КАНУМА 2 мг/мл КОНЦЕНТРАТ ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ІНФУЗІЙ

Введення

Опис: інформація для користувача

KANUMA 2мг/мл концентрат для розчину для інфузії

себеліпаза альфа (себеліпаза альфа)

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що полегшить виявлення нової інформації про його безпеку. Ви можете допомогти, повідомивши про будь-які побічні ефекти, які ви або ваш ребенок могли б мати. Остання частина розділу 4 містить інформацію про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Прочитайте уважно весь опис перед прийомом цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке KANUMA і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед прийомом KANUMA
3. Як вводиться KANUMA
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання KANUMA
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке KANUMA і для чого він використовується

KANUMA містить активну речовину себеліпазу альфа. Себеліпаза альфа подібна до ферменту, який природно виробляється організмом, лізосомної ліпази (LAL), який використовується організмом для розщеплення жирів. Він використовується для лікування пацієнтів усіх вікових груп з дефіцитом лізосомної ліпази (дефіцит LAL).

Дефіцит LAL - це генетичне захворювання, яке викликає пошкодження печінки, підвищення рівня холестерину в крові та інші ускладнення через накопичення певних типів жирів (естерів холестерину та тригліцеридів).

Як діє KANUMA

Цей лікарський засіб є ферментною терапією, що означає, що він заміняє дефектну або відсутню фермент LAL у пацієнтів з дефіцитом LAL. Він діє шляхом зменшення накопичення жирів, яке викликає медичні ускладнення, включаючи порушення розвитку, пошкодження печінки та серцево-судинні ускладнення. Він також покращує рівень жирів у крові, включаючи підвищені рівні холестерину LDL (поганого холестерину) та тригліцеридів.

2. Що потрібно знати перед прийомом KANUMA

Ви не повинні приймати Kanuma

• Якщо ви або ваш ребенок мали потенційно смертельні алергічні реакції на себеліпазу альфа, які не можуть бути лікувані, коли ви або ваш ребенок знову приймаєте цей лікарський засіб, або на яйця, або на будь-які інші компоненти цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та застереження

• Якщо ви або ваш ребенок приймаєте лікування KANUMA, ви можете відчувати деякі побічні ефекти під час інфузії для введення лікарського засобу або протягом годин після цього (див. розділ 4). Це називається реакцією на інфузію і в деяких випадках може бути серйозною. Вона може включати алергічну реакцію, яка може бути смертельною і потребувати медичного лікування. Перший раз, коли ви або ваш ребенок приймаєте KANUMA, медичний працівник буде спостерігати за вами протягом 1 години, щоб виявити будь-які ознаки реакції на інфузію. Негайно проконсультуйтеся з лікарем, якщо ви або ваш ребенок відчуваєте серйозну реакцію на інфузію.Якщо ви або ваш ребенок маєте реакцію на інфузію, вам можуть бути призначені додаткові лікарські засоби для лікування або профілактики інших реакцій. Ці лікарські засоби можуть включати антигістамінні препарати, жарознижувальні засоби та/або кортикостероїди (тип протизапальних препаратів).

Якщо реакція на інфузію є серйозною, ваш лікар може припинити інфузію KANUMA та розпочати введення відповідного медичного лікування.

• Під час лікування можуть розвиватися кров'яні білки проти KANUMA, також звані антитілами проти лікарських засобів. Проконсультуйтеся з лікарем, якщо ви відчуваєте зниження ефективності KANUMA.

• Цей лікарський засіб може містити білки яєць. Якщо ви або ваш ребенок маєте алергію на яйця, повідомте про це вашому лікареві або медичному працівникові (див. Ви не повинні приймати KANUMA).

Використання KANUMA з іншими лікарськими засобами

Повідомте вашому лікареві, якщо ви або ваш ребенок приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші лікарські засоби.

Вагітність

Немає даних про використання себеліпази альфа у вагітних жінок. Як заходи обережності, не приймайте KANUMA, якщо ви вагітні.

Годування грудьми

Невідомо, чи виділяється себеліпаза альфа в грудне молоко. Проконсультуйтеся з лікарем, якщо ви годуєте грудьми або плануєте це зробити. Ваш лікар допоможе вам вирішити, чи потрібно припинити годування грудьми або лікування KANUMA, враховуючи користь годування грудьми для дитини та користь лікування KANUMA для матері.

Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем перед прийомом цього лікарського засобу.

