ІДЕЛЬВІОН 2000 МО ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ІН'ЄКЦІЙНОГО РОЗЧИНУ

Введення

Опис: інформація для користувача

IDELVION 250 ОД, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 500 ОД, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 1.000 ОД, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 2.000 ОД, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 3.500 ОД, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

альбутрепенонаког альфа (рекомбінантний фактор згортання IX)

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.

• Якщо у вас є якісь сумніви, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.
• Цей лікарський засіб призначений тільки для вас, і його не слід давати іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису:

1. Що таке IDELVION і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як почати використовувати IDELVION

1. Як використовувати IDELVION

1. Можливі побічні ефекти
2. Збереження IDELVION

1. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке IDELVION і для чого він використовується

Що таке IDELVION?

IDELVION - лікарський засіб для лікування гемофілії, який заміняє природній фактор згортання IX. Активний інгредієнт IDELVION - альбутрепенонаког альфа (рекомбінантний білок, який поєднує фактор згортання IX з альбуміном [rIX-FP]).

Фактор згортання IX бере участь у згортанні крові. Пацієнти з гемофілією Б не мають цього фактору, що означає, що їхня кров не згортається так швидко, як повинна, тому вони мають більшу схильність до кровотечі. IDELVION діє шляхом заміни фактору згортання IX у пацієнтів з гемофілією Б, щоб їхня кров могла згортатися.

Для чого використовується IDELVION?

IDELVION використовується для профілактики або зупинки кровотечі, викликаних недостатньою кількістю фактору згортання IX у пацієнтів усіх віків з гемофілією Б (також відомою як вроджена недостатність фактору згортання IX або хвороба Крісмаса).

2. Що потрібно знати перед тим, як почати використовувати IDELVION

Не використовуйте IDELVION

• якщо ви алергічні на активний інгредієнт (альбутрепенонаког альфа) або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).
• якщо ви алергічні на білки хом'яків.

Попередження та обережність

Рекомендується обов'язково реєструвати назву та номер партії продукту кожного разу, коли ви використовуєте IDELVION, щоб здійснювати моніторинг продуктів та партій продукту, які ви використовували.

Відстежуваність

Для поліпшення відстежуваності біологічних лікарських засобів назву та номер партії лікарського засобу, який вводиться, потрібно чітко реєструвати.

Проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою перед тим, як почати використовувати IDELVION.

• Можливі алергічні реакції (гіперчутливість). Продукт містить залишки білків хом'яків (див. також "Не використовуйте IDELVION"). Якщо ви відчуваєте симптоми алергічних реакцій, ви повинні негайно припинити лікування і звернутися до вашого лікаря або центру лікування, де ви проходите моніторинг. Ваш лікар повинен повідомити вас про перші ознаки гіперчутливості.До них належать кропив'янка, загальна висипка, тиск у грудній клітці, труднощі з диханням, падіння артеріального тиску (гіпотонія) та анафілаксія (важка алергічна реакція, яка викликає важкі труднощі з диханням або головокружіння).

• Через ризик алергічних реакцій на фактор згортання IX, перша ін'єкція IDELVION повинна здійснюватися під медичним наглядом, щоб забезпечити доступ до належної медичної допомоги у разі алергічних реакцій.

• Формування інгібіторів(нейтралізуючих антитіл) є відомою ускладненням, про яке повідомлялося під час лікування IDELVION. Інгібітори перешкоджають правильній дії лікування. Якщо з IDELVION не вдається контролювати ваші кровотечі, негайно повідомте вашому лікареві. Ви повинні регулярно проходити моніторинг на наявність інгібіторів.
• Якщо ви страждаєте на захворювання печінки або серця чи якщо ви недавно перенесли велику хірургічну операцію, повідомте вашому лікареві, оскільки існує більший ризик ускладнень згортання крові.
• Якщо для введення IDELVION потрібен центральний венозний катетер, ваш лікар буде брати до уваги ризик ускладнень, пов'язаних з центральним венозним катетером, таких як місцеві інфекції, бактеріємія та утворення тромбу в кровоносних судинах (тромбоз) в місці введення катетера.

