БЕНЕФІКС 500 МО, ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ІН'ЄКЦІЙНОГО РОЗЧИНУ

Введення

Опис: інформація для користувача

BeneFIX 250МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

BeneFIX 500МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

BeneFIX 1000МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

BeneFIX 1500МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

BeneFIX 2000МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

BeneFIX 3000МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

нонаког альфа (рекомбінантний фактор згортання крові IX)

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь сумніви, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.
• Цей лікарський засіб призначений тільки вам, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають相同ні симптоми, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке BeneFIX і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як почати використовувати BeneFIX
3. Як використовувати BeneFIX
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання BeneFIX
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке BeneFIX і для чого він використовується

BeneFIX - це лікарський засіб фактору згортання крові IX для ін'єкцій, отриманий за допомогою технології рекомбінантної ДНК. Активна речовина BeneFIX - нонаког альфа. Люди, які народилися з гемофілією Б (хворобою Крісмаса), не мають достатньої кількості фактору IX для контролю кровотеч. BeneFIX діє шляхом заміни фактору IX у пацієнтів з гемофілією Б, щоб їхня кров могла згортатися.

BeneFIX використовується для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією Б (вродженою недостатністю фактору IX) у всіх вікових групах.

2. Що потрібно знати перед тим, як почати використовувати BeneFIX

Не використовуйте BeneFIX

• якщо ви алергічні на нонаког альфа або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
• якщо ви алергічні на білки хом'яків.

Попередження та застереження

• Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почати використовувати BeneFIX.

• Проконсультуйтеся з вашим лікарем негайно, якщо ваша кровотеча не зупиняється так, як можна було очікувати.

• Можуть виникнути алергічні реакції. Продукт може містити сліди білків хом'яків (див. Не використовуйте BeneFIX). З продуктами фактору IX, включаючи BeneFIX, виникли анафілактичні реакції (тяжкі алергічні реакції), які потенційно можуть загрожувати життю. Початкові ознаки алергічних реакцій включають труднощі з диханням, коротке дихання, набухання або опухання, кропив'янка, свербіж, загальна кропив'янка, тиск на грудній клітці, задишка, низький тиск, розмите зір, анафілаксія (тяжка алергічна реакція, яка може викликати труднощі з ковтанням і/або диханням, червоність або набухання обличчя та/або рук).

• Якщо виникає алергічна реакція або анафілаксія негайно зупиніть інфузію та зверніться до лікаря або шукайте негайну медичну допомогу. У разі важких алергічних реакцій слід розглянути можливість використання альтернативної терапії.

• Поява нейтралізуючих антитіл (інгібіторів) - це рідкісне явище у пацієнтів, які раніше отримували лікування продуктами, що містять фактор IX. Однак, як і з усіма продуктами, що містять фактор IX, слід ретельно спостерігати за пацієнтом на предмет розвитку інгібіторів фактору IX під час лікування BeneFIX.

• Дослідження показали зв'язок між появою інгібітора фактору IX та алергічними реакціями. Тому, якщо ви відчуваєте алергічні реакції, як описано вище, слід провести обстеження для визначення наявності інгібітора. Слід враховувати, що пацієнти з інгібітором фактору IX можуть мати підвищений ризик анафілаксії при майбутньому лікуванні BeneFIX.

• Виробництво фактору IX в організмі контролюється геном фактору IX. Пацієнти з певними мутаціями гена фактору IX, такими як важлива делеція, можуть мати більшу ймовірність розвитку інгібітора фактору IX та/або алергічних реакцій. Тому, якщо вам відомо, що у вас є така мутація, ваш лікар може спостерігати за вами ближче за ознаками алергічної реакції, особливо коли ви починаєте приймати BeneFIX вперше.

• У зв'язку з ризиком алергічних реакцій з фактором IX, перші інфузії BeneFIX повинні проводитися під медичним наглядом, де можна надати адекватну медичну допомогу для алергічних реакцій.

• Навіть у відсутності інгібітора фактору IX можуть знадобитися більші дози BeneFIX, ніж ті, які необхідні для інших продуктів фактору IX, отриманих з плазми, які ви раніше приймали. Тому слід проводити ретельний моніторинг активності фактору IX в плазмі (яка вимірює здатність вашої крові утворювати згустки) для корекції дози. Якщо кровотеча не зупиняється з рекомендованою дозою, зверніться до вашого лікаря.

• Якщо у вас є захворювання печінки або серця чи якщо ви недавно перенесли хірургічну операцію, існує більший ризик ускладнень згортання крові.

