БЕРИАТЕ 1000 IU Порошок

Зміст інструкції

1. УПАКОВКА ДО ДОПОМОГИ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ
2. ПАЦІЕНТА
3. Beriate
   1. Перед застосуванням лікарського засобу слід ретельно ознайомитися з вмістом цієї інструкції, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта.
   2. Зміст інструкції:
4. Що таке лікарський засіб Beriate і для чого він призначений
5. Інформація, яку потрібно знати перед застосуванням лікарського засобу Beriate
   1. Коли не застосовувати лікарський засіб Beriate
   2. Попередження і обережність
   3. Безпека застосування щодо можливості передачі вірусів
   4. Лікарський засіб Beriate і інші лікарські засоби
   5. Вагітність, годування грудьми і вплив на фертильність
   6. Вплив на здатність керувати транспортними засобами і обслуговувати механізми
   7. Beriate містить натрій
6. Як застосовувати лікарський засіб Beriate
   1. Рекомендована доза
   2. Застосування у дітей і підлітків
   3. Застосування більшої, ніж рекомендована, дози лікарського засобу Beriate
   4. Пропуск застосування дози Beriate
   5. Відновлення і спосіб введення Загальні рекомендації:
7. Можливі побічні ефекти
   1. Якщо виникнуть будь-які з наступних симптомів, повідомте про це лікаря або швидку допомогу, або відділення лікування гемофілії в найближчій лікарні:
   2. Інші побічні ефекти:
   3. Побічні ефекти у дітей і підлітків
   4. Звітність про побічні ефекти
8. Як зберігати лікарський засіб Beriate
9. Зміст упаковки і інші відомості
   1. Що містить лікарський засіб Beriate Активна речовина лікарського засобу:
   2. Як виглядає лікарський засіб Beriate і що містить упаковка
   3. Відповідальна особа і виробник
   4. Цей лікарський засіб дозволений до обігу в країнах-членах
   5. Європейського економічного простору під назвою
   6. Дата останньої актуалізації інструкції: вересень 2021
   7. Інформація, призначена лише для фахового медичного персоналу:
   8. Дозування
   9. Інформація щодо фармакологічних властивостей VWF

УПАКОВКА ДО ДОПОМОГИ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ

ПАЦІЕНТА

Beriate

Beriate 250, 250 МО Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań /
do infuzji
Beriate 500, 500 МО Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań /
do infuzji
Beriate 1000, 1000 МО Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań /
do infuzji
Beriate 2000, 2000 МО Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań /
do infuzji
Людський VIII фактор згортання крові

Перед застосуванням лікарського засобу слід ретельно ознайомитися з вмістом цієї інструкції, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта.

• Зберігайте цю інструкцію, щоб у разі необхідності ви могли її знову прочитати.
• Якщо у вас виникли якісь сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначений лише для конкретної особи. Не передавайте його іншим. Лікарський засіб може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її хвороби такі самі.
• Якщо у пацієнта виникли які-небудь побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перелічені в цій інструкції, повідомте про це лікаря або фармацевта. Див. пункт 4.

Зміст інструкції:

• 1. Що таке лікарський засіб Beriate і для чого він призначений
• 2. Інформація, яку потрібно знати перед застосуванням лікарського засобу Beriate
• 3. Як застосовувати лікарський засіб Beriate
• 4. Можливі побічні ефекти
• 5. Як зберігати лікарський засіб Beriate
• 6. Зміст упаковки і інші відомості

1. Що таке лікарський засіб Beriate і для чого він призначений

Що таке Beriate?
Beriate складається з порошку і розчинника. Приготовлений розчин призначений для внутрішньовенного введення у вигляді ін'єкцій або інфузій.
Beriate виробляється з людської плазми крові (рідка частина крові) і містить людський VIII фактор згортання крові. Він застосовується для профілактики і лікування кровотеч у зв'язку з відсутністю VIII фактору (гемофілія типу А) у крові. Також може застосовуватися для лікування набутого дефіциту VIII фактору згортання крові.
Для чого застосовується Beriate?
VIII фактор пов'язаний з процесом згортання крові. Відсутність VIII фактору призводить до того, що кров не згортається так швидко, як повинно, і внаслідок цього виникає підвищена схильність до кровотеч. Доповнення VIII фактору за допомогою лікарського засобу Beriate тимчасово поліпшує механізми згортання крові.

