НАГЛАЗИМ 1 мг/мл КОНЦЕНТРАТ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ РАСТВОРА ДЛЯ ИНФУЗИЙ

Введение

ПРОСПЕКТ: ИНФОРМАЦИЯДЛЯПОЛЬЗОВАТЕЛЯ

Naglazyme 1 мг/мл концентрат для раствора для инфузии

Галсульфаза

Этот препарат подлежит дополнительному наблюдению, что ускорит обнаружение новой информации о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о нежелательных реакциях, которые у вас могут возникнуть. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о этих нежелательных реакциях.

Прочитайте внимательно весь листок-вкладыш перед началом использования препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот листок-вкладыш, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом.
• Если вы считаете, что какой-либо из нежелательных реакций, которые вы испытываете, является тяжелым или если вы заметили любой нежелательный реакцию, не упомянутый в этом листке-вкладыше, сообщите об этом вашему врачу или фармацевту.

Содержание листка-вкладыша:

1. Что такое Naglazyme и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования Naglazyme
3. Как использовать Naglazyme
4. Возможные нежелательные реакции
5. Хранение Naglazyme
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Naglazyme и для чего он используется

Naglazyme используется для лечения пациентов с МПС VI (мукополисахаридоз VI).

Пациенты с МПС VI имеют низкий или отсутствующий уровень фермента, называемого N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазой, который расщепляет определенные вещества (гликозаминогликаны) в организме. В результате эти вещества не расщепляются и не обрабатываются организмом так, как должны. Они накапливаются во многих тканях организма, что вызывает симптомы МПС VI.

Как работаетNaglazyme

Этот препарат содержит рекомбинантный фермент, называемый галсульфазой, который может заменить отсутствующий фермент у пациентов с МПС VI. Было показано, что лечение улучшает способность ходить и подниматься по лестнице, и снижает концентрацию глюкозаминогликанов в организме. Этот препарат может улучшить симптомы МПС VI.

2. Что вам нужно знать перед началом использования Naglazyme

Не используйтеNaglazyme

• Если вы испытывали тяжелые или потенциально опасные для жизни аллергические реакции на галсульфазу или на любой другой компонент Naglazyme, и повторное введение препарата не было успешным.

Предостережения и меры предосторожности

• Если вы лечитесь Naglazyme, вы можете развить реакции, связанные с инфузией. Реакция, связанная с инфузией, - это любой нежелательный эффект, который возникает во время инфузии или до конца дня инфузии (см. раздел 4 "Возможные нежелательные реакции"). Если вы испытываете такую реакцию, немедленно свяжитесь с вашим врачом.
• Если вы испытываете аллергическую реакцию, ваш врач может замедлить или прервать инфузию. Ваш врач также может назначить дополнительные препараты для лечения аллергической реакции.
• Если у вас есть температура или затруднение дыхания перед использованием этого препарата, проконсультируйтесь с вашим врачом о возможности отсрочки инфузии Naglazyme.
  • Если у вас есть основное сердечно-сосудистое заболевание, сообщите об этом вашему врачу во время лечения Naglazyme. Ваш врач может скорректировать инфузию с учетом этой информации.

• Этот препарат не был изучен у пациентов с проблемами печени или почек. Проконсультируйтесь с вашим врачом, если у вас есть почечная или печеночная недостаточность.
• Обсудите с вашим врачом, если у вас есть боли в мышцах, онемение рук или ног или любые проблемы с кишечником или мочевым пузырем, поскольку они могут быть вызваны давлением на спинной мозг.

Другие препараты и Naglazyme

Сообщите вашему врачу, если вы используете или недавно использовали другие препараты, включая те, которые можно купить без рецепта.

Беременность и лактация

Naglazyme не должен использоваться во время беременности, unless это явно необходимо. Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием любого препарата. Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с молоком, поэтому во время лечения Naglazyme следует прекратить грудное вскармливание. Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием любого препарата.

Вождение и использование машин

Не проводились исследования о влиянии на способность управлять транспортными средствами и использовать машины.

Этот препарат содержит натрий

Этот препарат содержит 0,8 ммоль (18,4 мг) натрия (основного компонента поваренной соли) в каждом флаконе 5 мл. Это эквивалентно ...% от максимальной рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого и вводится в виде раствора хлорида натрия 9 мг/мл...

3. Как использовать Naglazyme

Ваш врач или медсестра введут Naglazyme.

Доза, которую вы получите, будет зависеть от вашего веса. Рекомендуемая доза составляет 1 мг/кг веса тела, вводимая один раз в неделю в виде капельницы в вену (инфузия). Каждая инфузия будет длиться примерно 4 часа. В течение первого часа скорость инфузии будет медленной (приблизительно 2,5% от общего объема раствора), а оставшийся объем (приблизительно 97,5%) будет введен в течение следующих 3 часов.

Если вам введено больше Naglazyme, чем должно быть

Naglazyme вводится под наблюдением медсестры или врача, который будет контролировать правильность введения дозы и принимать меры, если это необходимо.

Если вы пропустили введениеNaglazyme

Если вы пропустили инфузию Naglazyme, свяжитесь с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого препарата, проконсультируйтесь с вашим врачом.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и все препараты, Naglazyme может вызывать нежелательные реакции, хотя не все люди испытывают их.

