БЕНЕФІКС 3000 МО, ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ІН'ЄКЦІЙНОГО РОЗЧИНУ

Введення

Опис: інформація для користувача

BeneFIX 250МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

BeneFIX 500МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

BeneFIX 1000МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

BeneFIX 1500МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

BeneFIX 2000МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

BeneFIX 3000МО одноразовий порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

нонаког альфа (рекомбінантний фактор згортання крові IX)

Прочитайте уважно весь опис перед початком використання цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.
• Цей лікарський засіб призначений тільки вам, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як у вас, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке BeneFIX і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед початком використання BeneFIX
3. Як використовувати BeneFIX
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання BeneFIX
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке BeneFIX і для чого він використовується

BeneFIX - це препарат фактору згортання крові IX для ін'єкцій, отриманий за допомогою технології рекомбінантної ДНК. Активна речовина BeneFIX - нонаког альфа. Люди, які народилися з гемофілією Б (хворобою Крісмаса), не мають достатньої кількості фактору IX для контролю кровотеч. BeneFIX діє шляхом заміни фактору IX у пацієнтів з гемофілією Б, щоб їхня кров могла згортатися.

BeneFIX використовується для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією Б (вродженою недостатністю фактору IX) у всіх вікових групах.

2. Що потрібно знати перед початком використання BeneFIX

Не використовуйте BeneFIX

• якщо ви алергічні на нонаког альфа або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
• якщо ви алергічні на білки хом'яків.

Попередження та обережність

• Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед початком використання BeneFIX.

• Проконсультуйтеся з вашим лікарем негайно, якщо ваша кровотеча не зупиняється так, як можна було очікувати.

• Можуть виникнути алергічні реакції. Продукт може містити сліди білків хом'яків (див. Не використовуйте BeneFIX). З препаратами фактору IX, включаючи BeneFIX, були зареєстровані анафілактичні реакції (тяжкі алергічні реакції), які потенційно можуть загрожувати життю. Перші ознаки алергічних реакцій включають труднощі з диханням, коротке дихання, набряк або опухання, висип, свербіж, загальне висипання, стиск у грудній клітці, задишка, низький тиск, розмитість зору та анафілаксія (тяжка алергічна реакція, яка може викликати труднощі з ковтанням і/або диханням, червоність або опухання обличчя та/або рук).

• Якщо виникає алергічна реакція або анафілактична реакція негайно зупиніть інфузію та зверніться до лікаря або шукайте негайну медичну допомогу. У разі важких алергічних реакцій слід розглянути можливість використання альтернативної терапії.

• Поява нейтралізуючих антитіл (інгібіторів) - це рідкісне явище у пацієнтів, які раніше отримували лікування препаратами, що містять фактор IX. Однак, як і з усіма препаратами, що містять фактор IX, слід уважно спостерігати за можливим розвитком інгібіторів фактору IX під час лікування BeneFIX.

• Дослідження показали зв'язок між появою інгібітора фактору IX та алергічними реакціями. Тому, якщо ви відчуваєте алергічні реакції, як описано вище, слід провести обстеження на наявність інгібітора. Слід враховувати, що пацієнти з інгібітором фактору IX можуть мати підвищений ризик анафілаксії при майбутньому лікуванні BeneFIX.

• Виробництво фактору IX в організмі контролюється геном фактору IX. Пацієнти з певними мутаціями гену фактору IX, такими як велике видалення, можуть мати більшу ймовірність розвитку інгібітора фактору IX та/або алергічних реакцій. Тому, якщо відомо, що у вас є така мутація, ваш лікар може більш уважно спостерігати за ознаками алергічної реакції, особливо при першому прийомі BeneFIX.

• У зв'язку з ризиком алергічних реакцій з фактором IX, перші інфузії BeneFIX повинні проводитися під медичним наглядом, де можна забезпечити належну медичну допомогу у разі алергічних реакцій.

• Навіть у відсутності інгібітора фактору IX можуть знадобитися більші дози BeneFIX, ніж ті, які необхідні для інших препаратів фактору IX, отриманих з плазми, які ви раніше приймали. Тому слід проводити тісний моніторинг активності фактору IX в плазмі (що вимірює здатність вашої крові утворювати згустки) з метою корекції дози. Якщо кровотеча не зупиняється при рекомендованій дозі, зверніться до вашого лікаря.

• Якщо у вас є захворювання печінки або серця, або якщо ви недавно перенесли хірургічну операцію, існує підвищений ризик ускладнень згортання крові.

• Було повідомлено про порушення нирок (нефротичний синдром) після введення високих доз фактору IX, отриманого з плазми, у пацієнтів з гемофілією Б з інгібіторами фактору IX та алергічними реакціями.