2. Інформація, яку потрібно знати перед застосуванням лікарського засобу Beriate

Наступні розділи містять інформацію, яку потрібно враховувати перед застосуванням Beriate.

Коли не застосовувати лікарський засіб Beriate

• Якщо пацієнт має алергію (чутливість) на активну речовину (людський VIII фактор згортання крові) або будь-який з компонентів цього лікарського засобу (перелічених у пункті 6).

Попередження і обережність

Ідентифікація
Особливо рекомендується, щоб при кожному введенні лікарського засобу Beriate пацієнту реєструвати в журналі лікування дату введення лікарського засобу, номер серії та введену об'єм.
Перед початком застосування лікарського засобу Beriate потрібно обговорити це з лікарем або фармацевтом.

• Можливі реакції підвищеної чутливості типу алергічної. Пацієнти повинні бути проінформовані лікарем про перші симптоми реакції підвищеної чутливості,такі як кропив'янка, загальна висипка на шкірі, стиск у грудній клітці, свистячий дихання, зниження артеріального тиску і анафілаксія (важка алергічна реакція, яка призводить до серйозних труднощів з диханням або головокружіння). У разі виникнення таких симптомів, пацієнти повинні негайно припинити застосування лікарського засобу і звернутися до лікаря.
• Формування інгібіторів(антитіл) є відомим ускладненням, яке може виникнути під час лікування всіма лікарськими засобами, які містять фактор VIII. Ці інгібітори, особливо при високих концентраціях, переривають правильне лікування, і пацієнта потрібно буде ретельно моніторити щодо утворення цих інгібіторів. Якщо кровотеча у пацієнта не контролюється належним чином за допомогою лікарського засобу Beriate, потрібно негайно повідомити про це лікаря.
• У разі наявності захворювання серця або ризику його виникнення потрібно повідомити про це лікаря або фармацевта.
• Якщо для введення лікарського засобу Beriate потрібно використовувати пристрій для центральної венозної доступності (англ. central venous access device, CVAD), лікар повинен врахувати ризик виникнення ускладнень, пов'язаних з CVAD, включаючи місцеві інфекції, появу бактерій у крові (бактеріємію) і утворення тромбів у судинах (тромбоз) у місці введення катетера.

Лікар повинен ретельно зважити користь від лікування лікарським засобом Beriate щодо ризику виникнення цих ускладнень.

Безпека застосування щодо можливості передачі вірусів

У разі лікарських засобів, вироблених з людської крові або плазми крові, приймаються відповідні заходи запобігання передачі інфекції пацієнтам.
Ці заходи включають ретельний відбір донорів крові і плазми крові для виключення носіїв інфекційних захворювань, а також тестування кожної донованої крові і плазми крові на віруси/інфекції.
Виробники цих лікарських засобів також включають до процесу виробництва процедури, які інактивують або видаляють віруси або інші патогени. Незважаючи на застосування цих заходів, при введенні лікарських засобів, отриманих з людської крові або плазми крові, не можна повністю виключити можливість передачі інфекційних чинників. Це стосується також невідомих або недавно відкритих вірусів і інших типів інфекцій.
Застосовувані заходи безпеки вважаються ефективними щодо вірусів з оболонкою, таких як людський вірус імунодефіциту (ВІЛ, вірус, який викликає СНІД), вірус гепатиту типу Б і С (гепатит), а також щодо вірусів без оболонки, таких як вірус гепатиту типу А і парвовірус В19.
У разі регулярного або багаторазового застосування лікарських засобів, отриманих з людської плазми крові (наприклад, фактору VIII), лікар може порекомендувати щеплення проти гепатиту типу А і Б.

Лікарський засіб Beriate і інші лікарські засоби

• Повідомте лікаря або фармацевта про всі лікарські засоби, які пацієнт зараз приймає, а також про лікарські засоби, які пацієнт планує застосовувати.
• Beriate не слід змішувати з іншими лікарськими засобами, розчинниками і розчинниками, крім тих, які рекомендовані виробником (див. пункт 6).

Вагітність, годування грудьми і вплив на фертильність

• Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює, що може бути вагітна або планує мати дитину, вона повинна проконсультуватися з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Лікарський засіб Beriate слід застосовувати під час вагітності і годування грудьми лише за обґрунтованими показами.
• Дані про вплив на фертильність не доступні.

