БЕРІАТЕ 2000 IU Порошок

Зміст інструкції

1. УПАКОВКА ДОДАТКОВА: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ
2. ПАЦІЕНТА
3. Beriate
   1. Перш ніж використовувати цей препарат, необхідно ретельно ознайомитися з вмістом цієї інструкції, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта.
   2. Зміст інструкції:
4. Що таке препарат Beriate і для чого він призначений
5. Інформація, яку потрібно знати до застосування препарату Beriate
   1. Коли не застосовувати препарат Beriate
   2. Попередження і обережність
   3. Безпека застосування щодо можливості передачі вірусів
   4. Препарат Beriate та інші препарати
   5. Вагітність, годування грудьми і вплив на фертильність
   6. Вплив на здатність керувати транспортними засобами і працювати з механізмами
   7. Beriate містить натрій
6. Як застосовувати препарат Beriate
   1. Рекомендована доза
   2. Застосування у дітей і підлітків
   3. Застосування більшої, ніж рекомендована, дози препарату Beriate
   4. Пропуск застосування дози препарату Beriate
   5. Відновлення і спосіб введення Загальні рекомендації:
7. Можливі побічні ефекти
   1. Якщо виникнуть будь-які з наступних симптомів, негайно повідоміть про це лікаря або скоруючу допомогу, або відділ лікування гемофілії в найближній лікарні:
   2. Інші побічні ефекти:
   3. Побічні ефекти у дітей і підлітків
   4. Зголошення побічних ефектів
8. Як зберігати препарат Beriate
9. Зміст упаковки і інші інформації
   1. Що містить препарат Beriate Активна речовина препарату:
   2. Як виглядає препарат Beriate і що містить упаковка
   3. Відповідальна особа і виробник
   4. Цей лікарський засіб дозволений до обігу в країнах-членах
   5. Європейського економічного простору під назвою
   6. Дата останньої актуалізації інструкції: вересень 2021
   7. Інформація, призначена лише для фахового медичного персоналу:
   8. Дозування
   9. Інформація про фармакологічні властивості VWF

УПАКОВКА ДОДАТКОВА: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ

ПАЦІЕНТА

Beriate

Beriate 250, 250 МО Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań /
do infuzji
Beriate 500, 500 МО Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań /
do infuzji
Beriate 1000, 1000 МО Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań /
do infuzji
Beriate 2000, 2000 МО Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań /
do infuzji
Людський VIII фактор згортання крові

Перш ніж використовувати цей препарат, необхідно ретельно ознайомитися з вмістом цієї інструкції, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта.

• Зберігайте цю інструкцію, щоб у разі потреби ви могли її знову прочитати.
• Якщо у вас виникли будь-які сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей препарат призначений лише для конкретної особи. Не передавайте його іншим. Препарат може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її хвороби такі самі.
• Якщо в пацієнта виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перелічені в цій інструкції, повідоміть про це лікарю або фармацевту. Див. пункт 4.

Зміст інструкції:

• 1. Що таке препарат Beriate і для чого він призначений
• 2. Інформація, яку потрібно знати до застосування препарату Beriate
• 3. Як застосовувати препарат Beriate
• 4. Можливі побічні ефекти
• 5. Як зберігати препарат Beriate
• 6. Зміст упаковки і інші інформації

1. Що таке препарат Beriate і для чого він призначений

Що таке Beriate?
Beriate складається з порошку і розчинника. Приготовлений розчин призначений для внутрішньовенного введення у вигляді ін'єкцій або інфузій.
Beriate виробляється з людської плазми (рідка частина крові) і містить людський VIII фактор згортання крові. Він використовується для профілактики і лікування кровотеч унаслідок відсутності VIII фактору (гемофілія типу А) у крові. Він також може бути використаний для лікування набутого дефіциту VIII фактору згортання крові.
Для чого використовується Beriate?
VIII фактор пов'язаний з процесом згортання крові. Відсутність VIII фактору призводить до того, що кров не згортається так швидко, як повинно, і внаслідок цього виникає підвищена схильність до кровотеч. Доповнення VIII фактору за допомогою препарату Beriate тимчасово поліпшує механізми згортання крові.

2. Інформація, яку потрібно знати до застосування препарату Beriate

Наступні розділи містять інформацію, яку потрібно врахувати до застосування Beriate.

