ОРКАМБИ 150 мг/188 мг гранулы в пакетике

Введение

Инструкция: информация для пациента

Оркамби 100 мг/125 мг гранулы в пакете

Оркамби 150 мг/188 мг гранулы в пакете

лумакафтор/ивакафтор

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед тем, как ваш ребенок начнет принимать это лекарство, поскольку в ней содержится важная информация для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться прочитать ее снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка или фармацевтом.
• Это лекарство было назначено только вашему ребенку, и его не следует давать другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вашего ребенка, поскольку оно может нанести им вред.
• Если ваш ребенок испытывает побочные эффекты, проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Оркамби и для чего он используется
2. Что нужно знать перед тем, как ваш ребенок начнет принимать Оркамби
3. Как принимать Оркамби
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Оркамби
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Оркамби и для чего он используется

Оркамби содержит два активных вещества: лумакафтор и ивакафтор. Это лекарство используется для длительного лечения муковисцидоза (МВ) у пациентов в возрасте 1 года и старше, которые имеют конкретное изменение (называемое мутацией F508del), которое влияет на ген белка, регулирующего трансмембранную проводимость муковисцидоза (CFTR, по английски), который играет важную роль в регулировании потока мокроты в легких. Люди с мутацией будут производить аномальный белок CFTR. Клетки содержат две копии гена CFTR. Оркамби используется у пациентов, у которых мутация F508del влияет на обе копии (гомозиготы).

Лумакафтор и ивакафтор работают вместе, чтобы улучшить функцию аномального белка CFTR.

Лумакафтор увеличивает количество доступного CFTR, а ивакафтор помогает аномальному белку работать более нормально.

2. Что нужно знать перед тем, как ваш ребенок начнет принимать Оркамби

Не используйте Оркамби

• если ваш ребенок аллергичен к активным веществам или к любому другому компоненту этого лекарства (перечисленному в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка или фармацевтом перед тем, как начать принимать Оркамби.

Оркамби не должен использоваться у пациентов, у которых нет двух копий мутации F508delв гене CFTR.

Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка перед тем, как начать принимать Оркамби, если вашему ребенку сказали, что у него есть печеночная или почечная болезнь, поскольку может потребоваться коррекция дозы Оркамби врачом.

У некоторых людей, принимающих Оркамби, были обнаружены аномальные результаты тестов на функцию печени в анализах крови. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка немедленно, если ваш ребенок испытывает любой из следующих симптомов, которые могут указывать на проблемы с печенью:

• Боль или дискомфорт в верхней правой части живота (абдомена)
• Желтушная окраска кожи или белой части глаз
• Потеря аппетита
• Тошнота или рвота
• Темная моча
• Спутанность сознания

Врач вашего ребенка должен провести анализ крови, чтобы проверить функцию печени вашего ребенка до и во время приема Оркамби, особенно в течение первого года.

Были обнаружены респираторные события, такие как затруднение дыхания или сжатие в грудиили сужение дыхательных путейу пациентов в начале лечения Оркамби, особенно у пациентов с нарушением функции легких. Если функция легких вашего ребенка нарушена, врач вашего ребенка может провести тщательный контроль при начале лечения Оркамби.

Был обнаружен повышение артериального давленияу некоторых пациентов, леченных Оркамби. Врач вашего ребенка может контролировать артериальное давление вашего ребенка во время лечения Оркамби.

У некоторых детей и подростков, леченных Оркамби и ивакафторм в одиночку (одним из компонентов Оркамби), был обнаружен анормальный кристалл в глазу(катаракта) без влияния на зрение. Врач вашего ребенка может провести некоторые обследования глаз до и во время лечения Оркамби.

Оркамби не рекомендуется пациентам, которые пересадили органы.

Дети младше 1 года

Неизвестно, является ли Оркамби безопасным и эффективным у детей младше 1 года. Следовательно, Оркамби не должен использоваться у детей младше 1 года.

