ФАБРАЗИМ 5 мг ПОРОШОК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ КОНЦЕНТРАТУ ДЛЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ПЕРФУЗІЇ

Введення

Опис: інформація для користувача

Fabrazyme 5мг порошок для концентрату для розчину для інфузії.

агалсидаза бета

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почнете використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей лікарський засіб призначений лише вам, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не наведені в цьому описі. Див. розділ 4

Зміст опису:

1. Що таке Fabrazyme і для чого він використовується
2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати Fabrazyme
3. Як використовувати Fabrazyme
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Fabrazyme

1. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Fabrazyme і для чого він використовується

Fabrazyme містить активну речовину агалсидазу бета і використовується як замісна ферментна терапія при хворобі Фабрі, при якій рівень ферментативної активності бета-галактозидази відсутній або нижчий за нормальний. У осіб, які хворіють на хворобу Фабрі, жирна речовина, звана глоботріозилцерамідом (GL-3), не видаляється з клітин тіла і накопичується у стінках кровоносних судин органів.

Fabrazyme призначений для використання як замісна ферментна терапія тривалого дії у пацієнтів з підтвердженим діагнозом хвороби Фабрі.

Fabrazyme призначений для дорослих, дітей і підлітків віком 8 років і старших.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати Fabrazyme

Не використовуйте Fabrazyme

• якщо ви алергічні на агалсидазу бета або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почати використовувати Fabrazyme.

Якщо ви перебуваєте на лікуванні Fabrazyme, ви можете розвинути реакції, пов'язані з інфузією. Реакція, пов'язана з інфузією, - це будь-який побічний ефект, який виникає під час інфузії або до кінця дня інфузії (див. розділ 4). Якщо ви відчуваєте таку реакцію, вам потрібно відразу повідомити про це вашому лікареві. Вам може знадобитися додаткове лікування для запобігання таким реакціям.

Діти та підлітки

Не проводилися клінічні дослідження у дітей віком 0-4 роки. Не встановлені ризики та вигоди Fabrazyme у дітей віком 5-7 років, і тому не можна рекомендувати дози для цієї вікової групи.

Інші лікарські засоби та Fabrazyme

Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-який інший лікарський засіб.

Повідомте вашому лікареві, якщо ви використовуєте інші лікарські засоби, які містять хлорохін, амйодарон, бенохін або гентаміцин. Існує теоретичний ризик зниження активності агалсидази бета.

Вагітність, лактація та фертильність

Досвід використання Fabrazyme у вагітних жінок обмежений. Як обережність, краще уникати використання Fabrazyme під час вагітності. Fabrazyme проникає в грудне молоко. Поговоріть з вашим лікарем про ризики та вигоди грудного вигодовування проти продовження лікування Fabrazyme. Не проводилися дослідження щодо впливу Fabrazyme на фертильність.

Якщо ви вагітні або перебуваєте у період лактації, або вважаєте, що можете бути вагітною чи маєте намір завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Не водьте транспортні засоби та не використовуйте машини, якщо ви відчуваєте головокружіння, сонливість, вертиго або непритомність під час або незабаром після введення Fabrazyme (див. розділ 4). Спочатку поговоріть з вашим лікарем.

Fabrazyme містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон; тобто, він практично "не містить натрію".

3. Як використовувати Fabrazyme

Fabrazyme вводиться шляхом інфузії в вену (інфузійної терапії). Він поставляється у вигляді порошку, який буде змішаний з стерильною водою перед введенням (див. інформацію для медичних працівників в кінці цього опису).

Слідуйте точно інструкціям щодо введення цього лікарського засобу, вказаним вашим лікарем. У разі сумнівів проконсультуйтеся з вашим лікарем знову.

Fabrazyme використовується лише під наглядом лікаря, який має досвід лікування хвороби Фабрі. Якщо ви відповідаєте певним критеріям, ваш лікар може вирішити, що ви можете отримувати лікування вдома. Зв'яжіться з вашим лікарем, якщо ви бажаєте отримувати лікування вдома.

Рекомендована доза Fabrazyme для дорослих становить 1 мг/кг маси тіла, один раз на 2 тижні. Не потрібно змінювати дозу у пацієнтів з нирковими захворюваннями.

