Гуман Гемін Орпган Еуропе

Укладена інструкція: інформація для користувача

HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE 25 мг/мл, концентрат для приготування розчину для інфузії.

Людська гемін

Перш ніж використовувати препарат, уважно ознайомтеся з вмістом інструкції, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта.

Збережіть цю інструкцію, щоб у разі потреби ви могли її знову прочитати.

• У разі будь-яких сумнівів зверніться до лікаря.
• Якщо в пацієнта виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перераховані в цій інструкції, повідомте про це лікарю, фармацевту або медсестрі. Див. пункт 4.

Зміст інструкції:

• 1. Що таке препарат Human Hemin Orphan Europe і для чого він використовується
• 2. Інформація, важлива перед використанням препарату Human Hemin Orphan Europe
• 3. Як використовувати препарат Human Hemin Orphan Europe
• 4. Можливі побічні ефекти
• 5. Як зберігати препарат Human Hemin Orphan Europe
• 6. Зміст упаковки та інші відомості

1. Що таке препарат Human Hemin Orphan Europe і для чого він використовується

Human Hemin Orphan Europe містить людську гемін, речовину, отриману з людської крові.
Human Hemin Orphan Europe використовується для лікування гострих нападів у пацієнтів, які страждають на гостру порфірію печінки. Ця хвороба характеризується накопиченням певних хімічних сполук у печінці (у тому числі порфіринів та їх токсичних попередників). Існують три види порфірії печінки з наступними медичними назвами: гостра переривчаста порфірія, порфірія варієгата та спадкова копропорфірія.
Накопичення речовин призводить до появи симптомів хвороби, включаючи біль (головним чином у животі, спині та ногах), нудоту, блювоту та запори.

2. Інформація, важлива перед використанням препарату Human Hemin Orphan Europe

Коли не використовувати препарат Human Hemin Orphan Europe

• якщо пацієнт має алергію на активну речовину або будь-який з інших компонентів цього препарату (перелічених у пункті 6).

Попередження та обережність

• Перед початком лікування препаратом Human Hemin Orphan Europe лікар повинен підтвердити напад порфірії печінки на підставі ряду клінічних та біологічних критеріїв: виразні випадки в анамнезі родини та пацієнта; виразні клінічні симптоми; кількісне визначення вмісту кислоти дельта-аміновалеранової та порфобіліногену (тобто специфічних маркерів хвороби) у сечі
• Чим швидше після початку нападу розпочнеться використання препарату Human Hemin Orphan Europe, тим більша ефективність дії препарату.

Унаслідок введення препарату Human Hemin Orphan Europe в інфузії біль у животі та інші симптоми шлунково-кишкового тракту зазвичай зникають протягом 2-4 днів. Менший вплив лікування на неврологічні ускладнення (параліч та психічні розлади).
У ході повного циклу лікування лікар буде контролювати стан пацієнта, оскільки нападам порфірії часто супроводжуються різними впливами на серце та систему кровообігу, а також на нервову систему.

• Не слід:
• вносити раптові зміни до щоденного раціону, зокрема, не слід робити тривалі перерви у харчуванні;
• вживати ліків або речовин, таких як естрогени (наприклад, пероральні контрацептиви), барбітурати (сонні засоби, які іноді використовуються для лікування епілепсії) або стероїди (похідні природних гормонів); їх використання може викликати напад або посилити напад. Завжди слід проконсультуватися з лікарем або фармацевтом для отримання поради щодо ліків іречовин, яких не слід використовувати (зараз і в майбутньому).
• Щоб запобігти подразненню вен, розчин повинен вводитися в великі вени рук або вени грудної клітки протягом щонайменше 30 хвилин. Після інфузії вена повинна бути промита фізіологічним розчином.

Закупорка крові (захворювання, яке називається венозною тромбозом) може заблокувати вену, в яку введено препарат на шляху інфузії.

• У разі, якщо внутрішньовенна канюля залишається у вені протягом надто тривалого часу, може виникнути пошкодження судин, яке може призвести до ненавмисного витоку препарату Human Hemin Orphan Europe поза вену (екстравазації). Цей витік може викликати оббліднення шкіри.

Щоб зменшити ризик виникнення екстравазації, медсестра/лікар буде перевіряти канюлу перед введенням та буде регулярно перевіряти її під час інфузії.
Розчин, введений в інфузії, може надати крові пацієнта інший колір.
Щоб обмежити ризик накопичення з'єднань заліза, препарат Human Hemin Orphan Europe не повинен використовуватися як засіб профілактичного лікування гострих нападів.
Людська гемін містить залізо. Можливо, що після кількох років лікування, яке включає повторне введення препарату Human Hemin Orphan Europe в інфузії, може виникнути накопичення заліза в організмі.
Лікар може періодично проводити аналізи крові для перевірки вмісту заліза в організмі пацієнта.

