РАВИКТИ 1,1 Г/МЛ ОРАЛЬНЫЙ РАСТВОР

Введение

Инструкция: информация для пациента

Равикти1,1г/мл пероральный раствор

фенилбутират глицерина

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом приема этого лекарства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться прочитать ее снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Это лекарство было назначено только вам, и не передавайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Равикти и для чего оно используется
2. Что нужно знать перед началом приема Равикти
3. Как принимать Равикти
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Равикти
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое РАВИКТИ и для чего оно используется

Равикти содержит активное вещество «фенилбутират глицерина», которое используется для лечения шести «расстройств цикла мочевины» (РЦМ) у взрослых, подростков и детей. РЦМ включают дефициты определенных ферментов печени, таких как карбамоилфосфат-синтетаза I (КФС), орнитин карбамоилtransferаза (ОКТ), аргининсукцинат-синтетаза (АСС), аргининсукцинат-лиаза (АСЛ), аргиназа I (АРГ) и синдром гипераммонемии-гиперорнитинемии-гомоциструлинемии орнитин-транслоказы (ГГХ).

РАВИКТИ должно быть комбинировано с низкобелковой диетой и, в некоторых случаях, с диетой с добавками, такими как незаменимые аминокислоты (аргинин, цитруллин, некалорийные добавки).

О расстройствах цикла мочевины

• При расстройствах цикла мочевины организм не может удалить азот из белков, которые мы потребляем.
• Обычно организм преобразует избыточный азот из белков в отходной продукт, называемый «аммиаком». Затем печень удаляет аммиак из организма через цикл, называемый «циклом мочевины».
• При расстройствах цикла мочевины организм не способен производить достаточное количество ферментов печени для удаления избыточного азота.
• Поэтому аммиак накапливается в организме. Если аммиак не удаляется из организма, он может повредить мозг и вызвать частичную потерю сознания или кому.
• Расстройства цикла мочевины являются редкими.

Как действуетРавикти

Равикти помогает организму удалить азотные отходы. Таким образом, снижается количество аммиака в организме.

2. Что нужно знать перед началом приема РАВИКТИ

Не принимайтеРавикти

• если вы аллергичны к фенилбутирату глицерина.
• если у вас гипераммонемия (высокие концентрации аммиака в крови), которая требует более быстрого вмешательства (см. раздел «Предостережения и меры предосторожности».

Если вы не уверены, что вы находитесь в одной из этих ситуаций, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед приемом Равикти.

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом приема Равикти:

• если у вас есть проблемы с печенью или почками, поскольку РАВИКТИ удаляется из организма через эти органы
• если у вас есть проблемы с поджелудочной железой, желудком или кишечником, поскольку эти органы отвечают за абсорбцию РАВИКТИ в организме.

Если вы находитесь в одной из этих ситуаций, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед приемом Равикти.

В некоторых случаях, таких как инфекция или послеоперационный период, количество аммиака может увеличиться несмотря на лечение фенилбутиратом глицерина и может повредить мозг (гипераммонемическая энцефалопатия).

В других случаях количество аммиака в крови может быстро увеличиться. В этом случае РАВИКТИ не вызовет увеличения количества аммиака в крови до слишком высоких уровней.

Высокие уровни аммиака в крови могут вызвать рвоту (тошноту), рвоту или чувство дезориентации.

Сообщите вашему врачу или обратитесь в больницу немедленно, если вы заметите любой из этих симптомов.

Вам может потребоваться пройти анализы, чтобы ваш врач мог определить и поддерживать правильную дозу для вас.

Другие лекарства и РАВИКТИ

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любое другое лекарство.

