. Вона виробляється шляхом активації гена α-галактозидази А клітин. Після цього фермент видаляється з клітин і перетворюється на стерильний концентрат для розчину для інфузії.

Реплагал використовується для лікування дорослих пацієнтів, а також підлітків і дітей від 7 років з підтвердженим діагнозом хвороби Фабрі. Він використовується як довгострокова замісна ферментна терапія, коли рівень ферментів в організмі відсутній або нижчий за норму, як це відбувається при хворобі Фабрі.

Після 6 місяців лікування Реплагалом спостерігалося значне зниження болю у пацієнтів порівняно з пацієнтами, які приймали плацебо (неактивний лікарський засіб). Реплагал знижував масу лівого шлуночка у пацієнтів порівняно з пацієнтами, які приймали плацебо. Ці результати свідчать про те, що симптоми хвороби покращуються або хвороба стабілізується.

2. Що потрібно знати перед введенням Реплагалу

Не слід вводити Реплагал

• якщо ви алергічні на агалсідазу альфа або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (включаючи розділ 6).

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почати лікування Реплагалом.

Якщо ви помітите будь-які з цих ефектів під час або після інфузії, ви повинні негайно повідомити про це вашому лікареві:

• висока температура, озноб, потіння, швидке серцебиття

• вомітування

• головокружіння

• кропив'янка (алергічні висипання)

• набухання рук, ніг, гомілок, обличчя, губ, рота або горла, яке може викликати труднощі з ковтанням або диханням.

Лікар може тимчасово зупинити інфузію (5-10 хвилин) до тих пір, поки симптоми не зникнуть, а потім відновити інфузію.

Лікар також може лікувати симптоми іншими лікарськими засобами (антігістамінами або кортикостероїдами). У більшості випадків ви все одно можете приймати Реплагал, навіть якщо ці симптоми з'являються.

Якщо ви відчуваєте серйозну алергічну реакцію (анafilактичний шок), введення Реплагалу буде негайно припинено, і ваш лікар повинен розпочати відповідне лікування.

Якщо лікування Реплагалом викликає вироблення в вашому організмі антитіл, це не призведе до того, що Реплагал перестане діяти, і антитіла можуть зникнути з часом.

Якщо у вас є серйозна ниркова недостатність, ви можете виявити, що лікування Реплагалом має обмежений ефект на ваші нирки. Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почати лікування Реплагалом.

Діти

Досвід використання Реплагалу в дітей віком від 0 до 6 років обмежений, і тому не можна рекомендувати жодної дози для цієї вікової групи.

Використання Реплагалу з іншими лікарськими засобами

Повідоміть вашому лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-який інший лікарський засіб.

Повідоміть вашому лікареві, якщо ви використовуєте будь-який лікарський засіб, який містить хлорохін, аміодарон, бенохін або гентаміцин. Існує теоретичний ризик зниження активності агалсідази альфа.

Вагітність і лактація

Надзвичайно рідкісні клінічні дані про вплив Реплагалу під час вагітності не виявили жодних негативних ефектів на матір або новонародженого.

Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.

Відновлення діяльності та використання машин

Ви можете водити автомобіль і використовувати машини під час лікування Реплагалом.

3. Як вводиться Реплагал

Цей лікарський засіб повинен бути введений і контролюватися кваліфікованим персоналом, який також розрахує дозу, яку буде введено вам.

Рекомендована доза - інфузія 0,2 мг на кожен кілограм ваги. Це означає близько 14 мг або 4 флакони (скляні флакони) Реплагалу для людини вагою близько 70 кг.

Використання в дітей і підлітків

Для дітей і підлітків віком від 7 до 18 років можна використовувати дозу 0,2 мг/кг кожні дві тижні.

Можливо, що діти і підлітки будуть більш схильні до реакцій, пов'язаних з інфузією, ніж дорослі. Проконсультуйтеся з вашим лікарем, якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти під час інфузії.

Форма введення

Реплагал повинен бути розведений у розчині хлориду натрію (0,9%) перед введенням.

Після розведення Реплагал вводиться через вену, зазвичай у руку.

Інфузія вводиться кожні дві тижні.

Кожного разу, коли ви прийматимете лікування, на введення Реплагалу через вену буде потрібно 40 хвилин. Лікування буде контролюватися лікарем, який спеціалізується на лікуванні хвороби Фабрі.

Якщо у вас є будь-які питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Якщо ви відчуваєте серйозну алергічну реакцію (анafilактичний шок), введення Реплагалу буде негайно припинено, і ваш лікар повинен розпочати відповідне лікування.