• Стандартні дії, спрямовані на забезпечення безпеки перед інфекціями, які виникають при використанні продуктів, отриманих з людської крові або плазми, полягають у відповідному доборі донорів, дослідженні кожної зібраної донорської крові щодо специфічних маркерів інфекції та суворому дотриманні подальших етапів процесу виробництва, спрямованих на інактивацію або видалення вірусів. Незважаючи на це, не можна виключити ризик передачі інфекційних агентів, якщо препарати вводяться з плазми та людської крові. Це стосується також невідомих або нових вірусів та інших патогенів.
• Застосовані методи вважаються ефективними для вірусів з оболонкою, таких як: ВІЛ, ВГВ та ВГС. Необхідно звертати увагу, щоб кожен раз, коли вводиться препарат Human Hemin Orphan Europe пацієнту, записувати назву та номер серії препарату, щоб пізніше можна було ідентифікувати препарат, введений певному пацієнту.

Препарат Human Hemin Orphan Europe та інші препарати

Не слід вживати препаратів або речовин, таких як естрогени (наприклад, пероральні контрацептиви), барбітурати (сонні засоби, які іноді використовуються для лікування епілепсії) або стероїди (засоби, подібні до гормонів, які існують в організмі), оскільки вони можуть викликати напад або погіршити перебіг нападу.
Необхідно повідомити лікаря про всі препарати, які зараз використовує пацієнт, а також про препарати, які пацієнт планує використовувати.

Вагітність і годування грудьми

Не відомо, чи використання препарату Human Hemin Orphan Europe під час вагітності пов'язане з ризиком.
Відомо, однак, що матері, які лікувалися препаратом Human Hemin Orphan Europe, народжували нормальних дітей.
Завжди, перебуваючи у вагітності, перед введенням препарату Human Hemin Orphan Europe необхідно проконсультуватися з лікарем.
Лікар призначить препарат лише у разі, якщо це абсолютно необхідно..
Не проводилися дослідження препарату Human Hemin Orphan Europe у жінок під час годування грудьми. Однак, оскільки багато препаратів проникають у молоко, завжди перед початком прийому препарату Human Hemin Orphan Europe необхідно повідомити лікаря про годування грудьми. Лікар призначить препарат лише у разі, якщо це абсолютно необхідно, або може порекомендувати припинити годування грудьми.
Human Hemin Orphan Europe містить етанол (алкоголь). Необхідно врахувати це під час вагітності або годування грудьми. Див. пункт «Важливі відомості про деякі компоненти препарату Human Hemin Orphan Europe».

Керування транспортними засобами та обслуговування машин

Препарат не повинен впливати на здатність керувати транспортними засобами та обслуговувати машини.

Важливі відомості про деякі компоненти препарату Human Hemin Orphan Europe

Препарат містить 11,78% об'ємного етанолу (алкоголю), тобто до 1000 мг на дозу (одна ампула), що відповідає 23,6 мл пива або 9,8 мл вина на дозу. Шкідливий для осіб з хворобою алкоголізму. Необхідно врахувати під час використання у жінок, які перебувають у вагітності або годують грудьми, дітей та осіб з груп високого ризику, таких як пацієнти з хворобою печінки або з епілепсією.
У разі наявності одного з вищезазначених станів, перед використанням препарату Human Hemin Orphan Europe пацієнт повинен проконсультуватися з лікарем,.

3. Як використовувати препарат Human Hemin Orphan Europe

Цей препарат може вводитися лише у стаціонарних умовах кваліфікованим медичним персоналом.
Призначена доза буде обчислена на підставі маси тіла пацієнта; ця доза становить близько 3 мг на кілограм маси тіла на добу, але не більше 250 мг (1 ампула) на добу. Обчислена кількість препарату буде розведена фізіологічним розчином солі (0,9% розчин хлориду натрію) у скляній флаконі, утворюючи темно забарвлений розчин.
Розчин буде введено у вигляді інфузії (вливу) у велику вену (судину) передпліччя або у вену, розташовану у грудній клітці, протягом щонайменше 30 хвилин. Введений розчин може надати крові пацієнта інший колір.
Після закінчення інфузії вена буде промита фізіологічним розчином солі.
Зазвичай пацієнт отримує одну інфузію на добу протягом чотирьох днів.
Якщо під час першого циклу лікування симптоми не зникнуть, лікар може вирішити розпочати другий цикл лікування.

Прийом більшої, ніж рекомендована, дози препарату Human Hemin Orphan Europe

Якщо введена більша, ніж рекомендована, доза препарату Human Hemin Orphan Europe, лікар проведе лікування, спрямоване на запобігання шкідливим наслідкам.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який препарат, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникнуть у кожного.
Рідко (можуть виникнути у не більше 1 особи на 1000):

• -Рідко можуть виникнути гарячка та тяжкі алергічні реакції (висип, набряк язика), включаючи реакції анафілактоїдного типу.

