БЕРИАТЕ 250 IU Порошок

Зміст інструкції

1. УПАКОВКА ДО ДОПОМІЖЕННЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ
2. ПАЦІЕНТА
3. Beriate
   1. Потрібно уважно ознайомитися з вмістом інструкції перед застосуванням препарату, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта.
   2. Зміст інструкції:
4. Що таке препарат Beriate і для чого він призначений
5. Інформація, важлива перед застосуванням препарату Beriate
   1. Коли не застосовувати препарат Beriate
   2. Попередження і обережність
   3. Безпека застосування щодо можливості передачі вірусів
   4. Препарат Beriate і інші препарати
   5. Вагітність, годування грудьми і вплив на фертильність
   6. Вплив на можливість управління транспортними засобами і механізмами
   7. Beriate містить натрій
6. Як застосовувати препарат Beriate
   1. Рекомендована доза
   2. Застосування у дітей і підлітків
   3. Застосування більшої, ніж рекомендована, дози препарату Beriate
   4. Пропуск застосування дози Beriate
   5. Відновлення і спосіб введення Загальні рекомендації:
7. Можливі побічні ефекти
   1. Якщо виникнуть будь-які з наступних симптомів, потрібно негайно повідомити лікаря або службу швидкої медичної допомоги, або відділ лікування гемофілії в найближчій лікарні:
   2. Інші побічні ефекти:
   3. Побічні ефекти у дітей і підлітків
   4. Звітність про побічні ефекти
8. Як зберігати препарат Beriate
9. Зміст упаковки і інші відомості
   1. Що містить препарат Beriate Активна речовина препарату:
   2. Як виглядає препарат Beriate і що містить упаковка
   3. Відповідальний суб'єкт і виробник
   4. Цей лікарський засіб дозволений до обігу в країнах-членах
   5. Європейського економічного простору під назвою
   6. Дата останнього оновлення інструкції: вересень 2021
   7. Інформація, призначена лише для фахівців медичного персоналу:
   8. Дозування
   9. Інформація щодо фармакологічних властивостей VWF

УПАКОВКА ДО ДОПОМІЖЕННЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ

ПАЦІЕНТА

Beriate

Beriate 250, 250 МО Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań /
do infuzji
Beriate 500, 500 МО Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań /
do infuzji
Beriate 1000, 1000 МО Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań /
do infuzji
Beriate 2000, 2000 МО Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań /
do infuzji
Людський VIII фактор згортання крові

Потрібно уважно ознайомитися з вмістом інструкції перед застосуванням препарату, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта.

• Потрібно зберегти цю інструкцію, щоб у разі необхідності мати можливість знову її прочитати.
• У разі будь-яких сумнівів потрібно звернутися до лікаря або фармацевта.
• Цей препарат призначений для застосування строго певній особі. Не слід передавати його іншим. Препарат може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її хвороби такі самі.
• Якщо у пацієнта виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перелічені в цій інструкції, потрібно повідомити про це лікаря або фармацевта. Див. пункт 4.

Зміст інструкції:

• 1. Що таке препарат Beriate і для чого він призначений
• 2. Інформація, важлива перед застосуванням препарату Beriate
• 3. Як застосовувати препарат Beriate
• 4. Можливі побічні ефекти
• 5. Як зберігати препарат Beriate
• 6. Зміст упаковки і інші відомості

1. Що таке препарат Beriate і для чого він призначений

Що таке Beriate?
Beriate складається з порошку і розчинника. Приготовлений розчин призначений для внутрішньовенного введення у вигляді ін'єкцій або інфузій.
Beriate виробляється з людської плазми (рідка частина крові) і містить людський VIII фактор згортання крові. Він застосовується для профілактики і лікування кровотеч у зв'язку з відсутністю VIII фактору (гемофілія типу А) у крові. Також він може застосовуватися для лікування набутого дефіциту VIII фактору згортання крові.
Для чого застосовується Beriate?
VIII фактор пов'язаний з процесом згортання крові. Відсутність VIII фактору призводить до того, що кров не згортається так швидко, як повинно, і в зв'язку з цим виникає підвищена схильність до кровотеч. Доповнення VIII фактору за допомогою препарату Beriate тимчасово поліпшує механізми згортання крові.