Використання у дітей та підлітків

Рекомендована доза Fabrazyme для дітей та підлітків віком 8-16 років становить 1 мг/кг маси тіла, один раз на 2 тижні. Не потрібно змінювати дозу у пацієнтів з нирковими захворюваннями.

Якщо ви використовуєте більше Fabrazyme, ніж потрібно

Дози до 3 мг/кг маси тіла виявилися безпечними.

Якщо ви забули використовувати Fabrazyme

Якщо ви забули інфузію Fabrazyme, зв'яжіться з вашим лікарем.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього лікарського засобу, запитайте у вашого лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

У клінічних дослідженнях побічні ефекти спостерігалися в основному під час введення лікарського засобу або незабаром після нього ("реакції, пов'язані з інфузією"). Зареєстровані тяжкі алергічні реакції, які можуть бути смертельними ("анafilaktoidні реакції"), у деяких пацієнтів. Якщо ви відчуваєте будь-який тяжкий побічний ефект, відразу повідомте про це вашому лікареві.

Деякі дуже часті симптоми (можуть спостерігатися у більш ніж 1 з 10 осіб) включають озноб, гарячку, відчуття холоду, нудоту, блювоту, головний біль та незвичайні відчуття на шкірі, такі як печія чи оніміння. Ваш лікар може вирішити зменшити швидкість інфузії або призначити додаткове лікування для запобігання таким реакціям.

Перелік інших побічних ефектів:

У деяких пацієнтів, які спочатку отримували рекомендовану дозу та пізніше мали зменшену дозу протягом додаткового періоду, спостерігалися з більшою частотою деякі симптоми хвороби Фабрі.

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не наведені в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, включену до додатку V. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження Fabrazyme

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці після "CAD". Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Флакони, які не були відкриті

Зберігайте у холодильнику (між 2 °C та 8 °C).

Розчини після відновлення та розбавлення

Розчин після відновлення не слід зберігати та слід швидко розбавити. Розбавлений розчин можна зберігати протягом максимально 24 годин при температурі між 2 °C та 8 °C.

Лікарські засоби не слід викидати у каналізацію чи сміттєві контейнери. Спитайте у вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Фабразима

• Активний інгредієнт - агалсідаза бета, один флакон містить 5 мг. Після відновлення, кожний флакон містить 5 мг агалсідази бета на мл.
• Інші компоненти:

• Манітол (Е421)
• Дигідрогенфосфат натрію моногідрат (Е339)
• Фосфат динатрію гептахідрат (Е339)

Вигляд продукту та вміст упаковки

Фабразим представлений у вигляді білого або бланшевого порошку. Після відновлення, це прозорий, безбарвний рідкий розчин без сторонніх речовин. Розчин після відновлення повинен бути розбавлений пізніше.

Вміст упаковок: 1, 5 і 10 флаконів на коробку. Можливо, що тільки деякі розміри упаковок будуть продаватися.

Власник дозволу на продаж та відповідальний за виробництво

Власник дозволу на продаж

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нідерланди.

Відповідальний за виробництво

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Водфорд, Ірландія

Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб можна звернутися до місцевого представника власника дозволу на продаж:

Дата останнього перегляду цьогопроспекту:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для фахівців галузі охорони здоров'я

Інструкції з використання – відновлення, розбавлення та введення

Порошок для концентрату для розчину для інфузії повинен бути відновлений водою для ін'єкцій, розбавлений розчином хлориду натрію 0,9% та введений шляхом внутрішньовенної інфузії.

З мікробіологічної точки зору, лікарський засіб повинен бути використаний негайно. Якщо не використовується негайно, зберігання та умови використання є відповідальністю користувача. Розчин після відновлення не можна зберігати та повинен бути розбавлений негайно; тільки розбавлений розчин можна зберігати до 24 годин при температурі від 2 до 8 градусів Цельсія.

Використовуйте асептичну техніку

1. Необхідно розрахувати кількість флаконів, необхідних для відновлення, залежно від ваги пацієнта, та витягнути необхідні флакони з холодильника, щоб вони досягли кімнатної температури (приблизно 30 хвилин). Кожен флакон Фабразима призначений для одного використання.

