Препаратная информация для пользователя

IDELVION 250 UI, порошок и растворитель для инъекционной раствора

IDELVION 500 UI, порошок и растворитель для инъекционной раствора

IDELVION 1.000 UI, порошок и растворитель для инъекционной раствора

IDELVION 2.000 UI, порошок и растворитель для инъекционной раствора

IDELVION 3.500UI, порошок и растворитель для инъекционной раствора

албутрепенонаког альфа (рекомбинантный фактор свертывания крови IX)

Прочитайте весь этот лист информации внимательно, прежде чем начать принимать этот препарат, потому что он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот лист информации, поскольку может потребоваться повторное его прочтение.

• Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре.
• Этот препарат был назначен только вам, и не следует давать его другим людям, даже если у них есть те же симптомы, что и у вас, поскольку это может навредить им.
• Если у вас появляются побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом листе информации. См. раздел 4.

1. Как использовать IDELVION

1. Возможные побочные эффекты
2. Хранение IDELVION

1. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Что такое IDELVION?

IDELVION - это лекарство для лечения гемофилии, которое заменяет естественный фактор IX свертывания крови. Активное вещество IDELVION - албутрепенонаког альфа (рекомбинантная фузионная белковая молекула, объединяющая фактор IX свертывания крови с альбумином [rIX-FP]).

Фактор IX участвует в свертывании крови. Пациенты с гемофилией B не имеют этого фактора, что означает, что кровь не свертывается так быстро, как должна, поэтому есть большая тенденция к кровотечениям. IDELVION действует, заменяя фактор IX у пациентов с гемофилией B, чтобы их кровь могла свертываться.

Для чего используется IDELVION?

IDELVION используется для предотвращения или остановки кровотечения, вызванного недостатком достаточного фактора IX у пациентов всех возрастов с гемофилией B (также называемойконгенитальной недостаточностью фактора IXилиболезнью Кристмаса).

Не использовать ИДЕЛЬВИОН

• если вы аллергиен на активное вещество (албутрепенонаког альфа) или на один из других компонентов этого препарата (указанных в разделе 6).
• если вы аллергиен на белки хомяка.

Предупреждения и предостережения

Рекомендуется тщательно записывать название и номер партии препарата каждый раз, когда вы используете ИДЕЛЬВИОН, для отслеживания использованных препаратов и партий.

Трассировка

Чтобы улучшить трассировку биологических препаратов, название и номер партии препарата должны быть четко зарегистрированы.

Поговорите с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом использования ИДЕЛЬВИОН.

• Возможно, у вас возникнут аллергические реакции (гиперчувствительность). Препарат содержит остатки белков хомяка (см. также «Не использовать ИДЕЛЬВИОН»).Если у вас появляются симптомы аллергических реакций, немедленно прекратите лечение и свяжитесь с вашим врачом или центром лечения, где вам проводят наблюдение. Врач должен информировать вас о первых признаках гиперчувствительности.Это включает в себя зуд, обширная кожная сыпь, давление в груди, затруднение дыхания, падение артериального давления (гипотония) и анафилаксию (груба аллергическая реакция, вызывающая серьезные затруднения дыхания или головокружение).

• В связи с риском аллергических реакций с фактором IX, первичная администрация ИДЕЛЬВИОН должна проводиться под медицинским надзором для обеспечения доступа к надлежащему медицинскому уходу в случае аллергических реакций.

• Формированиеингибиторов(нейтрализующих антител) является известной компликацией лечения ИДЕЛЬВИОН. Ингибиторы препятствуют правильной работе лечения. Если с помощью ИДЕЛЬВИОН не контролируются кровотечения, немедленно сообщите врачу. Вы должны регулярно контролироваться на предмет развития ингибиторов.
• Если у вас есть заболевания печени или сердца или если вы недавно перенесли серьезную операцию, пожалуйста, сообщите врачу, поскольку существует повышенный риск осложнений по поводу свертываемости крови.
• Если для введения ИДЕЛЬВИОН требуется центральный венозный доступ (ЦВД), ваш врач будет учитывать риск связанных с ЦВД осложнений, таких как местные инфекции, бактериемия и образование сгустка крови в кровеносных сосудах (тромбоз) в месте установки катетера.