В частности, сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете любое из следующих лекарств, которые могут быть менее эффективными при использовании с РАВИКТИ. Если вы принимаете эти лекарства, вам может потребоваться периодически проходить анализы крови:

• мидазолам и барбитураты (используются для седации, проблем со сном или эпилепсии)
• антиконцептивы

Также сообщите вашему врачу, если вы принимаете любое из следующих лекарств, поскольку они могут увеличить количество аммиака в организме или изменить действие РАВИКТИ:

• кортикостероиды (используются для лечения воспаленных участков организма)
• валпроевая кислота (лекарство для эпилепсии)
• галоперидол (используется для лечения некоторых проблем со здоровьем)
• пробенецид (для лечения большого количества мочевой кислоты в крови, которая может вызвать подагру [«гиперурикемию»])
• ингибиторы липазы (например, орлистат): используются для лечения ожирения
• липаза в заместительной терапии ферментов поджелудочной железы.

Если вы находитесь в одной из этих ситуаций (или не уверены), проконсультируйтесь с вашим врачом перед приемом Равикти.

Беременность,антICONCEPCIЯ и лактация

• Если вы беременны или кормите грудью, думаете, что могли стать беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом перед использованием Равикти. Если вы становитесь беременной во время лечения Равикти, проконсультируйтесь с вашим врачом. РАВИКТИ не должно использоваться во время беременности, поскольку не могут быть исключены риски для плода.
• Если вы женщина, которая может стать беременной, вы должны использовать эффективный метод контрацепции во время лечения Равикти. Проконсультируйтесь с вашим врачом, какой метод контрацепции лучше всего для вас.
• Если вы планируете кормить грудью во время приема РАВИКТИ, вам необходимо обсудить это с вашим врачом. Необходимо решить, нужно ли прекратить кормление грудью или прекратить лечение, учитывая пользу кормления грудью для ребенка и пользу лечения для вас, поскольку РАВИКТИ может проникать в грудное молоко и не может быть исключен риск для новорожденных/детей.

Вождениеи использование машин

Влияние Равикти на способность управлять транспортными средствами и использовать машины является важным. Когда вы принимаете РАВИКТИ, вы можете чувствовать себя головокружительным или у вас может болеть голова. Не управляйте транспортными средствами и не используйте машины, пока испытываете эти побочные эффекты.

3. Как принимать РАВИКТИ

Следуйте точно инструкциям по применению этого лекарства, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Вам необходимо соблюдать специальную низкобелковую диету во время лечения РАВИКТИ.

• Эту диету разработают для вас ваш врач и диетолог.
• Вам необходимо соблюдать ее тщательно.
• Вам может потребоваться принимать добавки аминокислот
• Вам необходимо пройти лечение и соблюдать диету на протяжении всей жизни, если только вы не пройдете успешную трансплантацию печени.

Количество, которое необходимо принять

Ваш врач укажет вам количество Равикти, которое необходимо принимать каждый день.

• Ваша суточная доза будет зависеть от вашего размера и веса, количества белка в вашей диете и общего состояния расстройства цикла мочевины.
• Ваш врач может назначить вам меньшую дозу, если у вас есть проблемы с почками или печенью.
• Вам необходимо будет проходить периодические анализы крови, чтобы ваш врач мог определить правильную дозу для вас.
• Ваш врач может указать вам принимать Равикти более 3 раз в день. У детей младшего возраста это может быть 4-6 раз в день. Между каждой дозой должно пройти не менее 3 часов.

Прием этого лекарства

Ваш врач укажет вам, как принимать Равикти пероральный раствор. Его можно принимать следующими способами:

• перорально
• через трубку, которая проходит от живота (абдомена) до желудка, называемую «гastrostomия»
• через трубку, которая проходит от носа до желудка, называемую «назогастрическая трубка».

Принимайте РАВИКТИ перорально, если только ваш врач не указал вам иначе.

Равиктии еда

Принимайте Равикти во время еды или сразу после. Дети младшего возраста должны получать лекарство во время еды или сразу после.

Измерение дозы

• Используйте пероральную шприц для измерения вашей дозы.

• У вас должен быть флакон РАВИКТИ вместе с пероральной шприц для введения правильного количества РАВИКТИ

1. Откройте флакон РАВИКТИ, нажав на крышку и повернув ее влево.
2. Поместите конец пероральной шприц в внутреннюю часть вставки шприц, интегрированной в флакон.