2. Інформація, важлива перед застосуванням препарату Beriate

Наступні розділи містять інформацію, яку потрібно врахувати перед застосуванням Beriate.

Коли не застосовувати препарат Beriate

• Якщо пацієнт має алергію (чутливість) на активну речовину (людський VIII фактор згортання крові) або будь-який з компонентів цього препарату (перелічених у пункті 6).

Попередження і обережність

Ідентифікація
Особливо рекомендується, щоб при кожному введенні препарату Beriate пацієнту реєструвати в журналі лікування дату введення препарату, номер серії та введену кількість.
Перед початком застосування препарату Beriate потрібно обговорити це з лікарем або фармацевтом.

• Можливі реакції підвищеної чутливості типу алергічної. Пацієнти повинні бути проінформовані лікарем про ранні симптоми реакції підвищеної чутливості,такі як кропив'янка, загальна висипка на шкірі, стиск у грудній клітці, свистячий дихання, зниження артеріального тиску і анафілаксія (важка алергічна реакція, що призводить до серйозних труднощів з диханням або головокружіння). У разі виникнення таких симптомів, пацієнти повинні негайно припинити застосування препарату і звернутися до лікаря.
• Формування інгібіторів(антитіл) є відомим ускладненням, яке може виникнути під час лікування всіма препаратами, що містять фактор VIII. Інгібітори ці, особливо при високих концентраціях, переривають правильне лікування, і пацієнта потрібно буде уважно спостерігати щодо виробництва цих інгібіторів. Якщо кровотеча у пацієнта не контролюється належним чином за допомогою препарату Beriate, потрібно негайно повідомити про це лікаря.
• У разі наявності захворювання серця або ризику його виникнення потрібно повідомити про це лікаря або фармацевта.
• Якщо для введення препарату Beriate потрібно застосування пристрою для центральної венозної доступності (англ. central venous access device, CVAD), лікар повинен врахувати ризик виникнення ускладнень, пов'язаних з CVAD, включаючи місцеві інфекції, появу бактерій у крові (бактеріємію) і утворення тромбів у судинах (тромбоз) у місці введення катетера.

Лікар повинен ретельно зважити користь від лікування препаратом Beriate щодо ризику виникнення цих ускладнень.

Безпека застосування щодо можливості передачі вірусів

У разі препаратів, вироблених з людської крові або плазми, приймаються відповідні заходи профілактики передачі інфекції пацієнтам.
До цих заходів належить ретельний відбір донорів крові і плазми для виключення носіїв інфекційних хвороб, а також дослідження кожної донорської крові і плазми на віруси/інфекції.
Виробники цих препаратів включають до процесу виробництва процедури, які інактивують або видаляють віруси або інші патогени. Незважаючи на застосування цих заходів, при введенні препаратів, отриманих з людської крові або плазми, не можна повністю виключити можливість передачі інфекційних чинників. Це стосується також невідомих або недавно відкритих вірусів і інших типів інфекцій.
Застосовувані заходи безпеки вважаються ефективними щодо вірусів з оболонкою, таких як людський вірус імунодефіциту (ВІЛ, вірус, який викликає СНІД), вірус гепатиту типу Б і С (гепатит), а також щодо вірусів без оболонки, таких як вірус гепатиту типу А і парвовірус В19.
У разі регулярного або багаторазового застосування продуктів, отриманих з людської плазми (наприклад, фактору VIII), лікар може порекоменувати вакцинацію проти гепатиту типу А і Б.

Препарат Beriate і інші препарати

• Потрібно повідомити лікаря або фармацевта про всі препарати, які зараз приймає пацієнт, а також про препарати, які пацієнт планує застосовувати.
• Beriate не слід змішувати з іншими лікарськими засобами, розчинниками і розчинниками, крім тих, які рекомендовані виробником (див. пункт 6).

Вагітність, годування грудьми і вплив на фертильність

• Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює вагітність або планує мати дитину, вона повинна проконсультуватися з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього препарату.
• Препарат Beriate слід застосовувати під час вагітності і годування грудьми тільки за обґрунтованими показами.
• Дані про вплив на фертильність не доступні.

Вплив на можливість управління транспортними засобами і механізмами

Препарат Beriate не погіршує здатність керувати транспортними засобами і механізмами.