• Було повідомлено про порушення нирок (нефротичний синдром) після введення високих доз фактору IX, отриманого з плазми, у пацієнтів з гемофілією Б з інгібіторами фактору IX та алергічними реакціями.

• Не було отримано достатніх даних з клінічних досліджень пацієнтів, які не були раніше лікувані (пацієнти, які ніколи не отримували інфузії фактору IX) з BeneFIX.

• Рекомендується, щоб кожен раз, коли ви використовуєте BeneFIX, реєстрували назву та номер партії продукту. Ви можете використовувати одну з відстіканих етикеток, які знаходяться на флаконі, щоб зробити запис про номер партії у вашому журналі або для повідомлення про будь-яку побічну реакцію.

Інші лікарські засоби та BeneFIX

Повідомте вашого лікаря або фармацевта, якщо ви використовуєте, недавно використовували або можете використовувати будь-який інший лікарський засіб.

Вагітність, лактація та фертильність

Якщо ви вагітні або перебуваєте у період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, ви повинні приймати BeneFIX тільки за спеціальною вказівкою вашого лікаря. Не відомо, чи може BeneFIX викликати шкоду плоду, коли його вводять вагітним жінкам. Якщо ви перебуваєте у період лактації або завагітнієте, лікар може порадити вам припинити лікування BeneFIX.

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Вплив BeneFIX на здатність водити транспортні засоби та використовувати машини є нульовим.

BeneFIX містить натрій

Після реконституції BeneFIX містить 0,2 ммоль натрію (4,6 мг) на флакон; тобто, він практично "не містить натрію". Однак, залежно від вашої ваги та дози BeneFIX, ви можете отримати кілька флаконів. Це слід враховувати, якщо ви дотримуєтеся дієти з низьким вмістом солі.

3. Як використовувати BeneFIX

Слідуйте точно інструкціям з введення цього лікарського засобу, вказаним вашим лікарем або фармацевтом. У разі сумнівів проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом знову.

Ваш лікар визначить дозу BeneFIX, яку ви отримуватимете. Ця доза та її тривалість залежатимуть від ваших індивідуальних потреб лікування фактором IX та швидкості, з якою ваш організм використовує фактор IX, що буде регулярно перевірятися. Ви можете помітити різницю в дозі, яку ви отримуватимете, якщо зміните продукт фактору IX, отриманий з плазми, на BeneFIX.

Ваш лікар може змінити дозу BeneFIX, яку ви отримуватимете, під час лікування.

Реконституція та введення

Інструкції, наведені нижче, є керівництвом для реконституції та введення BeneFIX. Пацієнти повинні слідувати інструкціям з венепункції, вказаним їхнім лікарем.

BeneFIX вводиться шляхом внутрішньовенної інфузії (IV) після реконституції порошку для ін'єкцій з розчинником, включеним до попередньо заповненої шприцу (розчин хлориду натрію).

Ви повинні завжди мити руки перед тим, як виконувати наступні процедури. Під час процедури реконституції слід дотримуватися асептичної техніки (що означає чисту та вільну від мікробів).

Реконституція:

BeneFIX вводиться шляхом внутрішньовенної інфузії (IV) після реконституції з стерильним розчинником для ін'єкцій.

1. Дозвольте флакону з лioфілізованим BeneFIX та попередньо заповненому шприцу з розчинником досягти кімнатної температури.

1. Видаліть кришку з флакону BeneFIX, щоб стала видна центральна частина гумового пробки.

1. Очистіть верхню частину флакону ватним тампоном, змоченим у спирті, який надано, або використовуйте інший антисептичний розчин та дочекайтеся, поки він висохне. Після очистки не торкайтеся гумової пробки вашою рукою та уникайте її контакту з будь-якою поверхнею.

1. Видаліть захисну кришку з пластикового прозорого контейнера адаптера. Не виймайте адаптер з контейнера.

1. Поставьте флакон на плоску поверхню. Тримаючи адаптер у контейнері, поставьте його на флакон. Натисніть його сильно, поки адаптер не щільно не закріпиться на верхній частині флакону, з кінчиком адаптера, що проникає в гумову пробку флакону.

1. Видаліть контейнер адаптера та викиньте його.

1. Вставьте поршень шприцу в шприц з розчинником, натиснувши та повернувши його сильно.

1. Зламайте пластикову кришку, що перешкоджає маніпуляціям, зігнувши її вгору та вниз, поки не відламається. Не торкайтеся внутрішньої частини кришки чи кінчика шприцу. Кришку можна буде знову використати (якщо реконституований BeneFIX не вводиться негайно), тому викиньте її, поставивши на верхню частину.

