ІДЕЛЬВІОН 1000 МО порошок і розчинник для приготування ін'єкційного розчину

Введення

Опис: інформація для користувача

IDELVION 250 МО, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 500 МО, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 1 000 МО, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 2 000 МО, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 3 500 МО, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

альбутрепенонаког альфа (рекомбінантний фактор згортання IX)

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.

• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.
• Цей лікарський засіб призначений лише для вас, і його не слід давати іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису:

1. Що таке IDELVION і для чого він використовується
2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати IDELVION

1. Як використовувати IDELVION

1. Можливі побічні ефекти
2. Збереження IDELVION

1. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке IDELVION і для чого він використовується

Що таке IDELVION?

IDELVION - це лікарський засіб для лікування гемофілії, який заміняє природній фактор згортання IX. Активний інгредієнт IDELVION - альбутрепенонаког альфа (рекомбінантний білок, який поєднує фактор згортання IX з альбуміном [rIX-FP]).

Фактор згортання IX бере участь у згортанні крові. Пацієнти з гемофілією Б не мають цього фактору, що означає, що кров не згортається так швидко, як повинно бути, тому існує більша схильність до кровотечі. IDELVION діє шляхом заміни фактору згортання IX у пацієнтів з гемофілією Б, щоб їхня кров могла згортатися.

Для чого використовується IDELVION?

IDELVION використовується для профілактики або зупинки кровотечі, викликаних недостатньою кількістю фактору згортання IX у пацієнтів усіх віків з гемофілією Б (також відомою як вроджений дефект фактору згортання IXабо хвороба Крісмаса).

2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати IDELVION

Не використовуйте IDELVION

• якщо ви алергічні на активний інгредієнт (альбутрепенонаког альфа) або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).
• якщо ви алергічні на білки хом'яків.

Попередження та обережність

Відповідальність за те, щоб кожен раз, коли ви використовуєте IDELVION, реєструвати назву та номер партії продукту для відстеження продуктів і партій продукту, які ви використовували.

Відстеження

Для покращення відстеження біологічних лікарських засобів назва та номер партії лікарського засобу повинні бути чітко зареєстровані.

Проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою перед тим, як почати використовувати IDELVION.

• Можливі алергічні реакції (гіперчутливість). Продукт містить залишки білків хом'яків (див. також "Не використовуйте IDELVION"). Якщо ви відчуваєте симптоми алергічних реакцій, ви повинні негайно припинити лікування і звернутися до вашого лікаря або центру лікування, де ви проходите спостереження. Ваш лікар повинен повідомити вас про перші ознаки гіперчутливості.До них належать кропив'янка, загальна висипка, тиск у грудній клітці, труднощі з диханням, падіння артеріального тиску (гіпотонія) та анафілаксія (важка алергічна реакція, яка викликає важкі труднощі з диханням або головокружіння).

• Через ризик алергічних реакцій на фактор згортання IX, перша ін'єкція IDELVION повинна здійснюватися під медичним наглядом для забезпечення доступу до належної медичної допомоги в разі алергічних реакцій.

• Формування інгібіторів(нейтралізуючих антитіл) є відомою ускладненням, про яке повідомлялося під час лікування IDELVION. Інгібітори перешкоджають правильній дії лікування. Якщо з IDELVION не вдається контролювати ваші кровотечі, негайно повідомте вашому лікарю. Ви повинні регулярно проходити спостереження на наявність інгібіторів.
• Якщо ви страждаєте на захворювання печінки або серця чи якщо ви недавно пройшли велику хірургічну операцію, будь ласка, повідомте вашому лікарю, оскільки існує більший ризик ускладнень згортання крові.
• Якщо для введення IDELVION потрібен центральний венозний катетер, ваш лікар буде брати до уваги ризик ускладнень, пов'язаних з центральним венозним катетером, таких як місцеві інфекції, бактеріємія та утворення кров'яної згустини в кровоносних судинах (тромбоз) в місці введення катетера.

Використання IDELVION з іншими лікарськими засобами

• Повідомте вашому лікарю або фармацевту, якщо ви використовуєте, недавно використовували або можете використовувати інші лікарські засоби.

Вагітність і лактація

• Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.
• Під час вагітності та лактації IDELVION повинен застосовуватися лише за явної необхідності.

Відновлення водіння та використання машин

IDELVION не впливає на вашу здатність керувати транспортними засобами чи використовувати машини.

IDELVION містить натрій

Цей лікарський засіб містить до 8,6 мг натрію (основного компонента кухонної солі) в кожній флаконі. Це відповідає 0,4% максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

3. Як використовувати IDELVION

Ваше лікування повинно бути розпочато і спостерігалося лікарем, який має досвід лікування порушень згортання крові. Слідуйте точно інструкціям вашого лікаря щодо використання цього лікарського засобу. Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем.