1. Наклоните флакон, держа шприц все еще введенным.

1. Наполните пероральную шприц, вытягивая поршень назад до тех пор, пока шприц не наполнится количеством РАВИКТИ жидкости, которое ваш врач указал вам принимать.
   1. Примечание: если возможно, используйте размер пероральной шприц в миллилитрах, который наиболее близок к рекомендуемой дозе, но не меньше нее (например, если доза составляет 0,8 мл, используйте пероральную шприц на 1 мл).

1. Постучите по пероральной шприц, чтобы удалить пузырьки воздуха, убедившись, что вы наполнили ее правильным количеством жидкости.

1. Проглотите жидкость из пероральной шприц или подключите пероральную шприц к gastrostomия или назогастрической трубке.

1. Важное примечание:Не добавляйте Равикти в большие объемы жидкости или не смешивайте его с ними, поскольку РАВИКТИ более тяжелый, чем большинство жидкостей. Если вы смешаете РАВИКТИ с большими объемами жидкости, вы можете не получить полную дозу.
2. РАВИКТИ можно добавлять в небольшое количество мягкой пищи, такой как кетчуп, медицинские формулы, яблочное пюре или тыквенное пюре.
3. Если объем пероральной шприц меньше, чем назначенная доза, вам необходимо повторить эти шаги, чтобы получить полную дозу. Используйте пероральную шприц для всех доз, принимаемых каждый день.
4. После приема полной дозы выпейте немного воды, чтобы убедиться, что в рту или в назогастрической трубке не осталось лекарства, или промойте назогастрическую трубку или gastrostomия 10 мл воды, используя новую пероральную шприц. Шприц, использованный для промывания назогастрической трубки или gastrostomия, не должен использоваться для измерения дозы РАВИКТИ, чтобы избежать контакта воды с лекарством.

1. Закройте флакон, завинтив крышку.

1. Важное примечание:Не промывайте пероральную шприц между суточными дозами, поскольку добавление воды вызывает разрушение РАВИКТИ. Если РАВИКТИ вступает в контакт с водой, жидкость будет выглядеть мутной. Храните флакон и пероральную шприц в чистом и сухом месте между дозами.
2. Утилизируйте пероральную шприц после последней дозы дня. Не повторно используйте пероральную шприц для измерения дозы РАВИКТИ в другой день.
3. Неиспользованные шприц необходимо сохранить для использования с другим флаконом. Каждый флакон должен быть утилизирован после 14 дней.

Если вы приняли большеРавикти, чем должно быть

Если вы приняли больше этого лекарства, чем должно быть, проконсультируйтесь с вашим врачом.

Если вы заметите любой из следующих симптомов, проконсультируйтесь с врачом или обратитесь в больницу немедленно, поскольку они могут быть признаками передозировки или высокого уровня аммиака:

• чувство сонливости, усталости или головокружения, иногда дезориентации
• головная боль
• изменения вкуса
• проблемы со слухом
• чувство дезориентации
• снижение способности вспоминать вещи
• существующие неврологические расстройства могут ухудшиться.

Если вы пропустилиРавикти

Если вы пропустили дозу, примите ее как можно скорее. Однако у взрослых, если следующая доза должна быть принята менее чем через 2 часа, пропустите пропущенную дозу и примите следующую в назначенное время.

Для детей: если следующая доза должна быть принята менее чем через 30 минут, пропустите пропущенную дозу и примите следующую в назначенное время.

• Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Если вы прекратите лечениеРавикти

Вам необходимо принимать это лекарство и соблюдать специальную низкобелковую диету на протяжении всей жизни. Не прекращайте принимать РАВИКТИ без консультации с вашим врачом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Если вы испытываете любой побочный эффект, сообщите вашему врачу или фармацевту.

