ФЕБУРАН 483 мг/г ГРАНУЛЯТ

Введение

Проспект:информация для пользователя

ПХЕБУРАН 483мг таблетки

Фенилбутират натрия

Прочитайте внимательно весь проспект перед началом приема этого лекарства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот проспект, поскольку вам может понадобиться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Это лекарство было назначено только вам, и его не следует давать другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не перечислены в этом проспекте. См. раздел 4.

Содержание проспекта:

1. Что такое ПХЕБУРАН и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом приема ПХЕБУРАНА
3. Как принимать ПХЕБУРАН
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение ПХЕБУРАНА
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое ПХЕБУРАН и для чего он используется

ПХЕБУРАН содержит активное вещество фенилбутират натрия, которое используется для лечения пациентов всех возрастов с нарушениями цикла мочевины. Эти редкие нарушения вызваны дефицитом определенных ферментов печени, необходимых для удаления избыточного азота в форме аммиака.

Азот является составной частью белков, которые являются важной частью пищи, которую мы едим. По мере того, как организм разрушает белки после еды, избыточный азот в форме аммиака накапливается, поскольку организм не может его удалить. Аммиак особенно токсичен для мозга и, в тяжелых случаях, может вызвать потерю сознания и кому.

ПХЕБУРАН помогает организму удалить избыточный азот и снижает количество аммиака в организме.

Однако ПХЕБУРАН должен использоваться с диетой, бедной белками, которую врач или диетолог разработал специально для вашего случая. Вам необходимо следовать этой диете тщательно.

2. Что вам нужно знать перед началом приема ПХЕБУРАНА

Не принимайте ПХЕБУРАН:

• если вы аллергичны к фенилбутирату натрия или любому другому компоненту этого лекарства (перечисленному в разделе 6).
• если вы беременны.
• если вы кормите грудью.

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом приема ПХЕБУРАНА, если вы:

• страдаете сердечной недостаточностью (типом сердечного заболевания, при котором сердце не может перекачивать достаточно крови для организма) или снижением функции почек
• страдаете снижением функции почек или печени, поскольку ПХЕБУРАН удаляется из организма этими органами.

ПХЕБУРАН не полностью предотвращает развитие избыточного количества аммиака в крови, состояние, которое обычно представляет собой медицинскую чрезвычайную ситуацию. Если это происходит, вы будете испытывать симптомы, такие как тошнота, рвота, спутанность сознания, и вам необходимо будет получить медицинскую помощь срочно.

Если вам необходимо пройти анализ, важно напомнить врачу, что вы принимаете ПХЕБУРАН, поскольку фенилбутират натрия может влиять на результаты некоторых анализов (таких как электролиты или белки в крови, или тесты на функцию печени).

В случае любых сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Другие лекарства и ПХЕБУРАН

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любое другое лекарство.

Особенно важно сообщить вашему врачу, если вы принимаете лекарства, содержащие:

• вальпроат (антиэпилептическое лекарство),
• галоперидол (используемый для лечения некоторых психотических расстройств),
• кортикостероиды (лекарства, используемые для облегчения воспаления в организме),
• пробенецид (для лечения гиперурикемии, высокого уровня мочевой кислоты в крови, связанного с подагрой)

Эти лекарства могут изменить эффект ПХЕБУРАНА, и вам необходимо будет проходить анализ крови более часто. Если вы не уверены, содержат ли лекарства, которые вы используете, эти активные вещества, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Беременность и лактация

Не принимайте ПХЕБУРАН, если вы беременны, поскольку это лекарство может нанести вред плоду.

В случае возможности беременности вам необходимо использовать эффективный метод контрацепцииво время лечения ПХЕБУРАНОМ. Проконсультируйтесь с вашим врачом для получения подробной информации.

Не используйте ПХЕБУРАН, если вы кормите грудью, поскольку это лекарство может проникать в грудное молоко и нанести вред вашему ребенку.

Вождение и использование машин

ПХЕБУРАН вряд ли повлияет на вашу способность управлять транспортными средствами и использовать машины.

ПХЕБУРАН содержит натрий и сахарозу.

Это лекарство содержит 124 мг (5,4 ммоль) натрия на 1 г фенилбутирата натрия. Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, если вам необходимо принимать 3 или более граммов в день в течение длительного периода, особенно если вам было рекомендовано следовать диете с низким содержанием соли (натрия).

Это лекарство содержит 768 мг сахарозы на 1 г фенилбутирата натрия. Это следует учитывать, если вы страдаете диабетом. Если ваш врач сказал вам, что у вас есть непереносимость определенных сахаров, проконсультируйтесь с вашим врачом перед приемом этого лекарства.

3. Как принимать ПХЕБУРАН

Следуйте точно инструкциям по приему этого лекарства, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом снова.

Дозировка

Суточная доза ПХЕБУРАНА будет основана на вашем весе или площади поверхности тела и будет корректироваться в соответствии с вашей толерантностью к белкам и диете. Вам необходимо будет проходить анализ крови регулярно для корректировки правильной суточной дозы. Ваш врач укажет вам количество, которое необходимо принимать.

