Риксубис 500 МЕ/флакон порошок и растворитель для приготовления инъекционного раствора

Введение

Инструкция: информация для пользователя

РИКСУБИС250МЕ Полво ирастворитель для инъекционного раствора

РИКСУБИС500МЕ Полво ирастворитель для инъекционного раствора

РИКСУБИС1000МЕ Полво ирастворитель для инъекционного раствора

РИКСУБИС2000МЕ Полво ирастворитель для инъекционного раствора

РИКСУБИС3000МЕ Полво ирастворитель для инъекционного раствора

нонаког гамма (человеческий рекомбинантный коагуляционный фактор IX)

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом использования этого лекарства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может понадобиться прочитать ее снова.

• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

• Это лекарство было назначено только вам, и не передавайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.

• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если они не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое РИКСУБИС и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования РИКСУБИС
3. Как использовать РИКСУБИС
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение РИКСУБИС
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое РИКСУБИС и для чего он используется

РИКСУБИС содержит активное вещество нонаког гамма и является человеческим коагуляционным фактором IX. Фактор IX является нормальным компонентом человеческой крови, необходимым для ее правильного свертывания. РИКСУБИС используется у пациентов с гемофилией Б (болезнью Кристмаса, наследственным заболеванием крови, вызванным дефицитом фактора IX). Он действует, заменяя缺ующий фактор IX, чтобы позволить крови пациента свертываться.

РИКСУБИС используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией Б всех возрастных групп.

2. Что вам нужно знать перед началом использования РИКСУБИС

Не используйте РИКСУБИС

• если вы аллергичны к нонакогу гамма или к любому другому компоненту этого лекарства (перечисленному в разделе 6)

• если вы аллергичны к белкам хомяка

Предостережения имеры предосторожности

Возможно, что могут возникнуть аллергические реакции с РИКСУБИС. Прекратите инфузию и немедленно обратитесь к вашему врачу или обратитесь за медицинской помощью, если вы испытываете первые признаки аллергических реакций, такие как крапивница, сыпь, чувство сдавления в груди, свистящее дыхание, низкое кровяное давление или анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция, которая может вызвать затруднение глотания и/или дыхания, покраснение лица и/или рук). Возможно, что ваш врач должен будет немедленно лечить вас в случае этих реакций. Возможно, что ваш врач также проведет анализ крови, чтобы проверить, развили ли вы нейтрализующие антитела (ингибиторы) к лекарству, поскольку ингибиторы могут развиваться вместе с аллергией. Пациенты с ингибиторами фактора IX могут иметь более высокий риск анафилаксии во время последующего лечения фактором IX.

Немедленно обратитесь к вашему врачу, если кровотечение не останавливается так, как ожидается, или если вы испытываете значительное увеличение использования РИКСУБИС для контроля кровотечения. Ваш врач проведет анализ крови, чтобы проверить, развили ли вы нейтрализующие антитела (ингибиторы) к РИКСУБИС. Риск развития ингибиторов выше у пациентов, которые ранее не получали лечение заменой фактора IX или в ранних стадиях лечения, то есть у маленьких детей.

Производство фактора IX в организме контролируется геном фактора IX. Пациенты, у которых есть специфические мутации гена фактора IX, такие как большая делеция, возможно, имеют более высокий риск развития ингибиторов фактора IX и аллергической реакции на ранних стадиях лечения любым концентратом фактора IX. Поэтому, если известно, что у вас такая мутация, ваш врач будет более внимательно следить за вами, чтобы обнаружить признаки аллергической реакции.

Если у вас есть заболевания печени или сердца или если вы недавно перенесли значительную операцию, сообщите об этом вашему врачу, поскольку существует более высокий риск осложнений со свертыванием крови.

Были зарегистрированы случаи почечных расстройств (нефротический синдром) после введения высоких доз фактора IX у пациентов с гемофилией Б, которые имели ингибиторы фактора IX и историю аллергических реакций.

Всегда, когда это возможно, записывайте название лекарства и номер партии каждый раз, когда используете РИКСУБИС (например, в вашем дневнике), чтобы вести учет лекарств и партий, которые вы использовали.