Ваш лікар розрахує дозу IDELVION, яку вам потрібно. Кількість IDELVION, яку вам потрібно, і тривалість лікування залежать:

• від тяжкості вашого захворювання

• від місця та інтенсивності кровотечі
• від вашого клінічного стану та клінічної реакції
• від вашої ваги

IDELVION вводиться як ін'єкція в вену (внутрішньовенно, ВВ) після відновлення порошку розчинником, який надається вашим лікарем або медсестрою. Ви або інша особа також можете вводити IDELVION як ін'єкцію в вену, але лише після отримання належної підготовки.

Якщо ви використали більше IDELVION, ніж потрібно

Негайно зверніться до вашого лікаря, якщо ви ввели більше IDELVION, ніж рекомендовано вашим лікарем.

Якщо ви припинили лікування IDELVION

Не припиняйте використання IDELVION без попередньої консультації з вашим лікарем.

Відновлення та введення

Загальні інструкції

• Порошок повинен бути змішаний з розчинником (рідиною) і витягнутий з флакона, зберігаючи лікарський засіб стерильним (вільним від мікробів). Ваш лікар покаже вам, як правильно підготувати розчин і витягнути розчин з флакона.
• IDELVION не повинен бути змішаний з іншими лікарськими засобами чи розчинниками, крім тих, які вказані в розділі 6.
• Розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, між жовтим і безколірним, тобто він може блищати, коли його піддають дії світла, але не повинен містити жодних видимих частинок. Після витягування або фільтрації розчину (див. нижче) його слід візуально перевірити перед використанням. Не використовуйте розчин, якщо він є мутним або містить хлоп'яки чи частинки.

• Видалення невикористаного продукту та всіх матеріалів, які залишилися, повинно здійснюватися згідно з місцевими правилами та інструкціями вашого лікаря.

Відновлення

Не відкриваючи жодного з флаконів, нагрійте порошок IDELVION і рідину до кімнатної температури або температури тіла. Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі протягом приблизно однієї години або тримаючи їх у руках протягом декількох хвилин.

Не піддавайте флакони прямому нагріву. Флакони не повинні бути нагріті вище температури тіла (37 °C).

Аккуратно зніміть захисні ковпачки з флаконів, а потім очистіть відкриту частину гумових пробок ватним тампоном, змоченим у спирті. Дайте флаконам висохнути перед відкриттям упаковки Mix2Vial (яка містить переліць з фільтром) та подальшим слідуванням інструкціям.

Переливання та введення

Використайте комплект для венепункції, який постачається з продуктом, і вставте голку у вену. Дайте крові протекти до кінця трубки. Прикріпіть шприц до кінця блоку розводу комплекту для венепункції. Повільно введіть відновлений розчин (зі швидкістю, яка вам зручна, до максимальної швидкості 5 мл/хв) у венузгідно з інструкціями вашого лікаря. Спробуйте не допустити потрапляння крові до шприцу, який містить продукт.

Перевірте, чи відчуваєте ви побічні ефекти одразу після ін'єкції. Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, який може бути пов'язаний з введенням IDELVION, ін'єкцію слід припинити (див. також розділи 2 і 4).

Якщо у вас виникли інші питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Зверніться до вашого лікаря:

• якщо ви відчуваєте симптоми алергічних реакцій (див. нижче);

• якщо ви відчуваєте, що лікарський засіб перестає діяти правильно.

Було спостережено наступні побічні ефекти при використанні лікарських засобів з фактором згортання IX:

• Можливі алергічні реакції типу гіперчутливості (часто), які включають такі симптоми: висипка, свербіж шкіри (универсальна кропив'янка), тиск у грудній клітці, труднощі з диханням, падіння артеріального тиску (гіпотонія) та анафілаксія (важка реакція, яка викликає важкі труднощі з диханням і головокружіння). Якщо це відбувається, ви повинні негайно припинити введення лікарського засобу і звернутися до вашого лікаря.

• Інгібітори: лікарський засіб перестає діяти правильно (кровотеча триває). Ви можете розвинути інгібітор (нейтралізуюче антитіло) фактору згортання IX (частота невідома), що означає, що фактор згортання IX вже не діє правильно. Якщо це відбувається, ви повинні негайно припинити введення лікарського засобу і звернутися до вашого лікаря.

Було спостережено наступні побічні ефекти при використанні IDELVION часто(можуть впливати до 1 особи з 10):

• Головний біль

• Реакції в місці ін'єкції
• Головокружіння
• Висипка на шкірі

Було спостережено наступні побічні ефекти рідко(можуть впливати до 1 особи з 100):

• Екзема

Побічні ефекти у дітей та підлітків

Чекається, що побічні ефекти у дітей будуть такими самими, як і у дорослих.

