Benefix 3000 ui, polvo y disolvente para solucion inyectable

Протокол: информация для пользователя

BeneFIX 250UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 500UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 1000UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 1500UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 2000UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 3000UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

nonacog alfa (рекомбинантный фактор IX свертывания крови)

Прочитайте весь протокол внимательно перед началом использования этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот протокол, поскольку может потребоваться повторное его прочтение.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медицинскому работнику.
• Этот препарат был назначен только вам, и его не следует давать другим людям, даже если у них есть одинаковые симптомы, поскольку это может причинить вред.
• Если у вас появляются побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медицинскому работнику, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом протоколе. См. раздел 4.

1.Что такое BeneFIX и для чего он используется

2.Что нужно знать перед началом использования BeneFIX

3.Как использовать BeneFIX

4.Возможные побочные эффекты

5.Хранение BeneFIX

6.Содержимое упаковки и дополнительная информация

BeneFIX - это инъекционное изделие из фактора IX свертывания крови, полученное с помощью технологии рекомбинантного ДНК. Активное вещество BeneFIX - это nonacog alfa. Люди, рожденные с гемофилией B (болезнь Кристмаса), не имеют достаточно фактора IX для контроля кровотечений. BeneFIX действует, восстанавливая фактор IX у пациентов с гемофилией B, чтобы позволить их крови сворачиваться.

BeneFIX используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией B (конгениальная недостаточность фактора IX) во всех возрастных группах.

Не использовать BeneFIX

• если вы аллергиен на неаког альфа или на любой из других компонентов этого препарата (включая информацию в разделе 6);
• если вы аллергиен на белки хомяка.

Предупреждения и меры предосторожности

• Consulte своего врача или аптекаря перед началом использования BeneFIX.

• Сообщите своему врачу немедленно, если кровотечение не останавливается так, как ожидалось.

• Могут возникнуть аллергические реакции. Препарат может содержать следы белков хомяка (см. Не использовать BeneFIX). При продуктах фактор IX, включая BeneFIX, были зафиксированы анафилактические реакции (грубые аллергические реакции), которые потенциально могут угрожать жизни. Первые признаки аллергических реакций включают затруднение дыхания, затрудненный дыхательный ритм, отек или набухание, мокрый кашель, зуд, общие зудящие высыпания, чувство сдавления в груди, одышка, низкое кровяное давление, мутная зрительная ось и анафилаксия (грубая аллергическая реакция, которая может вызывать затруднение глотания и/или дыхания, краснота или набухание лица и/или рук).

• Если возникает аллергическая реакция или анафилактическая реакциянемедленно прекратите инфузию и обратитесь к врачу или найдите немедленную медицинскую помощь. При тяжелых аллергических реакциях следует рассмотреть использование альтернативной терапии.

• Возникновение нейтрализующих антител (ингибиторов) является редким событием у пациентов, получавших ранее лечение продуктами, содержащими фактор IX. Однако, как и все продукты, содержащие фактор IX, следует тщательно следить за тем, чтобы вы не развили ингибиторы фактор IX во время лечения BeneFIX.

• Исследования показали связь между появлением ингибитора фактор IX и аллергическими реакциями. Следовательно, если вы испытываете аллергические реакции, описанные выше, вам следует быть осмотрительными и проверить наличие ингибитора. Должно быть учитывано, что пациенты с ингибиторами фактор IX могут иметь повышенный риск анафилактической реакции при будущем лечении BeneFIX.

• Производство фактор IX в организме контролируется геном фактор IX. Пациенты с конкретными мутациями гена фактор IX, такие как значительная делеция, могут иметь большую вероятность развития ингибитора фактор IX и/или аллергических реакций. Следовательно, если вы знаете о такой мутации, ваш врач может более тщательно следить за вами за признаками аллергической реакции, особенно при первом использовании BeneFIX.

• В связи с риском аллергических реакций при фактор IX, первичные инфузии BeneFIX должны проводиться под медицинским надзором, где может быть обеспечен надлежащий медицинский уход для аллергических реакций.

• Несмотря на отсутствие ингибитора фактор IX, могут потребоваться более высокие дозы BeneFIX, чем те, которые необходимы для других факторов IX, полученных ранее. Следовательно, следует тщательно следить за активностью фактор IX в плазме (которая измеряет способность вашей крови образовывать сгустки) с целью корректировки дозы. Если кровотечение не контролируется с рекомендованной дозой, обратитесь к своему врачу.

• Если у вас есть заболевания печени или сердца или если вы недавно перенесли хирургическое вмешательство, существует повышенный риск осложнений кровотечения.

• Было сообщено о нарушении функции почек (синдром нефротики) после высоких доз фактор IX, полученных из плазмы у пациентов с гемофилией B с ингибиторами фактор IX и предысторией аллергических реакций.