1. Поставьте флакон на плоску поверхню. Підключіть шприц з розчинником до адаптера флакону, вставивши кінчик шприцу в отвір адаптера, натиснувши та повернувши шприц за годинниковою стрілкою, поки він не щільно не закріпиться.

1. Повільно опустіть поршень, щоб ввести весь розчинник у флакон з BeneFIX.

1. З шприцем, все ще підключеним до адаптера, повільно поверніть флакон, поки порошок не розчиниться.

1. Останній розчин повинен бути візуально перевірений на наявність дрібних частинок перед введенням. Розчин повинен виглядати прозорим та безбарвним.

Примітка: Якщо ви використовуєте більше одного флакону BeneFIX для інфузії, кожен флакон повинен бути реконституований згідно з інструкціями вище. Шприц з розчинником слід викинути, залишивши адаптер флакону на місці, а потім використовуйте великий шприц типу Luer Lock (пристрій, що підключає шприц до флакону), щоб витягнути реконституований вміст кожного окремого флакону.

1. Поверніть флакон, переконавшись, що поршень шприцу опустився повністю. Повільно витягніть весь розчин всередину шприцу.

1. Відпустіть шприц від адаптера, натиснувши та повернувши шприц повільно за годинниковою стрілкою. Викиньте флакон, підключений до адаптера.

Примітка: Якщо розчин не буде використовуватися негайно, кришку слід знову використати обережно. Не торкайтеся кінчика шприцу чи внутрішньої частини кришки.

BeneFIX слід вводити негайно після реконституції або протягом 3 годин після цього. Реконституований розчин можна зберігати при кімнатній температурі перед введенням.

Введення (внутрішньовенна ін'єкція):

BeneFIX слід вводити шляхом внутрішньовенної інфузії (IV) за допомогою попередньо заповненого шприцу з розчинником або за допомогою стерильного пластикового шприцу типу Luer Lock. Крім того, розчин слід витягнути з флакону за допомогою адаптера флакону.

BeneFIX слід вводити внутрішньовенною інфузією протягом декількох хвилин. Лікар може змінити швидкість інфузії, щоб зробити її більш комфортною для вас.

Було повідомлено про випадки аглютинації еритроцитів у трубці або шприці під час введення BeneFIX. Не було повідомлено про побічні реакції, пов'язані з цією спостереженням. Для мінімізації можливості аглютинації важливо обмежити кількість крові, яка потрапляє до трубки. Кров не повинна потрапляти до шприцу. Якщо ви спостерігаєте аглютинацію еритроцитів у трубці або шприці, викиньте весь матеріал (трубку, шприц та розчин BeneFIX) та відновіть введення з нового контейнера.

Оскільки використання BeneFIX у вигляді безперервної інфузії (крапля за краплею) не було оцінено, BeneFIX не слід змішувати з розчинами для інфузії або вводити крапля за краплею.

Викиньте невикористаний розчин, порожні флакони та голки та шприци, які були використані, у відповідний контейнер для видалення відходів, які можуть викликати травму, якщо вони не обробляються належним чином.

Якщо ви використовуєте більше BeneFIX, ніж потрібно

Якщо ви ввели більшу кількість BeneFIX, ніж рекомендовано лікарем, негайно зверніться до нього.

Якщо ви перериваєте лікування BeneFIX

Не переривайте лікування BeneFIX без консультації з лікарем.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього лікарського засобу, зверніться до вашого лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Алергічні реакції/гіпersenситивність

Можливі алергічні реакції на BeneFIX. Такі реакції можуть включати набряк обличчя або горла, свербіж і печія в місці інфузії, озноб, гіперемію (червоність шкіри), свербіж, головний біль, кропив'янку, зниження артеріального тиску, летаргію, нудоту, тривогу, підвищення частоти серцевих скорочень, відчуття тиску в грудній клітці, оніміння, блювоту, свистячі звуки під час дихання. У деяких випадках ці реакції прогресували до важких анафілактичних реакцій. Алергічні реакції можуть виникнути разом з розвитком інгібіторів фактора IX (див. також «Попередження та застереження»).

Ці реакції можуть потенційно загрожувати життю. Якщо виникають анафілактичні/алергічні реакції, негайно зупиніть інфузію та зверніться до лікаря або шукайте негайної медичної допомоги. Необхідне лікування залежатиме від природи та тяжкості побічних ефектів (див. також «Попередження та застереження»).

Розвиток інгібіторів

Пацієнти з гемофілією Б можуть розвивати нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактора IX. Якщо це відбувається, ознакою може бути збільшення кількості BeneFIX, необхідної для лікування кровотечі, або те, що кровотеча продовжується після лікування. У таких випадках рекомендується звернутися до спеціалізованого центру з лікування гемофілії. Ваш лікар може контролювати розвиток інгібіторів (див. «Попередження та застереження»).

