ФЕБУРАН 350 МГ/МЛ ОРАЛЬНЫЙ РАСТВОР

Введение

Инструкция: Информация для пользователя

ПХЕБУРАН 350 мг/мл пероральная раствор

фенилбутират натрия

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом приема этого лекарства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться прочитать ее снова.
• Если у вас есть вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Это лекарство было назначено только вам, и не следует давать его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции

1. Что такое ПХЕБУРАН пероральная раствор и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом приема ПХЕБУРАНА
3. Как принимать ПХЕБУРАН
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение ПХЕБУРАНА
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое ПХЕБУРАН и для чего он используется

ПХЕБУРАН содержит активное вещество фенилбутират натрия, которое используется для лечения пациентов с нарушениями цикла мочевины. Эти редкие заболевания вызваны недостатком определенных ферментов печени, необходимых для удаления избыточного азота в виде аммиака.

Азот является основным компонентом белков, которые являются важной частью пищи, которую мы потребляем. По мере того, как организм разлагает белки после еды, накапливаются остатки азота в виде аммиака, поскольку организм не может удалить их. Аммиак особенно токсичен для мозга и приводит, в тяжелых случаях, к снижению уровня сознания и коме.

ПХЕБУРАН помогает организму удалить избыточный азот, снижая количество аммиака в организме. Однако, принимая ПХЕБУРАН пероральную раствор, вам необходимо придерживаться диеты с низким содержанием белка, специально разработанной для вас врачом и диетологом. Вы должны строго следовать этой диете.

2. Что вам нужно знать перед началом приема ПХЕБУРАНА

Не принимайте ПХЕБУРАН:

• если вы аллергичны к фенилбутирату натрия или любому другому компоненту этого лекарства (указанному в разделе 6).
• если вы беременны.
• если вы кормите грудью.

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом приема ПХЕБУРАНА, если у вас:

• наличие сердечной недостаточности (тип сердечного заболевания, при котором сердце не может перекачивать достаточно крови в организм) или снижение функции почек.
• у вас снижена функция почек или печени, поскольку ПХЕБУРАН пероральная раствор удаляется через почки и печень.

ПХЕБУРАН не предотвратит появление острого избытка аммиака в крови, что обычно является медицинской чрезвычайной ситуацией. Если это произойдет, вы будете испытывать симптомы, такие как чувство дискомфорта (тошнота), дискомфорт (рвота), спутанность сознания и вам необходимо будет получить медицинскую помощь немедленно.

Если вам необходимо пройти лабораторные тесты, важно напомнить вашему врачу, что вы принимаете ПХЕБУРАН пероральную раствор, поскольку фенилбутират натрия может влиять на определенные результаты лабораторных тестов (такие как электролиты или белки в крови, или тесты на функцию печени).

Если у вас есть какие-либо сомнения, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Другие лекарства и ПХЕБУРАН

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любое другое лекарство.

Особенно важно сообщить вашему врачу, если вы принимаете лекарства, содержащие:

• вальпроат (противоэпилептическое лекарство);
• галоперидол (используемый при определенных психотических расстройствах);
• кортикостероиды (лекарства, используемые для облегчения воспаленных участков тела);
• пробенецид (для лечения гиперурикемии, повышенных уровней мочевой кислоты в крови, связанных с подагрой).

Эти лекарства могут изменить действие ПХЕБУРАНА, и вам необходимо будет проходить анализ крови более часто. Если вы не уверены, содержат ли ваши лекарства эти вещества, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Беременность и лактация

Не принимайте ПХЕБУРАН, если вы беременны, поскольку это лекарство может нанести вред плоду.

Если вы женщина детородного возраста, вам необходимо будет использовать надежные методы контрацепции во время лечения ПХЕБУРАНОМ. Обсудите это с вашим врачом для получения более подробной информации.

Не используйте ПХЕБУРАН, если вы кормите грудью, поскольку это лекарство может попасть в грудное молоко и нанести вред вашему ребенку.

Вождение и использование машин

Маловероятно, что ПХЕБУРАН пероральная раствор повлияет на вашу способность управлять транспортными средствами и использовать машины.

ПХЕБУРАН пероральная раствор содержит натрий

Это лекарство содержит 124 мг (5,4 ммоль) натрия (основного компонента поваренной соли или столовой соли) в каждой дозе 1 г фенилбутирата натрия. Это эквивалентно 6,2% максимальной рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

Максимальная суточная доза этого лекарства содержит 2,5 г натрия, что эквивалентно 125% максимальной рекомендуемой суточной нормы потребления натрия в диете взрослого.

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, если вам необходимо принимать 3 или более граммов в день в течение длительного периода, особенно если вам было рекомендовано следовать диете с низким содержанием соли (натрия).