• Не имеется достаточных данных из клинических исследований пациентов, не получавших ранее лечения (пациентов, которые никогда не получали инфузию фактор IX) с BeneFIX.

• Рекомендуется вести записи каждого раза, когда вы используете BeneFIX, включая номер и номер партии препарата. Вы можете использовать липучки, которые находятся в флаконе, чтобы оставить запись номера партии в вашем дневнике или для уведомления о любых побочных эффектах.

Другие препараты и BeneFIX

Обратите внимание своего врача или аптекаря, если вы используете, использовали недавно или, возможно, будете использовать другой препарат.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если вы беременны или кормите грудью, если вы думаете, что вы беременны или планируете беременность, вы должны принимать BeneFIX только по указанию своего врача. Неизвестно, может ли BeneFIX нанести вред плоду при его использовании у беременных женщин. Если вы кормите грудью или беременны, ваш врач может посоветовать вам приостановить лечение BeneFIX.

Consulte своего врача или аптекаря перед использованием этого препарата.

Вождение и использование машин

Влияние BeneFIX на способность вести машину и использовать машины отсутствует.

BeneFIX содержит натрий

После реконституции BeneFIX содержит 0,2ммоль натрия (4,6мг) в флаконе; это, по сути, «без натрия». Однако, учитывая ваш вес и дозу BeneFIX, вы можете получить несколько флаконов. Это следует учитывать, если вы следите за низкосолевой диетой.

Следуйте точно указаниям по применению этого препарата, указанным вашим врачом или фармацевтом. В случае сомнений, обратитесь снова к вашему врачу или фармацевту.

Ваш врач решит дозу BeneFIX, которую вы получите. Эта доза и ее продолжительность будут зависеть от ваших индивидуальных потребностей в заместительной терапии фактором IX и скорости, с которой ваш организм использует фактор IX, что будет проверяться регулярно. Вы можете заметить разницу в дозе, которую вы получаете, если вы меняете продукт фактор IX, полученный из плазмы, на BeneFIX.

Ваш врач может изменить дозу BeneFIX, которую вы получаете, в течение лечения.

Реактивация и введение

Ниже приведены инструкции по реактивации и введению BeneFIX. Пациенты должны следовать указаниям по венопункции, указанным вашим врачом.

BeneFIX вводится через вену (IV) после реактивации порошка для инъекции с растворителем, включенным в предзаряженную иглу (раствор хлорида натрия).

Всегда мойте руки перед выполнением следующих процедур. Во время процедуры реактивации следует соблюдать асептику (что означает чистое и свободное от бактерий).

Реактивация:

BeneFIX вводится через вену (IV) после реактивации с стерильным растворителем для инъекции.

1. Позволите вазу с ликвидированным BeneFIX и предзаряженную иглу с растворителем достичь комнатной температуры.

1. Удалите защитную крышку с вазы BeneFIX, чтобы сделать видимой центральную часть резинового пробки.

1. Очистите верхнюю часть вазы с помощью мокрой ватки, смоченной в спирте, которая предоставляется, или используйте другую антисептическую жидкость, и подождите, пока она высохнет. После очистки не трогайте резиновую пробку рукой и избегайте того, чтобы она соприкасалась с любой поверхностью.

1. Удалите защитную крышку из прозрачного пластикового пакета с адаптером. Не вынимайте адаптер из пакета.

1. Положите вазу на ровную поверхность. Следя за адаптером в его пакете, положите его на вазу. Примните его плотно, пока адаптер не войдет в верхнюю часть вазы, с кончиком адаптера проникая в пробку вазы.

1. Удалите пакет с адаптером и выбросите его.

1. Вставьте шейку иглы в предзаряженную иглу с растворителем, натягивая и вращая ее плотно.

1. Разломайте пластиковую защитную крышку, разделив отверстие на капюшоне. Это делается, склонив капюшон вверх и вниз, пока не разломается отверстие. Не трогайте внутреннюю часть капюшона или кончик иглы. Капюшон может понадобиться заменить (если BeneFIX, реагент, не будет использован в течение короткого времени), поэтому выбросите его вверх.

1. Положите вазу на ровную поверхность. Подключите иглу с растворителем к адаптеру вазы, вставив кончик иглы в отверстие адаптера, одновременно натягивая и вращая иглу вправо, пока она не войдет плотно.

1. Постепенно опустите шейку иглы, чтобы ввести весь растворитель в вазу с BeneFIX.

1. С иглой, все еще подключенной к адаптеру, мягко вращайте вазу, пока не растворится порошок.

1. Реагент должен быть проверен визуально на наличие мелких частиц перед введением. Решение должно быть прозрачным и бесцветным.

