БЕРІАТЕ 500 МО ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ІН'ЄКЦІЙНОГО РОЗЧИНУ ТА ДЛЯ ІНФУЗІЙ

Введення

ОСНОВНІ ВІДОМОСТІ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЕНТА

Beriate 500 МО л ioфілізований порошок і розчинник для ін'єкційного розчину та для перфузії

Людський фактор згортання крові VIII

Перш ніж почати використовувати цей лікарський засіб, уважно прочитайте весь листок із інструкцією, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей листок із інструкцією, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей лікарський засіб призначений тільки вам і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому листку із інструкцією. Див. розділ 4.

Зміст листка із інструкцією:

1. Що таке Beriate і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед початком використання Beriate
3. Як використовувати Beriate
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Beriate
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Beriate і для чого він використовується

Що таке Beriate

Beriate випускається у вигляді порошку, який супроводжується розчинником. Отриманий розчин повинен вводитися в вену шляхом ін'єкції або перфузії.

Beriate отримують з людської плазми (рідкої частини крові) і містить людський фактор згортання крові VIII. Він використовується для профілактики або зупинки кровотеч, які викликані відсутністю фактору VIII (гемофілія А) в крові. Його також можна використовувати для лікування набутої недостатності фактору VIII.

Для чого використовується Beriate

Фактор VIII бере участь у згортанні крові. Недостатність фактору VIII означає, що кров не згортається з такою швидкістю, як слід, що призводить до збільшення схильності до кровотеч. Beriate забезпечує фактор VIII, тим самим тимчасово нормалізуючи механізми згортання.

2. Що потрібно знати перед початком використання Beriate

Наступні абзаци містять інформацію, яку ви та ваш лікар повинні враховувати перед використанням Beriate.

Не використовуйте Beriate:

• Якщо ви алергічні на людський фактор згортання крові VIII або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та застереження

Відстежуваність

Рекомендується зберігати записи про кожне введення Beriate, включаючи дату введення, номер партії та об'єм введеного розчину, у вашому лікуванні.

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед початком використання Beriate

• Можливі алергічні реакції. Ваш лікар повинен повідомити вас про появу ранніх симптомів алергічних реакцій, включаючи висип, кропив'янку, біль у грудній клітці, труднощі з диханням, зниження артеріального тиску та анафілаксію (важку алергічну реакцію, яка викликає серйозні проблеми з диханням або головокружіння). Якщо ці симптоми з'являються, слід негайно припинити введення лікарського засобу та звернутися до вашого лікаря.
• Формування інгібіторів(антитіл) є відомою ускладненням, яке може виникнути під час лікування всіма лікарськими засобами, які містять фактор VIII. Ці інгібітори, особливо у великих кількостях, можуть перешкоджати правильній дії лікування, тому вас та вашого дитини будуть ретельно спостерігати на предмет появи цих інгібіторів. Якщо кровотеча у вас або вашої дитини не зупиняється після використання Beriate, негайно зверніться до вашого лікаря.
• Якщо у вас є захворювання серця або ви маєте ризик його розвитку, повідомте про це вашому лікареві або фармацевту.
• Якщо для введення Beriate потрібен центральний венозний катетер, ваш лікар повинен враховувати ризик ускладнень, пов'язаних з катетером, включаючи місцеві інфекції, бактеріальні інфекції (бактеріємію) та утворення кров'яних згустків (тромбозу) в місці введення катетера.

Ваш лікар буде ретельно оцінювати користь лікування Beriate порівняно з ризиком цих ускладнень.

Вірусна безпека

При введенні лікарських засобів, отриманих з людської крові або плазми, приймаються певні заходи для профілактики передачі інфекцій пацієнтам. Це включає ретельний відбір донорів крові та плазми для виключення тих, хто може становити ризик передачі інфекцій, а також аналіз кожного донора та плазми на ознаки вірусів/інфекцій. Виробники цих продуктів також включають етапи у процесі виробництва, які можуть інактивувати або усунути віруси чи інші патогени. Незважаючи на це, при введенні лікарських засобів, отриманих з людської крові або плазми, можливість передачі інфекційних агентів не можна повністю виключити. Це також стосується нових або невідомих вірусів та інших патогенів.

Ці процедури вважаються ефективними щодо вірусів, які мають оболонку, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ, вірус СНІДу), вірус гепатиту Б та вірус гепатиту С (запалення печінки), а також щодо вірусів, які не мають оболонки, таких як вірус гепатиту А та парвовірус В19.

Ваш лікар може порекомендувати вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та Б, якщо вам регулярно або повторно вводять продукти, отримані з людської плазми (наприклад, фактор VIII).

