ФЕБУРАН 350 МГ/МЛ ОРАЛЬНИЙ РОЗЧИН

Введення

Опис: Інформація для користувача

PHEBURANE 350 мг/мл пероральний розчин

фенілбутират натрію

Перш ніж почати приймати цей препарат, уважно прочитайте весь опис, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей препарат призначений лише для вас, і не передавайте його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст цього опису

1. Що таке PHEBURANE пероральний розчин і для чого він використовується
2. Що вам потрібно знати перед початком прийому PHEBURANE
3. Як приймати PHEBURANE
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання PHEBURANE
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке PHEBURANE і для чого він використовується

PHEBURANE містить активну речовину фенілбутират натрію, який використовується для лікування пацієнтів з порушеннями циклу сечовини. Ці рідкісні захворювання викликані дефіцитом певних ферментів печінки, які необхідні для видалення азоту в формі амоніаку.

Азот є основним компонентом білків, які є важливою частиною харчових продуктів, які ми споживаємо. Коли організм розкладає білки після їжі, накопичуються азотисті відходи в формі амоніаку, оскільки організм не може їх видалити. Амоніак особливо токсичний для мозку і призводить до зниження рівня свідомості та коми в тяжких випадках.

PHEBURANE допомагає організмові видалити азотисті відходи, знижуючи кількість амоніаку в організмі. Однак під час прийому PHEBURANE перорального розчину вам потрібно дотримуватися дієти з низьким вмістом білків, спеціально розробленої для вас лікарем і дієтологом. Вам потрібно суворо дотримуватися цієї дієти.

2. Що вам потрібно знати перед початком прийому PHEBURANE

Не приймайте PHEBURANE:

• якщо ви алергічні на фенілбутират натрію або на будь-який інший компонент цього препарату (перелічені в розділі 6).
• якщо ви вагітні.
• якщо ви годуєте грудьми.

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед початком прийому PHEBURANE, якщо ви:

• маєте серцеву недостатність (тип захворювання серця, при якому серце не може перекачувати достатньо крові в організм) або зниження функції нирок.
• маєте знижену функцію нирок або печінки, оскільки PHEBURANE пероральний розчин виводиться з організму через нирки та печінку.

PHEBURANE не запобіжить появі гострої надмірної кількості амоніаку в крові, ситуації, яка зазвичай є медичною надзвичайністю. Якщо це трапиться, ви будете відчувати симптоми, такі як відчуття нездоров'я (нудота), нездоров'я (воміт), сплутаність та будете повинні негайно звернутися за медичною допомогою.

Якщо вам потрібно пройти лабораторні тести, важливо нагадати вашому лікарю, що ви приймаєте PHEBURANE пероральний розчин, оскільки фенілбутират натрію може впливати на певні результати лабораторних тестів (наприклад, електроліти або білки в крові чи тести функції печінки).

Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

Інші препарати та PHEBURANE

Повідомте вашому лікарю або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-який інший препарат.

Особливо важливо повідомити вашому лікарю, якщо ви приймаєте препарати, які містять:

• валпроат (протиепілептичний препарат);
• галоперидол (використовується при певних психотичних розладах);
• кортикостероїди (препарати, які використовуються для полегшення запальних процесів в організмі);
• пробенецид (для лікування гіперурікемії, підвищених рівнів сечової кислоти в крові, пов'язаних з подагрою).

Ці препарати можуть змінювати дію PHEBURANE, і вам потрібно буде проводити аналіз крові з більшою частотою. Якщо ви не впевнені, чи містять ваші препарати ці речовини, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

Вагітність та лактація

Не приймайте PHEBURANE, якщо ви вагітні, оскільки цей препарат може нашкодити плоду.

Якщо ви жінка фертильного віку, вам потрібно буде використовувати надійні методи контрацепції під час лікування PHEBURANE. Поговоріть з вашим лікарем про деталі.

Не використовуйте PHEBURANE, якщо ви годуєте грудьми, оскільки цей препарат може потрапляти до молока матері та нашкодити вашій дитині.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Мало ймовірно, що PHEBURANE пероральний розчин вплине на вашу здатність водити транспортні засоби та використовувати машини.

PHEBURANE пероральний розчин містить натрій

Цей препарат містить 124 мг (5,4 ммоль) натрію (основного компонента кухонної солі) у кожній дозі 1 г фенілбутирату натрію. Це відповідає 6,2% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

Максимальна добова доза цього препарату містить 2,5 г натрію, що відповідає 125% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, якщо вам потрібно приймати 3 г чи більше натрію на добу протягом тривалого періоду, особливо якщо вам порадили дотримуватися дієти з низьким вмістом солі (натрію).