• Не було отримано достатньо даних з клінічних досліджень у пацієнтів, які не були раніше лікувані (пацієнти, які ніколи не отримували інфузію фактору IX) з BeneFIX.

• Рекомендується, щоб кожен раз, коли ви використовуєте BeneFIX, реєстрували назву та номер партії продукту. Ви можете використовувати одну з відстікуючих етикеток, які знаходяться на флаконі, щоб зробити запис про номер партії у вашому журналі або для повідомлення про будь-яку побічну реакцію.

Інші лікарські засоби та BeneFIX

Повідомте вашого лікаря або фармацевта, якщо ви використовуєте, нещодавно використовували або можете використовувати будь-який інший лікарський засіб.

Вагітність, лактація та фертильність

Якщо ви вагітні або перебуваєте у період лактації, вважаєте, що можете бути вагітні або маєте намір завагітніти, ви повинні приймати BeneFIX тільки за спеціальною вказівкою вашого лікаря. Не відомо, чи може BeneFIX викликати шкоду плоду при введенні вагітним жінкам. Якщо ви перебуваєте у період лактації або завагітнієте, лікар може порадити вам припинити лікування BeneFIX.

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед використанням цього лікарського засобу.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Вплив BeneFIX на здатність водіння транспортних засобів та використання машин є нульовим.

BeneFIX містить натрій

Після реконституції BeneFIX містить 0,2 ммоль натрію (4,6 мг) на флакон; тобто, він практично "не містить натрію". Однак, залежно від вашої ваги та дози BeneFIX, ви можете отримувати кілька флаконів. Це слід враховувати, якщо ви дотримуєтеся дієти з низьким вмістом солі.

3. Як використовувати BeneFIX

Слідуйте точно інструкціям з введення цього лікарського засобу, вказаним вашим лікарем або фармацевтом. У разі сумнівів проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом знову.

Ваш лікар вирішить, яку дозу BeneFIX ви отримаєте. Ця доза та її тривалість залежатимуть від ваших індивідуальних потреб лікування замісної терапії фактором IX та швидкості, з якою ваш організм використовує фактор IX, що буде регулярно перевірятися. Ви можете помітити різницю в дозі, яку ви отримуєте, якщо зміните препарат фактору IX, отриманий з плазми, на BeneFIX.

Ваш лікар може змінити дозу BeneFIX, яку ви отримуєте, протягом лікування.

Реконституція та введення

Інструкції, надані нижче, є керівництвом для реконституції та введення BeneFIX. Пацієнти повинні слідувати інструкціям з венепункції, вказаним їхнім лікарем.

BeneFIX вводиться шляхом внутрішньовенної інфузії (ВВ) після реконституції порошку для ін'єкції з розчинником, включеним до передзавантаженої шприцу (розчин хлориду натрію).

Завжди мийте руки перед виконанням наступних процедур. Під час процедури реконституції слід дотримуватися асептичної техніки (що означає чисту та вільну від мікробів).

Реконституція:

BeneFIX вводиться шляхом внутрішньовенної інфузії (ВВ) після реконституції з стерильним розчинником для ін'єкцій.

1. Дозвольте флакону з лioфілізованим BeneFIX та передзавантаженому шприцу з розчинником досягти кімнатної температури.

1. Видаліть кришку з флакону BeneFIX, щоб стала видна центральна частина гумового затвору.

1. Очистіть верхню частину флакону ватним тампоном, змоченим у спирті, який надано, або використовуйте інший антисептичний розчин та чекайте, поки він висохне. Після очистки не торкайтеся гумового затвору вашою рукою та уникайте контакту з будь-якою поверхнею.

1. Видаліть захисну кришку з прозорого пластикового контейнера адаптера. Не витягуйте адаптер з контейнера.

1. Поставьте флакон на плоску поверхню. Тримаючи адаптер у контейнері, помістіть його на флакон. Натисніть його сильно, поки адаптер не закріпиться на верху флакону, з кінчиком адаптера, що проникає в гумовий затвор флакону.

1. Видаліть контейнер адаптера та викиньте його.

1. Закріпіть поршень шприцу з розчинником, штовхнувши та повернувши його сильно.

1. Зламайте пластикову кришку, що перешкоджає маніпуляціям, зігнувши її вгору та вниз, поки не зламається перфорація. Не торкайтеся внутрішньої частини кришки чи кінчика шприцу. Кришка може потребувати заміни (якщо реконстуйований BeneFIX не вводиться негайно), тому викиньте її, помістивши зверху.

1. Поставьте флакон на плоску поверхню. Підключіть шприц з розчинником до адаптера флакону, вставивши кінчик шприцу в отвір адаптера, штовхнувши та повернувши шприц за годинниковою стрілкою, поки він не закріпиться.