Використання IDELVION з іншими лікарськими засобами

• Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви використовуєте, нещодавно використовували або можете використовувати будь-який інший лікарський засіб.

Вагітність і лактація

• Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.
• Під час вагітності та лактації IDELVION повинен використовуватися тільки за явної необхідності.

Відновлення діяльності та використання машин

IDELVION не впливає на вашу здатність керувати транспортними засобами або використовувати машини.

IDELVION містить натрій

Цей лікарський засіб містить до 8,6 мг натрію (основного компонента кухонної солі) в кожній флаконі. Це відповідає 0,4% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

3. Як використовувати IDELVION

Ваше лікування повинно бути розпочато і контролюватися лікарем, який має досвід лікування порушень згортання крові. Слідуйте точно інструкціям вашого лікаря щодо використання цього лікарського засобу. Проконсультуйтеся з вашим лікарем, якщо у вас є якісь сумніви.

Ваш лікар розрахує дозу IDELVION, яку ви повинні отримати. Кількість IDELVION, яку вам потрібно, і тривалість лікування залежать:

• від тяжкості вашого захворювання

• від місця і інтенсивності кровотечі
• від вашого стану та клінічної реакції
• від вашої ваги

IDELVION вводиться як ін'єкція в вену (внутрішньовенно, ВВ) після відновлення порошку розчинником, який надається вашим лікарем або медсестрою. Ви або інша особа також можете вводити IDELVION як ін'єкцію в вену, але тільки після отримання належної підготовки.

Якщо ви використовуєте більше IDELVION, ніж потрібно

Негайно зверніться до вашого лікаря, якщо ви ввели більше IDELVION, ніж ваш лікар рекомендував.

Якщо ви припиняєте лікування IDELVION

Не припиняйте використовувати IDELVION без попередньої консультації з вашим лікарем.

Відновлення та введення

Загальні інструкції

• Порошок повинен бути змішаний з розчинником (рідиною) і витягнутий з флакона, зберігаючи лікарський засіб стерильним (вільним від мікробів). Ваш лікар покаже вам, як правильно підготувати розчин і витягнути його з флакона.
• IDELVION не повинен змішуватися з іншими лікарськими засобами чи розчинниками, крім тих, які вказані в розділі 6.
• Розчин повинен бути прозорим або легкою опалесценцією, між жовтим і безколірним, тобто він може блищати, коли його піддають дії світла, але не повинен містити жодних видимих частинок. Після витягування або фільтрації розчину (див. нижче) його потрібно візуально перевірити перед використанням. Не використовуйте розчин, якщо він є мутним або містить хлоп'я або частинки.

• Видалення невикористаного продукту та всіх залишкових матеріалів повинно здійснюватися згідно з місцевими правилами та інструкціями вашого лікаря.

Відновлення

Не відкриваючи жодного з флаконів, нагрійте порошок IDELVION і рідину до кімнатної або тіла температури. Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі протягом приблизно однієї години або тримаючи їх у руках протягом декількох хвилин.

Не піддавайте флакони прямому нагріванню. Флакони не повинні нагріватися вище температури тіла (37 °C).

Акуратно зніміть захисні ковпачки з флаконів, а потім очистіть відкриту частину гумових пробок ватним тампоном, змоченим у спирті. Дайте флаконам висохнути перед відкриттям упаковки Mix2Vial (яка містить трансферний пристрій з фільтром) та подальшим виконанням інструкцій.

Трансфер і введення

Використайте набір для венепункції, який постачається з продуктом, і введіть іглу в вену. Дайте крові протікати до кінця трубки. Прикріпіть шприц до гакоподібного з'єднувача набору для венепункції. Повільно введіть відновлений розчин (зі швидкістю, яка вам зручна, до максимальної швидкості 5 мл/хв) у венузгідно з інструкціями вашого лікаря. Спробуйте не допустити потрапляння крові до шприца, який містить лікарський засіб.