Більшість з них є легкими або помірними. Приблизно 1 з 7 пацієнтів (реакція "дуже часто") може мати реакцію під час або після інфузії Реплагалу (реакція, пов'язана з інфузією). Ці реакції включають озноб, головний біль, нудоту, температуру, червоність обличчя, втому, зниження артеріального тиску, нестабільність, потіння, труднощі з диханням, свербіж, тремор, кашель і вомітування. Однак деякі побічні ефекти можуть бути серйозними і потребувати лікування. Реакції, пов'язані з інфузією, які впливають на серце, включаючи порушення ритму серця, ішемію міокарда та серцеву недостатність, можуть виникнути у пацієнтів з хворобою Фабрі, яка впливає на серцеві структури (реакції з "невідомою частотою" (не може бути оцінена на основі доступних даних)). Ваш лікар може тимчасово зупинити інфузію (5-10 хвилин) до тих пір, поки симптоми не зникнуть, а потім відновити інфузію. Ваш лікар також може лікувати симптоми іншими лікарськими засобами (антігістамінами або кортикостероїдами). У більшості випадків ви все одно можете приймати Реплагал, навіть якщо ці симптоми з'являються.

Список інших побічних ефектів:

Дуже часто: можуть впливати на більше 1 з 10 людей

• біль або дискомфорт загального характеру

Часто: можуть впливати на до 1 з 10 людей

• поколювання, оніміння або біль у пальцях ніг або рук, зміни смаку, сльозотеча, аномальний мигательний рефлекс, звук у вухах, м'язові тремори, тривале сновидіння

• серцебиття, підвищення частоти серцебиття, підвищення артеріального тиску

• кашель, біль або тиснява в грудній клітці, хрипота, біль або тиснява в горлі, слизові виділення в горлі, слизові виділення з носа, симптоми застуди

• вомітування, біль або дискомфорт у животі, діарея

• акне, червоність, свербіж або висипання на шкірі, висипання в місці введення інфузії

• біль у спині або кінцівках, м'язовий біль, біль у суглобах, дискомфорт кісткового та м'язового характеру, набухання кінцівок або суглобів

• чуття холоду або жару, симптоми, подібні до симптомів грипу, нудота, чуття відсутності енергії

Рідко: можуть впливати на до 1 з 100 людей

• серйозна алергічна реакція (анafilактичний шок)

Діти та підлітки

Побічні ефекти, повідомлені у дітей, були, в цілому, подібні до тих, що були повідомлені у дорослих. Однак реакції, пов'язані з інфузією (температура, труднощі з диханням, біль у грудній клітці), та погіршення болю виникли частіше.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, включену до додатка V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження Реплагалу

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та упаковці після CAD. Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Зберігайте у холодильнику (між 2°C та 8°C).

Не використовуйте Реплагал, якщо ви помітите зміни кольору або присутність сторонніх речовин.

Лікарські засоби не повинні викидатися у водопровідні труби або сміття. Спитайте у вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Реплагалу

• Активний інгредієнт - агалсідаза альфа. Кожен мл Реплагалу містить 1 мг агалсідази альфа.

• Інші компоненти: фосфат натрію монобазис, моногідрат

Полісорбат 20

Хлорид натрію

Гідроксид натрію

Вода для ін'єкцій

Вигляд продукту та вміст упаковки

Реплагал - концентрат для розчину для інфузії. Ваш лікарський засіб доступний у флаконах, які містять 3,5 мг/3,5 мл агалсідази альфа. Існують упаковки по 1, 4 або 10 флаконів. Можливо, що тільки деякі розміри упаковок будуть доступні.

Уповноважений на реєстрацію

Shire Human Genetic Therapies AB

Vasagatan 7

111 20 Стокгольм

Швеція

Тел: +44(0)1256 894 959

E-mail: [email protected]

Виробник

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Дублін 2

Ірландія

Дата останньої ревізії цього опису:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів http://www.ema.europa.eu/. Там також є посилання на інші сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.

Ця інформація призначена тільки для лікарів або фахівців галузі охорони здоров'я:

Інструкції з використання, обробки та утилізації

Лікування Реплагалом повинно бути під контролем лікаря, який має досвід у лікуванні пацієнтів з хворобою Фабрі або іншими спадковими метаболічними розладами.

Реплагал вводиться в дозі 0,2 мг/кг ваги тіла кожні дві тижні через інфузію в вену протягом 40 хвилин.

1. Розрахувати дозу та кількість флаконів Реплагалу, необхідних для введення.
2. Розведення загального об'єму концентрату Реплагалу, необхідного для введення, у 100 мл розчину хлориду натрію для інфузії (0,9% п/в). Будьте обережні, щоб гарантувати стерильність підготовлених розчинів, оскільки Реплагал не містить жодного консерванту чи бактеріостатичного агенту; повинна бути застосована асептична техніка. Після розведення розчин повинен бути перемішаний м'яко, без агітації.
3. Розчин повинен бути візуально перевірений на наявність частинок та змін кольору перед введенням.
4. Розчин для інфузії вводиться протягом 40 хвилин через внутрішньовенну лінію з фільтром. Оскільки немає консервантів, рекомендується розпочати введення якнайшвидше. Однак було доведено хімічну та фізичну стабільність розчину під час 24 годин при 25 °C.
5. Не використовувати одну й ту саму внутрішньовенну лінію для інфузії Реплагалу та одночасної інфузії інших агентів.
6. Для одного використання. Утилізація незастосованого лікарського засобу та всіх матеріалів, які були в контакті з ним, повинна здійснюватися згідно з місцевими правилами.