Коли не застосовувати препарат Beriate

• Якщо пацієнт має алергію (чутливість) на активну речовину (людський VIII фактор згортання крові) або будь-який з компонентів цього препарату (перелічених у пункті 6).

Попередження і обережність

Ідентифікація
Особливо рекомендується, щоб при кожному введенні препарату Beriate пацієнту реєструвати в журналі лікування дату введення, номер серії та введену об'єм.

• Можливі реакції підвищеної чутливості типу алергічної. Пацієнти повинні бути проінформовані лікарем про ранні симптоми реакції підвищеної чутливості,такі як кропив'янка, загальна висипка на шкірі, тиск у грудній клітці, свистячий дихання, зниження артеріального тиску і анафілаксія (важка алергічна реакція, яка може призвести до серйозних труднощів з диханням або головокружіння). Якщо такі симптоми виникнуть, пацієнти повинні негайно припинити застосування препарату і звернутися до лікаря.
• Формування інгібіторів(антитіл) є відомим ускладненням, яке може виникнути під час лікування всіма препаратами, що містять фактор VIII. Ці інгібітори, особливо при високих концентраціях, переривають правильне лікування, і пацієнта потрібно буде ретельно моніторити щодо утворення цих інгібіторів. Якщо кровотеча у пацієнта не контролюється належним чином при застосуванні препарату Beriate, потрібно негайно повідомити про це лікарю.
• Якщо пацієнт має захворювання серця або ризик його виникнення, потрібно повідомити про це лікарю або фармацевту.
• Якщо для введення препарату Beriate потрібно використовувати пристрій для центрального венозного доступу (англ. central venous access device, CVAD), лікар повинен врахувати ризик ускладнень, пов'язаних з CVAD, включаючи місцеві інфекції, появу бактерій у крові (бактеріємію) і утворення тромбів у судинах (тромбоз) у місці введення катетера.

Лікар повинен ретельно зважити користь від лікування препаратом Beriate щодо ризику виникнення цих ускладнень.

Безпека застосування щодо можливості передачі вірусів

У разі препаратів, вироблених з людської крові або плазми, приймаються відповідні заходи запобігання передачі інфекції пацієнтам.
Ці заходи включають ретельний відбір донорів крові і плазми для виключення носіїв інфекційних хвороб, а також тестування кожної донорської крові і плазми на віруси/інфекції.
Виробники цих препаратів також включають до процесу виробництва процедури, які інактивують або видаляють віруси або інші патогени. Незважаючи на застосування цих заходів, при введенні препаратів, отриманих з людської крові або плазми, не можна повністю виключити можливість передачі інфекційних чинників. Це стосується також невідомих або недавно відкритих вірусів і інших типів інфекцій.
Застосовувані заходи безпеки вважаються ефективними щодо вірусів з оболонкою, таких як людський імунодефіцитний вірус (ВІЛ, вірус, який викликає СНІД), вірус гепатиту типу Б і С (гепатит), а також щодо вірусів без оболонки, таких як вірус гепатиту типу А і парвовірус В19.
У разі регулярного або багаторазового прийому препаратів, отриманих з людської плазми (наприклад, фактору VIII), лікар може порекомендувати щеплення проти гепатиту типу А і Б.

Препарат Beriate та інші препарати

• Повідоміть лікаря або фармацевту про всі препарати, які пацієнт зараз приймає, а також про препарати, які пацієнт планує приймати.
• Препарат Beriate не слід змішувати з іншими лікарськими засобами, розчинниками і розчинниками, крім тих, які рекомендовані виробником (див. пункт 6).

Вагітність, годування грудьми і вплив на фертильність

• Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює вагітність або планує мати дитину, вона повинна порадитися з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього препарату.
• Препарат Beriate слід застосовувати під час вагітності і годування грудьми лише за обґрунтованими показами.
• Дані про вплив на фертильність не доступні.

Вплив на здатність керувати транспортними засобами і працювати з механізмами

Препарат Beriate не впливає на здатність керувати транспортними засобами і працювати з механізмами.

Beriate містить натрій

Beriate 250 МО і 500 МО містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон, тому його можна вважати практично "безнатрієвим".
Beriate 1000 МО і 2000 МО містить 27,55 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на кожний флакон. Це відповідає 1,4% від рекомендованої максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини.