Вплив на здатність керувати транспортними засобами і обслуговувати механізми

Лікарський засіб Beriate не погіршує здатність керувати транспортними засобами і обслуговувати механізми.

Beriate містить натрій

Beriate 250 МО і 500 МО містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон, тому можна вважати, що він практично не містить натрію.
Beriate 1000 МО і 2000 МО містить 27,55 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на кожний флакон. Це відповідає 1,4% від рекомендованої максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини.

3. Як застосовувати лікарський засіб Beriate

Цей лікарський засіб завжди слід застосовувати згідно з рекомендаціями лікаря або фармацевта. У разі сумнівів зверніться до лікаря або фармацевта.
Лікування гемофілії типу А слід розпочинати і проводити під наглядом лікаря, який має досвід лікування цього типу захворювань.

Рекомендована доза

Потрібна кількість фактору VIII та тривалість лікування залежать від кількох факторів, таких як маса тіла, ступінь захворювання, місце і інтенсивність кровотечі або необхідність запобігання кровотечі під час операції або дослідження.
Якщо рекомендовано застосування лікарського засобу Beriate вдома, лікар повинен повідомити пацієнта про те, як вводити лікарський засіб і яку кількість його застосовувати.
Слід дотримуватися рекомендацій, отриманих від лікаря або медсестри центру лікування гемофілії.
гемофілії.

Застосування у дітей і підлітків

Дозу визначається на основі маси тіла, застосовуючи ту саму принцип, що і для дорослих.

Застосування більшої, ніж рекомендована, дози лікарського засобу Beriate

Не було зареєстровано жодних симптомів передозування FVIII.

Пропуск застосування дози Beriate

Наступну дозу слід застосувати негайно і продовжувати приймати з регулярними інтервалами згідно з рекомендаціями лікаря. Не слід застосовувати подвійну дозу для компенсації пропущеної дози.

Відновлення і спосіб введення Загальні рекомендації:

• Порошок слід змішати (відновити) з розчинником (рідкою частиною) і витягнути з флакона в умовах асептики.
• Відновлений розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, тобто може блищати, коли його спостерігають під світлом. Іноді в флаконі можуть з'явитися окремі кристали або частинки. Фільтр, який є частиною пристрою Mix2Vial, видаляє твердих частинок. Фільтрація не впливає на розрахунок дози. Перед введенням, після фільтрації і витягання продукту до шприца (див. нижче), розчин повинен бути візуально перевірений для виключення наявності малих частинок і забарвлення. Не слід використовувати розчин, якщо він є мутним або містить осад чи частинки у шприці.
• Після перекладу до шприца продукт слід негайно застосувати. Не слід зберігати продукт у шприці.
• Всі залишки незастосованого продукту або його відходи слід видалити згідно з місцевими правилами і рекомендаціями лікаря.

Відновлення:
Не відкриваючи флакони, нагріти порошок Beriate та розчинник до кімнатної температури або температури тіла. Це можна зробити, залишивши флакони на близько годину при кімнатній температурі або тримаючи їх кілька хвилин у руках.
НЕ піддавайте флакони прямому впливу джерел тепла. Флакон не слід нагрівати до температури вище температури тіла (37°C).
Осторожно видаліть захисні кришки з флаконів з порошком і розчинником, протріть поверхню гумовими пробками ваткою, змоченою алкоголем, і залиште до висихання перед відкриттям упаковки з Mix2Vial, а потім продовжуйте згідно з нижчезгаданою інструкцією.

• 1. Відкрийте упаковку Mix2Vial, видаливши кришку. Невиймайте Mix2Vial з блистеру!

• 2. Помістіть флакон з розчинникомна рівну і чисту поверхню і міцно утримуйте. Не виймайте набір Mix2Vial з блистеру. Натиснувши кінчиком синього з'єднувача вертикально вниз, проколіть пробку флакона з розчинником.

• 3. Осторожно видаліть блистер з набору Mix2Vial, утримуючи край і тягнувши вертикальновгору. Слід звернути увагу на те, щоб видалити лише блистер, а не весь набір Mix2Vial.

4 .Помістіть флакон з продуктом на рівну і тверду поверхню.
Переверніть флакон з розчинником догори дном і підключіть до нього набір Mix2Vial і, натиснувши кінчиком прозорого з'єднувачавертикально вниз, проколіть пробку флакона з продуктом. Розчинник самочинно сплине до флакона з продуктом.