Другие лекарства и Оркамби

Сообщите врачу вашего ребенка или фармацевту, если ваш ребенок принимает, недавно принимал или может принимать любое другое лекарство.

В частности, сообщите врачу, если ваш ребенок принимает любое из следующих лекарств:

• Антибиотики (используются для лечения инфекций, вызванных бактериями), например:

телитромицин, кларитромицин, рифампицин, рифабутин, рифапентин, эритромицин

• Антиконвульсанты (используются для лечения судорог [эпилептических приступов]), например:

фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин

• Бензодиазепины (используются для лечения тревоги, бессонницы, агитации и т. д.), например:

мидазолам, триазолам

• Антигрибковые препараты (используются для лечения инфекций, вызванных грибами), например:

флуконазол, кетоконазол, итраконазол, позаконазол, вориконазол

• Иммунодепрессанты (используются после трансплантации органов), например:

циклоспорин, эверолимус, сиролимус, такролимус

• Лекарственные травы, например:

Hypericum perforatum (пустырник)

• Антиаллергические препараты (используются для лечения аллергии и/или астмы), например:

монтелукаст, фексофенадин

• Антидепрессанты (используются для лечения депрессии), например:

циталопрам, эсциталопрам, сертралин, бупропион

• Противовоспалительные препараты (используются для лечения воспаления), например:

ибупрофен

• Блокаторы H2 (используются для уменьшения количества кислоты в желудке), например: ранитидин
• Глюкозиды сердца (используются для лечения легкой или умеренной сердечной недостаточности и аномального сердечного ритма, называемого фибрилляцией предсердий), например:

дигоксин

• Антикоагулянты (используются для предотвращения образования тромбов или увеличения их размера в крови и кровеносных сосудах), например:

варфарин, дабигатран

• Средства контрацепции (используются для предотвращения беременности):

оральные, инъекционные и имплантируемые контрацептивы, а также контрацептивные пластыри; могут включать этинилэстрадиол, норетиндрон и другие прогестогены. Не следует считать надежным методом контрацепции при приеме с Оркамби.

• Кортикостероиды (используются для лечения воспаления):

метилпреднизолон, преднизон

• Ингибиторы протонной помпы (используются для лечения кислотного рефлюкса и язвы):

омепразол, эзомепразол, лансопразол

• Пероральные гипогликемические препараты (используются для лечения сахарного диабета 2 типа):

репаглинид

Были сообщения о ложноположительных результатах тестов на обнаружение тетрагидроканнабинола (ТГК, активного компонента каннабиса) в моче у пациентов, получающих Оркамби. Врач вашего ребенка может назначить другой тест для подтверждения результатов.

Вождение и использование машин

Были сообщения о головокружении у пациентов, получающих ивакафтор, один из компонентов Оркамби, что может повлиять на способность управлять транспортными средствами и использовать машины.

Если ребенок испытывает головокружение при приеме Оркамби, рекомендуется, чтобы ребенок не ездил на велосипеде и не занимался деятельностью, требующей полного внимания, пока симптомы не пройдут.

Оркамби содержит натрий

Это лекарство содержит менее 23 мг натрия (1 ммоль) на дозу; это означает, что оно практически не содержит натрия.

3. Как принимать Оркамби

Следуйте точно инструкциям по приему этого лекарства, указанным врачом вашего ребенка. В случае сомнений проконсультируйтесь с врачом снова.

Врач вашего ребенка определит правильную дозу для вашего ребенка. Ваш ребенок должен продолжать принимать все другие лекарства, если только врач вашего ребенка не скажет ему перестать принимать одно из них.

Рекомендуемая доза

Рекомендуемая доза для пациентов в возрасте 1 года и старше указана в следующей таблице.

Оркамби следует принимать утром и вечером (каждые 12 часов) с продуктами, содержащими жиры.

Существуют разные концентрации Оркамби в зависимости от возраста и веса ребенка. Проверьте, что назначена правильная доза (ниже).