3. Як застосовувати препарат Beriate

Цей препарат завжди слід застосовувати згідно з рекомендаціями лікаря або фармацевта. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
Лікування гемофілії А повинно бути розпочато і проводитися під наглядом лікаря, який має досвід лікування цього типу захворювань.

Рекомендована доза

Потрібна кількість фактору VIII та тривалість лікування залежать від кількох факторів, таких як маса тіла, ступінь захворювання, місце і інтенсивність кровотечі або необхідність запобігання кровотечі під час операції або дослідження.
Якщо рекомендовано застосування препарату Beriate вдома, лікар повинен повідомити пацієнта про те, як вводити препарат і яку кількість його використовувати.
Необхідно дотримуватися рекомендацій, отриманих від лікаря або медсестри центру лікування гемофілії.
гемофілії.

Застосування у дітей і підлітків

Дозу визначається на основі маси тіла, застосовуючи ту саму принцип, що і для дорослих.

Застосування більшої, ніж рекомендована, дози препарату Beriate

Не було зареєстровано жодних симптомів передозування FVIII.

Пропуск застосування дози препарату Beriate

Наступну дозу слід застосувати негайно і продовжувати приймати в регулярних інтервалах згідно з рекомендаціями лікаря. Не слід застосовувати подвійну дозу для компенсації пропущеної дози.

Відновлення і спосіб введення Загальні рекомендації:

• Порошок повинен бути змішаний (відновлений) з розчинником (рідкою частиною) і витягнутий з флакона в умовах асептики.
• Відновлений розчин повинен бути прозорим або легкою опалесценцією, тобто може блищати, коли його спостерігають під світлом. Іноді в флаконі можуть з'явитися окремі агрегати або частинки. Фільтр, який є частиною пристрою Mix2Vial, видаляє твердих частинок. Фільтрація не впливає на розрахунок дози. Перед введенням, після фільтрації і витягування продукту в шприц (див. нижче), розчин повинен бути візуально перевірений для виключення наявності малих частинок і забарвлення. Не використовувати розчин, якщо він є мутним або містить осад або частинки в шприці.
• Після перекладу в шприц продукт повинен бути негайно використаний. Не слід зберігати продукт у шприці.
• Всі залишки непотрібного продукту або його відходи повинні бути видалені згідно з місцевими правилами і рекомендаціями лікаря.

Відновлення:
Не відкриваючи флакони, нагріти порошок Beriate та розчинник до кімнатної температури або температури тіла. Це можна зробити, залишивши флакони на близько годину при кімнатній температурі або тримаючи їх кілька хвилин у руках.
НЕ піддавайте флакони прямому впливу джерел тепла. Флакон не слід нагрівати до температури вище температури тіла (37°C).
Осторожно видаліть захисні кришечки з флаконів з порошком і розчинником, протріть поверхню гумовими пробками ватним тампоном, насиченим алкоголем, і залиште до висихання перед відкриттям упаковки з Mix2Vial, а потім продовжуйте згідно з нижчезгаданою інструкцією.

• 1. Відкрийте упаковку Mix2Vial, видаліть кришечку. Невинімайте Mix2Vial з блистеру!

• 2. Помістіть флакон з розчинникомна рівній і чистій поверхні і міцно утримуйте. Не винімайте набір Mix2Vial з блистеру. Натиснувши кінчиком синього з'єднувача вертикально вниз, проколіть пробку флакона з розчинником.

• 3. Осторожно зніміть блистер з набору Mix2Vial, утримуючи край і тягнувши вертикальновгору. Зверніть увагу, щоб зняти лише блистер, а не весь набір Mix2Vial.

4 .Помістіть флакон з продуктом на рівній і твердій поверхні.
Переверніть флакон з розчинником догори дном і підключіть його до з'єднання Luer Lock набору Mix2Vial, повертаючи за годинниковою стрілкою. Введіть повітря в флакон з продуктом.

• 5. Однією рукою утримуйте флакон з лікарським засобом, прикріплений до набору Mix2Vial, а іншою рукою утримуйте флакон з розчинником, також прикріплений до набору Mix2Vial, і осторожно роз'єднайте набір на дві частини, повертаючи проти годинникової стрілки. Видаліть флакон з розчинником з прикріпленим до нього синім з'єднувачем набору Mix2Vial.

