ХАЕМАТЕ П 1200 ОД/500 ОД ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ВНУТРІШНЬОВЕННИХ ІН’ЄКЦІЙ АБО ІНФУЗІЙ

Введення

ОСНОВНІ ВІДОМОСТІ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ КОРИСТУВАЧА

Haemate P 1200МО/500 МОФВIII

Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину та для перфузії

Людський фон Віллебранда (ФВВ)

Людський фактор згортання крові VIII (ФВIII)

Прочитайте уважно весь листок перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб,адже він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей листок, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь сумніви, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей лікарський засіб призначений тільки вам, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають相同ні симптоми, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому листку. Див. розділ 4.

Зміст листка

1. Що таке Haemate P і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як почати використовувати Haemate P
3. Як використовувати Haemate P
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Haemate P
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Haemate P і для чого він використовується

Що таке Haemate P?

Haemate P випускається у вигляді порошку, який супроводжується розчинником. Отриманий розчин вводиться ін'єкційно або перфузійно в вену. Haemate P належить до групи лікарських засобів, які називаються антигеморагічними.

Haemate P виготовляється з людської плазми (рідкої частини крові) і містить людський фактор фон Віллебранда (ФВВ) та людський фактор згортання крові VIII (ФВIII).

Для чого використовуєтьсяHaemate P?

Оскільки Haemate P містить як ФВIII, так і ФВВ, важливо знати, який фактор вам потрібен більше. Якщо у вас гемофілія А, ваш лікар призначить вам Haemate P з вказаною кількістю одиниць ФВIII. Якщо у вас захворювання фон Віллебранда, ваш лікар призначить вам Haemate P з вказаною кількістю одиниць ФВВ.

Захворювання фон Віллебранда

Профілактика і лікування кровотеч та хірургічних кровотеч при захворюванні фон Віллебранда, коли лікування тільки десмопресином є неефективним або протипоказаним.

Гемофілія А (вроджена недостатність фактору VIII)

Лікування і профілактика кровотеч у пацієнтів з гемофілією А.

Цей продукт може бути корисним у управлінні набутої недостатності фактору VIII.

2. Що потрібно знати перед тим, як почати використовувати Haemate P

Наступні розділи містять інформацію, яку ваш лікар повинен знати перед тим, як призначити вам Haemate P.

Не використовуйте Haemate P:

• Якщо ви алергічні (гіпersenситивні) до людського фактору фон Віллебранда, людського фактору згортання крові VIII або до будь-яких інших компонентів цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6).

Повідомте вашому лікареві, якщо ви алергічні до будь-якого лікарського засобу або харчового продукту.

Попередження та обережність:

Трасабельність

Рекомендується обов'язково реєструвати кожен раз, коли вводиться Haemate P, дату введення, номер партії лікарського засобу для ведення реєстру використаних партій.

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почати використовувати Haemate P:

• У разі появи алергічних або анафілактичних реакцій(алергічні реакції, які викликають серйозні труднощі з диханням або головокружіння). Можливі алергічні реакції. Ваш лікар повинен повідомити вас про перші симптоми алергічних реакцій. До них належать висип, загальне висипання, тиск на грудній клітці, труднощі з диханням, падіння артеріального тиску та анафілаксія (алергічні реакції, які викликають серйозні труднощі з диханням або головокружіння). Якщо такі симптоми з'являються, негайно припиніть використання продукту та зверніться до вашого лікаря.
• Формування інгібіторів (антитіл), це відома ускладнення, яка може виникнути під час лікування всіма лікарськими засобами, що складаються з фактору VIII. Ці інгібітори, особливо у великих кількостях, перешкоджають правильній дії лікування, тому вам та вашому дитині буде проведено ретельний нагляд за можливим розвитком таких інгібіторів. Якщо ваша кровотеча або кровотеча вашого дитини не контролюється Haemate P, негайно зверніться до вашого лікаря.
• Якщо у вас є захворювання серця або ви маєте ризик захворювання серця, повідомте вашому лікареві або фармацевту.
• Якщо для введення Haemate P потрібен пристрій центрального венозного доступу (ЦВД), ваш лікар повинен розглянути ризик ускладнень, пов'язаних з катетером, включаючи місцеві інфекції, бактеріємію та формування кров'яних згустків (тромбозу) в місці введення катетера.

