ВИМИЗИМ 1 мг/мл КОНЦЕНТРАТ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ РАСТВОРА ДЛЯ ИНФУЗИЙ

Введение

Инструкция: информация для пользователя

Вимизим 1 мг/мл концентрат для раствора для инфузии

елосулфаза альфа

Этот препарат подлежит дополнительному мониторингу, который позволит быстро обнаружить новую информацию о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о побочных эффектах, которые у вас могут возникнуть. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о этих побочных эффектах.

Прочитайте внимательно весь листок инструкции перед началом использования этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот листок инструкции, поскольку вам может понадобиться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, даже если они не указаны в этом листке инструкции. См. раздел 4.

Содержание листка инструкции

1. Что такое Вимизим и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед приемом Вимизима
3. Как вводится Вимизим
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Вимизима
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Вимизим и для чего он используется

Вимизим содержит фермент под названием элосулфаза альфа, который относится к группе препаратов, известных как ферментная заместительная терапия. Он используется для лечения взрослых и детей с мукополисахаридозом типа IVA (болезнь МПС IVA, также известная как синдром Морквио А).

Люди с болезнью МПС IVA либо полностью лишены, либо не имеют достаточного уровня N-ацетилгалактозамин-6-сульфатазы, фермента, который расщепляет определенные вещества в организме, такие как кератан-сульфат, которые находятся во многих тканях организма, включая хрящ и кость. В результате эти вещества не расщепляются и не обрабатываются организмом так, как должны. Они накапливаются в тканях, нарушают их нормальную функцию и вызывают симптомы МПС IVA, такие как трудности при ходьбе, проблемы с дыханием, низкий рост и потеря слуха.

Как действует Вимизим

Этот препарат заменяет естественный фермент N-ацетилгалактозамин-6-сульфатазу, который отсутствует у пациентов с МПС IVA. Было показано, что лечение улучшает ходьбу и снижает уровень кератан-сульфата в организме. Этот препарат может улучшить симптомы МПС IVA.

2. Что вам нужно знать перед приемом Вимизима

Не принимайте Вимизим

• если вы испытывали потенциально смертельные аллергические реакции на элосулфазу альфа или на любой другой компонент этого препарата (перечисленные в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

• Если вы лечитесь Вимизимом, вы можете развить реакции на инфузию. Реакция на инфузию - это любой побочный эффект, включая аллергическую реакцию, который возникает во время инфузии или в течение суток после инфузии (см. раздел 4). Если вы испытываете одну из этих реакций, вы должны немедленно обратиться к вашему врачу.

• Если у вас возникает аллергическая реакция во время инфузии, врач может замедлить или остановить инфузию. Возможно, ваш врач также назначит дополнительные препараты для контроля аллергических реакций (например, антигистаминные и/или кортикостероиды).

• Если вы испытываете боль в спине, онемение в руках или ногах или потерю контроля над мочеиспусканием или дефекацией, вы должны немедленно обратиться к вашему врачу. Эти проблемы могут быть частью болезни и могут быть вызваны давлением на ваш спинной мозг.

Использование Вимизима с другими препаратами

Сообщите вашему врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любой другой препарат.

Беременность, лактация и фертильность

Не принимайте Вимизим во время беременности, если это не абсолютно необходимо. Неизвестно, выделяется ли Вимизим в грудное молоко. Проконсультируйтесь с вашим врачом, если преимущества приема Вимизима больше, чем возможный риск для вашего новорожденного во время лактации. Неизвестно, влияет ли Вимизим на человеческую фертильность. В животных не было обнаружено влияния на фертильность.

Вождение и использование машин

Было сообщено о головокружении у некоторых пациентов во время инфузии Вимизима. Проконсультируйтесь с вашим врачом, если вы чувствуете головокружение после инфузии, особенно перед вождением или использованием любой машины, поскольку головокружение может быть опасным.

Вимизим содержит натрий и сорбитол (Е420)

Этот препарат содержит 8 мг натрия (основной компонент поваренной соли) в каждом флаконе 5 мл. Это эквивалентно 0,4% от рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослых.

