ЕЛЬФАБРІО 2 мг/мл КОНЦЕНТРАТ ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ІНФУЗІЙ

Введення

Опис: інформація для користувача

Елфабріо 2 мг/мл концентрат для розчину для інфузії

пегунігалсідаза альфа

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що полегшить виявлення нової інформації про його безпеку. Ви можете допомогти, повідомивши про будь-які побічні ефекти, які ви можете мати. Остання частина розділу 4 містить інформацію про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей лікарський засіб призначений лише вам, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Елфабріо і для чого він використовується
2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати Елфабріо
3. Як використовувати Елфабріо
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Елфабріо
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Елфабріо і для чого він використовується

Елфабріо містить активну речовину пегунігалсідазу альфа, і використовується як заміна ферменту в дорослих пацієнтах з підтвердженою хворобою Фабрі. Хвороба Фабрі - це рідка генетична хвороба, яка може вплинути на багато частин тіла. У пацієнтів з хворобою Фабрі жирна речовина не видаляється з клітин тіла і накопичується в стінках кровоносних судин, що може призвести до органної недостатності. Ця жирна речовина накопичується в клітинах цих пацієнтів, оскільки вони не мають достатньої кількості ферменту, званого α-галактозидазою-А, який відповідає за її розкладання. Елфабріо використовується тривало для доповнення або заміни цього ферменту в дорослих пацієнтах з підтвердженою хворобою Фабрі.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати Елфабріо

Не використовуйте Елфабріо

• якщо ви дуже алергічні на пегунігалсідазу альфа або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (включно з розділом 6).

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем перед тим, як почати використовувати Елфабріо.

Якщо ви приймаєте лікування Елфабріо, ви можете відчувати побічний ефект під час або одразу після введення лікарського засобу шляхом інфузії з капельницею (див. розділ 4). Цей ефект називається реакцією, пов'язаною з інфузією, і іноді може бути серйозним.

• Реакції, пов'язані з інфузією, включають головокружіння, головний біль, нудоту, низький артеріальний тиск, втому та гарячку. Якщо ви відчуваєте реакцію, пов'язану з інфузією, повідомте про це вашому лікареві негайно.
• Якщо у вас є реакція, пов'язана з інфузією, вам можуть бути призначені інші лікарські засоби для лікування її або для допомоги в попередженні майбутніх реакцій. Ці лікарські засоби можуть бути лікарськими засобами, які використовуються для лікування алергій (антігістамінні препарати), лікарськими засобами, які використовуються для лікування гарячки (антипіретики), і лікарськими засобами для контролю над запаленням (кортикостероїди).
• Якщо реакція, пов'язана з інфузією, є серйозною, ваш лікар негайно зупинить інфузію та розпочне введення відповідного медичного лікування або сповільнить лікування.
• Якщо реакції, пов'язані з інфузією, є серйозними або існує втрата ефекту цього лікарського засобу, ваш лікар проведе аналіз крові, щоб перевірити, чи є у вас антитіла, які можуть вплинути на результат лікування.
• Більшість разів ви можете продовжувати приймати Елфабріо, хоча відчуваєте реакцію, пов'язану з інфузією.

У дуже рідких випадках ваша імунна система може не бути здатна розпізнати Елфабріо і викликати імунологічну ниркову хворобу (гломерулонефрит). Під час клінічних досліджень такий випадок трапився лише один раз, і єдиними повідомленими симптомами були тимчасове зниження функції нирок із надмірним вмістом білка в сечі. Симптоми зникли після припинення лікування.

Діти та підлітки

Цей лікарський засіб не повинен використовуватися в дітей та підлітків. Безпека та ефективність Елфабріо не встановлені у дітей та підлітків віком від 0 до 17 років.

Інші лікарські засоби та Елфабріо

повідомте вашому лікареві, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-який інший лікарський засіб.

Вагітність та лактація

Не приймайте Елфабріо, якщо ви вагітні, оскільки немає досвіду використання Елфабріо у вагітних жінок. Якщо ви вагітні, вважаєте, що можете бути вагітні або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем перед прийняттям цього лікарського засобу.

