ГІВЛААРІ 189 мг/мл розчин для ін'єкцій

Введення

Опис: інформація для користувача

Гівлаарі 189 мг/мл ін'єкційне розчин

гівосіран

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як буде введено це лікарське засоб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медсестрою.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Гівлаарі і для чого він використовується
2. Що вам потрібно знати перед тим, як буде введено Гівлаарі
3. Як використовувати Гівлаарі
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Гівлаарі
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Гівлаарі і для чого він використовується

Що таке Гівлаарі

Гівлаарі містить активну речовину гівосіран.

Для чого використовується Гівлаарі

Гівлаарі використовується для лікування гострої гепатичної порфирії у дорослих і підлітків від 12 років.

Що таке гостра гепатична порфирія

Гостра гепатична порфирія - це рідкісне і спадкове захворювання. Воно викликано дефектом однієї з білків, які утворюють молекулу, звану гемо, що виробляється в печінці. Через те, що є проблема з однією з білків для утворення гемо, накопичуються речовини, які використовуються для його виробництва, тобто амінолевулінова кислота (АЛА) і порфобіліноген (ПБГ). Надмірна кількість АЛА і ПБГ може викликати ушкодження нервів і спричиняти кризи болю, нудоти, слабкості м'язів і змін у психічній функції. Деякі люди з гострою гепатичною порфирією також можуть мати симптоми, такі як біль і нудота між кризами. Серед довгострокових ускладнень, які спостерігаються у людей з гострою гепатичною порфирією, є гіпертонія, хронічна ниркова недостатність і захворювання печінки.

Як діє Гівлаарі

Лікарський засіб діє шляхом зменшення кількості ферменту, званого "ALAS1", який контролює кількість АЛА і ПБГ, яку виробляє печінка. Зменшення кількості ALAS1 призводить до того, що печінка виробляє менше АЛА і ПБГ. Це може допомогти зменшити ефекти захворювання.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як буде введено Гівлаарі

Не вводьте Гівлаарі:

• якщо ви раніше мали тяжку алергічну реакцію на гівосіран або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (включно з розділом 6).

Попередження і застереження

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або медсестрою перед тим, як буде введено Гівлаарі.

Тяжка алергічна реакція

• Найближчим часом повідомте вашого лікаря або медсестру, якщо ви починаєте відчувати ознаки тяжкої алергічної реакції. Ознаки згадуються в "Тяжкі побічні ефекти" в розділі 4.
• Якщо ви маєте тяжку алергічну реакцію, лікар або медсестра негайно припинить використання лікарського засобу і, можливо, вам потрібно буде приймати інші лікарські засоби для контролю симптомів.

Проблеми з печінкою

Використання цього лікарського засобу може вплинути на печінку. Вам будуть проведені аналізи крові для перевірки функції печінки перед тим, як буде розпочато лікування Гівлаарі, і вони будуть повторені періодично під час лікування. Якщо ці аналізи показують аномальні результати, ваш лікар або медсестра вирішить, чи потрібно тимчасово припинити лікування або припинити його назавжди. Було спостережено аномалії в результатах деяких пацієнтів, які приймали цей лікарський засіб, в основному між 3 і 5 місяцями після початку лікування.

Проблеми з нирками

Використання цього лікарського засобу може вплинути на нирки, особливо якщо вам вже діагностовано проблеми з нирками. Лікар перевірить, чи працюють нирки правильно, поки ви прийматимете цей лікарський засіб, особливо якщо вам вже діагностовано деякі проблеми з нирками.

Аналіз рівня гомоцистеїну

Під час прийому цього лікарського засобу аналізи крові можуть показати збільшення рівня гомоцистеїну, типу амінокислоти, у порівнянні з вашим рівнем гомоцистеїну до початку лікування. Ваш лікар перевірить рівень гомоцистеїну в крові до і під час лікування. Якщо ваш рівень гомоцистеїну високий, ваш лікар може призначити лікування для зменшення рівня гомоцистеїну.

Діти

Цей лікарський засіб не повинен використовуватися у дітей молодших 12 років, оскільки не проводилися дослідження з лікарськими засобами у популяції цієї вікової групи.

Інші лікарські засоби і Гівлаарі

Повідомте вашого лікаря або фармацевта, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-який інший лікарський засіб.

При використанні деяких лікарських засобів цей лікарський засіб може подовжувати або збільшувати його ефект або змінювати його побічні ефекти.

Вагітність

Якщо ви вагітні, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медсестрою перед тим, як буде введено цей лікарський засіб.

