ІДЕЛЬВІОН 500 МО ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ІН'ЄКЦІЙНОГО РОЗЧИНУ

Введення

Опис: інформація для користувача

IDELVION 250 ОД, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 500 ОД, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 1 000 ОД, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 2 000 ОД, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 3 500 ОД, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

альбютрепенонаког альфа (рекомбінантний фактор згортання IX)

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.

• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.
• Цей лікарський засіб призначений лише для вас, і його не слід давати іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису:

1. Що таке IDELVION і для чого він використовується
2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати IDELVION

1. Як використовувати IDELVION

1. Можливі побічні ефекти
2. Збереження IDELVION

1. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке IDELVION і для чого він використовується

Що таке IDELVION?

IDELVION - це лікарський засіб для лікування гемофілії, який замінює природній фактор згортання IX. Активний інгредієнт IDELVION - альбютрепенонаког альфа (рекомбінантна білкова сполука, що поєднує фактор згортання IX з альбуміном [rIX-FP]).

Фактор згортання IX бере участь у згортанні крові. Пацієнти з гемофілією Б не мають цього фактору, що означає, що кров не згортається так швидко, як повинно бути, тому існує більша схильність до кровотечі. IDELVION діє шляхом заміни фактору згортання IX у пацієнтів з гемофілією Б, щоб їхня кров могла згортатися.

Для чого використовується IDELVION?

IDELVION використовується для профілактики або зупинки кровотечі, викликаної недостатньою кількістю фактору згортання IX у пацієнтів усіх віків з гемофілією Б (також відомої як вроджений дефект фактору згортання IXабо хвороба Крісмаса).

2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати IDELVION

Не використовуйте IDELVION

• якщо ви алергічні на активний інгредієнт (альбютрепенонаког альфа) або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).
• якщо ви алергічні на білки хом'яків.

Попередження та обережність

Відповідальність за реєстрацію назви та номера серії препарату для відстеження продуктів та серій продукту, які ви використовували.

Відстеження

Для покращення відстеження біологічних лікарських засобів назва та номер серії лікарського засобу повинні бути чітко зареєстровані.

Проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою перед тим, як почати використовувати IDELVION.

• Можливі алергічні реакції (гіперчутливість). Продукт містить залишки білків хом'яків (див. також "Не використовуйте IDELVION"). Якщо ви відчуваєте симптоми алергічних реакцій, ви повинні негайно припинити лікування і звернутися до вашого лікаря або центру лікування, де ви проходите спостереження. Ваш лікар повинен повідомити вас про перші ознаки гіперчутливості.До них належать кропив'янка, висипання на шкірі, тиск у грудній клітці, труднощі з диханням, зниження артеріального тиску (гіпотонія) та анафілаксія (важка алергічна реакція, яка викликає важкі труднощі з диханням або головокружіння).

• Через ризик алергічних реакцій на фактор згортання IX, перша ін'єкція IDELVION повинна проводитися під медичним наглядом для забезпечення доступу до медичної допомоги в разі алергічних реакцій.

• Формування інгібіторів(нейтралізуючих антитіл) - це відома ускладнення, про яку повідомлялося під час лікування IDELVION. Інгібітори перешкоджають правильній дії лікування. Якщо IDELVION не контролює ваші кровотечі, негайно повідомте вашому лікареві. Ви повинні бути регулярно відстежувані на наявність інгібіторів.
• Якщо ви страждаєте на захворювання печінки або серця чи якщо ви недавно перенесли велику операцію, повідомте вашому лікареві, оскільки існує більший ризик ускладнень згортання крові.
• Якщо для введення IDELVION потрібен центральний венозний катетер, ваш лікар буде враховувати ризик ускладнень, пов'язаних з центральним венозним катетером, таких як місцеві інфекції, бактеріємія та утворення кров'яної згустини в кровоносних судинах (тромбоз) в місці введення катетера.

Використання IDELVION з іншими лікарськими засобами

• Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви використовуєте, нещодавно використовували або можете використовувати інші лікарські засоби.

Вагітність і лактація

• Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.
• Під час вагітності та лактації IDELVION повинен використовуватися лише за явної необхідності.

Водіння транспортних засобів і робота з машинами

IDELVION не впливає на вашу здатність водити транспортні засоби або працювати з машинами.

IDELVION містить натрій

Цей лікарський засіб містить до 8,6 мг натрію (основного компонента кухонної солі) в кожній флаконі. Це відповідає 0,4% максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

3. Як використовувати IDELVION

Ваше лікування повинно бути розпочато і контролюватися лікарем, який має досвід лікування порушень згортання крові. Слідуйте точно інструкціям вашого лікаря щодо використання цього лікарського засобу. Проконсультуйтеся з вашим лікарем, якщо у вас є питання.