Beriate містить натрій

Beriate 250 МО і 500 МО містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон, тому його можна вважати практично «безнатрієвим».
Beriate 1000 МО і 2000 МО містить 27,55 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на кожний флакон. Це еквівалентно 1,4% від рекомендованої максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини.

3. Як застосовувати препарат Beriate

Цей препарат завжди слід застосовувати згідно з рекомендаціями лікаря або фармацевта. У разі сумнівів потрібно звернутися до лікаря або фармацевта.
Лікування гемофілії А повинно розпочинатися і проводитися під наглядом лікаря, який має досвід лікування цього типу захворювань.

Рекомендована доза

Потрібна кількість фактору VIII та тривалість лікування залежать від кількох факторів, таких як маса тіла, ступінь захворювання, місце і інтенсивність кровотечі або необхідність профілактики кровотечі під час операції або дослідження.
Якщо рекомендовано застосування препарату Beriate вдома, лікар повинен повідомити пацієнта про те, як вводити препарат і яку кількість застосовувати.
Потрібно дотримуватися рекомендацій, отриманих від лікаря або медсестри центру лікування гемофілії.
гемофілії.

Застосування у дітей і підлітків

Дозу визначається на основі маси тіла, застосовуючи ту саму принцип, що і для дорослих.

Застосування більшої, ніж рекомендована, дози препарату Beriate

Не було зареєстровано жодних симптомів передозування FVIII.

Пропуск застосування дози Beriate

Наступну дозу потрібно застосувати негайно і продовжувати приймати в регулярних інтервалах згідно з рекомендаціями лікаря. Не слід застосовувати подвійну дозу для компенсації пропущеної дози.

Відновлення і спосіб введення Загальні рекомендації:

• Порошок потрібно змішати (відновити) з розчинником (рідкою частиною) і витягнути з флакона в умовах асептики.
• Відновлений розчин повинен бути прозорим або легкою опалесценцією, тобто може блищати, коли його спостерігають під світлом. Іноді в флаконі можуть з'явитися окремі волокна або частинки. Фільтр, який є частиною пристрою Mix2Vial, видаляє твердих частинок. Фільтрація не впливає на розрахунок дози. Перед введенням, після фільтрації і витягання продукту в шприц (див. нижче), розчин повинен бути візуально перевірений для виключення наявності малих частинок і забарвлення. Не слід використовувати розчин, якщо він є мутним або містить осад або частинки в шприці.
• Після перенесення в шприц продукт потрібно негайно застосувати. Не слід зберігати продукт у шприці.
• Всі залишки незастосованого продукту або його відходи потрібно видалити згідно з місцевими правилами і рекомендаціями лікаря.

Відновлення:
Не відкриваючи флакони, нагріти порошок Beriate та розчинник до кімнатної температури або температури тіла. Це можна зробити, залишивши флакони на близько годину при кімнатній температурі або тримаючи їх кілька хвилин у руках.
НЕ піддавати флакони прямому впливу джерел тепла. Флакон не слід нагрівати до температури вище температури тіла (37°C).
Осторожно видалити захисні кришки з флаконів з порошком і розчинником, протерти поверхню гумовими пробками ватним тампоном, насиченим алкоголем, і залишити до висихання перед відкриттям упаковки з Mix2Vial, а потім продовжити згідно з нижчезазначеними інструкціями.

• 1. Відкрити упаковку Mix2Vial, видаливши кришку. Невиймати Mix2Vial з блистеру!

• 2. Помістити флакон з розчинникомна рівну і чисту поверхню і міцно утримувати. Не виймати комплект Mix2Vial з блистеру. Натискаючи кінчиком синього з'єднувача вертикально вниз, проколоти пробку флакона з розчинником.

• 3. Осторожно зняти блистер з комплекту Mix2Vial, утримуючи край і тягнувши вертикальновгору. Потрібно звернути увагу на те, щоб зняти тільки блистер, а не весь комплект Mix2Vial.

4 .Помістити флакон з продуктом на рівну і тверду поверхню.
Перевернути догори дном флакон з розчинником і приєднаним до нього комплектом Mix2Vial і натиснувши кінчиком прозорого з'єднувача вертикально вниз, проколоти пробку флакона з продуктом. Розчинник самочинно спливає до флакона з продуктом.