Форма приема

ПХЕБУРАН должен приниматься перорально. Поскольку он растворяется медленно, ПХЕБУРАН не должен вводиться через гастростомию (сонду, которая проходит в желудок через брюшную полость) или через назогастральную сонду (сонду, которая проходит в желудок через нос).

ПХЕБУРАН должен приниматься во время специальной диеты, бедной белками.

Вам необходимо принимать ПХЕБУРАН с каждым приемом пищи. У маленьких детей это может быть 4-6 раз в день.

Дозы ПХЕБУРАНА, назначенные вашим врачом, выражаются в граммах фенилбутирата натрия. Это лекарство включает в себя мерную ложку, которая отпускает до 3 г фенилбутирата натрия за раз. Используйте эту мерную ложку только для измерения дозы ПХЕБУРАНА. Мерная ложка не должна использоваться для любого другого лекарства.

Для измерения дозы:

• Линии на мерной ложке указывают количество ПХЕБУРАНА в граммах фенилбутирата натрия. Принимайте правильное количество, назначенное вашим врачом.
• Налейте гранулы непосредственно в мерную ложку, как показано на фотографии (на внешней упаковке и в этом листке).

• Аккуратно постучите по мерной ложке один раз, чтобы получить горизонтальный уровень гранул и продолжить заполнение, если необходимо.

Гранулы можно проглотить непосредственно с напитком (водой, фруктовым соком, белковыми формулами для младенцев), или их можно добавить к столовой ложке твердой пищи (картофельному пюре или яблочному пюре). Если вы смешиваете их с пищей, важно принять их сразу. Это позволит сохранить маскировку вкуса.

Вам необходимо будет принимать это лекарство и следовать диете на всю жизнь.

Если вы приняли больше ПХЕБУРАНА, чем следует

Пациенты, которые приняли очень высокие дозы фенилбутирата натрия, испытывали:

• сонливость, усталость, головокружение и, реже, спутанность сознания;
• головную боль;
• изменения вкуса (расстройства вкуса);
• снижение слуха;
• дезориентацию;
• проблемы с памятью;
• ухудшение существующих неврологических состояний.

В случае возникновения любых из этих симптомов вам необходимо немедленно обратиться к вашему врачу или в ближайший больничный центр для получения симптоматического лечения.

Если вы пропустили прием ПХЕБУРАНА

Вам необходимо принять дозу как можно скорее с следующим приемом пищи. Убедитесь, что между двумя дозами проходят не менее 3 часов. Не принимайте двойную дозу для компенсации пропущенных доз.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о приеме этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Если возникают постоянные рвоты, вам необходимо немедленно обратиться к вашему врачу.

Очень частые побочные эффекты (могут возникать у более 1 из 10 человек): нерегулярные менструации и остановка менструаций у фертильных женщин.

Возможно, что отсутствие менструаций у сексуально активных женщин не вызвано приемом ПХЕБУРАНА. Если это происходит, проконсультируйтесь с вашим врачом, поскольку это может быть вызвано беременностью (см. «Беременность и лактация» в предыдущем разделе) или менопаузой.

Частые побочные эффекты (могут возникать у более 1 из 100 человек): изменения в количестве клеток крови (красных кровяных телец, белых кровяных телец и тромбоцитов), изменения в количестве бикарбоната в крови, снижение аппетита, депрессия, раздражительность, головная боль, обмороки, задержка жидкости (отек), изменения вкуса (расстройства вкуса), боли в животе, рвота, тошнота, запор, неприятный запах тела, сыпь, нарушение функции почек, увеличение веса, изменение результатов анализов.

Редкие побочные эффекты (могут возникать у более 1 из 1 000 человек): низкий уровень красных кровяных телец (анемия) из-за отказа костного мозга, синяки, нарушение сердечного ритма, кровотечение из прямой кишки, воспаление желудка, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, воспаление поджелудочной железы.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не перечислены в этом проспекте. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более подробной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение ПХЕБУРАНА

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте ПХЕБУРАН после даты истечения срока годности, указанной на упаковке и этикетке после «СГ». Дата истечения срока годности является последним днем месяца, указанного.

После первого открытия ПХЕБУРАН можно использовать в течение 45 дней.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав ПХЕБУРАНА

Активное вещество - фенилбутират натрия

Каждый грамм гранул содержит 483 мг фенилбутирата натрия.

Другие компоненты: сахарные шарики (сахароза и кукурузный крахмал, см. раздел 2 «ПХЕБУРАН содержит сахарозу»), гипромеллоза, этилцеллюлоза N7, макрогол 1500, повидон K25.

Внешний вид продукта и содержание упаковки

ПХЕБУРАН гранулы белые или почти белые.

Гранулы упакованы в пластиковую бутылку с детским замком и десикантом. Каждая бутылка содержит 174 г гранул. Каждая упаковка содержит одну бутылку.

Включает мерную ложку.

Владелец разрешения на маркетинг и ответственный за производство

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Нидерланды

Вы можете запросить дополнительную информацию о этом лекарстве, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего обновления этого проспекта:

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам http://www.ema.europa.eu/.

Также существуют ссылки на другие веб-сайты, посвященные редким заболеваниям и орфанным лекарствам.