Использование ИДЕЛЬВИОН с другими препаратами

• Пожалуйста, сообщите врачу или фармацевту, если вы используете, недавно использовали или можете использовать другой препарат.

Беременность и грудное вскармливание

• Если вы беременны или кормите грудью, если вы думаете, что можете быть беременны или планируете беременность, поговорите с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата.
• Во время беременности и грудного вскармливания ИДЕЛЬВИОН следует использовать только в том случае, если это явно необходимо.

Вождение и использование машин

ИДЕЛЬВИОН не влияет на вашу способность вести машину или использовать машины.

ИДЕЛЬВИОН содержит сод

Этот препарат содержит до 8,6мг соды (основной компонент соли для еды/для приготовления пищи) в каждом вале. Это соответствует 0,4% от суточной максимальной нормы потребления соды для взрослого человека.

Лечение должно начинаться и контролироваться врачом с опытом лечения нарушений свертываемости крови.Следуйте точно указаниям врача по использованию этого препарата. Обратитесь к врачу, если у вас есть сомнения.

Врач рассчитает дозу IDELVION, которую вы нужно. Количество IDELVION, которое вы нужно, и продолжительность лечения зависят:

• от степени вашей болезни

• от места и интенсивности кровотечения
• от вашего клинического состояния и вашей клинической реакции
• от вашего веса

IDELVION вводится в вену (внутривенно, IV) после восстановления порошка с растворителем, предоставленным вашим врачом или медсестрой. Вы или другой человек также могут вводить IDELVION в вену, но только после получения необходимой подготовки.

Если вы используете больше IDELVION, чем следует

Сообщите своему врачу немедленно, если вы вводите больше IDELVION, чем рекомендовал ваш врач.

Если вы прерываете лечение IDELVION

Не переставайте принимать IDELVION без консультации с вашим врачом.

Реактивация и введение

Общие инструкции

• Порошок должен быть смешан с растворителем (жидкостью) и извлечен из ампулы, сохраняя препарат стерильным (без микробов). Врач покажет вам, как приготовить раствор и извлечь раствор из ампулы правильно.
• IDELVION не следует смешивать с другими препаратами, растворителями, кроме указанных в разделе 6.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, между желтым и бесцветным, то есть может блестеть при освещении, но не должен содержать видимых частиц. После извлечения или фильтрации раствора он должен быть проверен визуально перед использованием. Не используйте раствор, если он мутный или содержит хлопья или частицы.

• Удаление неиспользованного продукта и всех остатков материалов будет выполнено в соответствии с местными нормативами и указаниями вашего врача.

Реактивация

Без открытия ни одной ампулы, нагрейте порошок IDELVION и растворитель до комнатной температуры или телесной температуры. Это можно сделать, оставив ампулы при комнатной температуре в течение примерно часа или держа их в руках в течение нескольких минут.

Не подвергайте ампулы прямому воздействию тепла. Ампулы не должны нагреваться выше телесной температуры (37 ° C).

Удалите осторожно защитные капсулы с ампул и, затем, очистите открытую часть пробок из резины влажной салфеткой. Дайте ампулам высохнуть перед открытием упаковки Mix2Vial (которая содержит переносчик с фильтром) и, затем, следуйте указаниям, указанным ниже.

Перенос и введение

Используйте предоставленный с препаратом набор для венопункции и вставьте иглу в вену. Дайте крови течь до конца трубки. Прикрепите шприц к блокирующему концу с закручивающимся шарниром набора для венопункции.Введите раствор, приготовленный заново (с скоростью, которую вы чувствуетеудобно, до 5 мл/мин), в венупо указаниям вашего врача. Пытайтесь не допустить попадания крови в шприц, содержащий препарат.

Проверьте, не испытываете ли вы побочных эффектов сразу после введения. Если вы испытываете любой побочный эффект, который может быть связан с введением IDELVION, введение должно быть прервано (см. также разделы 2 и 4).

Если у вас есть любые другие вопросы по использованию этого препарата, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре.

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Свяжитесь со своим врачом:

• если вы заметите симптомы аллергической реакции (см. ниже);

• если вы заметите, что лекарство перестает работать правильно.