Нежелательные реакции были в основном наблюдены во время введения препарата или сразу после него ("реакции, связанные с инфузией"). Наиболее тяжелыми нежелательными реакциями были воспаление лица и температура (очень часто), удлинение интервала между вдохами, затруднение дыхания, астма и крапивница (часто); и воспаление языка и горла, и тяжелая аллергическая реакция на препарат (с неизвестной частотой).

Если вы испытываете любую из этих реакций, немедленно сообщите об этом вашему врачу.Вам может потребоваться дополнительное лечение для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминные препараты или кортикостероиды) или для снижения температуры (антипиретики).

Наиболее часто встречающиеся симптомы реакций, связанных с инфузией, включают температуру, озноб, кожную сыпь, крапивницу и затруднение дыхания.

Очень часто встречающиеся нежелательные реакции (могут возникать у более 1 из 10 человек):

Часто встречающиеся нежелательные реакции (могут возникать у до 1 из 10 человек):

Другие нежелательные реакции с неизвестной частотой:

Если вы испытываете любые из этих симптомов или другие симптомы, не указанные в этом листке-вкладыше, немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом. Вы также можете сообщить об этом напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о нежелательных реакциях, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение Naglazyme

Хранить в недоступном для детей месте.

Не используйте этот препарат после даты истечения срока годности, указанной на флаконе после EXP. Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Неповрежденные флаконы:

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C).

Не замораживать.

Разбавленные растворы: Химическая и физическая стабильность при использовании до 4 дней при комнатной температуре (23 °C - 27 °C).

Чтобы избежать микробной контаминации, препарат должен быть использован немедленно. Если он не используется немедленно, сроки и условия хранения при использовании являются ответственностью пользователя и обычно не должны превышать 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C, за которыми следует до 24 часов при комнатной температуре (23 °C - 27 °C) во время введения.

Не используйте Naglazyme, если вы заметите видимые частицы.

Препараты не должны выбрасываться в канализацию или в мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и непотребовавшиеся препараты. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Naglazyme

• Активное вещество - галсульфаза. Каждый миллилитр Naglazyme содержит 1 мг галсульфазы. Флакон 5 мл содержит 5 мг галсульфазы. Галсульфаза - это рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин-4-сульфатаза, произведенная в клетках яичников китайского хомяка (CHO), модифицированных с помощью генной инженерии.

• Другие компоненты: хлорид натрия, фосфат натрия монобазис, моногидрат, фосфат натрия дибазис гептахидрат, полисорбат 80, вода для инъекций.

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Naglazyme поставляется в виде концентрата для раствора для инфузии. Концентрат может быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или иметь светло-желтый цвет, и не должен содержать видимых частиц. Раствор должен быть разбавлен перед инфузией.

Упаковка:1 и 6 флаконов. Возможно, не все размеры упаковки будут доступны.

Дата последнего обновления этого листка-вкладыша: ММ/ГГГГ

Этот препарат был разрешен в "исключительных обстоятельствах".

Это означает, что из-за редкости заболевания не было возможности получить полную информацию о препарате.

Европейское агентство по лекарственным средствам будет ежегодно пересматривать всю новую информацию о препарате, которая может быть доступна, и этот листок-вкладыш будет обновлен при необходимости.

Подробная информация о препарате доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам http://www.ema.europa.eu/. Там также есть ссылки на другие сайты, посвященные редким заболеваниям и орфанным препаратам.

<-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена только для врачей и медицинских специалистов:

Naglazyme не должен смешиваться с любыми другими препаратами в одной инфузии, кроме тех, которые указаны ниже.

Каждый флакон Naglazyme предназначен для одноразового использования. Концентрат для раствора для инфузии должен быть разбавлен с помощью раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) для инфузии с помощью асептической техники. Рекомендуется, чтобы разбавленный раствор Naglazyme вводился пациентам с помощью инфузионного оборудования, оснащенного фильтром в линии 0,2 мкм.

Утилизация непотребовавшегося препарата и всех материалов, которые были в контакте с ним, будет осуществляться в соответствии с местными правилами.

Подготовка инфузии Naglazyme (использовать асептическую технику)

Будет определено количество флаконов для разбавления в соответствии с весом пациента, и они будут удалены из холодильника примерно за 20 минут до этого, чтобы они могли достичь комнатной температуры.

Перед разбавлением каждый флакон будет визуально осмотрен на наличие частиц или изменений цвета. Раствор, который может быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или иметь светло-желтый цвет, должен быть свободен от видимых частиц.

Будет извлечен и удален объем раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) для инфузии из мешка для инфузии 250 мл, равный общему объему Naglazyme, который будет добавлен. Рекомендуется использовать мешки для инфузии 100 мл для пациентов, чувствительных к перегрузке жидкости и весом менее 20 кг; в этих случаях скорость инфузии (мл/мин) будет снижена так, чтобы общее время инфузии оставалось не менее 4 часов. Если используются мешки 100 мл, объем Naglazyme может быть добавлен直接 в мешок для инфузии.

Объем Naglazyme будет медленно добавлен к раствору для инфузии хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%).

Раствор будет осторожно перемешан для инфузии.

Раствор будет визуально осмотрен на наличие частиц перед использованием. Будут использованы прозрачные и бесцветные растворы без видимых частиц.