Захворювання фон Віллебранда

• У разі наявності ризику формування кров'яних згустків (тромботичних ефектів, включаючи кров'яні згустки в легенях), особливо у разі наявності у вас клінічних або лабораторних факторів ризику (наприклад, у періоді після операції без профілактики тромбозу, пізньої мобілізації, ожиріння, передозування, раку), вам потрібно буде проводити нагляд за першими симптомами тромбозу. Необхідно встановити профілактику венозного тромбозу згідно з поточними рекомендаціями. Пацієнти з захворюванням фон Віллебранда, особливо пацієнти з типом 3 цього захворювання, можуть розвивати нейтралізуючі антитіла (інгібітори) проти фактору фон Віллебранда. Ваш лікар проведе необхідні дослідження для виявлення їхньої присутності та розгляне питання про продовження цієї терапії.

Ваш лікар повинен ретельно розглянути переваги лікування Haemate P порівняно з ризиками цих ускладнень.

Вірусна безпека

При введенні лікарських засобів, отриманих з людської плазми або крові, не можна повністю виключити можливість появи захворювань, пов'язаних з передачею інфекційних агентів. Це також стосується можливої передачі патогенів невідомої або нової природи або інших типів інфекцій. Однак ризик передачі інфекційних агентів зменшується завдяки:

• обережному відбору донорів крові та плазми для забезпечення виключення можливих носіїв інфекцій;
• аналізу кожної донорської крові та плазми для виявлення ознак вірусів/інфекцій;
• включенню етапів у процесі виготовлення крові або плазми для інактивації або видалення вірусів.

Ці процедури вважаються ефективними для вірусів, що мають оболонку, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ, вірус СНІДу), вірус гепатиту Б і вірус гепатиту С (які викликають запалення печінки), а також для вірусів, що не мають оболонки, таких як вірус гепатиту А (запалення печінки).

Процедури інактивації/видалення можуть мати обмежену цінність для вірусів, що не мають оболонки, таких як парвовірус B19.

Інфекція парвовірусом B19 може бути серйозною для вагітної жінки (інфекція плода) та для осіб з імунодефіцитом або з підвищеною продукцією еритроцитів (наприклад, з гемолітичною анемією).

Можливо, ваш лікар порекомендує вам зробити вакцинацію проти гепатиту А і Б, якщо ви регулярно або повторно приймаєте концентрати фактору фон Віллебранда та фактору згортання крові VIII людини.

Використання Haemate P з іншими лікарськими засобами

• Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви використовуєте або нещодавно використовували інші лікарські засоби.
• Цей лікарський засіб не слід змішувати з іншими лікарськими засобами, розчинниками та розбавниками.

Вагітність, лактація та фертильність

• Якщо ви вагітні або перебуваєте у період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.
• Оскільки гемофілія А рідко зустрічається у жінок, немає досвіду щодо використання фактору VIII під час вагітності та лактації.
• У разі захворювання фон Віллебранда жінки постраждали ще більше, ніж чоловіки. За经验, накопичений після реєстрації, може бути рекомендовано заміщення ФВВ у профілактиці та лікуванні гострих кровотеч. Не існує клінічних досліджень щодо заміщення терапії ФВВ у жінок під час вагітності та лактації.
• Під час вагітності та лактації Haemate P слід застосовувати тільки у разі явної необхідності.

Відновлення та використання машин

Haemate P не впливає на здатність керувати транспортними засобами та використовувати машини.

Haemate P містить натрій

Haemate P 1200 МО ФВВ/500 МО ФВIII містить 26 мг натрію (основної речовини кухонної солі) у кожній флаконі. Це відповідає 1,3% від максимальної добової норми споживання для дорослого.

3. Як використовувати Haemate P

Лікування повинно бути розпочато та контролюватися лікарем, який має досвід у лікуванні захворювань згортання крові.

Дозування

Кількість фактору фон Віллебранда та фактору згортання крові VIII, яку вам потрібно, та тривалість лікування залежать від різних факторів, таких як ваш вага, ступінь захворювання, місце та інтенсивність кровотечі або необхідність її попередження під час операції чи дослідження (див. розділ "Ця інформація призначена тільки для медичних працівників").

Якщо вам призначено Haemate P для використання вдома, лікар повинен переконатися, що ви знаєте, як вводити його та яку кількість потрібно використовувати.

Слідуйте точно інструкціям щодо введення Haemate P, вказаним вашим лікарем або медичним працівником центру гемофілії.

Якщо ви використовуєте більше Haemate P, ніж потрібно

Не повідомлялося про симптоми передозування з ФВВ та ФВIII. Однак не можна виключити ризик розвитку кров'яних згустків (тромбозу) у разі надзвичайно високої дози, особливо продуктів з ФВВ, які мають високий вміст ФВIII.

Перевірка та введення

Переконайтеся, що ви працюєте в стерильних умовах на всіх етапах процесу.