1. Повільно опустіть поршень, щоб ввести весь розчинник у флакон з BeneFIX.

1. З шприцем, все ще підключеним до адаптера, повільно поверніть флакон, поки порошок не розчиниться.

1. Остання溶іння повинна бути перевірена візуально на наявність дрібних частинок перед введенням. Розчин повинен виглядати прозорим та безбарвним.

Примітка: Якщо ви використовуєте більше одного флакону BeneFIX для інфузії, кожен флакон повинен бути реконстуйований згідно з інструкціями вище. Шприц з розчинником слід викинути, залишаючи адаптер флакону на місці, а потім використовуючи великий шприц типу Luer Lock (пристрій, що підключає шприц до флакону) для видалення реконстуйованого вмісту кожного окремого флакону.

1. Поверніть флакон, переконавшись, що поршень шприцу опустився повністю. Повільно аспіруйте весь розчин всередину шприцу.

1. Відпустіть шприц від адаптера, штовхнувши та повернувши шприц повільно за годинниковою стрілкою. Викиньте флакон, підключений до адаптера.

Примітка: Якщо розчин не буде використовуватися негайно, кришка повинна бути відновлена обережно. Не торкайтеся кінчика шприцу чи внутрішньої частини кришки.

BeneFIX слід вводити негайно після реконституції або протягом 3 годин після цього. Реконстуйований розчин може зберігатися при кімнатній температурі перед введенням.

Введення (внутрішньовенна ін'єкція):

BeneFIX слід вводити шляхом внутрішньовенної інфузії (ВВ) за допомогою передзавантаженого шприцу з розчинником або за допомогою стерильного пластикового шприцу типу Luer Lock. Крім того, розчин слід витягувати з флакону за допомогою адаптера флакону.

BeneFIX слід вводити внутрішньовенною інфузією протягом кількох хвилин. Лікар може змінити швидкість інфузії, щоб зробити її більш комфортною для вас.

Було повідомлено про випадки аглютинації еритроцитів у трубці або шприці під час введення BeneFIX. Не було повідомлено про побічні реакції, пов'язані з цією спостереженням. Для мінімізації можливості аглютинації важливо обмежити кількість крові, яка потрапляє до трубки. Кров не повинна потрапляти до шприцу. Якщо ви спостерігаєте аглютинацію еритроцитів у трубці або шприці, викиньте весь матеріал (трубку, шприц та розчин BeneFIX) та відновіть введення з нового набору.

Оскільки використання BeneFIX у вигляді безперервної інфузії (крапля за краплею) не було оцінено, BeneFIX не слід змішувати з розчинами для інфузії або вводити крапля за краплею.

Викиньте невикористаний розчин, порожні флакони та шприци, використані для введення, у відповідний контейнер для видалення відходів, які можуть викликати травму, якщо не обробляються належним чином.

Якщо ви використовуєте більше BeneFIX, ніж потрібно

Якщо ви ввели більшу кількість BeneFIX, ніж рекомендовано лікарем, негайно зверніться до нього.

Якщо ви припините лікування BeneFIX

Не припиняйте лікування BeneFIX без консультації з лікарем.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього лікарського засобу, зверніться до вашого лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Алергічні реакції/гіперчутливість

Можливі алергічні реакції на Бенефікс. Такі реакції можуть включати набряк обличчя або горла, свербіж і печію в місці інфузії, озноб, гіперемію (червоніння шкіри), свербіж, головний біль, кропив'янку, зниження артеріального тиску, сонливість, нудоту, тривогу, підвищення частоти серцевих скорочень, стиск у грудній клітці, оніміння, блювоту, свистячі звуки під час дихання. У деяких випадках ці реакції можуть прогресувати до важких анафілактичних реакцій. Алергічні реакції можуть виникати разом із розвитком інгібіторів фактора IX (див. також «Попередження та обережність»).

Ці реакції можуть потенційно загрожувати життю. Якщо виникають анафілактичні/алергічні реакції, відразу зупиніть інфузію та зверніться до лікаря або шукайте негайної медичної допомоги. Необхідне лікування залежатиме від природи та тяжкості побічних ефектів (див. також «Попередження та обережність»).

Розвиток інгібіторів

Пацієнти з гемофілією Б можуть розвивати нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактора IX. Якщо це трапляється, ознакою може бути збільшення кількості Бенефіксу, необхідної для лікування кровотечі, або те, що кровотеча продовжується після лікування. У таких випадках рекомендується звернутися до спеціалізованого центру з лікування гемофілії. Ваш лікар може контролювати розвиток інгібіторів (див. «Попередження та обережність»).