PHEBURANE пероральний розчин містить аспартам

Цей препарат містить 5,7 мг аспартаму на дозу 1 г фенілбутирату натрію. Аспартам є джерелом фенілаланіну. Він може бути шкідливим для вас, якщо ви страждаєте на фенілкетонурію (ФКУ), рідкісний генетичний розлад, при якому фенілаланін накопичується, оскільки організм не може його видалити.

Ароматизатор з запахом чорної смородини містить пропіленгліколь

Цей препарат містить 26,55 мг пропіленгліколю на одну краплю.

Якщо ваша дитина молодша 4 тижнів, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як дати їй цей препарат, особливо якщо дитина приймає інші препарати, які містять пропіленгліколь або алкоголь.

3. Як приймати PHEBURANE пероральний розчин

Всегда приймайте цей препарат згідно з інструкціями вашого лікаря. Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, якщо ви не впевнені.

Доза

Добова доза PHEBURANE перорального розчину буде базуватися на вашому весі або площі поверхні тіла та коригуватися згідно з вашою толерантністю до білків та дієти. Вам потрібно буде проводити аналіз крові регулярно, щоб визначити правильну добову дозу. Ваш лікар призначить кількість рідини, яку вам потрібно буде прийняти.

Спосіб прийому

PHEBURANE пероральний розчин потрібно приймати з їжею.

Для вимірювання дози PHEBURANE перорального розчину потрібно використовувати лише дозувальну піпетку, яка постачається з PHEBURANE пероральним розчином. Не використовуйте інші пристрої/ложки/піпетки для прийому дози. Піпетка має градуювання від 0,5 г до 3 г з кроком 0,25. Градуювання піпетки відповідає грамам фенілбутирату натрію. Виконуйте наступні інструкції для прийому PHEBURANE перорального розчину:

Прийом для перорального використання

1. Відкрийте флакон з PHEBURANE пероральним розчином, натиснувши на кришку вниз та повернувши її вліво.

1. Видаліть з упаковки дозувальну піпетку з маркуванням CE та адаптер для флакону.

1. Встановіть (натисніть) адаптер на горлечок флакону, поки піпетка знаходиться в адаптері.

1. Переверніть флакон.

1. Видаліть з флакону необхідну кількість PHEBURANE перорального розчину (що відповідає кількості грамів фенілбутирату натрію, призначеної вашим лікарем) за допомогою дозувальної піпетки.

1. Видаліть дозувальну піпетку з PHEBURANE пероральним розчином з адаптера та виливайте кількість PHEBURANE перорального розчину з піпетки в склянку з мінімум 20 мл води.

1. Закрийте флакон з PHEBURANE пероральним розчином без видалення адаптера, вставленого в горлечок флакону.

1. Додайте одну краплю ароматизатора, який вам подобається (чорна смородина або лимон-мята), до вмісту склянки з водою; помішайте та випийте (якщо одна крапля ароматизатора не дає вам бажаної інтенсивності запаху, ви можете використовувати дві краплі).

1. Вимийте піпетку лише холодною або теплою водою після кожного прийому.

PHEBURANE пероральний розчин потрібно приймати з дієтою з низьким вмістом білків.

Вам потрібно приймати PHEBURANE пероральний розчин з кожним прийомом їжі. У маленьких дітей це може бути 4-6 разів на добу.

PHEBURANE пероральний розчин також можна приймати через назогастральні або гастростомічні sondи. PHEBURANE пероральний розчин можна приймати через sondи діаметром 2 мм (7-8 French) та більше. Використовуйте дозувальну піпетку, яка постачається, для вимірювання вашої дози та виконуйте наступні інструкції:

Підготовка до прийому через назогастральну або гастростомічну сонд

1. Виконайте кроки 1-5 Спосіб прийому для перорального використання;
2. PHEBURANE пероральний розчин готовий до використання та не потребує розбавлення;
3. При використанні через назогастральну/гастростомічну сонд не додавайте ароматизатор;
4. Вставьте наконечник піпетки, наповненої препаратом, в наконечник назогастральної/гастростомічної sondи;
5. Використовуйте поршень дозувальної піпетки для прийому призначеної дози PHEBURANE перорального розчину через назогастральну/гастростомічну сонд;
6. Сонд потрібно промити одним об'ємом теплої води після прийому. У дорослих потрібно використовувати 20 мл теплої води. У дітей, які важать менше 20 кг, та новонароджених потрібно використовувати 3 мл води.

Вам потрібно буде приймати цей препарат та дотримуватися певної дієти протягом усього життя.

Якщо ви прийняли більше PHEBURANE перорального розчину, ніж потрібно

Пацієнти, які прийняли дуже високі дози фенілбутирату, відчували:

• сонливість, втомлюваність, головокружіння та сплутаність (рідше);
• головний біль;
• зміни смаку (порушення смаку);
• зниження слуху;
• дезорієнтація;
• проблеми з пам'яттю;
• погіршення існуючих неврологічних захворювань.