Анафілактоїдні реакції є раптовими та потенційно загрозливими для життя реакціями, які виникають рідко. Якщо у пацієнта виникнуть симптоми, такі як набряк обличчя, задуха, тиск у грудній клітці, частий серцевий ритм, низький тиск крові, кропив'янка, раптова втрата свідомості (спровокована недостатнім кровотоком до мозку), необхідно перервати інфузію та негайно звернутися до лікаря.
Дуже часто(можуть виникнути у більше 1 особи на 10):

• -Після повторних інфузій доступ до вени рук може бути ускладненим, що означає необхідність виконання інфузії у вену грудної клітки. Часто(можуть виникнути у не більше 1 особи на 10):
• Введення препарату в інфузію у занадто малу вену може призвести до появи стану запалення та болю.

Не дуже часто(можуть виникнути у не більше 1 особи на 100):

• -Унаслідок повторного лікування протягом кількох років може збільшитися кількість з'єднання заліза (називається феритином) у крові. Щоб зменшити ризик збільшення з'єднання заліза, не слід використовувати препарат Human Hemin Orphan Europe як засіб профілактичного лікування гострих нападів. Частота невідома(частота не може бути визначена на підставі наявних даних):
• Біль у голові.
• Закупорка крові (утворення тромбів у венах обводної системи або головних судинах), включаючи закупорку в місці введення.
• Витік інфузії у навколишні тканини (екстравазація).
• Пошкодження шкіри (мертвізація).
• Червоність шкіри у місці введення (еритема у місці введення).
• Свербіння шкіри у місці введення (свербіж у місці введення).
• Збільшення концентрації креатинінів (речовини, яку виділяють нирки) у крові.
• Оббліднення шкіри.

Звітність про побічні ефекти

Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перераховані в цій інструкції, повідомте про це лікарю, фармацевту або медсестрі. Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу небажаних дій лікарських засобів Міністерства охорони здоров'я України {актуальна адреса, номер телефону та факсу зазначеного Департаменту} електронна пошта: [ndls@mozu.gov.ua](mailto:ndls@mozu.gov.ua). Завдяки повідомленню про побічні ефекти можна буде зібрати більше інформації про безпеку використання препарату.

5. Як зберігати препарат Human Hemin Orphan Europe

Препарат слід зберігати у місці, недоступному для дітей.
Не слід використовувати цей препарат після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці ампули та картонній коробці. Термін придатності означає останній день вказаного місяця.
Зберігати у холодильнику (2 °C – 8 °C).
Ампулу зберігати у картонній коробці зовнішньої упаковки для захисту від світла.
Розведений розчин слід використовувати протягом години після розведення.
Препаратів не слід викидати у каналізацію чи домашні контейнери для відходів. Необхідно запитати у фармацевта, як усунути препарати, яких вже не використовують. Таке поводження допоможе захистити довкілля.

6. Зміст упаковки та інші відомості

Що містить препарат Human Hemin Orphan Europe

Активною речовиною препарату є людська гемін (25 мг/мл). Ампула об'ємом 10 мл містить 250 мг людської гемін. Після розведення однієї ампули об'ємом 10 мл у 100 мл 0,9% розчину NaCl розведений розчин містить 2273 мікрограми людської гемін на мл.

• Інші компоненти: аргінін, етанол 96%, пропіленгліколь та вода для ін'єкцій.

Як виглядає препарат Human Hemin Orphan Europe та що містить упаковка

Human Hemin Orphan Europe є концентратом для приготування розчину для інфузії (10 мл ампули – упаковка по 4 ампули). Це темно забарвлений розчин, навіть після розведення концентрату для приготування розчину для інфузії.

Відповідальна особа

Recordati Rare Diseases
Будівля «Le Wilson»
70, авеню генерала де Голля
Ф-92800 Пюто
Франція

Виробник

Recordati Rare Diseases
Будівля «Le Wilson»
70, авеню генерала де Голля
Ф-92800 Пюто
Франція
або
Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
Ф-92000 Нантерр
Франція

Цей лікарський засіб дозволений до обігу в країнах-членах Європейського економічного простору під наступними назвами:

Нормосанг – Австрія / Франція / Бельгія / Кіпр / Чехія / Данія / Естонія / Фінляндія / Греція / Іспанія / Нідерланди / Ірландія / Ісландія / Латвія / Литва / Люксембург / Мальта / Німеччина / Норвегія / Португалія / Словаччина / Словенія / Швеція / Угорщина / Велика Британія / Італія
Human Hemin Orphan Europe – Польща

Дата останньої актуалізації інструкції 12/2019