Ваш лікар розрахує дозу IDELVION, яку ви потребуєте. Кількість IDELVION, яку ви потребуєте, і тривалість лікування залежать:

• від тяжкості вашого захворювання

• від місця і інтенсивності кровотечі
• від вашого клінічного стану і клінічної реакції
• від вашої ваги

IDELVION вводиться як ін'єкція в вену (інтравенозно, ІВ) після відновлення порошку розчинником, який надається вашим лікарем або медсестрою. Ви або інша особа також можете вводити IDELVION як ін'єкцію в вену, але лише після отримання належної підготовки.

Якщо ви використовуєте більше IDELVION, ніж потрібно

Негайно зверніться до вашого лікаря, якщо ви ввели більше IDELVION, ніж рекомендовано вашим лікарем.

Якщо ви припините лікування IDELVION

Не припиняйте використання IDELVION без попередньої консультації з вашим лікарем.

Відновлення і введення

Загальні інструкції

• Порошок повинен бути змішаний з розчинником (рідиною) і витягнутий з флакону, зберігаючи лікарський засіб стерильним (вільним від мікробів). Ваш лікар покаже вам, як правильно підготувати розчин і витягнути його з флакону.
• IDELVION не повинен бути змішаний з іншими лікарськими засобами чи розчинниками, крім тих, що вказані в розділі 6.
• Розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, між жовтим і безколірним, тобто він може блищати, коли його піддають дії світла, але не повинен містити жодних видимих частинок. Після витягування або фільтрації розчину (див. нижче) його потрібно візуально перевірити перед використанням. Не використовуйте розчин, якщо він є мутним або містить флокули чи частинки.

• Видалення невикористаного продукту та всіх залишкових матеріалів повинно проводитися згідно з місцевими правилами та інструкціями вашого лікаря.

Відновлення

Не відкриваючи жодного з флаконів, нагрійте порошок IDELVION і рідину до кімнатної температури або температури тіла. Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі протягом приблизно однієї години або тримаючи їх у руках протягом кількох хвилин.

Не піддавайте флакони прямому нагріву. Флакони не повинні бути нагріті вище температури тіла (37 °C).

Аккуратно зніміть захисні ковпачки з флаконів, а потім очистіть відкриту частину гумових пробок ватним тампоном, змоченим у спирті. Дайте флаконам висохнути перед відкриттям упаковки Mix2Vial (яка містить переліць з фільтром) та подальшим виконанням інструкцій.

Переливання та введення

Використайте комплект для венепункції, що постачається з продуктом, та вставте голку у вену. Дайте крові протекти до кінця трубки. Прикріпіть шприц до роз'ємного кінця комплекту для венепункції. Введіть повільно відновлений розчин (зі швидкістю, яка вам зручна, до максимальних 5 мл/хв) у венузгідно з інструкціями вашого лікаря. Спробуйте не допустити потрапляння крові до шприцу, що містить продукт.

Перевірте, чи відчуваєте ви побічні ефекти одразу після ін'єкції. Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, який може бути пов'язаний з введенням IDELVION, ін'єкцію потрібно припинити (див. також розділи 2 і 4).

Якщо у вас є якісь питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Зверніться до вашого лікаря:

• якщо ви відчуваєте симптоми алергічних реакцій (див. нижче);

• якщо ви відчуваєте, що лікарський засіб перестає діяти правильно.

Відзначені наступні побічні ефекти при використанні лікарських засобів з фактором згортання IX:

• Можливі алергічні реакції типу гіперчутливості (часто), які включають такі симптоми: висипання на шкірі, свербіж (уртикарія), тиск у грудній клітці, труднощі з диханням, зниження артеріального тиску (гіпотонія) та анафілаксія (важка реакція, яка викликає важкі труднощі з диханням та головокружіння). Якщо це відбувається, ви повинні негайно припинити введення лікарського засобу та звернутися до вашого лікаря.

• Інгібітори: лікарський засіб перестає діяти правильно (кровотечі тривають). Ви можете розвинути інгібітор (нейтралізуюче антитіло) фактору згортання IX (частота невідома), що означає, що фактор згортання IX більше не буде діяти правильно. Якщо це відбувається, ви повинні негайно припинити введення лікарського засобу та звернутися до вашого лікаря.

Відзначені наступні побічні ефекти при використанні IDELVION часто(можуть впливати до 1 особи з 10):

• Головний біль

• Реакції в місці ін'єкції
• Головокружіння
• Висипання на шкірі

Відзначені наступні побічні ефекти при використанні IDELVION рідко(можуть впливати до 1 особи з 100):

• Екзема

Побічні ефекти у дітей та підлітків

Чекається, що побічні ефекти у дітей будуть такими самими, як і у дорослих.