Этот препарат содержит 100 мг сорбитола в каждом флаконе 5 мл, что эквивалентно 40 мг/кг. Сорбитол является источником фруктозы. Если вы (или ваш ребенок) страдаете врожденной непереносимостью фруктозы (ВНФ), редким генетическим заболеванием, при котором пациент не может расщеплять фруктозу, проконсультируйтесь с вашим врачом перед приемом этого препарата.

Проконсультируйтесь с вашим врачом перед приемом этого препарата, если вы (или ваш ребенок) страдаете ВНФ или не можете принимать пищу или напитки, содержащие сахар, поскольку это вызывает у вас головокружение, рвоту или неприятные эффекты, такие как вздутие, спазмы в желудке или диарею.

3. Как вводится Вимизим

Ваш врач или медсестра введут Вимизим через вену.

Препарат должен быть разбавлен перед введением. Ваш врач или медсестра могут назначить вам некоторые препараты перед лечением, чтобы уменьшить аллергические реакции, и также могут назначить препараты, которые помогут контролировать температуру.

Доза

Доза, которую вы получаете, зависит от вашего веса. Рекомендуемая доза для взрослых и детей составляет 2 мг/кг веса тела, вводимая один раз в неделю через капельницу в вену (инфузия). Каждая инфузия вводится в течение примерно 4 часов. Лечение Вимизимом может начаться как можно раньше и предназначено для длительного использования.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого препарата, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Побочные эффекты были обнаружены в основном во время введения препарата или сразу после него ("реакции на инфузию"). Самыми серьезными побочными эффектами были тяжелые аллергические реакции (наблюдаемые редко; могут возникать у до 1 из 100 человек) и рвота легкой или умеренной степени (наблюдаемые часто; могут возникать у более 1 из 10 человек). Среди симптомов аллергической реакции включают сыпь, зуд или покраснение кожи (наблюдаемые часто; могут возникать у до 1 из 10 человек). Если вы испытываете какие-либо трудности с глотанием или речью, сильную одышку илисвистящий звук, отек лица или губ, головокружение или слабый пульс, они могут быть симптомами тяжелой аллергической реакции и вы должны немедленно сообщить об этом вашему врачу. В зависимости от тяжести побочного эффекта ваш врач может уменьшить скорость инфузии или временно остановить ее и/или назначить дополнительные препараты для уменьшения эффектов тяжелой аллергической реакции (например, антигистаминные и/или кортикостероиды) или для снижения температуры (антипиретики).

Очень часто встречающимися побочными эффектами являются симптомы реакций на инфузию, такие как головная боль, тошнота, температура, озноб и боль в желудке. Другими очень часто встречающимися побочными эффектами были диарея, боль в полости рта и горле, головокружение и проблемы с дыханием.

Частыми побочными эффектами были боли в мышцах.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом листке инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение Вимизима

Храните этот препарат в недоступном для детей месте.

Не используйте этот препарат после даты истечения срока годности, указанной на упаковке и флаконе после CAD. Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Закрытые флаконы:

Хранить в холодильнике (2°C – 8°C).

Не замораживать.

Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.

Не использовать Вимизим, если раствор имеет измененный цвет или содержит видимые частицы.

После разбавления:

Разбавленный продукт должен быть использован немедленно. Если он не используется немедленно, сроки и условия хранения при использовании являются ответственностью пользователя и обычно не должны превышать 24 часа при температуре 2 °C – 8 °C, за которыми следует период до 24 часов при температуре 23 °C – 27 °C во время введения.

Препараты не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и препарат, который вам больше не нужен. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Вимизима

• Активное вещество - элосулфаза альфа. Каждый мл концентрата содержит 1 мг элосулфазы альфа. Каждый флакон 5 мл содержит 5 мг элосулфазы альфа.

• Другие компоненты: тригидрат ацетата натрия, моногидрат дигидрогенфосфата натрия, гидрохлорид аргинина, сорбитол, полисорбат 20 и вода для инъекций (см. раздел 2: "Вимизим содержит натрий и сорбитол (Е420)").

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Вимизим выпускается в виде концентрата для раствора для инфузии (стерильный концентрат). Прозрачный или слегка опалесцирующий и бесцветный или желтоватый раствор не должен содержать видимые частицы.