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, зверніться до вашого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через систему моніторингу лікарських засобів для людини: www.notificaRAM.es. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження IDELVION

• Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

• Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну його дії, який вказаний на етикетці та упаковці.
• Не зберігайте при температурі вище 25 °C.
• Не заморожуйте.
• Зберігайте флакон всередині його коробки, щоб захистити його від світла.
• Відновлений продукт слід використовувати якнайшвидше.

Якщо відновлений продукт не вводиться негайно, час і умови зберігання перед використанням є відповідальністю користувача.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад ІДЕЛВІОН

Активна речовина:

250 МЕ на флакон; після реконституції з 2,5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 100 МЕ/мл альбутрепенонакогу альфа.

500 МЕ на флакон; після реконституції з 2,5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 200 МЕ/мл альбутрепенонакогу альфа.

1 000 МЕ на флакон; після реконституції з 2,5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 400 МЕ/мл альбутрепенонакогу альфа.

2 000 МЕ на флакон; після реконституції з 5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 400 МЕ/мл альбутрепенонакогу альфа.

3 500 МЕ на флакон; після реконституції з 5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 700 МЕ/мл альбутрепенонакогу альфа.

Інші компоненти:

Цитрат натрію, полісорбат 80, манітол, сукроза та соляна кислота (для регулювання pH).

Див. останній абзац розділу 2.

Розчинник: вода для ін'єкцій

Вигляд ІДЕЛВІОН та вміст упаковки

ІДЕЛВІОН представлений у вигляді жовтого або білого порошку та постачається з розчинником у вигляді води для ін'єкцій.

Розчин після реконституції повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, жовтого або безбарвного кольору, тобто може блищати при освітленні, але не повинен містити жодних видимих частинок.

Упаковки

Упаковка з 250, 500 або 1 000 МЕ, яка містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 2,5 мл води для ін'єкцій

1 пересипний інструмент з фільтром 20/20

Набір для введення (внутрішня коробка):

1 одноразова шприц-ін'єкційна система об'ємом 5 мл

1 венопункційний набір

2 ватні тампони, змочені спиртом

1 нестерильна пов'язка

Упаковка з 2 000 або 3 500 МЕ, яка містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 5 мл води для ін'єкцій

1 пересипний інструмент з фільтром 20/20

Набір для введення (внутрішня коробка):

1 одноразова шприц-ін'єкційна система об'ємом 10 мл

1 венопункційний набір

2 ватні тампони, змочені спиртом

1 нестерильна пов'язка

Можливо, що тільки деякі розміри упаковок будуть доступні для продажу.

Уповноважений на отримання дозволу на продаж та відповідальний за виробництво

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Марбург

Німеччина

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу зверніться до місцевого представника уповноваженого на отримання дозволу на продаж:

Дата останнього перегляду цієї інструкції.

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu, та на сайті Державного агентства з лікарських засобів та медичних виробів України (http://www.damlp.com.ua/).

---------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Дозування

Доза та тривалість лікування залежать від ступеня дефіциту фактору IX, місця та ступеня кровотечі та стану пацієнта.

Кількість введених одиниць фактору IX виражається в Міжнародних одиницях (МЕ), у відношенні до поточного стандарту ВООЗ для продуктів, що містять фактор IX. Активність плазмового фактору IX виражається як відсоток (у відношенні до нормальної людської плазми) або в Міжнародних одиницях (у відношенні до міжнародного стандарту для плазмового фактору IX).

Одна Міжнародна одиниця (МЕ) активності фактору IX відповідає кількості фактору IX, присутньої в 1 мл нормальної людської плазми.

Лікування за запитом

Розрахунок необхідної дози фактору IX базується на емпіричному відкритті, що 1 МЕ фактору IX на кг маси тіла збільшує активність плазмового фактору IX на 1,3 МЕ/дл у середньому (1,3% нормальної активності) у пацієнтів ≥ 12 років та на 1,0 МЕ/дл (1,0% нормальної активності) у пацієнтів <12 років. Необхідна доза визначається за допомогою наступної формули:< p>

Необхідна доза (МЕ) = маса тіла (кг) х бажане збільшення фактору IX (% нормального рівня або МЕ/дл) х {спостережувана оборотна реабсорбція (МЕ/кг на МЕ/дл)}

Очікуване збільшення фактору IX (МЕ/дл або % нормального рівня) = доза (МЕ) х реабсорбція (МЕ/дл на МЕ/кг)/маса тіла (кг)

Доза та частота введення завжди встановлюються залежно від клінічної ефективності в кожному випадку.