• 5. Однією рукою взяти флакон з продуктом, приєднаний до комплекту Mix2Vial, а другою рукою взяти флакон з розчинником, також приєднаний до комплекту Mix2Vial, і осторожно роз'єднати комплект на дві частини, повертаючи в протилежному напрямку до руху годинникової стрілки. Видалити флакон з розчинником з приєднаним до нього синім з'єднувачем комплекту Mix2Vial.

• 6. Допомогти до повного розчинення речовини, деликатно рухаючи обертальним рухом флакон з продуктом з приєднаним прозорим з'єднувачем. Не встрясати.

7	7. Набрати повітря до порожнього, стерильного шприца. Утримуючи флакон з продуктом у вертикальному положенні, приєднати шприц до з'єднання Luer Lock комплекту Mix2Vial, повертаючи за годинниковою стрілкою. Ввести повітря до флакона з продуктом.

Витягання і введення:

• 8. Утримуючи вщільнений поршень шприца, перевернути весь комплект догори дном і наповнити шприц розчином, повільно відтягуючи поршень шприца.

• 9. Розчин现在 знаходиться в шприці. Міцно тримаючи циліндр шприца (з поршнем шприца, спрямованим вниз), від'єднати прозорий з'єднувач комплекту Mix2Vial від шприца, повертаючи в протилежному напрямку до руху годинникової стрілки.

Ввести голку в вену, використовуючи доданий комплект для внутрішньовенного введення. Дозволити, щоб кров потрапила до кінця трубки. Приєднати шприц до гвинтового, фіксуючого кінця комплекту для внутрішньовенного введення. Згідно з рекомендаціями лікаря, потрібно повільно вводитивідновлений розчин внутрішньовенно. Швидкість введення або інфузії не повинна перевищувати 2 мл на хвилину. Потрібно звернути увагу на те, щоб кров не потрапила до шприца, який містить продукт.
Якщо необхідно введення більшої кількості, це можна зробити за допомогою інфузії.
Для цього потрібно перенести продукт після відновлення до затвердженого для використання комплекту для інфузії. Інфузію потрібно проводити згідно з рекомендаціями лікаря.
Потрібно звернути увагу на виникнення будь-яких побічних ефектів. Якщо такий ефект може бути пов'язаний з введенням Beriate, введення або інфузія повинні бути припинені (див. також пункт 2).
У разі будь-яких подальших сумнівів, пов'язаних з застосуванням цього препарату, потрібно звернутися до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який препарат, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникнуть у кожного.

Якщо виникнуть будь-які з наступних симптомів, потрібно негайно повідомити лікаря або службу швидкої медичної допомоги, або відділ лікування гемофілії в найближчій лікарні:

• Симптоми набряку судин, такі як
• набряк обличчя, язика або гортані
• труднощі з ковтанням
• кропив'янка і труднощі з диханням Ці побічні ефекти спостерігаються дуже рідко (можуть виникнути у менше 1 з 10 000 пацієнтів) і в деяких випадках можуть призвести до важких алергічних реакцій (анafilаксії), з шоком включно.
• Відсутність ефективності лікування (тривалі кровотечі). У разі дітей, які не лікувалися раніше препаратами, що містять фактор VIII, антитіла, які блокують (див. пункт 2), можуть виникнути дуже часто (більше 1 з 10 пацієнтів). Однак у пацієнтів, які раніше лікувалися фактором VIII (більше 150 днів лікування), ризик не дуже частий (менше 1 з 100 пацієнтів). Якщо таке відбувається, препарати пацієнта можуть перестати діяти правильно, і у пацієнта може виникнути тривале кровотеча. Якщо таке відбувається, потрібно негайно повідомити лікаря.

Інші побічні ефекти:

• Алергічні реакції (чутливість), серед яких можуть виникнути:
• пальіння і колючість в місці введення або інфузії
• дрясно, напади гарячки, загальна висипка на шкірі, бульбульки
• головний біль
• зниження артеріального тиску, безсоння, прискорення серцебиття, стиск у грудній клітці, свистячий дихання
• чуття втоми (летаргія)
• нудота, блювота
• поколювання Ці побічні ефекти спостерігаються дуже рідко і в деяких випадках можуть призвести до важких алергічних реакцій (анafilаксії), з шоком включно.
• Дуже рідко спостерігається підвищення температури тіла.