Если у вашего ребенка есть умеренные или тяжелые проблемы с функцией печени, может потребоваться коррекция дозы Оркамби врачом вашего ребенка, поскольку печень вашего ребенка не будет удалять Оркамби из организма так быстро, как у детей с нормальной функцией печени.

• Умеренные проблемы с печенью: доза может быть снижена до 1 пакета в день утром и 1 пакета каждые 2 дня вечером.
• Тяжелые проблемы с печенью: доза может быть снижена до 1 пакета в день или реже утром. Ночью не следует принимать никакой дозы.

Способ приема

Оркамби принимается перорально.

Каждый пакет предназначен только для одноразового использования.

Вы можете начать давать Оркамби вашему ребенку в любой день недели.

Прием гранул Оркамби вашему ребенку:

• Держите пакет гранул с линией для разрыва вверх.
• Аккуратно встряхните пакет, чтобы содержимое осело.
• Откройте пакет, разрывая или разрезая по линии для разрыва.
• Смешайте все содержимое пакета с одной чайной ложкой (5 мл) мягкой пищи или жидкости, подходящей для возраста. Продукты или жидкости должны быть при комнатной температуре или ниже. Некоторые примеры мягкой пищи или жидкости, подходящей для возраста, включают пюре из фруктов или овощей, ароматизированный йогурт, яблочное пюре, воду, молоко, грудное молоко, молочную смесь или сок.
• Как только смесь будет готова, дайте лекарство вашему ребенку немедленно. Если это невозможно, дайте его в течение следующего часа после приготовления. Убедитесь, что вся смесь принимается сразу.
• Прямо перед или прямо после приема необходимо дать вашему ребенку пищу или перекус, содержащий жиры (ниже приведены некоторые примеры).

Важно принимать Оркамби с продуктами, содержащими жиры, чтобы получить адекватные уровни лекарства в организме. Рекомендуемые в руководствах по муковисцидозу или стандартные руководства по питанию содержат адекватное количество жиров. Примеры пищи или перекуса, содержащего жиры, включают блюда, приготовленные с маслом или маслами, или содержащие яйца. Другие примеры продуктов, содержащих жиры, включают:

• Сыр, грудное молоко, молочная смесь, цельное молоко, молочные продукты из цельного молока
• Мясо, жирная рыба
• Авокадо, хумус (пюре из нута), продукты на основе сои (тофу)
• Батончики или напитки для питания

Если ваш ребенок принимает больше Оркамби, чем должно

Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка или фармацевтом, чтобы получить советы. Если возможно, покажите им лекарство вашего ребенка и эту инструкцию. Ваш ребенок может испытывать побочные эффекты, включая те, которые упоминаются в разделе 4 ниже.

Если вы забыли дать Оркамби вашему ребенку

Дайте пропущенную дозу с продуктами, содержащими жиры, если прошло менее 6 часов с момента, когда вашему ребенку должно было быть дано гранулированное вещество. В противном случае подождите, пока вашему ребенку не придет время принимать следующую дозу в обычном порядке. Не давайте вашему ребенку двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную.

Если вы прекратите лечение Оркамби у вашего ребенка

Давайте Оркамби вашему ребенку в течение всего периода, который рекомендовал врач вашего ребенка. Не прекращайте лечение, если только врач вашего ребенка не скажет вам это. Вы должны продолжать давать лекарство так, как указал врач, даже если ваш ребенок чувствует себя хорошо.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их. Побочные эффекты, сообщенные при приеме Оркамби и ивакафтора в одиночку (одним из активных веществ Оркамби), перечислены ниже и могут возникнуть при использовании Оркамби.

Тяжелые побочные эффектыОркамби включают повышение уровня печеночных ферментов в крови, повреждение печени и ухудшение тяжелой предшествующей печеночной болезни. Ухудшение функции печени может быть смертельным. Эти тяжелые побочные эффекты редки (могут возникнуть у до 1 из 100 человек).