Водіння транспортних засобів та робота з машинами

Вплив KANUMA на здатність водити транспортні засоби та працювати з машинами може бути малим. Побічні ефекти себеліпази альфа включають головокружіння, які можуть впливати на здатність водити транспортні засоби або працювати з машинами.

KANUMA містить натрій

Цей лікарський засіб, коли розбавляється з розчином для інфузії з хлоридом натрію 9 мг/мл (0,9%), містить 33 мг натрію (основний компонент кухонної солі) у рекомендованій дозі. Це відповідає 1,7% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих. Проконсультуйтеся з лікарем, якщо ви або ваш ребенок дотримуєтеся дієти з низьким вмістом натрію.

3. Як вводиться KANUMA

Доза, яку ви або ваш ребенок приймаєте, буде базуватися на вашому вагові.

Немовлята (<6місяців)

У разі пацієнтів, які мають ознаки та симптоми захворювання, коли вони є немовлятами, рекомендована початкова доза становить 1 мг/кг або 3 мг/кг один раз на тиждень. Можуть бути розглянуті корекції дози залежно від того, як ваш ребенок реагує на лікування.

Діти та дорослі

Рекомендована доза становить 1 мг на кожен кілограм ваги один раз на два тижні через систему інфузії в кров. Можуть бути розглянуті корекції дози залежно від того, як ви або ваш ребенок реагуєте на лікування.

Кожна інфузія триватиме приблизно 1-2 години. Можливо, лікар або медичний працівник буде спостерігати за вами або вашим ребенком протягом додаткової години після інфузії. Лікування KANUMA повинно бути розпочате якомога раніше та призначене для тривалого використання.

Ваш лікар або медичний працівник введе KANUMA вам або вашому ребенкові через інфузію в вену. Лікарський засіб повинен бути розбавлений перед введенням вам або вашому ребенкові.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Побічні ефекти були спостережені у пацієнтів під час введення або незабаром після цього (реакції на інфузію). Найсерйозніші побічні ефекти можуть включати алергічну реакцію (спостережену дуже часто [може впливати на більше 1 з 10 осіб] у немовлят молодше 6 місяців або часто [може впливати на до 1 з 10 осіб] у дітей та дорослих). Симптоми включають труднощі з диханням, прискорення дихання, прискорення серцебиття, нездужання в грудній клітці, легке запалення повік, червоність очей, ринорею, червоність, свербіж, діарею, блідість, свистячий дих, низький рівень кисню в крові, червоність шкіри та раздражливість. Негайно проконсультуйтеся з лікарем, якщо ви або ваш ребенок відчуваєте симптоми цього типу.Якщо ви або ваш ребенок маєте реакцію на інфузію, вам можуть бути призначені додаткові лікарські засоби для лікування або профілактики інших реакцій. Якщо реакція на інфузію є серйозною, ваш лікар може припинити інфузію KANUMA та розпочати введення відповідного медичного лікування.

Дуже часті побічні ефекти (може впливати на більше 1 з 10осіб) у немовлят (від 1 до 6місяців):

Гіперчутливість (роздратування, агітація, блювота, кропив'янка, екзема, свербіж, блідість та гіперчутливість до лікарських засобів), серйозні алергічні реакції (анafilактичні реакції)

Запалення повік

Прискорення серцебиття

Труднощі з диханням

Діарея, блювота

Червоність, висипання з піднятими ураженнями

Гарячка

Зниження рівня кисню в крові, підвищення артеріального тиску, прискорення дихання, розвиток кров'яних білків

Дуже часті побічні ефекти (може впливати на 1 з 10осіб або більше) у дітей та дорослих:

Гіперчутливість (дрожжі, екзема, набряк горла, нудота, свербіж та кропив'янка)

Головокружіння

Біль у животі, діарея

Змучення, гарячка

Часті побічні ефекти (може впливати на до 1 з 10осіб) у дітей та дорослих:

Серйозна алергічна реакція (анafilактична реакція)

Прискорення серцебиття

Червоність шкіри, зниження артеріального тиску

Труднощі з диханням

Набряк живота

Червоність, висипання

Нездужання в грудній клітці, реакція на місці інфузії

Частота, тип та інтенсивність побічних ефектів у дітей подібні до тих, що спостерігаються у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви або ваш ребенок відчуваєте будь-які побічні ефекти, проконсультуйтеся з лікарем, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, включену до Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання KANUMA

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та упаковці після EXP/CAD. Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Зберігайте в холодильнику (між 2°C та 8°C). Не заморожуйте. Не агітуйте. Зберігайте в оригінальній упаковці, щоб захистити від світла.