Перевірте, чи відчуваєте ви побічні ефекти одразу після ін'єкції. Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, який може бути пов'язаний з введенням IDELVION, ін'єкцію потрібно припинити (див. також розділи 2 і 4).

Якщо у вас є якісь інші питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Зверніться до вашого лікаря:

• якщо ви відчуваєте симптоми алергічних реакцій (див. нижче);

• якщо ви відчуваєте, що лікарський засіб перестає діяти правильно.

Відомі такі побічні ефекти лікарських засобів з фактором згортання IX:

• Можливі алергічні реакції типу гіперчутливості (часто), які включають такі симптоми: висипка, свербіж шкіри (универсальна кропив'янка), тиск у грудній клітці, труднощі з диханням, падіння артеріального тиску (гіпотонія) та анафілаксія (важка реакція, яка викликає важкі труднощі з диханням та головокружіння). Якщо це відбувається, ви повинні негайно припинити введення лікарського засобу і звернутися до вашого лікаря.

• Інгібітори: лікарський засіб перестає діяти правильно (кровотеча триває). Ви можете розвинути інгібітор (нейтралізуюче антитіло) фактору згортання IX (частота невідома), що означає, що фактор згортання IX вже не буде діяти правильно. Якщо це відбувається, ви повинні негайно припинити введення лікарського засобу і звернутися до вашого лікаря.

Відомі такі побічні ефекти IDELVION (можуть впливати до 1 особи з 10):

• Головний біль

• Реакції в місці ін'єкції
• Головокружіння
• Висипка

Відомі такі побічні ефекти IDELVION (можуть впливати до 1 особи з 100):

• Екзема

Побічні ефекти у дітей та підлітків

Очікується, що побічні ефекти у дітей будуть такими самими, як і у дорослих.

Звітність про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, зверніться до вашого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через систему моніторингу лікарських засобів: www.notificaRAM.es. Надсилаючи звіти про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження IDELVION

• Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

• Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та упаковці.
• Не зберігайте при температурі вище 25 °C.
• Не заморожуйте.
• Зберігайте флакон у його упаковці, щоб захистити його від світла.
• Відновлений продукт повинен використовуватися якнайшвидше.

Якщо відновлений продукт не вводиться негайно, час і умови зберігання перед використанням є відповідальністю користувача.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад ІДЕЛВІОН

Активний інгредієнт:

250 МЕ на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкційних препаратів, розчин містить 100 МЕ/мл альбютрепенонакогу альфа.

500 МЕ на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкційних препаратів, розчин містить 200 МЕ/мл альбютрепенонакогу альфа.

1 000 МЕ на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкційних препаратів, розчин містить 400 МЕ/мл альбютрепенонакогу альфа.

2 000 МЕ на флакон; після відновлення 5 мл води для ін'єкційних препаратів, розчин містить 400 МЕ/мл альбютрепенонакогу альфа.

3 500 МЕ на флакон; після відновлення 5 мл води для ін'єкційних препаратів, розчин містить 700 МЕ/мл альбютрепенонакогу альфа.

Інші складові частини:

Цитрат натрію, полісорбат 80, манітол, сукроза та соляна кислота (для регулювання pH).

Перегляньте останній абзац розділу 2.

Розчинник: вода для ін'єкційних препаратів

Вигляд ІДЕЛВІОН та вміст упаковки

ІДЕЛВІОН представлений у вигляді жовтого та білого порошку та постачається з розчинником у вигляді води для ін'єкційних препаратів.

Відновлений розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, жовтого та безбарвного кольору, тобто може блищати при освітленні, але не повинен містити жодних видимих частинок.