Использование РИКСУБИС с другими лекарствами

Сообщите вашему врачу, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любое другое лекарство. Не были зарегистрированы взаимодействия РИКСУБИС с другими лекарствами.

Беременность, лактация ифертильность

Если вы беременны или кормите грудью, думаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом перед использованием этого лекарства. Гемофилия Б встречается очень редко у женщин.

Вождение ииспользование машин

Влияние РИКСУБИС на способность управлять транспортными средствами и использовать машины является незначительным.

РИКСУБИС содержит натрий

Это лекарство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, то есть практически не содержит натрия. Однако, в зависимости от вашего веса и дозы РИКСУБИС, вы можете получить более одного флакона. Это следует учитывать, если вы придерживаетесь диеты с низким содержанием натрия.

3. Как использовать РИКСУБИС

Лечение РИКСУБИС будет начато вашим врачом, имеющим опыт лечения пациентов с гемофилией Б.

Следуйте точно инструкциям по введению этого лекарства, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом снова.

Ваш врач решит, какую дозу РИКСУБИС будете получать. Эта доза и продолжительность будут зависеть от тяжести вашего дефицита фактора IX, местоположения и степени кровотечения, а также от вашего клинического состояния, возраста и скорости, с которой ваш организм потребляет фактор IX, что должно проверяться регулярно.

Ваш врач или медсестра введут РИКСУБИС через внутривенную инфузию (IV) после восстановления порошка растворителем, поставляемым с ним. Вы или любой другой человек также можете вводить инъекцию РИКСУБИС, но только после получения соответствующей подготовки.

Восстановление и введение

• Для восстановления используйте только растворитель и устройство для восстановления (BAXJECT II), включенные в упаковку.

• Для введения требуется использование шприца с системой Luer Lock.

• Не используйте, если оборудование BAXJECT II, стерильная защитная система или ее упаковка повреждены или показывают признаки износа.

Восстановление

Используйте асептическую технику:

1. Если лекарство находится в холодильнике, выньте из холодильника флаконы с порошком и растворителем РИКСУБИС и подождите, пока они достигнут комнатной температуры (между 15°C и 30°C).
2. Вымойте руки мылом и теплой водой.
3. Снимите защитные колпачки с флаконов с порошком и растворителем.
4. Очистите пробки салфетками, пропитанными спиртом. Положите флаконы на ровную, чистую поверхность.
5. Откройте упаковку оборудования BaxJect II, снимая бумажную крышку, не прикасаясь к внутренней части (Рис. а). Не вынимайте оборудование из упаковки.
6. Переверните упаковку и вставьте пластиковый наконечник через пробку растворителя. Возьмите упаковку за край и выньте оборудование BaxJect II из упаковки (Рис. б). Не снимайте синий защитный колпачок с оборудования BAXJECT II.
7. С оборудованием BaxJect II, присоединенным к флакону с растворителем, переверните систему так, чтобы флакон с растворителем был в верхней части оборудования. Вставьте белый пластиковый наконечник в пробку флакона с порошком РИКСУБИС. Вакуум заставит растворитель проникнуть в флакон с порошком РИКСУБИС (Рис. в).
8. Аккуратно встряхните до полного растворения порошка. Лекарство растворяется быстро (за 2 минуты). Убедитесь, что РИКСУБИС полностью растворился, если нет, вся восстановленная растворенная форма не пройдет через фильтр оборудования. Восстановленные лекарства должны быть визуально осмотрены на наличие частиц или изменений цвета перед введением. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Не используйте мутные или осадочные растворы.

Рис. аРис. бРис. в

Не охлаждайте подготовленный раствор после восстановления.

Используйте сразу же.

Введение

Используйте асептическую технику:

1. Снимите синий защитный колпачок с оборудования BAXJECT II. Не вводите воздух в шприц. Присоедините шприц к оборудованию BAXJECT II (Рис. г).
2. Переверните систему (флакон с восстановленным раствором в верхней части). Введите восстановленный раствор в шприц, медленно вытягивая поршень (Рис. д).
3. Отсоедините шприц.
4. Присоедините иглу для инфузии с крыльями к шприцу. Введите внутривенно. Раствор должен быть введен медленно, со скоростью, определяемой уровнем комфорта пациента, не превышающей 10 мл в минуту.