Рекомендується зберігати записи про кожне введення Beriate, включаючи дату введення, номер партії та об'єм введеного розчину, у вашому лікуванні.

Використання Beriate з іншими лікарськими засобами:

• Повідомте вашому лікареві або фармацевту про будь-які інші лікарські засоби, які ви використовуєте, використовували нещодавно або можете використовувати.
• Beriate не слід змішувати з іншими лікарськими засобами, розчинниками та розчинами, крім тих, які рекомендовані виробником (див. розділ 6).

Вагітність, лактація та фертильність

• Якщо ви вагітні або перебуваєте у період лактації, вважаєте, що можете бути вагітні або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед використанням цього лікарського засобу.
• Під час вагітності та лактації Beriate слід використовувати лише у випадках, коли це явно показано.
• Немає інформації про фертильність

Водіння транспортних засобів та використання машин

Beriate не впливає на здатність водити транспортні засоби або використовувати машини.

Beriate містить натрій

Beriate 500 МО містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон; це означає, що він практично не містить натрію.

3. Як використовувати Beriate

Слідуйте точно інструкціям з введення цього лікарського засобу, які вказані вашим лікарем. У разі сумнівів проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

Лікування гемофілії А повинно розпочинатися під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні цього типу порушень.

Дозування

Доза фактору VIII, яку вам потрібно, і тривалість лікування залежать від різних факторів, таких як ваша вага, тяжкість захворювання, місце та важливість кровотечі або необхідність профілактики кровотечі під час операції або медичного огляду.

Якщо вам призначили використання Beriate вдома, ваш лікар забезпечить, щоб ви отримали необхідні інструкції щодо введення продукту та кількості продукту, яку потрібно використовувати.

Слідуйте інструкціям, які дав ваш лікар або медсестри вашого центру гемофілії.

Використання у дітей та підлітків

Доза обчислюється на основі ваги тіла та визначається так само, як і для дорослих.

Якщо ви використали більше Beriate, ніж потрібно

Не повідомлялося про симптоми передозування фактором VIII.

Якщо ви забули використати Beriate

Застосуйте наступну дозу негайно та продовжуйте з регулярними інтервалами, слідуючи інструкціям вашого лікаря. Не приймайте подвійну дозу для компенсації забутих доз.

Перевірка та введення

Загальні інструкції:

• Порошок повинен бути змішаний (переведений у розчин) з розчинником (рідиною) та витягнутий з флакону під асептичними умовами.
• Отриманий розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, тобто може блищати, коли його підносять проти світла. Іноді можуть з'являтися деякі флокули або частинки у флаконі. Фільтр, включений у Mix2Vial, видаляє ці частинки. Ця фільтрація не впливає на розрахунки доз. Після фільтрації та перекачування продукту до шприца (див. нижче) та перед введенням розчин повинен бути перевірений візуально, щоб виявити дрібні частинки та забарвлення. Не використовувати розчини, які мають видиму мутність або містять флокули чи частинки у шприці.
• Як тільки продукт буде перекачаний до шприца, його слід використовувати негайно. Незберігайте продукт у шприці.
• Невикористаний продукт та відходи повинні бути видалені належним чином згідно з місцевими вимогами та інструкціями вашого лікаря.

Перевірка:

Відмінити флакони Beriate (флакон з порошком та флакон з рідиною), не відкриваючи їх, до кімнатної температури. Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі протягом 1 години або тримаючи їх у руках протягом декількох хвилин. Непіддавайте флакони прямому теплу. Флакони не повинні бути нагріті вище температури тіла (37 °C).

Відмінити обережно захисні ковпачки з флаконів, які містять порошок та розчинник, та очистити відкриту частину кришок ватним тампоном, змоченим у спирті. Дайте флаконам висохнути, перш ніж відкрити контейнер Mix2Vial, та слідуйте подальшим інструкціям.

Введення та видалення:

Використовуйте обладнання для венепункції, яке постачається з продуктом. Вставте голку у вену. Дайте крові текти до кінця трубки. Підключіть шприц до кінця обладнання для венепункції з різьбленням та закриттям. Введіть повільно отриманий розчин у вену,слідуючи інструкціям вашого лікаря. Швидкість введення або перфузії не повинна перевищувати 2 мл на хвилину. Будьте обережні, щоб кров не потрапила до шприца, який містить продукт.

Коли потрібно введення великого об'єму, перфузія є варіантом, який слід враховувати. Продукт, отриманий після розчинення, повинен бути перекачаний до системи перфузії, яка затверджена. Перфузія повинна проводитися згідно з інструкціями вашого лікаря.

Перевірте себе на предмет будь-яких побічних ефектів, які можуть виникнути негайно. Якщо у вас виникли побічні ефекти, пов'язані з введенням Beriate, ін'єкція або перфузія повинна бути припинена (див. також розділ 2).