ПХЕБУРАН пероральная раствор содержит аспартам

Это лекарство содержит 5,7 мг аспартама на дозу 1 г фенилбутирата натрия. Аспартам является источником фенилаланина. Он может быть вреден для вас, если у вас есть фенилкетонурия (ФКУ), редкое генетическое расстройство, при котором фенилаланин накапливается, поскольку организм не может удалить его должным образом.

Ароматизатор с вкусом черной смородины содержит пропиленгликоль

Это лекарство содержит 26,55 мг пропиленгликоля на каплю.

Если ваш ребенок моложе 4 недель, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед тем, как дать ему это лекарство, особенно если ребенок получает другие лекарства, содержащие пропиленгликоль или алкоголь.

3. Как принимать ПХЕБУРАН пероральную раствор

Всегда принимайте это лекарство так, как указано вашим врачом. Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, если вы не уверены.

Доза

Суточная доза ПХЕБУРАНА пероральной раствор будет основана на вашем весе или площади поверхности тела и будет корректироваться в зависимости от вашей толерантности к белку и диете. Вам необходимо будет проходить анализ крови регулярно, чтобы определить правильную суточную дозу. Ваш врач укажет вам количество жидкости, которое необходимо принять.

Метод введения

ПХЕБУРАН пероральная раствор должна приниматься с едой.

Для измерения дозы ПХЕБУРАНА пероральной раствор необходимо использовать только дозировочный шприц, поставляемый с ПХЕБУРАНОМ пероральной раствор. Не используйте другие устройства/ложки/шприцы для введения дозы. Шприц имеет градуировку от 0,5 г до 3 г с шагом 0,25. Градуировка шприца отражает граммы фенилбутирата натрия. Следуйте следующим инструкциям для введения ПХЕБУРАНА пероральной раствор:

Введение для перорального использования

1. Откройте флакон с пероральной раствор ПХЕБУРАНА, нажав на крышку и повернув ее влево.

1. Выньте из пачки дозировочный шприц с маркировкой CE и адаптер для флакона.

1. Поместите (вставьте) адаптер в горлышко флакона, пока шприц находится в адаптере.

1. Переверните флакон.

1. Выньте из флакона необходимое количество ПХЕБУРАНА пероральной раствор (эквивалентное количеству граммов фенилбутирата натрия, назначенного вашим врачом) с помощью дозировочного шприца.

1. Выньте дозировочный шприц с ПХЕБУРАНОМ пероральной раствор из адаптера и вылейте количество ПХЕБУРАНА пероральной раствор из шприца в стакан с минимальным количеством 20 мл воды.

1. Закройте флакон с ПХЕБУРАНОМ пероральной раствор без удаления адаптера, вставленного в горлышко флакона.

1. Добавьте одну каплю ароматизатора, который вам нравится (черная смородина или лимон-мята), в содержимое стакана с водой; осторожно встряхните и выпейте (если одна капля ароматизатора не обеспечивает желаемую интенсивность вкуса, можно использовать 2 капли).

1. Промойте шприц только холодной или теплой водой после каждого введения.

ПХЕБУРАН пероральная раствор должна приниматься с специальной диетой с низким содержанием белка.

Вам необходимо принимать ПХЕБУРАН пероральную раствор с каждым приемом пищи или еды. У маленьких детей это может быть 4-6 раз в день.

ПХЕБУРАН пероральная раствор также может вводиться через назогастральные или гастростомические трубки. ПХЕБУРАН пероральная раствор может вводиться через трубки диаметром 2 мм (7-8 французских) и более. Используйте поставляемый с лекарством дозировочный шприц, чтобы измерить вашу дозу, и следуйте следующим инструкциям:

Подготовка к введению через назогастральную или гастростомическую трубку

1. Следуйте шагам 1-5 Метода введения для перорального использования;
2. ПХЕБУРАН пероральная раствор готова к использованию и не требует разбавления;
3. При использовании через назогастральную/гастростомическую трубку не добавляйте ароматизатор;
4. Вставьте кончик наполненного шприца с лекарством в кончик назогастральной/гастростомической трубки;
5. Используйте поршень дозировочного шприца, чтобы ввести назначенную дозу ПХЕБУРАНА пероральной раствор в назогастральную/гастростомическую трубку;
6. Трубку необходимо промыть один раз с достаточным количеством теплой воды и дать ей стечь после введения. Для взрослых необходимо использовать 20 мл теплой воды. Для детей, вес которых менее 20 кг, и новорожденных необходимо использовать 3 мл воды.

Вам необходимо будет принимать это лекарство и следовать определенной диете на протяжении всей жизни.