Рекомендується використовувати розбавлені розчини негайно. Якщо не використовувати негайно, розбавлений розчин можна зберігати протягом максимально 24 годин при температурі між 2°C та 8°C або протягом 12 годин при температурі нижче 25°C.

Лікарські засоби не повинні викидатися в каналізацію чи сміття. Спитайте в вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити довкілля.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад KANUMA

• Активна речовина - себеліпаза альфа. Кожен мілілітр концентрату містить 2 мг себеліпази альфа. Кожна флакон містить 20 мг себеліпази альфа в 10 мл розчину.
• Інші компоненти - цитрат натрію (див. розділ «KANUMA містить натрій» у розділі 2), цитринова кислота моногідрат, альбумін людини та вода для ін'єкційних препаратів.

Вигляд KANUMA та зміст упаковки

KANUMA представлений у вигляді концентрату для розчину для інфузії (стерильний концентрат). Це прозорий або легкий опалесцентний розчин, безбарвний або легкий жовтуватий.

Розмір упаковки: 1 флакон з 10 мл концентрату.

Уповноважений на отримання дозволу на продаж та відповідальний за виробництво

Уповноважений на отримання дозволу на продаж

Alexion Europe SAS

103-105 rue Anatole France

92300 Levallois-Perret

Франція

Відповідальний за виробництво

Almac Pharma Services

Seagoe Industrial Estate

Craigavon BT63 5UA

Велика Британія

Alexion Pharma International Operations Limited

College Business and Technology Park

Blanchardstown Road North

Dublin 15

D15 R925

Ірландія

Ви можете звернутися за додатковою інформацією про цей лікарський засіб до місцевого представника уповноваженого на отримання дозволу на продаж:

Іспанія

Alexion Pharma Spain, S.L.

Тел: +34 93 272 30 05

Дата останнього перегляду цього опису:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Там також є посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

У відсутності досліджень про сумісність цей лікарський засіб не повинен змішуватися з іншими.

Кожна флакон KANUMA призначена виключно для одного використання. KANUMA повинен бути розбавлений у розчині для інфузії з хлоридом натрію 9 мг/мл (0,9%) за допомогою асептичної техніки.

Розбавлений розчин повинен бути введений пацієнтам через інфузійне обладнання з низькою адсорбцією білків, яке оснащене фільтром з низькою адсорбцією білків 0,2 мкм, та площею поверхні більше 4,5 см2, якщо це доступно, щоб уникнути закупорки фільтра.

Підготовка інфузії себеліпази альфа

KANUMA повинен бути підготовлений та використаний згідно з наступними кроками. повинна бути використана асептична техніка.

1. Кількість флаконів, які будуть розбавлені для інфузії, визначається на основі ваги пацієнта та призначеної дози.
2. Рекомендується залишити флакони KANUMA при температурі між 15°C та 25°C перед розбавленням для мінімізації можливості утворення білкових частинок себеліпази альфа в розчині. Флакони не повинні бути залишені поза холодильником більше 24 годин перед розбавленням для інфузії. Флакони не повинні бути заморожені чи нагріті (навіть у мікрохвильовій печі) та повинні бути захищені від світла.
3. Флакони не повинні бути агітовані. Перед розбавленням концентрат флаконів повинен бути візуально перевірений; концентрат повинен бути прозорим або легким опалесцентним, безбарвним або легким жовтуватим. Через білкову природу лікарського засобу можуть бути спостережені тонкі частинки (наприклад, тонкі прозорі волокна) в концентраті флакону, що вважається прийнятним для використання.
4. Не слід використовувати концентрат, якщо він є мутним або містить сторонні речовини.
5. Повільно витягуйте до 10 мл концентрату з кожного флакону та розбавляйте у розчині для інфузії з хлоридом натрію 9 мг/мл (0,9%). У Таблиці 1 можна побачити рекомендовані об'єми інфузії для кожного інтервалу ваги. Розчин повинен бути змішаний обережно, без агітації.

• Об'єм інфузії повинен бути заснований на призначеній дозі та повинен бути підготовлений для досягнення кінцевої концентрації себеліпази альфа 0,1-1,5 мг/мл.

** Для пацієнтів з дефіцитом LAL у перші 6 місяців життя, які не досягли оптимальної клінічної реакції на дозу 3 мг/кг.

Видалення невикористаного лікарського засобу та всіх матеріалів, які були в контакті з ним, повинно бути здійснено згідно з місцевими правилами.