Загальні інструкції

• Порошок повинен бути змішаний (переведений у розчин) з розчинником (рідиною) та витягнутий з флакону в стерильних умовах.
• Розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним. Після фільтрації/переливання (див. нижче та перед введенням його пацієнту) отриманий розчин повинен бути перевірений візуально на наявність частинок чи забарвлення. Хоча рекомендації щодо підготовки розчину (переведення у розчин) виконуються точно, не рідко залишаються деякі залишки або частинки. Фільтр, включений до пристрою Mix2Vial, повністю видаляє ці частинки. Фільтрація не впливає на розрахунки дозування.
• Не використовуйте розчини, які є явно мутними або розчини, які ще містять частинки чи залишки після фільтрації.
• Після введення лікарського засобу кількість лікарського засобу, який не був використаний, та залишковий матеріал повинні бути видалені згідно з місцевими правилами та інструкціями вашого лікаря.

Перевірка:

Перед тим, як відкрити будь-який з флаконів, дайте порошку Haemate P та супутньому розчиннику досягти кімнатної температури. Для цього можна залишити флакони при кімнатній температурі протягом приблизно однієї години або тримати їх у закритих руках протягом декількох хвилин. Не піддавайте флакони прямому теплу. Флакони не повинні бути нагріті до температури вище температури тіла (37 °C).

Акуратно зніміть захисні ковпачки з флакону розчинника та флакону Haemate P. Промийте зовнішню частину гумових пробок обох флаконів ватним тампоном, змоченим у спирті, та дайте їм висохнути. Тепер ви можете перевести розчинник до флакону з порошком за допомогою системи введення, включеної до складу (Mix2Vial). Будь ласка, слідуйте наступним інструкціям:

Введення

Після того, як продукт буде перелитий до шприцу, його потрібно негайно використовувати.

Для ін'єкції Haemate P рекомендується використовувати одноразові пластикові шприци, оскільки поверхня скла шприців, виготовлених повністю зі скла, схильна до прилипання до таких розчинів.

Отриманий розчин повинен бути введений повільно внутрішньовенно зі швидкістю не більше 4 мл на хвилину. Будьте обережні, щоб кров не потрапила до шприцу з продуктом.

Якщо потрібно вводити більші дози, це також можна зробити шляхом перфузії. Для цього перелийте продукт до системи перфузії, затвердженої лікарем. Перфузія повинна проводитися згідно з інструкціями лікаря.

Спостерігайте, чи з'являються будь-які негайні реакції. Якщо з'являються будь-які реакції, які можуть бути пов'язані з введенням Haemate P, негайно припиніть ін'єкцію або перфузію (див. також розділ 2).

Якщо ви використовуєте більше Haemate P, ніж потрібно

Не повідомлялося про симптоми передозування з ФВВ та ФВIII. Однак не можна виключити ризик розвитку кров'яних згустків (тромбозу) у разі надзвичайно високої дози, особливо продуктів з ФВВ, які мають високий вміст ФВIII.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання продукту, зверніться до вашого лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Наступні побічні ефекти спостерігалися дуже рідко (у менше 1 з 10 000 пацієнтів):

• Раптова алергічна реакція (як ангіоневротичний набряк, печія або свербіж у місці інфузії, озноб, жар, загальна кропив'янка, головний біль, висип, гіпотонія, летаргія, нудота, безсоння, тахікардія, тиску в грудній клітці, відчуття оніміння, блювота або утруднене дихання) і в деяких випадках може прогресувати до важкої анафілаксії (включно з шоком).
• Збільшення температури тіла (гарячка).

Хвороба фон Віллебранда

• Дуже рідко, існує ризик тромботичних або тромбоемболічних подій, включаючи кров'яні згустки в легенях (ризик утворення та міграції кров'яних згустків у судинній системі, утвореній артеріями та венами, з потенційним впливом на органи).
• У пацієнтів, які отримують продукти з FVW, надмірні плазмові рівні FVIII:C тривалого часу можуть збільшити ризик утворення кров'яних згустків (див. також розділ 2).
• Пацієнти з хворобою фон Віллебранда можуть рідко розвивати інгібітори (нейтралізуючі антитіла) FVW. Якщо такі інгібітори з'являються, спостерігається відсутність клінічної реакції, що призводить до тривалого кровотечі. Це відбувається особливо у пацієнтів із певним типом хвороби фон Віллебранда, званим типом 3. Ці антитіла можуть осаджуватися та з'являтися одночасно з анафілактичними реакціями. Тому необхідно оцінити наявність інгібітора у пацієнтів, які переживають анафілактичну реакцію. У таких випадках рекомендується звернутися до спеціалізованого центру з гемофілії.