Годування грудьми

Дослідження на тваринах показують, що цей лікарський засіб може переходити в грудне молоко. Якщо ви годуєте грудьми, проконсультуйтеся з вашим лікарем перед тим, як буде введено цей лікарський засіб. Лікар допоможе вам вирішити, чи потрібно припинити годування грудьми або припинити лікування Гівлаарі після розгляду користі годування грудьми для вашої дитини і користі лікування для вас.

Водіння транспортних засобів і використання машин

Вважається, що ефект цього лікарського засобу на здатність водити транспортні засоби і використовувати машини є нульовим або незначним.

Гівлаарі містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на мл; тобто, він практично "не містить натрію".

3. Як використовувати Гівлаарі

Яка кількість Гівлаарі вводиться

Лікар вирішить, яку кількість лікарського засобу потрібно вводити вам. Кількість залежить від вашої ваги.

• Рекомендована доза становить 2,5 міліграма на кожен кілограм ваги
• Лікарський засіб вводиться один раз на місяць (кожні 4 тижні)
• Якщо будуть виявлені порушення функції печінки в результатах аналізів крові, ваш лікар може тимчасово припинити лікування Гівлаарі або припинити його назавжди. Ваш лікар може розглянути можливість відновлення лікування у менших дозах.

Як використовувати Гівлаарі

Лікар або медсестра введуть цей лікарський засіб один раз на місяць. Він вводиться шляхом ін'єкції під шкіру (підшкірної) в області живота (абдомінальної) або, в деяких випадках, в руку або стегно. Місце ін'єкції буде змінюватися. Якщо доза більша за 1 мл, буде потрібно використовувати більше одного флакона і, можливо, буде потрібно зробити більше однієї підшкірної ін'єкції.

Якщо буде введено надмірну кількість Гівлаарі

У разі малоймовірного надмірного введення лікарського засобу (передозування) лікар або медсестра огляне вас, щоб побачити, чи є у вас побічні ефекти.

Якщо ви пропустите дозу Гівлаарі

Якщо ви не прийшли на прийом для ін'єкції, негайно проконсультуйтеся з лікарем або медсестрою.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього лікарського засобу, запитайте вашого лікаря або медсестру.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Тяжкі побічні ефекти

Тяжкі алергічні реакції (рідко: можуть впливати на до 1 людини з 100)

Негайно повідомте вашого лікаря або медсестру, якщо ви відчуваєте будь-які з наступних ознак тяжкої алергічної реакції (анafilактичної реакції); введення лікарського засобу потрібно припинити, і, можливо, вам потрібно буде приймати інші лікарські засоби для лікування реакції:

• запалення: в основному на губах, язиці або горлі, що може зробити складним ковтання або дихання
• проблеми з диханням або свистіння
• чуття головокружіння або непритомності
• виразка, кропив'янка

• свербіння

Інші побічні ефекти

Повідомте вашого лікаря або медсестру, якщо ви помітили будь-які з наступних побічних ефектів:

Дуже часті:можуть впливати на більше 1 людини з 10

• Нудота
• Аналізи крові, які показують збільшення трансаміназ (ферментів печінки), які є ознакою можливого запалення печінки
• Виразки на шкірі, включаючи червону, суху і сверблячу шкіру, екзему або кропив'янку
• Аналізи крові, які показують збільшення креатиніну, речовини, яка видаляється з організму через нирки, або зниження швидкості клубкової фільтрації (ознаки можливих порушень функції нирок)
• Червоність, біль, свербіння або запалення в місці ін'єкції (реакція в місці ін'єкції)
• Чуття втоми

Часті:можуть впливати на до 1 людини з 10

• Тип алергічної реакції (гіперчутливість): з симптомами, такими як кропив'янка, виразка на шкірі, запалення очей, рота або обличчя, складність з диханням, свербіння.
• Запалення підшлункової залози (панкреатит).
• Аналізи крові з підвищенням рівня гомоцистеїну (типу амінокислоти).

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, повідомте вашого лікаря або медсестру, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Систему моніторингу лікарських засобів для людини: www.notificaRAM.es. Надсилаючи звіти про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження Гівлаарі

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на коробці після CAD.

Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Цей лікарський засіб призначено для одноразового використання. Як тільки продукт відкрито, негайно використайте його.

Не зберігайте при температурі вище 25 °C.

Зберігайте флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити його від світла.

Лікарські засоби не повинні викидатися в каналізацію або сміття. Ваш лікар або медсестра викидатиме лікарські засоби, які вже не використовуються. Таким чином, ви допоможете захистити довкілля.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Гівлаарі

• Активна речовина - гівосіран.
• Кожен мл містить гівосіран натрію, еквівалентний 189 мг гівосірану.
• Інші компоненти - гідроксид натрію, фосфорна кислота і вода для ін'єкційних препаратів. Див. розділ 2 "Гівлаарі містить натрій".