Було повідомлено про порушення функції нирок після введення високих доз фактора IX, отриманого з плазми, для індукції імунотолерантності у пацієнтів з гемофілією Б з інгібіторами фактора IX та алергічними реакціями (див. також «Попередження та застереження»).

Тромботичні події

BeneFIX може збільшити ризик тромбозу (аномальних кров'яних згортань) в організмі, якщо у вас є фактори ризику розвитку тромбозу, включаючи постійний венозний катетер. Було повідомлено про важкі випадки тромбозу, включаючи тромбоз з ризиком для життя у критично хворих дітей, які отримували BeneFIX під час тривалої інфузії через центральний венозний катетер. Також було повідомлено про периферичну тромбофлебіт (біль та червоність вен) та глибоку венозну тромбоз (тромбоз у кінцівках); у більшості цих випадків BeneFIX вводився шляхом тривалої інфузії, яка є незатвердженим методом введення.

Дуже часті побічні ефекти(можуть виникнути у більше ніж 1 з 10 осіб)

• Головний біль
• Кашель
• Лихоманка

Часті побічні ефекти(можуть виникнути у до 1 з 10 осіб)

• Алергічні реакції або гіпersenситивність
• Головокружіння, порушення смаку
• Флебіт (біль та червоність вен), гіперемія (червоність шкіри)
• Блювота, нудота
• Висипання на шкірі, кропив'янка
• Біль у грудній клітці (включаючи біль у серці)
• Реакція в місці інфузії (включаючи свербіж та червоність в місці інфузії), біль та дискомфорт в місці інфузії

Побічні ефекти незнайомої частоти(частота не може бути оцінена з наявних даних)

• Анафілактична реакція
• Тромботичні події (аномальні кров'яні згортання)
• Відсутність реакції на лікування (епізоди кровотечі не можуть бути зупинені чи попереджені)

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не перелічені в цьому листку інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, включену до додатку V. Звітуючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання BeneFIX

Тримайте цей лікарський засіб поза досяжністю дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну його дії, вказаного на упаковці та на етикетці флакона. Термін дії закінчується в останній день місяця, вказаного на упаковці.

BeneFIX повинен зберігатися при температурі нижче 30°C та використовуватися до закінчення терміну його дії, вказаного на етикетці.

Не заморожуйте продукт, щоб уникнути пошкодження передplněної серингі.

Передplněний продукт повинен бути використаний негайно або протягом 3 годин.

Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо ви помітили, що розчин не є прозорим або безбарвним.

Для реконструкції слід використовувати тільки передplněну серингу, включену до упаковки. Для введення можна використовувати інші стерильні серингі.

Лікарські засоби не повинні викидатися у водопровід або сміття. Спитайте свого фармацевта, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад BeneFIX

• Активний інгредієнт - нонаког альфа (фактор згортання крові IX рекомбінантний). Кожна флакон BeneFIX містить номінально 250, 500, 1000, 1500, 2000 або 3000 ОД nonacog альфа.
• Інші компоненти - сахароза, гліцин, L-гістидин, полісорбат 80. Включено розчинник для реконструкції (розчин хлориду натрію 0,234%).
• Після реконструкції з включеним розчинником (розчин хлориду натрію 0,234%) кожна флакон містить 50, 100, 200, 300, 400 або 600 ОД nonacog альфа на 1 мл розчину для ін'єкції.

Таблиця 1. Концентрація BeneFIX на мл розчину для ін'єкції

Вигляд продукту та вміст упаковки

BeneFIX постачається у вигляді порошку для ін'єкції у скляному флаконі та розчинника, постачованого у передplněній серинзі.

Упаковка містить:

• флакон з BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 або 3000 ОД порошок
• передplněна серинга з розчинником, 5 мл розчину хлориду натрію 0,234% для реконструкції
• стерильний адаптер для реконструкції
• стерильна система для інфузії
• дві торунди з алкоголем
• пластір для шкіри
• газова подушка

Власник дозволу на продаж

Pfizer Europe MA EEIG

Boulevard de la Plaine 17

1050 Брюссель

Бельгія

Виробник

Wyeth Farma S.A

Autovía del Norte.A-1, Km. 23. Desvío Algete, Km. 1, 28700 Сан-Себастьян-де-лос-Рейес, Мадрид

Іспанія

Ви можете звернутися за додатковою інформацією про цей лікарський засіб до місцевого представника власника дозволу на продаж.

Дата останнього перегляду цього листка інструкції: 03/2025.

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.