Пацієнти <12 років< em>

У разі інкрементної реабсорбції 1 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза розраховується наступним чином:

Необхідна доза (МЕ) = маса тіла (кг) х бажане збільшення фактору IX (МЕ/дл) х 1 дл/кг

Приклад:

1. Потрібно досягти максимального рівня 50% нормального рівня у пацієнта з гемофілією Б важкого ступеня масою 20 кг. Підходящою дозою буде 20 кг х 50 МЕ/дл х 1 дл/кг = 1 000 МЕ.

1. Чекайте, що доза 1 000 МЕ ІДЕЛВІОН, введена пацієнту масою 25 кг, спричинить максимальне збільшення фактору IX після ін'єкції 1 000 МЕ/25 кг х 1,0 (МЕ/дл на МЕ/кг) = 40 МЕ/дл (40% нормального рівня).

Пацієнти ≥ 12 років

У разі інкрементної реабсорбції 1,3 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза розраховується наступним чином:

Необхідна доза (МЕ) = маса тіла (кг) х бажане збільшення фактору IX (МЕ/дл) х 0,77 дл/кг

Приклад:

1. Потрібно досягти максимального рівня 50% нормального рівня у пацієнта з гемофілією Б важкого ступеня масою 80 кг. Підходящою дозою буде 80 кг х 50 МЕ/дл х 0,77 дл/кг = 3 080 МЕ.
2. Чекайте, що доза 2 000 МЕ ІДЕЛВІОН, введена пацієнту масою 80 кг, спричинить максимальне збільшення фактору IX після ін'єкції 2 000 МЕ х 1,3 (МЕ/дл на МЕ/кг)/80 кг = 32,5 МЕ/дл (32,5% нормального рівня).

У разі наступних геморагічних подій активність фактору IX не повинна бути нижчою за встановлений рівень активності плазми (у % нормального рівня або МЕ/дл) протягом відповідного періоду. Наступна таблиця може бути використана як керівництво для дозування під час геморагічних епізодів та операцій:

Профілактичне лікування

Для довгострокової профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією Б важкого ступеня звичайна доза становить 35-50 МЕ/кг один раз на тиждень. Пацієнти, які добре контролюються за допомогою режиму один раз на тиждень, можуть бути behandлені до 75 МЕ/кг кожні 10 або 14 днів. У пацієнтів старше 18 років можна розглянути можливість збільшення інтервалу лікування.

У деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, можливо, буде потрібно скоротити інтервали введення або використовувати вищі дози.

Після епізоду кровотечі під час профілактики пацієнти повинні зберігати свій профілактичний режим у最大 можливій мірі, з введенням 2 доз ІДЕЛВІОН з інтервалом не менше 24 годин, але довше, якщо це вважається прийнятним для пацієнта.

Педіатричне населення

При довгостроковому профілактичному лікуванні рекомендується схема дозування 35-50 МЕ/кг один раз на тиждень. Для підлітків віком 12 років і старше рекомендації щодо дозування такі ж, як і для дорослих (див. вище).

Спецповідомлення та попередження

Інгібітори

Після повторного лікування продуктами з фактором IX людської коагуляції необхідно проводити спостереження за пацієнтами на предмет розвитку нейтралізуючих антитіл (інгібіторів), які повинні бути кількісно визначені в одиницях Бетесди (ОБ) за допомогою відповідних біологічних тестів.

У літературі описані випадки, які свідчать про кореляцію між появою інгібітора фактору IX та алергічними реакціями. Тому пацієнти, які переживають алергічні реакції, повинні бути оцінені на предмет наявності інгібітора. Необхідно враховувати, що пацієнти з інгібіторами фактору IX можуть мати підвищений ризик анафілаксії при подальшому введенні фактору IX.

Нагляд за лікуванням

Під час лікування рекомендується контролювати рівень фактору IX для визначення дози, яку потрібно вводити, та частоти інфузій. Реакції пацієнтів на фактор IX можуть відрізнятися, що свідчить про різні періоди напіврозпаду та реабсорбції. Можливо, що доза, заснована на масі тіла, повинна бути скоригована у пацієнтів з недостатньою або надлишковою масою тіла. У разі великих хірургічних операцій необхідно точно контролювати заміщення лікування за допомогою тестів на коагуляцію (активність плазмового фактору IX).

При використанні одностадійного тесту на коагуляцію на основі часу активованого часткового тромбопластинового часу (ТПЧ) in vitroдля визначення активності фактору IX у зразках крові пацієнтів результати активності плазмового фактору IX можуть бути суттєво залежні від реактиву ТПЧ та стандарту, використаного у тесті. Імовірно, що вимірювання, здійснене за допомогою одностадійного тесту на коагуляцію з використанням реактиву ТПЧ на основі каоліну або реактиву ТПЧ з Actin FS, дасть занижену оцінку рівня активності. Це особливо важливо, коли змінюється лабораторія або реактиви, які використовуються у тесті.