Было замечено следующее:

• Возможно, произойдуталлергические реакции(частые), которые включают следующие симптомы: эритема, зуд кожи (общая уртикария), давление в груди, затруднение дыхания, низкое кровяное давление (гипотония) и анафилаксия (груба затрудненность дыхания и головокружение). Если это происходит, немедленно прекратите прием лекарства и свяжитесь со своим врачом.

• Ингибиторы: лекарство перестает работать правильно (продолжительный кровотечения). Вы можете развить ингибитор (нейтрализующий антитело) фактора IX (неизвестная частота), что означает, что фактор IX больше не будет работать правильно. Если это происходит, немедленно прекратите прием лекарства и свяжитесь со своим врачом.

Было замеченочастоследующие побочные эффекты с IDELVION (могут повлиять на до 1 из 10 человек):

• Головная боль

• Реакции в области инъекции
• Мигрень
• Кожная сыпь

Было замеченоредкоследующие побочные эффекты (могут повлиять на до 1 из 100 человек):

• Экзема

Побочные эффекты у детей и подростков

Ожидается, что побочные эффекты у детей будут такими же, как у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой тип побочного эффекта, обратитесь к своему врачу, фармацевту или медсестре, даже если это предполагаемые побочные эффекты, которые не указаны в этом листе информации. Вы также можете сообщить их напрямую черезСистему Испанского фармаковигиланса лекарств для человека: www.notificaRAM.es. Сообщение о побочных эффектах может помочь предоставить более подробную информацию о безопасности этого лекарства.

• Хранить этот препарат вне досягаемости детей.

• Не использовать этот препарат после указанной на этикетке и коробке даты окончания срока годности.
• Не хранить при температуре выше 25 °C.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в коробке для защиты от света.
• После восстановления препарата следует использовать преимущественно сразу.

Если восстановленный препарат не используется сразу, ответственность за хранение и условия хранения до использования лежит на пользователе.

Состав IDELVION

Активное вещество:

250 UI в ампуле; после разведения с 2,5 мл воды для инъекций, раствор содержит 100 UI/ml альбутрепенонакога альфа.

500 UI в ампуле; после разведения с 2,5 мл воды для инъекций, раствор содержит 200 UI/ml альбутрепенонакога альфа.

1.000 UI в ампуле; после разведения с 2,5 мл воды для инъекций, раствор содержит 400 UI/ml альбутрепенонакога альфа.

2.000 UI в ампуле; после разведения с 5 мл воды для инъекций, раствор содержит 400 UI/ml альбутрепенонакога альфа.

3.500UI в ампуле; после разведения с 5мл воды для инъекций, раствор содержит 700UI/ml альбутрепенонакога альфа.

Другие компоненты:

Сианат содовый, полисорбат 80, маннитол, сахароза и хлористоводородная кислота (для регулирования pH).

См. последний абзац раздела 2.

Растворитель: вода для инъекций

Внешний вид IDELVION и содержимое упаковки

IDELVION представляет собой порошок желтого или белого цвета и поставляется с растворителем в виде воды для инъекций.

Раствор после разведения должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, желтым или бесцветным, то есть может блестеть при освещении, но не должен содержать видимых частиц.

Формы выпуска

Упаковка с 250, 500 или 1.000 UI содержит:

1 ампула с порошком

1 ампула с 2,5 мл воды для инъекций

1 фильтровальный насадок 20/20

Оборудование для введения (внутренний ящик):

1 одноразовая инъекционная игла 5 мл

1 устройство для венепункции

2 ватные пузырьки с алкоголем

1 стерильная повязка

Упаковка с 2.000 или 3.500 UI содержит:

1 ампула с порошком

1 ампула с 5 мл воды для инъекций

1 фильтровальный насадок 20/20

Оборудование для введения (внутренний ящик):

1 одноразовая инъекционная игла 10 мл

1 устройство для венепункции

2 ватные пузырьки с алкоголем

1 стерильная повязка

Возможно, будут продаваться только некоторые размеры упаковки.

Торговая марка и ответственное лицо за производство

CSL Behring GmbH

Эмиль-ван-Беринг-Штрассе 76

35041 Марбург

Германия

Для получения дополнительной информации о этом препарате обратитесь к местному представителю торговой марки:

België/Belgique/BelgienLietuva

CSL Behring NVCentralPharma Communications UAB

Тел.: +32 15 28 89 20Тел.: +370 5 243 0444

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Тел.: +32 15 28 89 20

Ceská republikaMagyarország

CSL Behring s.r.o.CSL Behring Kft.