• 5. Однією рукою утримуйте флакон з лікарським засобом, підключеним до набору Mix2Vial, а іншою рукою утримуйте флакон з розчинником, також підключеним до набору Mix2Vial, і осторожно роз'єднайте набір на дві частини, повертаючи в протилежному напрямку годинникової стрілки. Видаліть флакон з розчинником з підключеним до нього синім з'єднувачем набору Mix2Vial.

• 6. Допоможіть до повного розчинення речовини, деликатно рухаючи обертальним рухом флакон з продуктом з підключеним прозорим з'єднувачем. Не встрясайте.

7	7. Витягніть повітря до порожнього, стерильного шприца. Утримуючи флакон з продуктом у вертикальному положенні, підключіть шприц до з'єднання Luer Lock набору Mix2Vial, повертаючи за годинниковою стрілкою. Введіть повітря до флакона з продуктом.

Витягання і введення:

• 8. Утримуючи натиснутий поршень шприца, переверніть весь набір догори дном і наповніть шприц розчином, повільно відтягуючи поршень шприца.

• 9. Розчин тепер знаходиться в шприці. Міцно утримуючи циліндр шприца (з поршнем шприца, спрямованим вниз), від'єднайте прозорий з'єднувач набору Mix2Vial від шприца, повертаючи в протилежному напрямку годинникової стрілки.

Введіть голку в вену, використовуючи доданий набір для внутрішньовенного введення. Дозвольте крові потрапити до кінця трубки. Підключіть шприц до гвинтового, фіксуючого кінця набору для внутрішньовенного введення. Згідно з рекомендаціями лікаря, слід повільно вводитивідновлений розчин внутрішньовенно. Швидкість введення або інфузії не повинна перевищувати 2 мл на хвилину. Слід звернути увагу на те, щоб кров не потрапила до шприца, який містить продукт.
Якщо необхідно введення більшої об'єму, це можна зробити за допомогою інфузії.
Для цього слід перенести продукт після відновлення до затвердженого для використання набору для інфузії. Інфузію слід проводити згідно з рекомендаціями лікаря.
Слід звернути увагу на виникнення будь-яких побічних ефектів. Якщо такий ефект може бути пов'язаний з введенням Beriate, введення або інфузія повинні бути припинені (див. також пункт 2).
У разі виникнення будь-яких подальших сумнівів, пов'язаних з застосуванням цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який лікарський засіб, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх вони виникнуть.

Якщо виникнуть будь-які з наступних симптомів, повідомте про це лікаря або швидку допомогу, або відділення лікування гемофілії в найближчій лікарні:

• Симптоми набряку судин, такі як
• набряк обличчя, язика або гортані
• труднощі з ковтанням
• кропив'янка і труднощі з диханням Ці побічні ефекти спостерігаються дуже рідко (можуть виникнути у менше 1 з 10 000 пацієнтів) і в деяких випадках можуть призвести до важких алергічних реакцій (анafilаксії), включаючи шок.
• Відсутність ефективності лікування (тривалі кровотечі). У разі дітей, які не лікувались раніше лікарськими засобами, які містять фактор VIII, антитіла, які блокують (див. пункт 2), можуть виникнути дуже часто (більше 1 з 10 пацієнтів). Однак у пацієнтів, які раніше лікувались фактором VIII (більше 150 днів лікування), ризик не дуже часто (менше 1 з 100 пацієнтів). Якщо таке відбувається, лікарські засоби пацієнта можуть перестати діяти правильно, і у пацієнта може виникнути тривале кровотеча. Якщо таке відбувається, потрібно негайно повідомити про це лікаря.

Інші побічні ефекти:

• Алергічні реакції (чутливість), серед яких можуть виникнути:
• пекучість і колючість в місці введення або інфузії
• дрижання, напади гарячки, загальна висипка на шкірі, пухирці
• головний біль
• зниження артеріального тиску, неспокій, прискорення серцебиття, стиск у грудній клітці, свистячий дихання
• чувство втоми (летаргія)
• нудота, блювота
• поколювання Ці побічні ефекти спостерігаються дуже рідко і в деяких випадках можуть призвести до важких алергічних реакцій (анafilаксії), включаючи шок.
• Дуже рідко спостерігається підвищення температури тіла.