Если вы приняли больше ПХЕБУРАНА пероральной раствор, чем следует

Пациенты, принимавшие очень высокие дозы фенилбутирата, испытывали следующее:

• сонливость, усталость, головокружение и спутанность сознания (реже);
• головная боль;
• изменения вкуса (нарушения вкуса);
• понижение слуха;
• дезориентация;
• проблемы с памятью;
• усугубление существующих неврологических состояний.

Если вы испытываете любой из этих симптомов, вам необходимо немедленно обратиться к вашему врачу или в службу скорой медицинской помощи ближайшей больницы для получения надлежащего лечения.

Если вы пропустили прием ПХЕБУРАНА пероральной раствор

Вам необходимо принять дозу как можно скорее с следующим приемом пищи. Убедитесь, что между двумя дозами проходит не менее 3 часов. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не обязательно у всех людей.

Если у вас возникают постоянные рвоты, вам необходимо немедленно обратиться к вашему врачу.

Очень частые побочные эффекты (могут возникать у более 1 из 10 человек)

неправильные менструальные циклы и прерывание менструальных циклов у женщин детородного возраста.

Если вы половозрелы и у вас полностью прекратились менструации, не предполагайте, что это из-за ПХЕБУРАНА пероральной раствор. Если это произойдет, обсудите это с вашим врачом, поскольку отсутствие менструаций может быть вызвано беременностью (см. раздел «Беременность и лактация» выше) или менопаузой.

Частые побочные эффекты (могут возникать у более 1 из 100 человек)

изменения количества кровяных клеток (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), изменения количества бикарбоната в крови, снижение аппетита, депрессия, раздражительность, головная боль, обморок, задержка жидкости (отек), изменения вкуса (нарушения вкуса), боль в желудке, рвота, тошнота, запор, необычный запах кожи, сыпь, нарушение функции почек, увеличение веса, изменение результатов лабораторных тестов.

Редкие побочные эффекты (могут возникать у более 1 из 1000 человек)

недостаток красных кровяных клеток из-за недостаточной функции костного мозга, кровоподтеки, нарушение сердечного ритма, кровотечение из прямой кишки, воспаление желудка, язва желудка, воспаление поджелудочной железы.

Уведомление о побочных эффектах

Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом. Это включает любые возможные побочные эффекты, не указанные в этой инструкции. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете помочь предоставить больше информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение ПХЕБУРАНА пероральной раствор

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте ПХЕБУРАН пероральную раствор после истечения срока годности, указанного на упаковке и на этикетке флакона после «Срок годности». Срок годности относится к последнему дню этого месяца.

После первого открытия флакона с ПХЕБУРАНОМ пероральной раствор необходимо использовать лекарство в течение 4 недель. Флакон необходимо утилизировать, даже если он не пустой.

После первого открытия флакона с ароматизатором необходимо использовать его в течение 4 недель.

Флакон необходимо утилизировать, даже если он не пустой.

Это лекарство не требует особых условий хранения.

Не выбрасывайте никакие лекарства через канализацию или домашний мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать лекарства, которые вам больше не нужны. Эти меры помогут защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав раствора для приема внутрь ПХЕБУРАНЕ

• Активное вещество - фенилбутират натрия. Каждый мл жидкости содержит 350 мг фенилбутирата натрия
• Другие компоненты: очищенная вода, аспартам (Е951), сукралоза (Е955), глицерол (Е422), гидроксиэтилцеллюлоза (Е1525) (См. раздел 2 «Раствор для приема внутрь ПХЕБУРАНЕ содержит аспартам»).

Покрытия со вкусом:

• Покрытие со вкусом черной смородины, состоящее из черной смородины и мяты, содержащее пропиленгликоль (Е1520).
• Покрытие со вкусом лимона и мяты, состоящее из лимонного и мятного ароматизаторов.

Внешний вид раствора для приема внутрь ПХЕБУРАНЕ и содержание упаковки

Раствор для приема внутрь ПХЕБУРАНЕ - прозрачная жидкость, от бесцветной до светло-желтой.

Каждая упаковка содержит:

• Стеклянную бутылку из коричневого стекла, содержащую 100 мл раствора для приема внутрь, закрытую детским защитным крышком;
• Дозировочный шприц с диапазоном 0,5 г до 3 г с шагом 0,25 для измерения дозы в граммах фенилбутирата натрия;
• Адаптер для бутылки;
• Стеклянную бутылку из коричневого стекла, содержащую 3 мл покрытия со вкусом лимона и мяты;
• Стеклянную бутылку из коричневого стекла, содержащую 3 мл покрытия со вкусом черной смородины.

Владелец разрешения на маркетинг и производитель

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Нидерланды

Для получения любой информации о этом лекарственном средстве необходимо обратиться к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего обзора этого листка-вкладыша

Подробная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам http://www.ema.europa.eu/.

Также существуют ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных лекарственных средствах.