Було повідомлено про порушення функції нирок після введення високих доз фактора IX, отриманого з плазми, для індукції імунотолерантності у пацієнтів з гемофілією Б з інгібіторами фактора IX та алергічними реакціями (див. також «Попередження та обережність»).

Тромботичні події

Бенефікс може збільшувати ризик тромбозу (аномальних кров'яних згортань) в організмі, якщо у вас є фактори ризику розвитку тромбозу, включаючи постійний венозний катетер. Було повідомлено про важкі випадки тромбозу, включаючи тромбоз з ризиком для життя у критично хворих дітей, які отримували Бенефікс під час тривалої інфузії через центральний венозний катетер. Також були повідомлені випадки периферичної тромбофлебіту (болю та червоніння вен) та глибокої венозної тромбози (тромбоз у кінцівках); у більшості цих випадків Бенефікс вводився шляхом тривалої інфузії, що є незатвердженим методом введення.

Дуже часті побічні ефекти(можуть виникати у понад 1 з 10 осіб)

• Головний біль
• Кашель
• Гіпертермія

Часті побічні ефекти(можуть виникати у до 1 з 10 осіб)

• Алергічні реакції або гіперчутливість
• Вертігі, порушення смаку
• Флебіт (болю та червоніння вен), гіперемія (червоніння шкіри)
• Блювота, нудота
• Висипання на шкірі, кропив'янка
• Болю в грудній клітці (включно з болем у грудній клітці)
• Реакція в місці інфузії (включно з свербінням та червонінням в місці інфузії), біль та дискомфорт в місці інфузії

Побічні ефекти незнайомої частоти(не можуть бути оцінені з наявних даних)

• Анафілактична реакція
• Тромботичні події (аномальні кров'яні згортання)
• Відсутність реакції на лікування (епізоди кровотечі не можуть бути зупинені чи попереджені)

Зголошення побічних ефектів

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, зверніться до вашого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не перелічені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, включену до Додатку V. Зголошуючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Бенефіксу

Тримайте цей лікарський засіб поза досяжністю дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці та на етикетці флакона. Термін придатності – останній день місяця, вказаного на упаковці.

Бенефікс повинен зберігатися при температурі нижче 30°C та використовуватися до закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці.

Не заморожуйте продукт, щоб уникнути пошкодження попередньо заповненої серингі.

Перевстановлений продукт повинен бути використаний негайно або протягом 3 годин.

Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо ви помітили, що розчин не є прозорим або безбарвним.

Для реконституції слід використовувати лише попередньо заповнену серингу, включену до упаковки. Для введення можуть бути використані інші стерильні серингі.

Лікарські засоби не повинні бути викинуті у водопровідні труби чи сміття. Спитайте вашого фармацевта, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Бенефіксу

• Активний інгредієнт – нонаког альфа (рекомбінантний фактор згортання IX). Кожен флакон Бенефіксу містить номінально 250, 500, 1000, 1500, 2000 або 3000 ОД нонакогу альфа.
• Інші компоненти – сукроза, гліцин, L-гістидин, полісорбат 80. До складу входить розчинник для реконституції (розчин хлориду натрію 0,234%).
• Після реконституції з включеним розчинником кожен флакон містить 50, 100, 200, 300, 400 або 600 ОД нонакогу альфа на 1 мл розчину для ін'єкції (див. таблицю 1).

Таблиця 1. Концентрація Бенефіксу в 1 мл розчину для ін'єкції

Вигляд продукту та вміст упаковки

Бенефікс постачається у вигляді порошку для ін'єкції в скляному флаконі та розчинника, постачованого в попередньо заповненій серингу.

Упаковка містить:

• флакон з Бенефіксом 250, 500, 1000, 1500, 2000 або 3000 ОД порошку
• попередньо заповнена серинга з розчинником, 5 мл розчину хлориду натрію 0,234% для реконституції
• стерильний адаптер для реконституції
• стерильна система для інфузії
• дві ватні тампони з алкоголем
• пластір для шкіри
• газова подушка

Власник дозволу на продаж

Pfizer Europe MA EEIG

Boulevard de la Plaine 17

1050 Брюссель

Бельгія

Виробник

Wyeth Farma S.A

Autovía del Norte.A-1, Km. 23. Desvío Algete, Km. 1, 28700 Сан-Себастьян-де-лос-Рейес, Мадрид

Іспанія

Ви можете запитати додаткову інформацію про цей лікарський засіб, звернувшись до місцевого представника власника дозволу на продаж.

Дата останнього перегляду цієї інструкції: 03/2025.

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти щодо рідких захворювань та орфанних лікарських засобів.