Якщо ви відчуваєте ці симптоми, вам потрібно негайно звернутися до вашого лікаря або служби швидкої медичної допомоги для отримання належного лікування.

Якщо ви забули прийняти PHEBURANE пероральний розчин

Вам потрібно прийняти дозу якомога швидше з наступним прийомом їжі. Забезпечте, щоб між двома дозами проходило не менше 3 годин. Не приймайте подвійну дозу для компенсації забутої дози.

Якщо у вас виникли питання щодо використання цього препарату, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі препарати, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не обов'язково у всіх людей.

Якщо виникають тривалі нудоти, вам потрібно негайно звернутися до вашого лікаря.

Дуже часті побічні ефекти (можуть виникнути у більше 1 з 10 людей)

нерівномірні менструальні цикли та переривання менструації у жінок фертильного віку.

Якщо ви сексуально активні та ваша менструація повністю припинилася, не припускайте, що це через PHEBURANE пероральний розчин. Якщо це трапляється, поговоріть з вашим лікарем, оскільки відсутність менструації може бути пов'язана з вагітністю (див. розділ "Вагітність та лактація" вище) або менопаузою.

Часті побічні ефекти (можуть виникнути у більше 1 з 100 людей)

зміни кількості клітин крові (червоних кров'яних тілець, білих кров'яних тілець та тромбоцитів), зміни кількості бікарбонату в крові, зниження апетиту, депресія, ірритабільність, головний біль, обмороки, затримка рідини (відчуття набухання), зміни смаку (порушення смаку), біль у животі, нудота, блювота, запор, незвичайний запах шкіри, висип, порушення функції нирок, збільшення ваги, порушення результатів лабораторних тестів.

Рідкісні побічні ефекти (можуть виникнути у більше 1 з 1000 людей)

дефіцит червоних кров'яних тілець через недостатню функцію кісткового мозку, гематоми, порушення ритму серця, кровотеча з прямої кишки, запалення шлунка, виразка шлунка, запалення підшлункової залози.

Нотифікація про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом. Це включає будь-які можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомляти про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, яка вказана в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього препарату.

5. Зберігання PHEBURANE перорального розчину

Зберігайте цей препарат поза досяжністю дітей.

Не використовуйте PHEBURANE пероральний розчин після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці та на етикетці флакону після "CAD". Термін придатності відповідає останньому дню цього місяця.

Після відкриття флакону з PHEBURANE пероральним розчином вам потрібно буде використовувати препарат протягом 4 тижнів. Флакон потрібно викинути, навіть якщо він не є повністю порожнім.

Після відкриття флакону з ароматизатором вам потрібно буде використовувати його протягом 4 тижнів. Флакон потрібно викинути, навіть якщо він не є повністю порожнім.

Цьому препарату не потрібні спеціальні умови зберігання.

Не викидайте жоден препарат через каналізацію або побутові відходи. Спитайте вашого фармацевта, як вам потрібно викидати препарати, які ви більше не використовуєте. Ці заходи допоможуть захистити довкілля.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад ПХЕБУРАНЕ оральної суспензії

• Активний інгредієнт - фенілбутират натрію. Кожен мл рідини містить 350 мг фенілбутирату натрію
• Інші інгредієнти: очищена вода, аспартам (Е951), сукралоза (Е955), гліцерол (Е422), гідроксієтилцелюлоза (Е1525) (Див. розділ 2 «ПХЕБУРАНЕ оральна суспензія містить аспартам»).

Покриття зі смаком:

• Покриття зі смаком чорної смородини, яке складається з чорної смородини та м'яти, що містить пропіленгліколь (Е1520).
• Покриття зі смаком лимону та м'яти, яке складається з лимонного ароматизатора та м'яти.

Вигляд ПХЕБУРАНЕ оральної суспензії та вміст упаковки

ПХЕБУРАНЕ оральна суспензія - прозора рідина, від безколірної до світло-жовтого кольору.

Кожна упаковка містить:

• Склянку з бурштинового скла, яка містить 100 мл оральної суспензії та закрита дитячими захисними кришками;
• Дозувальну піпетку з діапазоном 0,5 г до 3 г з кроком 0,25 для вимірювання дози в грамах фенілбутирату натрію;
• Адаптер склянки;
• Склянку з бурштинового скла, яка містить 3 мл покриття зі смаком лимону та м'яти;
• Склянку з бурштинового скла, яка містить 3 мл покриття зі смаком чорної смородини.

Власник дозволу на маркетинг та відповідальна особа за виробництво

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Нідерланди

Для отримання будь-якої інформації про цей лікарський засіб слід звернутися до місцевого представника власника дозволу на маркетинг:

Дата останнього перегляду цього листка

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів http://www.ema.europa.eu/.

Також існують посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.