Примечание: Если вы используете более одного вазы с BeneFIX для введения, каждая ваза должна быть реагирована в соответствии с вышеуказанными инструкциями. Иглу с растворителем следует выбросить, оставив адаптер вазы на месте, а затем использовать большую иглу типа Luer Lock (устройство, соединяющее иглу с вазой) для удаления реагированного содержимого каждой вазы индивидуально.

1. Герметизируйте иглу, убедившись, что шейка иглы опустилась полностью. Аспирируйте медленно все решение в иглу.

1. Отсоедините иглу от адаптера, натягивая и вращая ее вправо. Выбросите вазу, соединенную с адаптером.

Примечание: Если решение не будет использовано в течение короткого времени, капюшон должен быть заменен осторожно. Не трогайте кончик иглы или внутреннюю часть капюшона.

BeneFIX должен быть введен в течение короткого времени после реагирования или в течение 3 часов после реагирования. Реагированное решение можно хранить при комнатной температуре перед введением.

Введение (Внутривенная инъекция):

BeneFIX должен быть введен через предзаряженную иглу с растворителем, предоставленную или через стерильную иглу для инъекции, типа Luer Lock. Кроме того, решение должно быть извлечено из вазы с помощью адаптера вазы.

BeneFIX должен быть введен в течение нескольких минут через вену. Врач может изменить скорость введения, рекомендованную для того, чтобы вам было комфортнее.

Были сообщены случаи агглютинации эритроцитов в трубке или игле во время введения BeneFIX. Не сообщалось о реакциях на эту наблюдаемость. Чтобы минимизировать возможность агглютинации, важно ограничить количество крови, входящей в трубку. Кровь не должна входить в иглу. Если вы заметите агглютинацию эритроцитов в трубке или игле, выбросите все это (трубку, иглу и решение BeneFIX) и возобновите введение с новым пакетом.

Поскольку использование BeneFIX в перфузии непрерывной (капля за каплей) не было оценено, BeneFIX не должен смешиваться с растворами для перфузии или вводиться каплями за каплю.

Выбросьте неразрешенное решение, пустые вазы и иглы и иглы, использованные в подходящем контейнере для удаления отходов, которые могут привести к травмам, если они не будут правильно обращены.

Если вы используете больше BeneFIX, чем следует

Если вы введете большую дозу BeneFIX, чем рекомендована вашим врачом, немедленно обратитесь к нему.

Если вы прерываете лечение BeneFIX

Не прерывайте лечение BeneFIX без консультации с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о применении этого препарата, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре.

Как и все лекарства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Аллергические реакции

Возможны аллергические реакции типа гиперчувствительности к BeneFIX. Такие реакции могут включать опухание лица или горла, зуд и жжение в местевведения, озноб, покраснение кожи, зуд, головная боль, уратическая сыпь, снижение артериального давления, сонливость, тошнота, беспокойство, учащенное сердцебиение, чувство сдавления в груди, онемение, рвота, свист в горле. В некоторых случаях эти реакции прогрессировали до серьезных анафилактических реакций. Аллергические реакции могут возникать вместе с развитием ингибиторов фактора IX (см. также «Предупреждения и предостережения»).

Эти реакции могут представлять угрозу для жизни. Если возникают анафилактические реакции,немедленно прекратите введение и обратитесь к врачу или найдите немедленную медицинскую помощь. Требуемый лечение будет зависеть от природы и степени тяжести побочных эффектов (см. также «Предупреждения и предостережения»).

Развитие ингибиторов

Пациенты с гемофилией B могут развивать нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору IX. Если это произошло, один из признаков может быть увеличение количества BeneFIX, обычно требующегося для лечения кровотечения, и/или продолжающееся кровотечение после лечения. В этих случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по гемофилии. Врач может наблюдать за вами для контроля развития ингибиторов (см. «Предупреждения и предостережения»).

Отмечено нарушение функции почек после введения высоких доз фактора IX, полученного из плазмы, для индукции иммунотолерантности у пациентов с гемофилией B с ингибиторами фактора IX и предысторией аллергических реакций (см. также «Предупреждения и предостережения»).

Тромботические события

BeneFIX может увеличить риск тромбоза (анормальных кровяных сгустков) в вашем организме, если у вас есть факторы риска развития кровяных сгустков, включая постоянный венозный катетер. Отмечены серьезные случаи тромбоза, включая тромбозы, представляющие угрозу для жизни, у критически больных детей, которые получали BeneFIX в непрерывной инфузии через центральный венозный катетер. Также отмечены случаи периферической тромбофлебита (болезненное и покрасневшее вены) и глубокой венозной тромбозы (кровяные сгустки в конечностях); в большинстве этих случаев BeneFIX вводился путем непрерывной инфузии, который является неодобренным методом введения.