• 6. Допровадіть до повного розчинення речовини, деликатно рухаючи флакон з продуктом з прикріпленим прозорим з'єднувачем обертальним рухом. Не встрясайте.

7	7. Наберіть повітря в порожній, стерильний шприц. Утримуючи флакон з продуктом у вертикальному положенні, підключіть шприц до з'єднання Luer Lock набору Mix2Vial, повертаючи за годинниковою стрілкою. Введіть повітря в флакон з продуктом.

Витягування і введення:

• 8. Утримуючи натиснутий поршень шприца, переверніть весь набір догори дном і наповніть шприц розчином, повільно відтягуючи поршень шприца.

• 9. Розчин现在 знаходиться в шприці. Міцно утримуючи циліндр шприца (з поршнем шприца, спрямованим вниз), від'єднайте прозорий з'єднувач набору Mix2Vial від шприца, повертаючи проти годинникової стрілки.

Введіть голку в вену, використовуючи доданий набір для внутрішньовенного введення. Дозвольте крові потрапити в кінець трубки. Підключіть шприц до гвинтового, фіксуючого кінця набору для внутрішньовенного введення. Згідно з рекомендаціями лікаря, потрібно повільно вводитивідновлений розчин внутрішньовенно. Швидкість введення або інфузії не повинна перевищувати 2 мл на хвилину. Зверніть увагу, щоб кров не потрапила в шприц, який містить продукт.
Якщо необхідно введення більшої об'єму, це можна зробити за допомогою інфузії.
Для цього потрібно перекласти продукт після відновлення в затверджений для використання набір для інфузії. Інфузію потрібно проводити згідно з рекомендаціями лікаря.
Зверніть увагу на виникнення будь-яких побічних ефектів. Якщо такий ефект може бути пов'язаний з введенням Beriate, введення або інфузія повинні бути припинені (див. також пункт 2).
Якщо у вас виникли будь-які подальші сумніви щодо застосування цього препарату, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який препарат, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у кожного.

Якщо виникнуть будь-які з наступних симптомів, негайно повідоміть про це лікаря або скоруючу допомогу, або відділ лікування гемофілії в найближній лікарні:

• Симптоми набряку судин, такі як
• набряк обличчя, язика або гортані
• труднощі з ковтанням
• кропив'янка і труднощі з диханням Ці побічні ефекти спостерігаються дуже рідко (можуть виникнути у менше 1 з 10 000 пацієнтів) і в деяких випадках можуть призвести до важких алергічних реакцій (анafilаксії), з шоком включно.
• Відсутність ефективності лікування (тривалі кровотечі). У разі дітей, які не лікувалися раніше препаратами, що містять фактор VIII, антитіла, які блокують (див. пункт 2), можуть виникнути дуже часто (більше 1 з 10 пацієнтів). Однак у пацієнтів, які раніше лікувалися фактором VIII (більше 150 днів лікування), ризик не дуже часто (менше 1 з 100 пацієнтів). Якщо таке відбувається, препарати пацієнта можуть перестати діяти належним чином, і у пацієнта може виникнути тривале кровотеча. Якщо таке відбувається, потрібно негайно повідомити про це лікарю.

Інші побічні ефекти:

• Алергічні реакції (чутливість), серед яких можуть виникнути:
• пекуча спина і колючі відчуття в місці введення або інфузії
• дріжджавість, напади гарячки, загальна висипка на шкірі, пухирці
• головний біль
• зниження артеріального тиску, неспокій, прискорення серцебиття, тиск у грудній клітці, свистячий дихання
• чуття втоми (летаргія)
• нудота, блювота
• поколювання Ці побічні ефекти спостерігаються дуже рідко і в деяких випадках можуть призвести до важких алергічних реакцій (анafilаксії), з шоком включно.
• Дуже рідко спостерігається підвищення температури тіла.

Побічні ефекти у дітей і підлітків

Частота, тип і ступінь побічних ефектів у дітей порівнянні з дорослими.