Это лекарство может вызывать следующие побочные эффекты:

Частые:могут поражать до 1 из 10 человек

• отек или боль в желудке, запор, диарея, изжога, газы, рвота, тошнота, боль в рту, рвотные позывы
• отек рук или ног, чувство усталости
• чувство головокружения, головная боль или дрожь
• снижение или увеличение аппетита
• неприязнь к определенным продуктам
• кровотечение между менструациями
• акне, необычный запах кожи
• результаты анализов, показывающие увеличение печеночных ферментов, нарушение баланса солей в крови, низкое количество белых кровяных клеток («лимфоцитов») или низкое количество витамина D.

Редкие:могут поражать до 1 из 100 человек

• сухость во рту
• отрыжка, боль или дискомфорт в желудке, изменения в стуле, например, жирный стул, сильное желание дефекации, болезненная дефекация, воспаление рта и губ
• чувство голода
• повышение температуры
• приливы
• боль в желчном пузыре
• боль в мочевом пузыре
• боль в спине, боль в суставах, мышечные спазмы, боль в руках или ногах, синдром пяточной шпоры
• вирусная инфекция желудочно-кишечного тракта
• чувство онемения, чувство беспокойства, сонливость, проблемы с речью, чувство дезориентации, чувство депрессии, нарушение вкуса
• прерывание менструации или нерегулярные менструации
• изменение голоса, носовые кровотечения, заложенность носа или воспаление или боль в горле
• выпадение волос, увеличение пота, зудящая сыпь
• нерегулярные сердечные сокращения
• снижение функции щитовидной железы
• снижение или увеличение веса
• результаты анализов, показывающие увеличение или снижение количества калия в крови
• результаты анализов, показывающие увеличение концентрации триглицеридов, липопротеинов низкой плотности или белых кровяных клеток в крови
• анормальные результаты ЭКГ («электрокардиограммы»)
• увеличение времени протромбина в анализах
• результаты анализов, показывающие снижение альбумина в крови

Побочные эффекты у детей младше 2месяцев

Следующие побочные эффекты были обнаружены в клиническом исследовании у 16 пациентов моложе 2 месяцев:

• диарея, запор, метеоризм, рефлюкс желудочного содержимого, недостаточное питание
• сыпь
• снижение количества красных кровяных клеток
• увеличение количества тромбоцитов (может привести к свертыванию крови)
• увеличение печеночных ферментов
• снижение концентрации аминокислот

Побочные эффекты у детей от 2месяцев до менее 2лет

• диарея, запор
• экзема, полосы на ногтях, сыпь

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, сообщите вашему врачу или фармацевту, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. Вы также можете сообщить об этом напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете способствовать предоставлению более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение РАВИКТИ

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на упаковке и этикетке флакона, после «Срок годности». Дата истечения срока годности — последний день месяца, указанного.

Это лекарство не требует специальных условий хранения. После открытия флакона необходимо использовать это лекарство в течение 14 дней. Флакон должен быть утилизирован, даже если он не пустой.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

СоставРавикти

• Активное вещество - глицерилфенилбутират.
• Каждый миллилитр жидкости содержит 1,1 г глицерилфенилбутирата. Это соответствует плотности 1,1 г/мл.
• Других компонентов нет.

Внешний вид продукта исодержание упаковки

Жидкость находится в прозрачном стеклянном флаконе объемом 25 мл с детским защитным пластиковым крышкой.

Для обеспечения правильного введения РАВИКТИ в аптеке можно получить шприцы для перорального введения с маркировкой CE, соответствующие размеру дозы и совместимые с наконечником шприца. Спросите у вашего врача или фармацевта, какой тип шприцев вам нужен, в зависимости от объема назначенной дозы.

Владелец разрешения на маркетинги ответственный за производство

Владелец разрешения на маркетинг

Immedica Pharma AB

SE-113 63 Стокгольм

Швеция

Ответственный за производство

Unimedic AB

Storjordenvägen 2

SE-864 31 Матфорс

Швеция

Дата последнего пересмотра этой инструкции: 10/2022

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также существуют ссылки на другие веб-сайты, посвященные редким заболеваниям и орфанным лекарственным средствам.