Звітність про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, зверніться до вашого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Sistema Español de Farmacovigilancia de Medicamentos de Uso Humano: www.notificaRAM.es. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження IDELVION

• Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

• Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та упаковці.
• Не зберігайте при температурі вище 25 °C.
• Не заморожуйте.
• Зберігайте флакон у його упаковці, щоб захистити його від світла.
• Відновлений продукт повинен використовуватися переважно негайно.

Якщо відновлений продукт не вводиться негайно, час і умови зберігання до його використання є відповідальністю користувача.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад ІДЕЛВІОН

Активна речовина:

250 МЕ на флакон; після реконституції з 2,5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 100 МЕ/мл альбутрепенонакогу альфа.

500 МЕ на флакон; після реконституції з 2,5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 200 МЕ/мл альбутрепенонакогу альфа.

1000 МЕ на флакон; після реконституції з 2,5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 400 МЕ/мл альбутрепенонакогу альфа.

2000 МЕ на флакон; після реконституції з 5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 400 МЕ/мл альбутрепенонакогу альфа.

3500 МЕ на флакон; після реконституції з 5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 700 МЕ/мл альбутрепенонакогу альфа.

Інші компоненти:

Цитрат натрію, полісорбат 80, манітол, сукроза та соляна кислота (для регулювання pH).

Перегляньте останній абзац розділу 2.

Розчинник: вода для ін'єкцій

Вигляд ІДЕЛВІОН та вміст упаковки

ІДЕЛВІОН представлений у вигляді жовтого або білого порошку та постачається з розчинником у вигляді води для ін'єкцій.

Реконституований розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, жовтого або безбарвного кольору, тобто може блищати при освітленні, але не повинен містити жодних видимих частинок.

Упаковки

Упаковка з 250, 500 або 1000 МЕ, яка містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 2,5 мл води для ін'єкцій

1 пересипний інструмент з фільтром 20/20

Набір для введення (внутрішня коробка):

1 одноразова ін'єкційна шприц об'ємом 5 мл

1 набір для венепункції

2 ватні тампони, змочені спиртом

1 нестерильна пов'язка

Упаковка з 2000 або 3500 МЕ, яка містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 5 мл води для ін'єкцій

1 пересипний інструмент з фільтром 20/20

Набір для введення (внутрішня коробка):

1 одноразова ін'єкційна шприц об'ємом 10 мл

1 набір для венепункції

2 ватні тампони, змочені спиртом

1 нестерильна пов'язка

Можливо, що тільки деякі розміри упаковок будуть доступні для продажу.

Власник дозволу на продаж та відповідальний за виробництво

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Марбург

Німеччина

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу зверніться до місцевого представника власника дозволу на продаж:

Дата останнього перегляду цього посібника

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu, та на сайті Іспанського агентства з лікарських засобів та медичних продуктів (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

---------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Дозування

Доза та тривалість лікування заміщення залежать від ступеня дефіциту фактору IX, місця та ступеня кровотечі та клінічного стану пацієнта.

Кількість одиниць фактору IX, що вводяться, виражається в Міжнародних одиницях (МЕ), у відношенні до поточного стандарту ВООЗ для продуктів, що містять фактор IX. Активність плазмового фактору IX виражається як відсоток (у відношенні до нормальної людської плазми) або в Міжнародних одиницях (у відношенні до міжнародного стандарту для плазмового фактору IX).

Одна Міжнародна одиниця (МЕ) активності фактору IX відповідає кількості фактору IX, присутньої в 1 мл нормальної людської плазми.

Лікування за запитом

Розрахунок необхідної дози фактору IX базується на емпіричному відкритті, що 1 МЕ фактору IX на кг маси тіла збільшує активність плазмового фактору IX на 1,3 МЕ/дл у середньому (1,3% нормальної активності) у пацієнтів ≥ 12 років та на 1,0 МЕ/дл (1,0% нормальної активності) у пацієнтів <12 років. Необхідна доза визначається за допомогою наступної формули:< p>

Необхідна доза (МЕ) = маса тіла (кг) х бажане збільшення фактору IX (% від нормального рівня або МЕ/дл) х {спостережувана оборотна рециркуляція (МЕ/кг на МЕ/дл)}

Очікуване збільшення фактору IX (МЕ/дл або % від нормального рівня) = доза (МЕ) х рециркуляція (МЕ/дл на МЕ/кг)/маса тіла (кг)

Доза та частота введення завжди встановлюються залежно від клінічної ефективності в кожному випадку.