Зголошення побічних ефектів

Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перелічені в цій інструкції, повідоміть про це лікарю або фармацевту або медсестрі.
Побічні ефекти можна zgолошувати безпосередньо до Департаменту моніторингу побічних ефектів лікарських засобів Міністерства охорони здоров'я України
вул. Миколи Амосова, 7
03038, м. Київ
Телефон: +380 44 206 92 44
Факс: +380 44 206 92 44
Адреса електронної пошти: [[email protected]](mailto:[email protected])
Побічні ефекти можна також zgолошувати подмість, відповідальній за випуск лікарського засобу.
Зголошення побічних ефектів дозволить зібрати більше інформації про безпеку застосування препарату.

5. Як зберігати препарат Beriate

Не застосовуйте цей препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці і пачці після скорочення (EXP). Термін придатності позначає останній день даного місяця.
Номер серії записаний на етикетці і пачці після скорочення (Lot).

• Зберігайте в холодильнику (2°C - 8°C).
• У період терміну придатності Beriate можна зберігати при температурі не вище 25°C протягом загального періоду 1 місяця. Відокремлені періоди зберігання при кімнатній температурі повинні бути записані в документацію щодо лікування, щоб загальний період зберігання при цій температурі не перевищував одного місяця.
• Beriate не містить консервант, і його введення бажано негайно після відновлення.
• Якщо продукт після відновлення не буде введено негайно, його термін зберігання у флаконі не повинен перевищувати 8 годин при кімнатній температурі. Після перекладу в шприц продукт потрібно негайно використати.
• Не заморожуйте.
• Зберігайте контейнер в зовнішній упаковці для захисту від світла.
• Препарат потрібно зберігати в місці, недоступному для дітей.

6. Зміст упаковки і інші інформації

Що містить препарат Beriate Активна речовина препарату:

Beriate доступний у вигляді порошку (з номінальним вмістом 250 МО, 500 МО, 1000 МО або 2000 МО людського VIII фактору згортання крові на флакон) та рідкої частини (розчинника). Розчин після відновлення призначений для ін'єкцій або інфузій.
Beriate 250/500/1000 відновлений за допомогою 2,5 мл, 5 мл і 10 мл води для ін'єкцій, відповідно, містить близько 100 МО/мл людського VIII фактору згортання крові.
Beriate 2000 потрібно відновити 10 мл води для ін'єкцій, і отриманий розчин містить близько 200 МО/мл людського VIII фактору згортання крові.
Інші компоненти:
Гліцин, хлорид кальцію, гідроксид натрію (у невеликих кількостях) для встановлення pH, сахароза, хлорид натрію. Розчинник:вода для ін'єкцій 2,5 мл, 5 мл і 10 мл, відповідно.

Як виглядає препарат Beriate і що містить упаковка

Beriate доступний у вигляді білого порошку і постачається разом з водою для ін'єкцій.
Розчин після відновлення повинен бути прозорим до легкої опалесценції, тобто може блищати, тримаючи під світлом, але не повинен містити жодних видимих частинок.
Доступні упаковки
Упаковка з 250 МО містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з водою для ін'єкцій по 2,5 мл
1 система для перекладу 20/20 з фільтром
Набір для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц одноразового використання об'ємом 5 мл
1 набір для внутрішньовенного введення
2 ватних тампони, насичених алкоголем
1 нестерильна пластир
Упаковка з препаратом у дозі 500 МО містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з водою для ін'єкцій по 5 мл
1 система для перекладу 20/20 з фільтром
Набір для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц одноразового використання об'ємом 5 мл
1 набір для внутрішньовенного введення
2 ватних тампони, насичених алкоголем
1 нестерильна пластир.
Упаковка з препаратом у дозі 1000 МО містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з водою для ін'єкцій по 10 мл
1 система для перекладу 20/20 з фільтром
Набір для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц одноразового використання об'ємом 10 мл
1 набір для внутрішньовенного введення
2 ватних тампони, насичених алкоголем
1 нестерильна пластир.
Упаковка з препаратом у дозі 2000 МО містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з водою для ін'єкцій по 10 мл
1 система для перекладу 20/20 з фільтром
Набір для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц одноразового використання об'ємом 10 мл
1 набір для внутрішньовенного введення
2 ватних тампони, насичених алкоголем
1 нестерильна пластир.
Не всі розміри упаковок повинні бути в обігу.