Побічні ефекти у дітей і підлітків

Частота, тип і ступінь побічних ефектів у дітей є порівнянними з тим, що у дорослих

Звітність про побічні ефекти

Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перелічені в цій інструкції, потрібно повідомити про це лікаря або фармацевта або медсестру.
Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу небажаних дій лікарських засобів Міністерства охорони здоров'я України
вул. Жилянська, 7
01004 Київ
Телефон: +38 (044) 279-64-04
Факс: +38 (044) 279-64-04
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти також можна повідомляти відповідальному суб'єкту.
Звітність про побічні ефекти дозволить зібрати більше інформації про безпеку застосування препарату.

5. Як зберігати препарат Beriate

Не застосовувати цей препарат після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці і пачці після скорочення (EXP). Термін придатності позначає останній день даного місяця.
Номер серії зазначений на етикетці і пачці після скорочення (Lot).

• Зберігати в холодильнику (2°C - 8°C).
• У період терміну придатності Beriate можна зберігати при температурі не вище 25°C протягом загального періоду 1 місяця. Відокремлені періоди зберігання при кімнатній температурі повинні бути зазначені в документації щодо лікування, щоб загальний період зберігання при цій температурі не перевищував одного місяця.
• Beriate не містить консервант, і бажано його застосування негайно після відновлення.
• Якщо продукт після відновлення не буде застосований негайно, його термін зберігання у флаконі не повинен перевищувати 8 годин при кімнатній температурі. Після перенесення в шприц продукт потрібно негайно застосувати.
• Не заморожувати.
• Зберігати контейнер в зовнішній упаковці для захисту від світла.
• Препарат потрібно зберігати в місці, недоступному для дітей.

6. Зміст упаковки і інші відомості

Що містить препарат Beriate Активна речовина препарату:

Beriate доступний у вигляді порошку (з номінальним вмістом 250 МО, 500 МО, 1000 МО або 2000 МО людського VIII фактору згортання крові на флакон) та рідинної частини (розчинник). Розчин після відновлення призначений для ін'єкцій або інфузій.
Beriate 250/500/1000 відновлений за допомогою 2,5 мл, 5 мл і 10 мл води для ін'єкцій, відповідно, містить близько 100 МО/мл людського VIII фактору згортання крові.
Beriate 2000 потрібно відновити 10 мл води для ін'єкцій, і отриманий розчин містить близько 200 МО/мл людського VIII фактору згортання крові.
Інші компоненти:
Гліцин, хлорид кальцію, гідроксид натрію (у невеликих кількостях) для встановлення pH, сукроза, хлорид натрію. Розчинник:вода для ін'єкцій 2,5 мл, 5 мл і 10 мл, відповідно.

Як виглядає препарат Beriate і що містить упаковка

Beriate доступний у вигляді білого порошку і постачається разом з водою для ін'єкцій.
Розчин після відновлення повинен бути прозорим до легкої опалесценції, тобто може блищати, тримаючи під світлом, але не повинен містити жодних видимих частинок.
Доступні упаковки
Упаковка з 250 МО містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з водою для ін'єкцій по 2,5 мл
1 система для перенесення 20/20 з фільтром
Комплект для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц одноразового використання об'ємом 5 мл
1 комплект для внутрішньовенного введення
2 ватних тампони, насичених алкоголем
1 нестерильна пластир
Упаковка з препаратом у дозі 500 МО містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з водою для ін'єкцій по 5 мл
1 система для перенесення 20/20 з фільтром
Комплект для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц одноразового використання об'ємом 5 мл
1 комплект для внутрішньовенного введення
2 ватних тампони, насичених алкоголем
1 нестерильна пластир.
Упаковка з препаратом у дозі 1000 МО містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з водою для ін'єкцій по 10 мл
1 система для перенесення 20/20 з фільтром
Комплект для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц одноразового використання об'ємом 10 мл
1 комплект для внутрішньовенного введення
2 ватних тампони, насичених алкоголем
1 нестерильна пластир.
Упаковка з препаратом у дозі 2000 МО містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з водою для ін'єкцій по 10 мл
1 система для перенесення 20/20 з фільтром
Комплект для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц одноразового використання об'ємом 10 мл
1 комплект для внутрішньовенного введення
2 ватних тампони, насичених алкоголем
1 нестерильна пластир.
Не всі розміри упаковок повинні бути в обігу.