Гемофілія А

• У дітей, які не отримували попереднього лікування лікарськими засобами, що складаються з фактору VIII, можуть утворюватися інгібітори антитіл (див. розділ 2) дуже часто (більше 1 з 10 пацієнтів); однак у пацієнтів, які отримували попереднє лікування фактором VIII (більше 150 днів лікування), ризик є рідкісним (менше 1 з 100 пацієнтів). Якщо це відбувається, лікарські засоби, які приймає ви або ваш ребенок, можуть перестати діяти правильно, і ви або ваш ребенок можете страждати від тривалого кровотечі. У цьому випадку необхідно негайно звернутися до вашого лікаря.

Інші побічні ефекти у дітей та підлітків

Чекаємо, що частота, тип та тяжкість побічних ефектів у дітей будуть такими ж, як і у дорослих.

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який тип побічного ефекту, зверніться до вашого лікаря або фармацевта, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не наведені в цьому листку.

Також ви можете повідомити про них безпосередньо через Іспанську систему фармакологічного нагляду за лікарськими засобами для людини: www.notificaRAM.es.

Для інформації про вірусну безпеку див. «Попередження та застереження» (розділ 2).

5. Зберігання Haemate P

• Тримати цей лікарський засіб поза зоною видимості та досягнення дітей
• Не використовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та коробці після EXP. Термін придатності - останній день місяця, який вказано.
• Зберігати при температурі нижче 25 °C.
• Не заморожувати.
• Тримати флакон у зовнішній упаковці для захисту від світла.
• Haemate P не містить консервантів, тому підготовлена розчин повинна бути використана негайно.
• Якщо підготовлена розчин не буде використана негайно, її необхідно використовувати протягом 3 годин.
• Після перекладу продукту до шприца його необхідно використовувати негайно.

Лікарські засоби не повинні викидатися у водопровідні труби чи у сміття. Зверніться до вашого фармацевта, щоб дізнатися, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам не потрібні. Таким чином ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Haemate P

Активними речовинами є: Фактор фон Віллебранда людини та фактор згортання крові VIII людини.

Інші компоненти: Альбумін людини, гліцин, хлорид натрію, цитрат натрію, гідроксид натрію або хлоридна кислота (у малих кількостях для регулювання pH).

Розчинник:вода для ін'єкційних препаратів.

Вигляд продукту та зміст упаковки

Haemate P представлений у вигляді білого або світло-жовтого порошку або крихкого твердого тіла та постачається з водою для ін'єкційних препаратів як розчинником. Підготовлена розчин повинна бути прозорою або легенько опалесцентною, тобто могла б блищати при протиненні світла, але не повинна містити жодних видимих частинок.

Упаковка

Коробка, яка містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 10 мл води для ін'єкційних препаратів

1 трансферний пристрій з фільтром 20/20

Комплект для введення (внутрішня коробка):

1 шприц на 10 мл одноразового використання

1 комплект для венепункції

2 ватні тампони з алкоголем

1 невстерильна пов'язка

Власник дозволу на розповсюдження та відповідальний за виробництво

CSL Behring, S.A.

вул. Таррагона, 157, 18-й поверх

08014 Барселона (Іспанія)

Відповідальний за виробництво

CSL Behring, GmbH

вул. Еміля фон Берінга, 76

35041 Марбург (Німеччина)

Дата останнього перегляду цього листка: Липень 2023

Детальна та актуальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Іспанського агентства лікарських засобів та медичних продуктів (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/)

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Дозування

Хвороба фон Віллебранда

Важливо розрахувати дозу, використовуючи кількість одиниць FVW:RCo.

Зазвичай, введення 1 одиниці FVW:RCo/кг маси тіла збільшує циркулюючі рівні VWF:RCo на 0,02 одиниці/мл, що становить збільшення на 2%.

Необхідно досягти рівнів вище 0,6 одиниць FVW:RCo/мл (60%) та рівнів вище 0,4 одиниць FVIII:C/мл (40%).

Рекомендовані дози для досягнення гемостазу становлять 40-80 одиниць FVW:RCo/кг маси тіла та 20-40 одиниць FVIII:C/кг маси тіла.

У деяких випадках може знадобитися початкова доза 80 одиниць фактору фон Віллебранда, особливо у пацієнтів з хворобою фон Віллебранда типу 3, у яких підтримуюча терапія адекватних рівнів може вимагати вищих доз, ніж у інших типів хвороби фон Віллебранда.

Профілактика кровотеч у випадках хірургічного втручання або важких травм:

Для профілактики масивного кровотечі під час або після хірургічного втручання введення продукту повинно розпочинатися за 1-2 години до початку операції.