Відновлення

1. Кожен флакон Фабразима 5 мг повинен бути відновлений 1,1 мл води для ін'єкцій. Необхідно уникати сильного удару води для ін'єкцій про порошок та утворення піни. Це досягається шляхом повільного додавання води для ін'єкцій крапельницею по внутрішній стороні флакона, а не безпосередньо на ліофілізований порошок. Кожен флакон повинен бути нахилений та повільно повернутий. Флакон не повинен бути перевернутий, повернутий або сильно встряхнутий.

1. Розчин після відновлення містить 5 мг агалсідази бета на мл та має прозорий, безбарвний вигляд. pH розчину після відновлення становить приблизно 7,0. Перед подальшим розбавленням необхідно візуально перевірити, що розчин після відновлення кожного флакона не містить частинок чи не змінив колір. Не слід використовувати розчин, якщо спостерігаються сторонні частинки або якщо розчин змінив колір.

1. Після відновлення рекомендується швидко розбавити флакони, щоб мінімізувати утворення білкових частинок з часом.

1. Видалення невикористаного лікарського засобу та всіх матеріалів, які були в контакті з ним, повинно здійснюватися згідно з місцевими правилами.

Розбавлення

1. Перед додаванням об'єму відновленого Фабразима, необхідного для дози пацієнта, рекомендується витягнути з мішка для інфузії об'єм, еквівалентний об'єму розчину хлориду натрію 0,9%.

1. Повітря у мішку для інфузії повинно бути видалено, щоб мінімізувати контакт повітря/рідина.

1. Необхідно повільно витягнути 1,0 мл (еквівалентно 5 мг) розчину після відновлення кожного флакона, щоб завершити об'єм, необхідний для дози пацієнта. Не слід використовувати голки з фільтром та уникати утворення піни.

1. Розчин після відновлення повинен бути повільно введений безпосередньо до розчину хлориду натрію 0,9% (уникаючи введення в повітряний простір) до кінцевої концентрації між 0,05 мг/мл та 0,7 мг/мл. Загальний об'єм розчину для інфузії хлориду натрію 0,9% (між 50 та 500 мл) повинен бути визначений на основі індивідуальної дози. Для доз нижче 35 мг слід використовувати мінімум 50 мл, для доз від 35 до 70 мг - мінімум 100 мл, для доз від 70 до 100 мг - мінімум 250 мл, а для доз вище 100 мг слід використовувати лише 500 мл. Мішок для інфузії повинен бути повільно перевернутий або помасованний, щоб змішати розчин. Мішок для інфузії не повинен бути сильно встряхнутий.

Введення

1. Для введення розчину після розбавлення рекомендується використовувати лінійний фільтр 0,2 мкм з низькою адгезією до плазмових білків, щоб видалити будь-які білкові частинки, що не призведе до втрати активності агалсідази бета. Початкова швидкість інфузії (IV) не повинна перевищувати 0,25 мг/хв (15 мг/год). Швидкість інфузії може бути зменшена у разі реакцій, пов'язаних з інфузією (RAP).

Як тільки буде добре встановлено толерантність пацієнта, швидкість інфузії може бути збільшена на 0,05-0,083 мг/хв (інкременти 3-5 мг/год) з кожним наступним введенням. У клінічних дослідженнях з класичними пацієнтами швидкість інфузії поступово збільшувалася до мінімуму 2 годин. Це було досягнуто після 8 початкових інфузій з швидкістю 0,25 мг/хв (15 мг/год) без жодних RAP, зміни швидкості інфузії або переривання інфузії. Дозволялося подальше зменшення часу інфузії до 1,5 годин для пацієнтів без нових RAP протягом останніх 10 інфузій або без важких побічних подій, повідомлених протягом останніх 5 інфузій. Кожен інкремент швидкості на 0,083 мг/хв (~5 мг/год) підтримувався протягом 3 послідовних інфузій без нових RAP, зміни швидкості інфузії або переривання інфузії, перед подальшими збільшеннями швидкості.

Для пацієнтів, які важать менше 30 кг, максимальна швидкість інфузії повинна залишатися на рівні 0,25 мг/хв (15 мг/год).