Відповідальний суб'єкт і виробник

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Марбург
Німеччина

Цей лікарський засіб дозволений до обігу в країнах-членах

Європейського економічного простору під назвою

Австрія:
Beriate 100 МО/мл Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій (250 МО, 500 МО, 1000 МО)
Beriate 200 МО/мл Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій (2000 МО)
Болгарія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Хорватія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Чехія:
Beriate 250 МО, Beriate 500 МО, Beriate 1000 МО, Beriate 2000 МО
Естонія:
Beriate
Латвія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Литва:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Німеччина:
Beriate 250, Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000
Угорщина:
Відомості про Beriate 250, 500 і 1000:
BERIATE 100 МО/мл Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Відомості про 2000:
BERIATE 200 МО/мл Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Італія:
Beriate
Польща:
Beriate 250
Beriate 500
Beriate 1000
Beriate 2000
Португалія:
Beriate
Румунія:
Beriate 250 Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 500 Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 1000 Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 2000 Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Іспанія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Словаччина:
Beriate 250 МО
Beriate 500 МО
Beriate 1000 МО
Beriate 2000 МО
Словенія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій

Дата останнього оновлення інструкції: вересень 2021

Інформація, призначена лише для фахівців медичного персоналу:

Дозування

Моніторинг лікування
Під час лікування потрібно правильно визначити рівні VIII фактору для вимірювання належної дози, яка повинна бути введена пацієнту, а також частоту повторних інфузій.
Реакції окремих пацієнтів на VIII фактор можуть бути різними, залежно від різних рівнів відновлення та різних періодів напіврозпаду. Дозування на основі маси тіла може потребувати корекції у пацієнтів з надмірною або недостатньою вагою. Особливо у разі серйозних хірургічних операцій потрібно точний моніторинг субституційної терапії шляхом контролю процесу згортання крові (рівень активності VIII фактору в плазмі).
Пацієнтів потрібно спостерігати щодо появи в них інгібіторів VIII фактору.
Див. також пункт 2.
Кількість введених пацієнту одиниць VIII фактору виражається в міжнародних одиницях (МО), які відносяться до поточних стандартів ВООЗ для концентрату продуктів VIII фактору згортання крові. Активність VIII фактору згортання крові в плазмі виражається як відсоток (відносно до нормальної людської плазми) або найкраще в МО (відносно до міжнародних стандартів вмісту VIII фактору в плазмі).
Одна міжнародна одиниця активності VIII фактору дорівнює активності VIII фактору, що міститься в 1 мл нормальної людської плазми.
Лікування за запитом
Перерахунок необхідної дози VIII фактору базується на емпіричному спостереженні, що 1 МО VIII фактору на кг маси тіла збільшує активність VIII плазмового фактору приблизно на 2% від звичайної активності (2 МО/дл). Потрібна доза перерахується за допомогою наступної формули:
Потрібна кількість одиниць = маса тіла [кг] x бажаний приріст рівня VIII фактору [% або МО/дл] x 0,5.
Доза препарату та частота його введення повинні завжди бути індивідуально підібрані залежно від клінічної ефективності у окремих пацієнтів.
У разі виникнення наступних випадків кровотечі активність VIII фактору не повинна знижуватися нижче зазначених значень для активності в плазмі (у % від норми або МО/дл) у відповідний період часу. Нижче наведена таблиця показує можливе дозування у разі кровотечі та під час хірургічних операцій:

Профілактика
У довгостроковому профілактичному лікуванні кровотеч у пацієнтів з важкою формою гемофілії типу А зазвичай вводять 20-40 МО VIII фактору на кг маси тіла з інтервалом 2-3 доби. У деяких випадках, особливо у пацієнтів молодого віку, може бути необхідне частіше введення цього фактору або застосування більших доз.
Діти і підлітки
Дозування у дітей залежить від маси тіла, тому розмір дози встановлюється на тій же підставі, що і для дорослих. Частота введення повинна завжди встановлюватися індивідуально, залежно від клінічної ефективності. Відомо про випадки лікування дітей молодше 6 років.

Інформація щодо фармакологічних властивостей VWF

Окрім своєї ролі захисного білка для VIII фактору, фактор фон Віллебранда посередnicє в адгезії тромбоцитів у місці ушкодження судини та відіграє роль у агрегації тромбоцитів.