Не відомо, чи виділяється Елфабріо з грудним молоком. Повідомте вашому лікареві, якщо ви годуєте грудьми або плануєте це зробити. Ваш лікар допоможе вам вирішити, чи потрібно припинити годування грудьми або лікування Елфабріо після розгляду користі годування для дитини та користі Елфабріо для вас.

Водіння автомобіля та використання машин

Елфабріо може викликати головокружіння або вертіго. Якщо ви відчуваєте головокружіння або вертіго в день лікування Елфабріо, не водьте автомобіль та не використовуйте машини до тих пір, поки не почуватиметеся краще.

Елфабріо містить натрій

Цей лікарський засіб містить 46 мг натрію (основний компонент кухонної солі) в кожному флаконі об'ємом 10 мл. Це становить 2% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

Цей лікарський засіб містить 11,5 мг натрію (основний компонент кухонної солі) в кожному флаконі об'ємом 2,5 мл. Це становить 1% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

3. Як використовувати Елфабріо

Цей лікарський засіб повинен використовуватися лише під наглядом лікаря, який має досвід лікування хвороби Фабрі або інших подібних захворювань, і повинен вводитися лише медичним працівником.

Рекомендована доза становить 1 мг/кг маси тіла, вводиться один раз на два тижні.

Можливо, ваш лікар призначить вам лікування вдома, якщо ви відповідаєте певним критеріям. Проконсультуйтеся з вашим лікарем, якщо ви бажаєте пройти лікування вдома.

Прочитайте інформацію для медичних працівників в кінці цього опису.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають. Більшість побічних ефектів виникають під час інфузії або незабаром після неї («реакція, пов'язана з інфузією», див. розділ 2 «Попередження та обережність»).

Під час лікування Елфабріо ви можете відчувати деякі з наступних реакцій:

Серйозні побічні ефекти

Часті побічні ефекти (можуть виникнути у до 1 особи з 10)

• гіпersenситивність та алергічна реакція (симптоми включають надмірне та тривале звуження м'язів дихальної системи, яке викликає труднощі з диханням), набряк обличчя, рота та горла, свистячі звуки при диханні, низький артеріальний тиск, кропив'янка, труднощі з ковтанням, висипка, задишка, червоний колір обличчя, грудний біль, свербіж, чхання та закладення носа

Якщо виникають ці побічні ефекти, негайно зверніться за медичною допомогою та припиніть інфузію. Ваш лікар призначить медичне лікування за необхідності.

Інші побічні ефекти

Часті (можуть виникнути у до 1 особи з 10)

• реакції, пов'язані з інфузією
• слабкість
• нудота
• висипка
• біль у животі
• головокружіння
• біль
• грудний біль
• головний біль
• біль у м'язах та суглобах
• чувства, такі як оніміння, поколювання або свербіж (парестезія)
• свербіж (прурит)
• діарея
• воміта
• озноби
• червоний колір шкіри (еритема)
• чувство, що все кружиться (вертіго), активація, раздражливість або сплутаність
• порушення нормального ритму серця
• агітація

Рідкі (можуть виникнути у до 1 особи з 100)

• тремор
• високий артеріальний тиск (гіпертонія)
• звуження м'язів бронхів (бронхоспазм) та труднощі з диханням
• закладення горла
• підвищення температури тіла
• труднощі з сном (безсоння)
• синдром неспокійних ніг
• ушкодження нервів у руках та ногах, яке викликає біль або оніміння, печіння та поколювання (периферична нейропатія)
• біль у нервах (нейралгія)
• чувство печіння
• червоний колір обличчя
• хвороба, при якій кислота шлунку піднімається до стравоходу (гостре рефлюксне захворювання шлунку та стравоходу)
• запалення слизової оболонки шлунку (гастрит)
• диспепсія
• гази (метеоризм)
• зниження потовиділення (гіпогідроз)
• імунологічна ниркова хвороба, яка викликає надмірний вміст білка в сечі та ниркову недостатність (гломерулонефрит)
• хронічна ниркова хвороба
• надмірний вміст білка в сечі (протеїнурія)
• ушкодження тканин через те, що лікарський засіб, який зазвичай вводиться в вену, випадково потрапляє в навколишні тканини (екстравазація в місці інфузії)
• набряк у нижніх частинах ніг або руках
• набряк у руках або ногах
• псевдогрипозна хвороба
• закладення носа та чхання
• біль у місці інфузії
• підвищення рівня ферментів печінки та сечової кислоти в крові, підвищення співвідношення білка та креатиніну в сечі та наявність лейкоцитів у сечі в лабораторних аналізах
• збільшення ваги
• низький артеріальний тиск (гіпотонія)
• низька частота серцевих скорочень (брадикардія)
• згущення стінки всередині шлуночка серця

повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, проконсультуйтеся з вашим лікарем, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, включену до системи моніторингу лікарських засобів для людини. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження Елфабріо

Тримайте цей лікарський засіб поза досяжністю дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та упаковці після «КІНЦЯ». Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Тримайте в холодильнику (між 2°C та 8°C).

Після розведення розчин повинен бути використаний негайно. Якщо не використовується негайно, розчин повинен зберігатися протягом максимум 24 годин у холодильнику (між 2°C та 8°C) або протягом максимум 8 годин при кімнатній температурі (нижче 25°C).

Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо ви помітили твердих частинок або зміну кольору.

Лікарські засоби не повинні викидатися у водопровідні труби чи сміття. Спитайте у вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Елфабріо

• Активна речовина - пегунігалсідаза альфа. Кожний флакон містить 20 мг пегунігалсідази альфа у 10 мл або 5 мг пегунігалсідази альфа у 2,5 мл (2 мг/мл).
• Інші компоненти: цитрат натрію трібазичний дигідрат, цитринова кислота та хлорид натрію (див. розділ 2 «Елфабріо містить натрій»).

Вигляд продукту та вміст упаковки

Прозорий та безбарвний розчин у скляному флаконі з гумовою пробкою та алюмінієвою кришкою.

Розміри упаковок: 1, 5 або 10 флаконів.

Можливо, що тільки деякі розміри упаковок будуть випущені на ринок.

Уповноважений на отримання дозволу на розміщення лікарського засобу на ринку

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Парма

Італія

Відповідальний за виробництво

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo 96

43122 Парма

Італія

Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб зверніться до місцевого представника уповноваженого на отримання дозволу на розміщення лікарського засобу на ринку:

Дата останнього перегляду цього опису: Травень 2024

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти про рідкі захворювання та орфанні лікарські засоби.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Розведення (за допомогою асептичної техніки)

1. Визначте загальну кількість флаконів, необхідних для інфузії.

Кількість необхідних флаконів залежить від загальної дози, необхідної для кожного пацієнта, і вимагає розрахунку дози на основі маси тіла.

Приклад розрахунку загальної дози для пацієнта масою 80 кг, якому призначено дозу 1 мг/кг, такий:

• Маса пацієнта (у кг) ÷ 2 = об'єм дози (у мл)
• Приклад: 80 кг (маса пацієнта) ÷ 2 = 40 мл (об'єм, який потрібно витягнути).
• У цьому прикладі потрібно 4 флакони об'ємом 10 мл (або 16 флаконів об'ємом 2,5 мл).

1. Дайте необхідній кількості флаконів досягти кімнатної температури перед розведенням (приблизно 30 хвилин).

Візуально перевірте флакони. Не використовуйте, якщо кришка відсутня або пошкоджена. Не використовуйте, якщо є твердих частинок або якщо відбулася зміна кольору.

Уникайте агітування або струшування флаконів.

1. Витягніть та викиньте той самий об'єм, розрахований у пункті 1, розчину для інфузії хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) з мішка для інфузії.

1. Витягніть необхідний об'єм розчину Елфабріо з флаконів та розведіть його розчином для інфузії хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) до загального об'єму, заснованого на масі тіла пацієнта, як вказано в наступній таблиці.

Мінімальний загальний об'єм інфузії для пацієнтів за масою тіла

Введіть розчин Елфабріо безпосередньо в мішок для інфузії.

НЕ введіть у простір повітря всередині мішка для інфузії.

Акуратно переверніть мішок для інфузії, щоб змішати розчин, уникаючи агітування або струшування.

Розчин після розведення повинен бути введений за допомогою фільтра в лінії 0,2 мкм з низькою адгезією до білків.