Тел.: + 420 702 137 233Тел.: +36 1 213 4290

DanmarkMalta

CSL BehringABAM Mangion Ltd.

Тел.: +46 8 544 966 70Тел.: +356 2397 6333

DeutschlandNederland

CSL Behring GmbHCSL Behring BV

Тел.: +49 6190 75 84810Тел.: + 31 85 111 96 00

EestiNorge

CentralPharma Communications OÜ CSL Behring AB

Тел.: +3726015540Тел.: +46 8 544 966 70

Ελλ?δαÖsterreich

CSL BehringΕΠΕCSL Behring GmbH

Τηл: +30 210 7255 660Тел.: +43 1 80101 1040

EspañaPolska

CSL Behring S.A.CSL Behring Sp.z o.o.

Тел.: +34 933 67 1870Тел.: +48 22 213 22 65

FrancePortugal

CSL Behring S.A.CSL Behring Lda

Тел.: + 33–(0)-1 53 58 54 00Тел.: +351 21 782 62 30

HrvatskaRomânia

Marti Farm d.o.o.Prisum Healthcare srl

Тел.: +385 1 5588297Тел.: +40 21 322 0171

IrelandSlovenija

CSL Behring GmbHEmmes Biopharma Global

Тел.: +49 6190 75 84700s.r.o.-podružnica v Sloveniji

Тел.: +386 41 42 0002

ÍslandSlovenská republika

CSL Behring ABCSL BehringSlovakias.r.o.

Сími: +46 8 544 966 70Тел.: + 421 911 653 862

ItaliaSuomi/Finland

CSL Behring S.p.A.CSL Behring AB

Тел.: +39 02 34964 200Пух/Тел.: +46 8 544 966 70

Κ?προςSverige

CSL BehringΕΠΕCSL Behring AB

Τeeл: +30 210 7255 660Тел.: +46 8 544 966 70

Latvija

CentralPharma Communications SIA

Тел.: +371 6 7450947

Дата последней ревизии этого бюллетеня 12/2024.

Информация о этом препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам:http://www.ema.europa.eu, и на веб-сайте Агентства по лекарственным средствам и медицинским продукциям Испании (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

---------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Показания

Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора IX, местоположения и степени кровотечения, а также от состояния пациента.

Количество единиц фактора IX, вводимых пациенту, выражается в международных единицах (UI), в отношении текущего стандарта ВОЗ для препаратов, содержащих фактор IX. Активность плазмы фактора IX выражается в процентах (в отношении нормального плазмы) или в международных единицах (в отношении международного стандарта для плазменного фактора IX).

Международная единица (UI) активности фактора IX соответствует количеству фактора IX, содержащемуся в 1 мл нормальной плазмы.

Лекарственная замена по требованию

Расчет дозы необходимой для замены фактора IX основан на эмпирическом наблюдении, что 1 UI фактора IX на кг веса пациента увеличивает активность фактора IX плазмы на 1,3 UI/dl (1,3% нормальной активности) у пациентов ≥ 12 лет и на 1,0 UI/dl (1,0% нормальной активности) у пациентов <12 лет.

Необходимая доза (UI) = вес пациента (кг) х желаемое увеличение фактора IX (% нормальной активности или UI/dl) х {обратная связь наблюдаемая (UI/kg на UI/dl)}

Ожидаемое увеличение фактора IX (UI/dl или % нормальной активности) = доза (UI) х обратная связь (UI/dl на UI/kg)/вес пациента (кг)

Доза и частота введения будут устанавливаться в зависимости от клинической эффективности, наблюдаемой в каждом случае.

Пациенты <12 лет

В случае инкрементальной обратной связи 1 UI/dl на 1 UI/kg доза рассчитывается следующим образом:

Необходимая доза (UI) = вес пациента (кг) х желаемое увеличение фактора IX (UI/dl) х 1 дл/кг

Пример:

1. Необходимо максимальное значение 50% нормальной активности у пациента весом 20 кг с тяжелой гемофилией B. Апроприатная доза составит 20 кг х 50 UI/dl х 1 дл/кг = 1.000 UI.