Якщо у вас є інші питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Якщо який-небудь з наступних побічних ефектів виникне, негайно проконсультуйтеся з вашим лікарем або зверніться до відділення невідкладної допомоги чи центру гемофілії у вашій найближчій лікарні:

• Симптоми ангіоедему

• запалення обличчя, язика або глотки,
• труднощі з ковтанням,
• висип та труднощі з диханням.

Ці побічні ефекти були спостережені дуже рідко (можуть впливати до 1 людини з 10 000), і в деяких випадках можуть призвести до важких алергічних реакцій (анafilаксії), включаючи шок

• Втрата дії (кровотеча не зупиняється). У дітей, які не отримували попереднього лікування лікарськими засобами, які містять фактор VIII, можуть виникнути інгібітори (антитіла) дуже часто (більше 1 з 10 пацієнтів); однак у пацієнтів, які отримували попереднє лікування фактором VIII (більше 150 днів лікування), ризик є рідкісним (менше 1 з 100 пацієнтів). Якщо це відбувається, лікарські засоби, які приймають ви або ваша дитина, можуть перестати діяти правильно, і ви або ваша дитина можете 경험увати тривалу кровотечу. У цьому випадку негайно зверніться до вашого лікаря.

Інші побічні ефекти:

• Алергічні реакції (гіперчутливість), які можуть включати:

• чуття печіння та свербіння у місці введення продукту або перфузії.
• озноб, червоність, висип на шкірі всього тіла, папули.
• головний біль.
• зниження артеріального тиску, неспокій, швидке серцебиття, тиск у грудній клітці, труднощі з диханням.
• сонливість (летаргія).
• нудота, блювота.
• поколювання.

Ці побічні ефекти були спостережені дуже рідко, але в деяких випадках можуть розвинутися у важкі алергічні реакції (анafilаксію), включаючи шок.

• У дуже рідкісних випадках спостерігався жар.

Побічні ефекти у дітей та підлітків

Частота, тип та тяжкість побічних реакцій у дітей, як очікується, будуть такими самими, як і у дорослих.

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, проконсультуйтеся з вашим лікарем, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому листку із інструкцією. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через систему фармакологічного нагляду за лікарськими засобами для людини: www.notificaRAM.es. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Beriate

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, який вказаний на етикетці та упаковці. Термін придатності - останній день місяця, який вказаний.

• Зберігайте у холодильнику (між 2 °C та 8 °C).
• Під час терміну придатності Beriate можна зберігати при температурі до 25 °C протягом місяця. Цей період зберігання при кімнатній температурі повинен бути записаний у вашому лікуванні, щоб дотримуватися терміну у одному місяці.
• Beriate не містить консервантів, тому продукт, отриманий після розчинення, повинен бути використаний негайно.
• Якщо продукт, отриманий після розчинення, не буде введений негайно, зберігання у флаконі при кімнатній температурі не повинно перевищувати 8 годин. Як тільки продукт буде перекачаний до шприца, його слід використовувати негайно.
• Не заморожуйте.
• Зберігайте флакон у первинній упаковці, щоб захистити його від світла.

Тримайте поза досяжністю дітей.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Беріату

Активний інгредієнт:

Беріат представлений у вигляді порошку (з номінальним вмістом 500 ОД фактору VIII коагуляції людини на флакон) та рідини (розчинника). Реконституована розчин використовується для ін'єкції або інфузії.

Беріат 500 ОД реконститується з 5 мл води для ін'єкцій та містить приблизно 100 ОД/мл фактору VIII коагуляції людини.

Інші компоненти:

Гліцин, хлорид кальцію, гідроксид натрію (у малих кількостях) для регулювання pH, сукроза та хлорид натрію

Розчинник: вода для ін'єкцій 5 мл.

Вигляд продукту та вміст упаковки

Беріат представлений у вигляді білого порошку та постачається з відповідною водою для ін'єкцій.

Реконституована розчин повинна бути прозорою або легенько опалесцентною, тобто може блищати, коли її підносять проти світла, але не повинна містити частинок.

Форми випуску

Коробка з 500 ОД, що містить:

• 1 флакон з порошком
• 1 флакон з 5 мл води для ін'єкцій.
• 1 пересипний пристрій з фільтром 20/20

Обладнання для введення (внутрішня коробка):

• 1 шприц на 5 мл для одноразового використання
• 1 набір для венепункції
• 2 ватні тампони, змочені спиртом
• 1 нестерильна пов'язка.