Пацієнти <12 років< em>

У разі інкрементної рециркуляції 1 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза розраховується наступним чином:

Необхідна доза (МЕ) = маса тіла (кг) х бажане збільшення фактору IX (МЕ/дл) х 1 дл/кг

Приклад:

1. Необхідно досягти максимального рівня 50% від нормального рівня у пацієнта з гемофілією Б важкого ступеня масою 20 кг. Підходящою дозою буде 20 кг х 50 МЕ/дл х 1 дл/кг = 1000 МЕ.

1. При введенні дози 1000 МЕ ІДЕЛВІОН пацієнту масою 25 кг можна очікувати максимального збільшення фактору IX після ін'єкції на 1000 МЕ/25 кг х 1,0 (МЕ/дл на МЕ/кг) = 40 МЕ/дл (40% від нормального рівня).

Пацієнти ≥ 12 років

У разі інкрементної рециркуляції 1,3 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза розраховується наступним чином:

Необхідна доза (МЕ) = маса тіла (кг) х бажане збільшення фактору IX (МЕ/дл) х 0,77 дл/кг

Приклад:

1. Необхідно досягти максимального рівня 50% від нормального рівня у пацієнта з гемофілією Б важкого ступеня масою 80 кг. Підходящою дозою буде 80 кг х 50 МЕ/дл х 0,77 дл/кг = 3080 МЕ.
2. При введенні дози 2000 МЕ ІДЕЛВІОН пацієнту масою 80 кг можна очікувати максимального збільшення фактору IX після ін'єкції на 2000 МЕ х 1,3 (МЕ/дл на МЕ/кг)/80 кг = 32,5 МЕ/дл (32,5% від нормального рівня).

У разі наступних геморагічних подій активність фактору IX не повинна бути нижчою за встановлений рівень активності плазми (у % від нормального рівня або МЕ/дл) протягом відповідного періоду. Наступна таблиця може бути використана як керівництво з дозування у геморагічних епізодах та хірургії:

Профілактичне лікування

Для довгострокової профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією Б важкого ступеня звичайна доза становить 35-50 МЕ/кг один раз на тиждень. Пацієнти, які добре контролюються за допомогою режиму один раз на тиждень, можуть бути behandлені до 75 МЕ/кг кожні 10 або 14 днів. У пацієнтів старше 18 років можна розглянути більшу тривалість інтервалу лікування.

У деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, можливо, буде потрібно скоротити інтервали введення або використовувати вищі дози.

Після епізоду кровотечі під час профілактики пацієнти повинні зберігати свій профілактичний режим у最大 можливій мірі, з введенням 2 доз ІДЕЛВІОН з інтервалом не менше 24 годин, але довше, якщо це вважається прийнятним для пацієнта.

Дитяча популяція

При довгостроковому профілактичному лікуванні рекомендується схема дозування 35-50 МЕ/кг один раз на тиждень. Для підлітків віком 12 років і старше рекомендації щодо дозування такі ж, як і для дорослих (див. вище).

Спецповідомлення та особливі застереження

Інгібітори

Після повторного лікування продуктами з фактором IX людської коагуляції необхідно проводити моніторинг пацієнтів на предмет розвитку нейтралізуючих антитіл (інгібіторів), які повинні бути кількісно визначені в одиницях Бетесда (ОБ) за допомогою відповідних біологічних тестів.

У літературі описані випадки, що свідчать про кореляцію між появою інгібітора фактору IX та алергічними реакціями. Тому пацієнтів, які переживають алергічні реакції, необхідно оцінити на предмет наявності інгібітора. Необхідно враховувати, що пацієнти з інгібіторами фактору IX можуть мати підвищений ризик анафілаксії при подальшому контакті з фактором IX.

Моніторинг лікування

Під час лікування рекомендується проводити адекватний контроль рівня фактору IX для визначення дози, яка повинна бути введена, та частоти інфузій. Реакції пацієнтів на фактор IX можуть варіюватися, що свідчить про те, що вони мають різні періоди напіврозпаду та рециркуляції. Можливо, що доза, заснована на масі тіла, повинна бути скоригована у пацієнтів з недостатньою або надлишковою масою тіла. У випадку великих хірургічних операцій важливо проводити точний контроль заміщення лікування за допомогою тестів на коагуляцію (активність плазмового фактору IX).

При використанні тесту коагуляції одного етапу на основі часу активованого тромбопластину (ТТП) in vitroдля визначення активності фактору IX у зразках крові пацієнтів результати активності плазмового фактору IX можуть бути суттєво вплинуті реактивом ТТП та стандартом посилання, використаним у тесті. Ймовірно, що вимірювання, проведене тестом коагуляції одного етапу з використанням реактиву ТТП на основі каоліну або реактиву ТТП з Actin FS, даст занижену оцінку рівня активності. Це особливо важливо, коли змінюється лабораторія або реактиви, що використовуються у тесті.