1. Нужно ожидать, что доза 1.000 UI IDELVION, введенная пациенту весом 25 кг, вызовет максимальное увеличение фактора IX после введения 1.000 UI/25 кг х 1,0 (UI/dl на UI/kg) = 40 UI/dl (40% нормальной активности).

Пациенты ≥ 12 лет

В случае инкрементальной обратной связи 1,3 UI/dl на 1 UI/kg доза рассчитывается следующим образом:

Необходимая доза (UI) = вес пациента (кг) х желаемое увеличение фактора IX (UI/dl) х 0,77 дл/кг

Пример:

1. Необходимо максимальное значение 50% нормальной активности у пациента весом 80 кг с тяжелой гемофилией B. Апроприатная доза составит 80 кг х 50 UI/dl х 0,77 дл/кг = 3.080 UI.

1. Нужно ожидать, что доза 2.000 UI IDELVION, введенная пациенту весом 80 кг, вызовет максимальное увеличение фактора IX после введения 2.000 UI х 1,3 (UI/dl на UI/kg)/80 кг = 32,5 UI/dl (32,5% нормальной активности).

В случае кровотечений, перечисленных ниже, активность фактора IX не должна быть ниже установленного уровня активности плазмы (в % нормальной активности или в UI/dl) в течение соответствующего периода. В таблице ниже можно использовать как пособие по дозированию в случае кровотечений и хирургических вмешательств:

хирургическим вмешательством

Профилактическая замена

Для профилактической замены в течение длительного периода для предотвращения кровотечения у пациентов с тяжелой гемофилией B рекомендованная доза составляет 35-50 UI/kg раз в неделю. Пациенты, хорошо контролируемые с регулярностью раз в неделю, могут лечиться с дозой до 75 UI/kg каждые 10 или 14 дней. В случаях пациентов старше 18 лет может быть рассмотрено увеличение интервала между приемами.

В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов между приемами или увеличение дозы.

После эпизода кровотечения во время профилактической замены пациенты должны поддерживать свой профилактический режим в максимальной степени, принимая 2 дозы IDELVION с интервалом не менее 24 часов, но дольше, если это необходимо для пациента.

Педиатрическая популяция

В профилактической замене в течение длительного периода рекомендованная схема дозирования составляет 35-50 UI/kg раз в неделю.Для пациентов в возрасте 12 лет и старше рекомендованные дозы такие же, как и для взрослых (см. выше).

Предупреждения и особые предостережения

Ингибиторы

После повторного лечения препаратами с фактором IX коагуляции человека необходимо следить за пациентами за развитием нейтрализующих антител (ингибиторов), которые необходимо количественно определять в единицах Беттеса (UB) с помощью подходящих биологических проб.

Из литературы известны случаи, демонстрирующие корреляцию между появлением ингибитора фактора IX и аллергическими реакциями. Следовательно, пациенты, испытывающие аллергические реакции, должны быть оценены для выявления присутствия ингибитора. Должно учитываться, что пациенты с ингибиторами фактора IX могут иметь повышенный риск анафилактического шока при последующем воздействии на фактор IX.

Наблюдение за лечением

В течение лечения необходимо тщательно контролировать уровни фактора IX для определения дозы, необходимой для введения, и частоты инъекций. Ответы пациентов на фактор IX могут различаться, что демонстрирует различные полувремена и восстановления. Возможно, доза, рассчитанная на основе веса пациента, потребуется корректировать у пациентов с недостаточным весом или ожирением. В частности, при крупных хирургических вмешательствах необходимо тщательно контролировать заместительную терапию с помощью проб коагулации (активность фактора IX плазмы).

При использовании коагулометрического теста с одной стадией, основанного на времени тромбопластиновой парциальной активации (TTPa)in vitroдля определения активности фактора IX в пробах крови пациентов, результаты активности фактора IX плазмы могут быть существенно повлиян на реактив ТТП и используемый в тесте стандартный референт. Вероятно, измерение, выполненное с помощью коагулометрического теста с одной стадией, используя реактив ТТП, основанный на каолине или реактив ТТП с Actin FS, даст результат ниже фактического уровня активности. Это особенно важно, когда меняется лаборатория или используются разные реактивы в тесте.