Немедленно проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если ваш ребенок испытывает:

• Боль или дискомфорт в верхней правой части живота (абдомена)
• Желтушная окраска кожи или белой части глаз
• Потеря аппетита
• Тошнота или рвота
• Спутанность сознания
• Темная моча

Другие побочные эффекты

Очень часто(могут возникнуть у более 1 из 10 человек):

• Кашель с мокротой
• Заложенность носа
• Затруднение дыхания
• Головная боль
• Боль в животе (боль в желудке)
• Диарея
• Увеличение количества мокроты
• Тошнота
• Простуда*
• Головокружение*
• Изменения в типе бактерий в мокроте*

Часто(могут возникнуть у до 1 из 10 человек):

• Сжатие в груди
• Сужение дыхательных путей
• Заложенность пазух*
• Заложенность или насморк
• Инфекция верхних дыхательных путей
• Боль в горле
• Покраснение горла*
• Сыпь на коже
• Газы
• Рвота
• Повышение уровня фермента в крови (креатинфосфокиназа в крови)
• Высокие уровни печеночных ферментов (обнаруживаются в анализах крови)
• Нерегулярные менструации или боль при менструации
• Боль в ухе, дискомфорт в ухе*
• Шум в ушах*
• Покраснение внутри ушей*
• Расстройство внутреннего уха (чувство головокружения или вращения)*
• Уплотнение в груди*

Редко(могут возникнуть у до 1 из 100 человек):

• Аномальные менструации, включая отсутствие менструаций или нерегулярные менструации, или более частые или обильные менструальные кровотечения
• Повышение артериального давления
• Закупорка ушей*
• Воспаление груди*
• Увеличение груди у мужчин*
• Изменения или боль в сосках*

*Побочные эффекты, наблюдаемые при приеме ивакафтора в одиночку.

Дополнительные побочные эффекты у детей

Побочные эффекты, наблюдаемые у детей, аналогичны тем, которые наблюдаются у взрослых и подростков.

Однако повышение уровня печеночных ферментов в крови более часто встречается у маленьких детей, чем у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если ваш ребенок испытывает любой побочный эффект, проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка или фармацевтом, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции.

Вы также можете сообщить об этом напрямую через национальную систему сообщения, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Оркамби

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на упаковке/пакете после CAD/EXP. Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Это лекарство не требует специальных условий хранения.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или в мусор. Спросите фармацевта вашего ребенка, как утилизировать упаковку и лекарства, которые ваш ребенок больше не нуждается. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Оркамби

Активными веществами являются лумакафтор и ивакафтор.

Оркамби 75 мг/94 мг гранулы в пакете:

Каждый пакет содержит 75 мг лумакафтора и 94 мг ивакафтора.

Оркамби 100 мг/125 мг гранулы в пакете:

Каждый пакет содержит 100 мг лумакафтора и 125 мг ивакафтора.

Оркамби 150 мг/188 мг гранулы в пакете:

Каждый пакет содержит 150 мг лумакафтора и 188 мг ивакафтора.

Другими компонентами являются: микрокристаллическая целлюлоза; натрия кроскармеллоза; ацетат сукцината гипромеллозы; повидон (К30); и лаурилсульфат натрия (см. раздел 2 «Оркамби содержит натрий»).

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Оркамби гранулы представляют собой гранулы белого или почти белого цвета.

Гранулы поставляются в пакетах.

Размер упаковки 56 пакетов (содержит 4 индивидуальных блистера по 14 пакетов каждый)

Владелец разрешения на маркетинг

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Юнит 49, Блок 5, Нортвуд Корт, Нортвуд Кресент,

Дублин 9, D09 T665,

Ирландия

Тел.: +353 (0)1 761 7299

Производитель

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Финнабейр Индустриал Эстейт

Дандолк

Графство Лаут

A91 P9KD

Ирландия

Almac Pharma Services Limited

Сигого Индустриал Эстейт

Крейгавон

BT63 5UA

Великобритания

Вы можете получить дополнительную информацию о этом лекарстве, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего пересмотра этого листка:

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также существуют ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных лекарствах.