Рис. гРис. д

Всегда, когда это возможно, записывайте название лекарства и номер партии каждый раз, когда используете РИКСУБИС (например, в вашем дневнике), чтобы вести учет лекарств и партий, которые вы использовали.

Утилизация неиспользованного лекарства и всех материалов, которые были в контакте с ним, будет осуществляться в соответствии с местными правилами.

Если вы использовали больше РИКСУБИС, чем следует

Следуйте точно инструкциям по введению РИКСУБИС, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом снова. Если вы ввели большую дозу РИКСУБИС, чем рекомендовано, проконсультируйтесь с вашим врачом как можно скорее.

Если вы пропустили использование РИКСУБИС

Не вводите двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы. Введите следующую дозу, как указано, и продолжайте, как указал ваш врач.

Если вы прекратили лечение РИКСУБИС

Не прекращайте использование РИКСУБИС без консультации с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Возможно, что могут возникнуть аллергические реакции с РИКСУБИС. Среди этих реакций включены ощущения жжения и покалывания в месте инфузии, озноб, покраснение, вялость, беспокойство, онемение, крапивница, зуд и сыпь, низкое кровяное давление, быстрое сердцебиение, чувство сдавления в груди, свистящее дыхание, отек горла, анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция), головная боль, тошнота и рвота. Проконсультируйтесь с вашим врачом немедленно, если вы испытываете эти признаки. Возможно, что ваш врач должен будет немедленно лечить вас в случае этих реакций (см. раздел 2 «Предостережения и меры предосторожности»).

Были зарегистрированы следующие побочные эффекты с РИКСУБИС:

Частые побочные эффекты(могут возникнуть у до 1 из 10 пациентов)

• нарушение вкуса

• боль в конечностях.

Побочные эффекты с неизвестной частотой(частота не может быть оценена из доступных данных)

• аллергические реакции (гиперчувствительность).

Не были зарегистрированы проблемы, вызванные чрезмерной свертываемостью крови (тромбоэмболические эпизоды), с этим лекарством, но они могут возникнуть с любым продуктом фактора IX. Среди них включены инфаркты, тромбы в венах или легких.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, не указанные в этой инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете способствовать предоставлению более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение РИКСУБИС

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на внешней упаковке и этикетке флакона после «Срок годности». Срок годности — последний день месяца, указанного.

Храните при температуре ниже 30°C.

Не замораживайте.

Используйте восстановленный раствор сразу же.

Не используйте РИКСУБИС, если раствор не прозрачный и бесцветный.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав РИКСУБИС

• Активное вещество - нонаког гамма (рекомбинантный человеческий фактор свёртывания крови IX). Каждая ампула содержит номинально 250, 500, 1000, 2000 или 3000 МЕ, соответствующих концентрации 50, 100, 200, 400 или 600 МЕ/мл после реconstitution с 5 мл растворителя.

• Другие компоненты порошка - сахароза, маннитол, хлорид натрия, хлорид кальция, Л-гистидин, полисорбат 80.

Ампула растворителя: 5 мл стерильной воды для инъекций.

Внешний вид продукта исодержание упаковки

РИКСУБИС поставляется в виде порошка и растворителя для приготовления раствора для инъекций.

Содержание упаковки следующее:

• одна ампула порошка РИКСУБИС 250, 500, 1000, 2000 или 3000 МЕ в стеклянной ампуле с резиновым пробкой
• одна ампула 5 мл стерильной воды для инъекций в стеклянной ампуле с резиновым пробкой
• один БАКСЕКТ II (устройство для реconstitution без игл)

Владелец разрешения на маркетинг

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Вена

Тел.: 800 66838470 Электронная почта: [email protected]

Производитель

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Бельгия

Дата последнего пересмотра этой инструкции 01/2020

Подробная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов:

Наблюдение за лечением

Во время лечения рекомендуется определение уровня фактора IX для расчета дозы, которая должна быть введена, и частоты повторных инфузий. Индивидуальные пациенты могут различаться по своей реакции на фактор IX с разными периодами полувыведения и восстановления. Дозировка, основанная на весе тела, может потребовать корректировки у пациентов с низким или высоким весом. В случае значительных хирургических вмешательств необходима точная оценка заместительной терапии с помощью анализа свертываемости крови (активность фактора IX плазмы).