Побічні ефекти у дітей і підлітків

Частота, тип і ступінь побічних ефектів у дітей є порівнянними з тим, що спостерігається у дорослих

Звітність про побічні ефекти

Якщо виникли будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перелічені в цій інструкції, повідомте про це лікаря або фармацевта або медсестру.
Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу побічних ефектів лікарських засобів Міністерства охорони здоров'я України
вул. Миколи Амосова, 7
03038, м. Київ
Телефон: +380 44 206 92 34
Факс: +380 44 206 92 34
Електронна пошта: [[email protected]](mailto:[email protected])
Веб-сайт: https://dlr.gov.ua/
Побічні ефекти також можна повідомляти подовіжу особи.
Звітність про побічні ефекти дозволить зібрати більше інформації про безпеку застосування лікарського засобу.

5. Як зберігати лікарський засіб Beriate

Не застосовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці і пачці після скорочення (EXP). Термін придатності означає останній день даного місяця.
Номер серії зазначений на етикетці і пачці після скорочення (Lot).

• Зберігайте в холодильнику (2°C - 8°C).
• У період терміну придатності Beriate може зберігатися при температурі не вище 25°C протягом загального періоду 1 місяця. Відокремлені періоди зберігання при кімнатній температурі повинні бути зазначені в документації щодо лікування, щоб загальний період зберігання при цій температурі не перевищував одного місяця.
• Beriate не містить консервантів і його слід застосовувати негайно після відновлення.
• Якщо продукт після відновлення не буде застосований негайно, його термін зберігання у флаконі не повинен перевищувати 8 годин при кімнатній температурі. Після перекладу до шприца продукт слід негайно застосувати.
• Не заморожуйте.
• Зберігайте контейнер в зовнішній упаковці для захисту від світла.
• Лікарський засіб слід зберігати в місці, недоступному для дітей.

6. Зміст упаковки і інші відомості

Що містить лікарський засіб Beriate Активна речовина лікарського засобу:

Beriate доступний у вигляді порошку (з номінальним вмістом 250 МО, 500 МО, 1000 МО або 2000 МО людського VIII фактору згортання крові на флакон) та рідкої частини (розчинника). Розчин після відновлення призначений для ін'єкцій або інфузій.
Beriate 250/500/1000 відновлений за допомогою 2,5 мл, 5 мл і 10 мл води для ін'єкцій, відповідно, містить близько 100 МО/мл людського VIII фактору згортання крові.
Beriate 2000 слід відновити 10 мл води для ін'єкцій, а отриманий розчин містить близько 200 МО/мл людського VIII фактору згортання крові.
Інші компоненти:
Гліцин, хлорид кальцію, гідроксид натрію (у малих кількостях) для встановлення pH, сахароза, хлорид натрію. Розчинник:вода для ін'єкцій 2,5 мл, 5 мл і 10 мл, відповідно.

Як виглядає лікарський засіб Beriate і що містить упаковка

Beriate доступний у вигляді білого порошку і постачається разом з водою для ін'єкцій.
Розчин після відновлення повинен бути прозорим до легенько опалесцентного, тобто може блищати, тримаючи під світлом, але не повинен містити жодних видимих частинок.
Доступні упаковки
Упаковка з 250 МО містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з водою для ін'єкцій по 2,5 мл
1 система для перекладу 20/20 з фільтром
Набір для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц одноразового використання об'ємом 5 мл
1 набір для внутрішньовенного введення
2 ватні диски, змочені алкоголем
1 нестерильна пластир
Упаковка з лікарським засобом у дозі 500 МО містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з водою для ін'єкцій по 5 мл
1 система для перекладу 20/20 з фільтром
Набір для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц одноразового використання об'ємом 5 мл
1 набір для внутрішньовенного введення
2 ватні диски, змочені алкоголем
1 нестерильна пластир.
Упаковка з лікарським засобом у дозі 1000 МО містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з водою для ін'єкцій по 10 мл
1 система для перекладу 20/20 з фільтром
Набір для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц одноразового використання об'ємом 10 мл
1 набір для внутрішньовенного введення
2 ватні диски, змочені алкоголем
1 нестерильна пластир.
Упаковка з лікарським засобом у дозі 2000 МО містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з водою для ін'єкцій по 10 мл
1 система для перекладу 20/20 з фільтром
Набір для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц одноразового використання об'ємом 10 мл
1 набір для внутрішньовенного введення
2 ватні диски, змочені алкоголем
1 нестерильна пластир.
Не всі розміри упаковок повинні бути в обігу.