Варіанти упаковки

Упаковка з 250, 500 або 1 000 МЕ, яка містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 2,5 мл води для ін'єкційних препаратів

1 перехідник з фільтром 20/20

Обладнання для введення (внутрішня коробка):

1 одноразова шприц 5 мл

1 набір для венепункції

2 ватні тампони, змочені спиртом

1 нестерильна пов'язка

Упаковка з 2 000 або 3 500 МЕ, яка містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 5 мл води для ін'єкційних препаратів

1 перехідник з фільтром 20/20

Обладнання для введення (внутрішня коробка):

1 одноразова шприц 10 мл

1 набір для венепункції

2 ватні тампони, змочені спиртом

1 нестерильна пов'язка

Можливо, що тільки деякі розміри упаковки будуть доступні для продажу.

Власник дозволу на розповсюдження та відповідальна особа за виробництво

CSL Behring GmbH

Еміль фон Берінг Штрасе 76

35041 Марбург

Німеччина

Для отримання додаткової інформації щодо цього препарату зверніться до місцевого представника власника дозволу на розповсюдження:

Дата останнього перегляду цього посібника:

Детальна інформація про цей препарат доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu, та на сайті Агентства з лікарських засобів та медичних продуктів Іспанії (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

---------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Дозування

Доза та тривалість лікування заміщення залежать від тяжкості дефіциту фактору IX, місця та тяжкості кровотечі та стану пацієнта.

Кількість одиниць фактору IX, що вводяться, виражається в Міжнародних одиницях (МЕ), у відношенні до поточного стандарту ВООЗ для продуктів, що містять фактор IX. Активність плазмового фактору IX виражається як відсоток (у відношенні до нормальної людської плазми) або в Міжнародних одиницях (у відношенні до міжнародного стандарту для плазмового фактору IX).

Одна Міжнародна одиниця (МЕ) активності фактору IX відповідає кількості фактору IX, присутньої в 1 мл нормальної людської плазми.

Лікування за запитом

Розрахунок необхідної дози фактору IX базується на емпіричному відкритті, що 1 МЕ фактору IX на кг маси тіла підвищує активність плазмового фактору IX на 1,3 МЕ/дл у середньому (1,3% нормальної активності) у пацієнтів ≥ 12 років та на 1,0 МЕ/дл (1,0% нормальної активності) у пацієнтів <12 років. Необхідна доза визначається за допомогою наступної формули:< p>

Необхідна доза (МЕ) = маса тіла (кг) x бажане підвищення фактору IX (% від нормального рівня або МЕ/дл) x {спостережувана оборотна рециркуляція (МЕ/кг на МЕ/дл)}

Очікуване підвищення фактору IX (МЕ/дл або % від нормального рівня) = доза (МЕ) x рециркуляція (МЕ/дл на МЕ/кг)/маса тіла (кг)

Доза та частота введення встановлюються завжди залежно від клінічної ефективності, спостережуваної в кожному випадку.

Пацієнти <12 років< em>

У разі інкрементної рециркуляції 1 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза розрахується наступним чином:

Необхідна доза (МЕ) = маса тіла (кг) x бажане підвищення фактору IX (МЕ/дл) x 1 дл/кг

Приклад:

1. Потрібно досягти максимального рівня 50% від нормального рівня у пацієнта з гемофілією Б важкого ступеня масою тіла 20 кг. Підходящою дозою буде 20 кг x 50 МЕ/дл x 1 дл/кг = 1 000 МЕ.

1. Потрібно очікувати, що доза 1 000 МЕ ІДЕЛВІОН, введена пацієнту з масою тіла 25 кг, призведе до максимального підвищення фактору IX після ін'єкції на 1 000 МЕ/25 кг x 1,0 (МЕ/дл на МЕ/кг) = 40 МЕ/дл (40% від нормального рівня).