Упаковка: 1 флакон 5 мл

Владелец разрешения на маркетинг

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Ирландия

Производитель

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Ирландия

Дата последнего пересмотра этого листка инструкции ММ/ГГГГ

Подробная информация о этом препарате доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Там также есть ссылки на другие веб-сайты, посвященные редким заболеваниям и орфанным препаратам.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов:

Вимизим не должен смешиваться с любым другим препаратом в одной инфузии, кроме указанных ниже.

Каждый флакон Вимизима предназначен для одноразового использования. Вимизим должен быть разбавлен с раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) для инфузии с помощью асептической техники. Разбавленный раствор Вимизима должен быть введен пациентам с помощью инфузионного оборудования. Можно использовать инфузионное оборудование, оснащенное фильтром в линии 0,2 мкм.

Утилизация неиспользованного продукта и всех материалов, которые были в контакте с ним, должна осуществляться в соответствии с местными правилами.

Подготовка инфузии Вимизима (использовать асептическую технику)

1. Определите количество флаконов для разбавления в соответствии с весом пациента и извлеките их из холодильника заранее, чтобы они достигли температуры 23 °C – 27 °C. Не нагревайте флаконы и не помещайте их в микроволновую печь. Рекомендуемая доза составляет 2 мг/кг веса тела, вводимая один раз в неделю через капельницу в вену (инфузия). Каждая инфузия требует примерно 4 часов.

• Вес пациента (кг) умножить на 2 (мг/кг) = Доза пациента (мг).
• Доза пациента (мг) разделить на 1 (мг/мл концентрата Вимизима) = Общее количество мл Вимизима

• Общее количество (мл) Вимизима разделить на 5 мл на флакон = Общее количество флаконов

1. Рассчитанное общее количество флаконов округлить до ближайшего целого числа.

1. Получите мешок для инфузии, содержащий раствор хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) для инфузии, пригодный для внутривенного введения. Общий объем инфузии определяется в зависимости от веса пациента.

• Пациентам с весом менее 25 кг следует вводить общий объем 100 мл.
• Пациентам с весом 25 кг или более следует вводить общий объем 250 мл.

1. Перед разбавлением осмотрите каждый флакон на наличие частиц и изменений цвета. Прозрачный или слегка опалесцирующий и бесцветный или желтоватый раствор не должен содержать видимые частицы. Не встряхивайте флаконы.

1. Аспирируйте и выбросьте объем раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) для инфузии из мешка для инфузии 100 мл или 250 мл, эквивалентный общему объему Вимизима, который будет добавлен.

1. Аспирируйте рассчитанный объем Вимизима из соответствующего количества флаконов с осторожностью, чтобы избежать чрезмерного встряхивания.

1. Объем Вимизима добавьте медленно в раствор хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) для инфузии.

При разбавлении с 100 мл раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) для инфузии:начальная скорость будет 3 мл/ч. Скорость инфузии увеличится каждые 15 минут следующим образом: сначала увеличить скорость до 6 мл/ч, затем увеличить скорость каждые 15 минут на 6 мл/ч до достижения максимальной скорости 36 мл/ч.

При разбавлении с 250 мл раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) для инфузии:начальная скорость будет 6 мл/ч. Скорость инфузии увеличится каждые 15 минут следующим образом: сначала увеличить скорость до 12 мл/ч, затем увеличить скорость каждые 15 минут на 12 мл/ч до достижения максимальной скорости 72 мл/ч.

Скорость инфузии может быть увеличена в зависимости от того, как ее переносит пациент.

1. Разбавленный раствор следует осторожно перемешать перед инфузией.

1. Осмотрите визуально разбавленный раствор на наличие частиц перед использованием. Не используйте, если раствор имеет измененный цвет или содержит частицы.
2. Разбавленный раствор должен быть использован немедленно. Если он не используется немедленно, сроки и условия хранения при использовании являются ответственностью пользователя и обычно не должны превышать 24 часа при температуре 2 °C – 8 °C, за которыми следует период до 24 часов при температуре 23 °C – 27 °C во время введения.