Відповідальна особа і виробник

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Марбург
Німеччина

Цей лікарський засіб дозволений до обігу в країнах-членах

Європейського економічного простору під назвою

Австрія:
Beriate 100 МО/мл Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій (250 МО, 500 МО, 1000 МО)
Beriate 200 МО/мл Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій (2000 МО)
Болгарія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Хорватія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Чехія:
Beriate 250 МО, Beriate 500 МО, Beriate 1000 МО, Beriate 2000 МО
Естонія:
Beriate
Латвія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Литва:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Німеччина:
Beriate 250, Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000
Угорщина:
Відомості про Beriate 250, 500 і 1000:
BERIATE 100 МО/мл Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Відомості про 2000:
BERIATE 200 МО/мл Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Італія:
Beriate
Польща:
Beriate 250
Beriate 500
Beriate 1000
Beriate 2000
Португалія:
Beriate
Румунія:
Beriate 250 Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 500 Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 1000 Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 2000 Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Іспанія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Словаччина:
Beriate 250 МО
Beriate 500 МО
Beriate 1000 МО
Beriate 2000 МО
Словенія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для отримання розчину для ін'єкцій або інфузій

Дата останньої актуалізації інструкції: вересень 2021

Інформація, призначена лише для фахового медичного персоналу:

Дозування

Моніторинг лікування
Під час лікування слід належним чином визначити рівні VIII фактору для визначення належної дози, яка повинна бути введена пацієнту, а також частоти повторних інфузій.
Реакції окремих пацієнтів на VIII фактор можуть бути різними, залежно від різних рівнів відновлення та різних часів напіврозпаду. Дозування на основі маси тіла може потребувати корекції у пацієнтів з надмірною або недостатньою вагою. Особливо у разі серйозних хірургічних втручань необхідне точне моніторинг терапії заміщення шляхом контролю процесу згортання крові (рівень активності VIII фактору в плазмі).
Пацієнтів слід спостерігати за виникненням у них інгібіторів VIII фактору.
Див. також пункт 2.
Кількість введених пацієнту одиниць VIII фактору виражається в міжнародних одиницях (МО), які відносяться до поточних стандартів ВООЗ для концентрату продуктів VIII фактору згортання крові. Активність VIII фактору згортання крові в плазмі виражається як відсоток (відносно до нормальної людської плазми) або найкраще в МО (відносно до міжнародних стандартів вмісту VIII фактору в плазмі).
Одна міжнародна одиниця активності VIII фактору дорівнює активності VIII фактору, що міститься в 1 мл нормальної людської плазми.
Лікування за запитом
Перерахунок необхідної дози VIII фактору базується на емпіричному спостереженні, що 1 МО VIII фактору на кг маси тіла збільшує активність VIII плазмового фактору приблизно на 2% звичайної активності (2 МО/дл). Потрібна доза перераховується за допомогою наступної формули:
Потрібна кількість одиниць = маса тіла [кг] x бажаний приріст рівня
VIII фактору [% або МО/дл] x 0,5.
Доза продукту та частота його введення повинні завжди обиратися індивідуально залежно від клінічної ефективності у окремих пацієнтів.
У разі виникнення наступних випадків кровотеч, активність VIII фактору не повинна знижуватися нижче зазначених значень для активності в плазмі (у % норми або МО/дл) у відповідний період часу. Нижче наведена таблиця показує можливе дозування у разі кровотеч та хірургічних втручань:

Профілактика
У довгостроковому профілактичному лікуванні кровотеч у пацієнтів з важкою формою гемофілії типу А зазвичай вводять 20-40 МО VIII фактору на кг маси тіла з інтервалом 2-3 доби. У деяких випадках, особливо у пацієнтів молодого віку, може бути необхідне частіше введення цього фактору або застосування більших доз.
Діти і підлітки
Дозування у дітей залежить від маси тіла, тому розмір дози встановлюється на тій самій підставі, що і для дорослих. Частота введення повинна завжди встановлюватися індивідуально, залежно від клінічної ефективності. Відомо про випадки лікування дітей молодших 6 років.

Інформація щодо фармакологічних властивостей VWF

Окрім своєї ролі захисного білка для VIII фактору, фактор фон Віллебранда посередnicає в адгезії тромбоцитів у місці ушкодження судини та відіграє роль в агрегації тромбоцитів.