Пацієнти ≥ 12 років

У разі інкрементної рециркуляції 1,3 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза розрахується наступним чином:

Необхідна доза (МЕ) = маса тіла (кг) x бажане підвищення фактору IX (МЕ/дл) x 0,77 дл/кг

Приклад:

1. Потрібно досягти максимального рівня 50% від нормального рівня у пацієнта з гемофілією Б важкого ступеня масою тіла 80 кг. Підходящою дозою буде 80 кг x 50 МЕ/дл x 0,77 дл/кг = 3 080 МЕ.
2. Потрібно очікувати, що доза 2 000 МЕ ІДЕЛВІОН, введена пацієнту з масою тіла 80 кг, призведе до максимального підвищення фактору IX після ін'єкції на 2 000 МЕ x 1,3 (МЕ/дл на МЕ/кг)/80 кг = 32,5 МЕ/дл (32,5% від нормального рівня).

У разі наступних геморагічних подій активність фактору IX не повинна бути нижчою за встановлений рівень активності плазми (у % від нормального рівня або МЕ/дл) протягом відповідного періоду. Наступна таблиця може бути використана як керівництво для дозування під час геморагічних епізодів та хірургії:

Профілактичне лікування

Для довгострокової профілактики для запобігання кровотечі у пацієнтів з гемофілією Б важкого ступеня звичайна доза становить 35-50 МЕ/кг один раз на тиждень. Пацієнти, які добре контролюються за допомогою режиму один раз на тиждень, можуть бути behandлені до 75 МЕ/кг кожні 10 або 14 днів. У пацієнтів > 18 років можна розглянути можливість збільшення інтервалу лікування.

У деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, може бути необхідним скоротити інтервали введення або використовувати вищі дози.

Після епізоду кровотечі під час профілактики пацієнти повинні зберігати свій профілактичний режим у最大 можливій мірі, з введенням 2 доз ІДЕЛВІОН з інтервалом не менше 24 годин, але довше, якщо це вважається прийнятним для пацієнта.

Дитяча популяція

При довгостроковому профілактичному лікуванні рекомендується схема дозування 35-50 МЕ/кг один раз на тиждень. Для підлітків віком 12 років та старших рекомендації щодо дозування такі ж, як і для дорослих (див. вище).

Спеціальні попередження та обережність

Інгібітори

Після повторного лікування продуктами з фактором IX людської коагуляції необхідно спостерігати за пацієнтами на предмет розвитку нейтралізуючих антитіл (інгібіторів), які повинні бути кількісно визначені в одиницях Бетесда (ОБ) за допомогою відповідних біологічних тестів.

У літературі повідомлялося про випадки, які свідчать про кореляцію між появою інгібітора фактору IX та алергічними реакціями. Тому пацієнтів, які переживають алергічні реакції, необхідно оцінити на предмет наявності інгібітора. Необхідно враховувати, що пацієнти з інгібіторами фактору IX можуть мати підвищений ризик анафілаксії при подальшому введенні фактору IX.

Нагляд за лікуванням

Під час лікування рекомендується контролювати рівні фактору IX для визначення дози, яку необхідно вводити, та частоти інфузій. Реакції пацієнтів на фактор IX можуть відрізнятися, що свідчить про те, що вони мають різні періоди напіврозпаду та рециркуляції. Можливо, що доза, заснована на масі тіла, повинна бути调整ована у пацієнтів з недостатньою або надлишковою масою тіла. У випадку великих хірургічних операцій необхідно точно контролювати лікування заміщення за допомогою тестів на коагуляцію (активність плазмового фактору IX).

При використанні одностадійного тесту на коагуляцію на основі часу активованого часткового тромбопластину (ТЧП) in vitroдля визначення активності фактору IX у зразках крові пацієнтів результати активності плазмового фактору IX можуть бути суттєво залежні від реактиву ТЧП та стандарту посилання, використаного у тесті. Імовірно, що вимірювання, здійснене за допомогою одностадійного тесту на коагуляцію з використанням реактиву ТЧП на основі каоліну або реактиву ТЧП з Actin FS, дасть занижену оцінку рівня активності. Це особливо важливо, коли змінюється лабораторія або реактиви, які використовуються у тесті.