Частые побочные эффекты(могут повлиять на более чем 1 из 10 человек)

• Головная боль
• Кашель
• Температура

Побочные эффекты, которые встречаются часто(могут повлиять на до 1 из 10 человек)

• Аллергические реакции или гиперчувствительность
• Мигрень, нарушение вкуса
• Флебит (болезненное и покрасневшее вены), покраснение кожи
• Рвота, тошнота
• Кожная сыпь, уратическая сыпь
• Болезненное чувство в груди (включая боль в груди)
• Реакция в местевведения(включая зуд и покраснение в местевведения), боль и болезненность в местевведения

Побочные эффекты, которые встречаются редко(могут повлиять на до 1 из 100 человек)

• Апарирование нейтрализующих антител (ингибиторов)
• Селлюлит в местевведения(болезненное и покрасневшее кожа)
• Сонливость, дрожание
• Изменение зрения (включая мутную визуализацию, появление пятен или свечения)
• Учащенное сердцебиение, снижение артериального давления
• Нарушение кровоснабжения почек (интеррупция кровоснабжения почек)

Побочные эффекты, которые не известны(не может быть оценен на основе имеющихся данных)

• Анафилактическая реакция
• Тромботические события (анормальные кровяные сгустки)
• Отсутствие реакции на лечение (кровотечения не могут быть остановлены или предотвращены)

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой тип побочного эффекта, обратитесь кврачу, фармацевту или медицинскому работнику, даже если это предполагаемые побочные эффекты, которые не указаны в этомпротоколе. Вы также можете сообщить их напрямую через национальную систему отчетности, указанную в Приложении V.Сообщение о побочных эффектах может помочь предоставить более полную информацию о безопасности этого препарата.

Храните этот препарат вне видимости и доступа детей.

Не используйте этот препарат после даты окончания срока годности, указанной на упаковке и на этикетке флакона. Дата окончания срока годности — последний день месяца, указанного на этикетке.

BeneFIX, должен храниться при температуре ниже 30ºC и должен быть использован до даты окончания срока годности, указанной на этикетке.

Не замораживайте продукт, чтобы избежать повреждения предзаряженной иглы.

Препарат, приготовленный по инструкции, должен использоваться сразу же или в течение 3 часов.

Не используйте этот препарат, если вы заметите, что раствор не прозрачный или бесцветный.

Для приготовления раствора можно использовать только предзаряженную иглу, входящую в комплект. Для введения препарата можно использовать другие стерильные иглы для инъекций.

Препараты не следует выбрасывать в канализацию или мусор. Обратитесь к вашему фармацевту, чтобы узнать, как правильно утилизировать упаковки и препараты, которые больше не нужны. Таким образом, вы сможете помочь защитить окружающую среду.

Состав BeneFIX

• Активное вещество — рекомбинантный фактор IX свертывания крови (nonacog alфа). Каждый флакон BeneFIX содержит номинально 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000ЕД рекомбинантного фактора IX свертывания крови.
• Прочие компоненты — сахароза, глицин, L-истидин, полисорбат 80. В комплект поставки входит растворитель для приготовления раствора (соль соли натрия 0,234%).
• После приготовления раствора с помощью растворителя, содержащегося в комплекте поставки (соль соли натрия 0,234%), каждый флакон содержит 50, 100, 200, 300, 400 или 600ЕД рекомбинантного фактора IX свертывания крови соответственно (см. таблицу 1) на 1мл приготовленного раствора для инъекций.

Таблица 1. Концентрация BeneFIX на 1 мл приготовленного раствора

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

BeneFIX поставляется в виде порошка для инъекций в стеклянном флаконе и растворителя для приготовления раствора, поставляемого в преднаполненной шприце.

Упаковка содержит:

• флакон с порошком BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000ЕД
• преднаполненный шприц с растворителем, 5мл раствора соли соли натрия 0,234% для приготовления раствора.
• стерильный адаптер для приготовления раствора.
• стерильный система для инфузии.
• две бумажные салфетки с алкоголем.
• стерильная пластырь.
• стерильная компрессия.

Титульный владелец разрешения на продажу

Pfizer Europe MA EEIG

Бульвар Плани 17

1050 Брюссель

Бельгия

Ответственный за производство

Wyeth Farma S.A

Автодорога Север. 1, км. 23. Переезд Алхете, км. 1, 28700 Сан-Себастьян-де-лос-Рейес, Мадрид

Испания

Вы можете получить дополнительную информацию о препарате, обратившись к местному представителю титульного владельца разрешения на продажу.

Дата последней проверки этого обзора: 03/2025.

Подробная информация о препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам:http://www.ema.europa.eu. Также доступны ссылки на другие веб-сайты по теме редких заболеваний и орфанных препаратов.