Для обеспечения достижения желаемого уровня плазменной активности фактора IX рекомендуется проводить тщательный контроль с помощью соответствующего теста на активность фактора IX и, при необходимости, вносить соответствующие корректировки в дозу и частоту повторных инфузий. При использовании теста на свертываемость крови в одну стадию на основе времени тромбопластина (аПТТ) для определения активности фактора IX в образцах крови пациентов результаты активности фактора IX могут быть существенно затронуты типом реактива аПТТ и эталонным стандартом, используемым в тесте. Это особенно важно при смене лаборатории и/или реактивов, используемых в тесте.

Дозировка

Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от тяжести дефицита фактора IX, местоположения и объема кровотечения, а также клинического состояния, возраста и фармакокинетических параметров фактора IX пациента, таких как восстановление и период полувыведения.

Количество введенных единиц фактора IX выражается в международных единицах (МЕ), которые связаны с текущим стандартом ВОЗ для препаратов фактора IX. Активность фактора IX в плазме выражается в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или в международных единицах (относительно международного стандарта для фактора IX в плазме).

Одна международная единица активности фактора IX эквивалентна количеству фактора IX, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Взрослая популяция

Лечение по требованию. Расчет необходимой дозы фактора IX основан на эмпирическом факте, что 1 международная единица фактора IX на килограмм веса тела увеличивает активность фактора IX плазмы на 0,9 МЕ/дл (интервал 0,5-1,4 МЕ/дл) или 0,9% нормальной активности у пациентов старше 12 лет (для получения дополнительной информации см. раздел 5.2).

Необходимая дозировка определяется по следующей формуле:

Для восстановления на 0,9 МЕ/дл на МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:

Количество, которое должно быть введено, и частота введения всегда должны быть ориентированы на клиническую эффективность в конкретном случае.

В случае последующих геморрагических эпизодов активность фактора IX не должна быть ниже указанного уровня плазменной активности (в % от нормы или МЕ/дл) в соответствующий период. Можно использовать следующую таблицу в качестве руководства для дозирования при геморрагических эпизодах и хирургии:

Особенно важно тщательное наблюдение за заместительной терапией в случаях значительного хирургического вмешательства или потенциально смертельного кровотечения.

Профилактика

Для профилактики длительных геморрагий у пациентов с тяжелой гемофилией Б обычные дозы составляют 40-60 МЕ фактора IX на килограмм веса тела с интервалом 3-4 дня для пациентов старше 12 лет. В некоторых случаях, в зависимости от фармакокинетических параметров, возраста, фенотипа кровотечения и физической активности пациента, могут потребоваться более короткие интервалы дозирования или более высокие дозы.

Непрерывная инфузия

Не вводите РИКСУБИС путем непрерывной инфузии.

Педиатрическая популяция

Пациенты в возрасте от 12 до 17 лет:

Дозировка такая же, как и для взрослых, и для педиатрических пациентов в возрасте от 12 до 17 лет.

Пациенты моложе 12 лет:

Лечение по требованию:

Расчет необходимой дозы фактора IX основан на эмпирическом факте, что 1 международная единица фактора IX на килограмм веса тела увеличивает активность фактора IX плазмы на 0,7 МЕ/дл (интервал 0,31-1,0 МЕ/дл) или 0,7% нормальной активности у пациентов моложе 12 лет (для получения дополнительной информации см. раздел 5.2).

Необходимая дозировка определяется по следующей формуле:

Пациенты моложе 12 лет:

Для восстановления на 0,7 МЕ/дл на МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:

Можно использовать ту же таблицу, что и для взрослых, в качестве руководства для дозирования при геморрагических эпизодах и хирургии (см. выше).

Профилактика:

Рекомендуемый интервал дозирования для педиатрических пациентов моложе 12 лет составляет 40-80 МЕ/кг с интервалом 3-4 дня. В некоторых случаях, в зависимости от фармакокинетических параметров, возраста, фенотипа кровотечения и физической активности пациента, могут потребоваться более короткие интервалы дозирования или более высокие дозы.