Вигляд продукту та вміст упаковки

Цей лікарський засіб - прозорий ін'єкційний розчин, безбарвний або жовтуватий.

Кожна упаковка містить флакон об'ємом 1 мл ін'єкційного розчину.

Уповноважений на отримання дозволу на розміщення лікарського засобу на ринку та відповідальний за виробництво

Alnylam Netherlands B.V.

Антоніо Вівальдістрат 150

1083 HP Амстердам

Нідерланди

Ви можете запитати додаткову інформацію про цей лікарський засіб, звернувшись до місцевого представника уповноваженого на отримання дозволу на розміщення лікарського засобу на ринку:

Дата останнього перегляду цього опису 11/2024

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Інструкції з використання

Тільки для підшкірного використання.

• Зіберіть матеріали, які не входять до складу упаковки і які необхідні для введення; серед них стерильна шприц (1 мл або 3 мл) з діаметром 21 (G) або більша голка, голка діаметром 25 G або 27 G і контейнер для колючих предметів.
• Розрахуйте об'єм необхідного Гівлаарі залежно від рекомендованої дози згідно з вагою. Якщо доза більша за 1 мл, буде потрібно використовувати більше одного флакона і, можливо, буде потрібно зробити більше однієї підшкірної ін'єкції. Максимально допустимий об'єм кожної окремої ін'єкції для введення становить 1,5 мл.
• Для витягування Гівлаарі тримайте флакон у вертикальному положенні або нахиліте його трохи і переконайтеся, що край плоскої голки спрямований вниз.
• Витягніть об'єм ін'єкції, вказаний голкою діаметром 21 G або більша.
• Розділіть дози, які вимагають об'єм більший за 1,5 мл, на рівні частини в кілька шприців; кожна ін'єкція повинна містити приблизно однаковий об'єм.
• Направьте голку і шприц вгору і легонько стукніть по шприцу, щоб бульбашки, які можуть бути, перемістилися до верхньої частини. Як тільки бульбашки будуть у верхній частині, повільно натисніть на поршень, щоб виштовхнути бульбашки з шприцу. Перевірте, чи залишається кількість лікарського засобу в шприці правильною.
• Як тільки доза буде підготовлена і буде в шприці для введення, замініть голку діаметром 21 G або більшу на голку діаметром 25 G або 27 G.
• Примітка: Не вводьте лікарський засіб в голку діаметром 25 G або 27 G.
• Ін'єкція може бути зроблена в області живота або, якщо потрібно, в руку або стегно. Розгляньте можливість чергування місць ін'єкції. Лікарський засіб не повинен вводитися в рубцеву тканину або на червоні, запальні або опухлі поверхні.
• Примітка: При введенні підшкірних ін'єкцій в області живота потрібно уникати кола діаметром 5,0 см навколо пупка.
• Очистіть поверхню, на якій ви хочете зробити ін'єкцію, ватним тампоном з алкоголем і чекайте, поки поверхня повністю висохне.
• Переконайтеся, що ви використовуєте правильну техніку ін'єкції. Не вводьте ін'єкцію в вену або м'яз.

• Потріть і підніміть шкіру в місці ін'єкції. Вставте голку під прямим кутом (90 градусів) для введення ін'єкції прямо під шкіру. У пацієнтів з малою кількістю підшкірної тканини або якщо довжина голки більша за 2,5 см, голку потрібно вставляти під кутом 45 градусів.
• Не натискайте на поршень, поки проколюєте шкіру. Як тільки голка буде вставлена в шкіру, звільніть шкіру, яку ви потріли, і введіть дозу повільно і рівномірно. Як тільки лікарський засіб буде введено, підчіть щонайменше 5 секунд, перш ніж вийняти голку зі шкіри. Легонько натисніть на місце ін'єкції газою або ватним тампоном за необхідності. Не повертайте кришку голки.
• Примітка: Не аспіруйте після вставлення голки, щоб уникнути пошкодження тканини, гематом і синяків.
• Якщо потрібно зробити більше однієї ін'єкції для однієї дози Гівлаарі, місця ін'єкції повинні мати мінімальну відстань 2 см від інших місць ін'єкції раніше.
• Використовуйте флакон тільки один раз. Після введення дози викиньте незастосований лікарський засіб у флаконі згідно з місцевими правилами.
• Використовуйте шприци, голки для перенесення і голки для ін'єкції тільки один раз. Викиньте використані голки і шприци згідно з місцевими правилами.