Адекватна доза повинна повторюватися з інтервалом 12-24 годин. Доза та тривалість лікування залежать від клінічного стану пацієнта, типу та тяжкості кровотечі та рівнів FVW:RCo та FVIII:C.

Коли вводяться продукти, що містять фактор VIII та фактор фон Віллебранда, лікар, відповідальний за лікування, повинен враховувати, що тривале лікування може спричинити надмірне збільшення FVIII:C. Після лікування тривалістю 24-48 годин, щоб уникнути нежаданого збільшення FVIII:C, слід розглянути зменшення дози та/або збільшення інтервалів між введеннями або використання продуктів фактору фон Віллебранда, що містять низькі рівні фактору VIII.

Педіатричне населення

Дозування у педіатрії базується на масі тіла та, як правило, слідує тим же рекомендаціям, що й для дорослих. Частота введення повинна завжди бути спрямована на досягнення клінічної ефективності в кожному конкретному випадку.

Гемофілія А

Моніторинг лікування

Під час лікування рекомендується контролювати рівні фактору VIII для визначення дози та частоти повторних інфузій. Індивідуальна реакція пацієнтів на лікування фактором VIII може варіюватися, досягаючись різних рівнів відновлення in vivoта демонструючи різні періоди напіврозпаду. Доза, заснована на масі тіла, може потребувати корекції у пацієнтів з низькою масою тіла або надмірною масою тіла.У випадку великих хірургічних втручань важливо точно контролювати заміщення терапію за допомогою тестів на згортання крові (активність плазмового фактору VIII).

Необхідно контролювати розвиток інгібіторів фактору VIII у пацієнтів. Див. також розділ 2.

Доза та тривалість лікування залежать від ступеня дефіциту фактору VIII, місця та тяжкості кровотечі та клінічного стану пацієнта.

Важливо розрахувати дозу, використовуючи кількість одиниць FVIII:C.

Кількість одиниць фактору VIII, введених пацієнту, виражається в Міжнародних одиницях (одиницях), у відношенні до поточного стандарту Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ) для концентратів фактору VIII. Активність плазмового фактору VIII виражається як відсоток (у відношенні до нормальної людської плазми) або краще в Міжнародних одиницях (у відношенні до міжнародного стандарту для фактору VIII у плазмі).

Активність однієї міжнародної одиниці фактору VIII еквівалентна кількості фактору VIII, що міститься в 1 мл нормальної людської плазми.

Лікування за потребою

Розрахунок необхідної дози фактору VIII базується на емпіричному спостереженні, що 1 одиниця фактору VIII на кілограм маси тіла підвищує активність плазмового фактору VIII приблизно на 2% (2 одиниці/дл). Необхідна доза визначається за наступною формулою:

Потрібні одиниці = маса тіла (кг) x бажане збільшення фактору VIII (% або одиниці/дл) x 0,5

Доза та частота введення повинні встановлюватися завжди залежно від клінічної ефективності, спостережуваної в кожному конкретному випадку.

У випадку геморагічних епізодів, як описано нижче, активність фактору VIII не повинна бути нижчою за встановлений плазмовий рівень активності (у % від нормальної плазми або одиниць/дл) протягом відповідного періоду. Можна використовувати наступну таблицю як керівництво для дозування під час геморагічних епізодів та хірургічних втручань:

Профілактика

Для довгострокової профілактики у пацієнтів з важкою гемофілією А звичайні дози становлять 20-40 одиниць фактору VIII на кілограм маси тіла, з інтервалом 2-3 дні. У деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, може бути необхідне скорочення інтервалів між інфузіями або використання вищих доз.

Педіатричне населення

Не існує клінічного досвіду лікування дітей препаратом Haemate P.

Спеціальні застереження та попередження

Коли використовується продукт, що містить фактор фон Віллебранда, лікар, відповідальний за лікування, повинен враховувати, що тривале лікування може спричинити надмірне збільшення FVIII:C. У пацієнтів, які отримують продукти з FVW, що містять FVIII, необхідно контролювати плазмові рівні FVIII:C, щоб уникнути тривалого надмірного збільшення, яке може збільшити ризик тромботичних ефектів, та оцінювати антитромботичні заходи.

Побічні ефекти

Коли необхідні великі дози або часті повторні інфузії, коли є інгібітори або коли проводяться довідкові чи післяопераційні заходи, слід контролювати появу симптомів гіперволемії у всіх пацієнтів. Крім того, у пацієнтів з групами крові A, B та AB слід контролювати симптоми внутрішньосудинної гемолізу та/або зниження рівня гематокриту.