Відповідальна особа і виробник

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Марбург
Німеччина

Цей лікарський засіб дозволений до обігу в країнах-членах

Європейського економічного простору під назвою

Австрія:
Beriate 100 МО/мл Порошок і розчинник для ін'єкційної або інфузійної розв'язки (250 МО, 500 МО, 1000 МО)
Beriate 200 МО/мл Порошок і розчинник для ін'єкційної або інфузійної розв'язки (2000 МО)
Болгарія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Хорватія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Чехія:
Beriate 250 МО, Beriate 500 МО, Beriate 1000 МО, Beriate 2000 МО
Естонія:
Beriate
Латвія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Литва:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Німеччина:
Beriate 250, Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000
Угорщина:
Відомості про Beriate 250, 500 і 1000:
BERIATE 100 МО/мл Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Відомості про 2000:
BERIATE 200 МО/мл Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Італія:
Beriate
Польща:
Beriate 250
Beriate 500
Beriate 1000
Beriate 2000
Португалія:
Beriate
Румунія:
Beriate 250 Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 500 Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 1000 Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 2000 Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Іспанія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Словаччина:
Beriate 250 МО
Beriate 500 МО
Beriate 1000 МО
Beriate 2000 МО
Словенія:
Beriate 250 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 500 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 1000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки
Beriate 2000 МО Порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки

Дата останньої актуалізації інструкції: вересень 2021

Інформація, призначена лише для фахового медичного персоналу:

Дозування

Моніторинг лікування
Під час лікування потрібно належним чином визначити рівні VIII фактору для визначення належної дози, яка повинна бути введена пацієнту, а також частоти повторних інфузій.
Реакції окремих пацієнтів на VIII фактор можуть бути різними, залежно від різних рівнів відновлення та різних періодів напіврозпаду. Дозування на основі маси тіла може потребувати корекції у пацієнтів з надмірною або недостатньою вагою. Особливо у разі важливих хірургічних операцій необхідно проводити точний моніторинг субституційної терапії шляхом контролю процесу згортання крові (рівень активності VIII фактору в плазмі).
Пацієнтів потрібно спостерігати щодо появи інгібіторів VIII фактору.
Див. також пункт 2.
Кількість одиниць VIII фактору, введених пацієнту, виражається в міжнародних одиницях (МО), які відносяться до поточних стандартів Всесвітньої організації охорони здоров'я для концентратів препаратів VIII фактору згортання крові. Активність VIII фактору згортання крові в плазмі виражається як відсоток (відносно до нормальної людської плазми) або найкраще в МО (відносно до міжнародних стандартів вмісту VIII фактору в плазмі).
Одна міжнародна одиниця активності VIII фактору дорівнює активності VIII фактору, що міститься в 1 мл нормальної людської плазми.
Лікування за запитом
Розрахунок необхідної дози VIII фактору базується на емпіричному спостереженні, що 1 МО VIII фактору на кг маси тіла збільшує активність VIII фактору плазми приблизно на 2% від звичайної активності (2 МО/дл). Потрібна доза розраховується за допомогою наступної формули:
Потрібна кількість одиниць = маса тіла [кг] х бажаний зростання рівня VIII фактору [% або МО/дл] х 0,5.
Доза препарату та частота його введення повинні завжди бути індивідуально підібрані залежно від клінічної ефективності у окремих пацієнтів.
У разі виникнення наступних випадків кровотеч або хірургічних операцій активність VIII фактору не повинна знижуватися нижче вказаних значень для активності в плазмі (у % від норми або МО/дл) у відповідний період часу. Нижче наведена таблиця показує можливе дозування у разі кровотеч або хірургічних операцій:

Профілактика
У довгостроковому профілактичному лікуванні кровотеч у пацієнтів з важкою формою гемофілії типу А зазвичай вводять 20-40 МО VIII фактору на кг маси тіла з інтервалом 2-3 доби. У деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, необхідно частіше введення цього фактору або застосування більших доз.
Діти і підлітки
Дозування у дітей залежить від маси тіла, тому розмір дози встановлюється на тій самій підставі, що і для дорослих. Частота введення повинна завжди встановлюватися індивідуально залежно від клінічної ефективності. Відомі випадки лікування дітей молодше 6 років.

Інформація про фармакологічні властивості VWF

Окрім своєї ролі захисного білка для VIII фактору, фактор фон Віллебранда посередnicє в адгезії тромбоцитів у місці пошкодження судини та відіграє роль у агрегації тромбоцитів.