Власник дозволу на продаж та відповідальний за виробництво

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Марбург, Німеччина

Ви можете запитати додаткову інформацію про цей препарат, звернувшись до місцевого представника власника дозволу на продаж:

CSL Behring, S.A.

c/ Tarragona 157, 18-й поверх

08014 Барселона

Іспанія

Цей препарат дозволений у країнах-членах Європейського економічного простору під наступними назвами:

Австрія:

Беріат 100 МО/мл Порошок і розчинник для ін'єкційної або інфузійної розчини (250 МО, 500 МО, 1000 МО)

Беріат 200 МО/мл Порошок і розчинник для ін'єкційної або інфузійної розчини (2000 МО)

Болгарія:

Беріат 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Хорватія:

Беріат 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Чехія:

Беріат 250 МО, Беріат 500 МО, Беріат 1000 МО, Беріат 2000 МО

Естонія:

Беріат

Німеччина:

Беріат 250, Беріат 500, Беріат 1000, Беріат 2000

Угорщина:

Беріат 100 МО/мл Порошок і розчинник для ін'єкційної або інфузійної розчини

Беріат 200 МО/мл Порошок і розчинник для ін'єкційної або інфузійної розчини

Італія:

Беріат

Латвія:

Беріат 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Литва:

Беріат 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Польща:

Беріат 250

Беріат 500

Беріат 1000

Беріат 2000

Португалія:

Беріат

Румунія:

Беріат 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Іспанія:

Беріат 500 ОД Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини та для інфузії

Беріат 1000 ОД Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини та для інфузії

Беріат 2000 ОД Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини та для інфузії

Словаччина:

Беріат 250 МО

Беріат 500 МО

Беріат 1000 МО

Беріат 2000 МО

Словенія:

Беріат 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Беріат 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розчини

Дата останнього перегляду цієї інструкції:Квітень2020

Детальна та оновлена інформація про цей препарат доступна на сайті Іспанського агентства з лікарських засобів та медичних продуктів (AEMPS) http://www.aemps.gob.es.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для медичних працівників

Дозування

Моніторинг лікування

Під час лікування рекомендується контролювати рівні фактору VIII для визначення дози та частоти повторних інфузій. Реакція кожного пацієнта на фактор VIII може відрізнятися, демонструючи різні періоди напіврозпаду та відновлення. Дозування на основі ваги тіла може потребувати корекції у пацієнтів з низькою або високою вагою тіла. У разі великих хірургічних втручань обов'язково слід контролювати терапію заміщення шляхом проведення тестів на коагуляцію (активність плазматичного фактору VIII).

У пацієнтів слід контролювати розвиток інгібіторів фактору VIII. Див. також розділ 2.

Кількість введених одиниць фактору VIII виражається в Міжнародних одиницях (ОД), у відношенні до чинного стандарту Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ) для концентратів фактору VIII. Активність плазматичного фактору VIII виражається як відсоток (у відношенні до нормальної людської плазми) або краще у ОД (у відношенні до міжнародного стандарту для фактору VIII у плазмі).

Активність однієї ОД фактору VIII еквівалентна кількості фактору VIII, що міститься в 1 мл нормальної людської плазми.

Лікування за запитом

Розрахунок необхідної дози фактору VIII базується на емпіричному спостереженні, що 1 ОД фактору VIII на кг ваги тіла збільшує активність плазматичного фактору VIII приблизно на 2% (2 ОД/дл) над нормальною активністю. Потрібна доза визначається за наступною формулою:

Потрібні одиниці = вага тіла (кг) x бажане збільшення фактору VIII [% або ОД/дл] x 0,5

Введена кількість та частота введення завжди встановлюються залежно від клінічної ефективності в кожному випадку.

У наступних епізодах кровотечі активність фактору VIII не повинна бути нижчою за плазматичний рівень активності, зазначений у таблиці нижче, протягом відповідного періоду. Наступна таблиця може використовуватися як керівництво з дозування у епізодах кровотечі та хірургії.

Профілактика

Для довгострокової профілактики кровотеч у пацієнтів з важкою гемофілією А звичайна доза становить 20-40 ОД фактору VIII/кг ваги тіла з інтервалом 2-3 дні. У деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, може бути необхідне скорочення інтервалів введення або введення вищих доз.

Педіатричне населення

Дозування у педіатрії базується на вагі тіла та тому зазвичай слідує тим же рекомендаціям, що й для дорослих. Частота введення повинна завжди бути спрямована на досягнення клінічної ефективності в кожному окремому випадку. Є деякий досвід лікування дітей молодше 6 років.

Інформація про фармакологічні властивості фактору фон Віллебранда

Окрім захисної функції фактору VIII, фактор фон Віллебранда сприяє адгезії тромбоцитів у місцях пошкодження судин та грає роль у агрегації тромбоцитів.