ИГ ВЕНА 50 Г/Л РАСТВОР ДЛЯ ИНФУЗИЙ

Введение

Прошпект: информация для пользователя

Иг Вена 50 г/л, раствор для инфузии

нормальная человеческая иммуноглобулина (ИгIV)

Прочитайте внимательно весь прошпект перед началом использования этого лекарства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот прошпект, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. См. раздел 4.

Содержание прошпекта

1. Что такое Иг Вена и для чего она используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования Иг Вена
3. Как использовать Иг Вена
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Иг Вена
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Иг Вена и для чего она используется

Иг Вена - это раствор нормальной человеческой иммуноглобулины для внутривенного введения. Иммуноглобулины - это человеческие антитела, которые также присутствуют в крови.

Иг Вена используется для:

Лечения у взрослых, детей и подростков (0-18 лет), которые не имеют достаточного количества антител (терапия замены) в следующих случаях:

1. Пациенты с врожденной недостаточностью производства антител (первичные иммунодефициты).
2. Пациенты с приобретенной недостаточностью производства антител (вторичные иммунодефициты), которые страдают тяжелыми или повторяющимися инфекциями из-за различных медицинских условий (например, онкологических или аутоиммунных заболеваний или в результате лечения этих заболеваний). Эти пациенты были подвергнуты лечению антибиотиками, которое оказалось неэффективным, и не имели достаточного увеличения титра антител IgG после вакцинации (вакцины против пневмококков с полисахаридными и полипептидными антигенами) или имеют уровень IgG в крови <4 г л.< li>

Лечения у взрослых, детей и подростков (0-18 лет) с определенными воспалительными состояниями (иммуномодуляция) в следующих случаях:

1. Пациенты, у которых нет достаточного количества тромбоцитов (первичная иммунная тромбоцитопения), с высоким риском кровотечения или перед операцией для коррекции количества тромбоцитов.
2. Пациенты с синдромом Гийена-Барре. Это острое заболевание, характеризующееся воспалением периферических нервов, которое вызывает тяжелую мышечную слабость, в основном в ногах и верхних конечностях.
3. Пациенты с болезнью Кавасаки (в сочетании с ацетилсалициловой кислотой). Это острое заболевание, которое в основном поражает маленьких детей и характеризуется воспалением кровеносных сосудов всего тела.
4. Пациенты с хроническим воспалительным демиелинизирующим полиневритом (ХВДП). Это хроническое заболевание - редкое расстройство периферических нервов, характеризующееся постепенным увеличением слабости в ногах и, в меньшей степени, в руках.
5. Пациенты с мультифокальной двигательной нейропатией (МДН). Это редкое заболевание, которое поражает двигательные нервы и характеризуется асимметричной и медленно прогрессирующей слабостью конечностей без потери чувствительности.

2. Что вам нужно знать перед началом использования Иг Вена

Не используйте Иг Вена

• Если вы аллергичны (гиперчувствительны) к человеческим иммуноглобулинам или к любому другому компоненту этого лекарства (включая раздел 6).
• Если у вас есть антитела против иммуноглобулинов типа IgA в крови, поскольку введение лекарства, содержащего IgA, может вызвать тяжелую аллергическую реакцию.

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой перед использованием Иг Вена.

Ваш врач или медицинский работник будет внимательно следить за вами и наблюдать за вами во время периода инфузии Иг Вена, чтобы убедиться, что вы не испытываете побочных реакций.

Определенные побочные реакции могут возникать чаще:

• в случае высокой скорости инфузии;
• если у вас есть не контролируемые признаки не леченых инфекций (например, лихорадка) или признаки хронического воспаления;
• если вы получаете человеческую нормальную иммуноглобулину для внутривенного введения впервые;
• в редких случаях, при смене продукта человеческой нормальной иммуноглобулины или когда прошло длительное время с момента предыдущей инфузии.

• В определенных случаях иммуноглобулины могут увеличить риск инфаркта миокарда, инсульта, эмболии легких или глубокой венозной тромбозы, поскольку они увеличивают вязкость крови.

Следовательно, ваш врач будет особенно осторожен в следующих случаях:

• если у вас есть избыточный вес,
• если у вас есть пожилой возраст,
• если у вас есть диабет,
• если у вас есть высокое кровяное давление (гипертония),
• если у вас очень низкий объем крови (гиповолемия),
• если у вас есть или были проблемы с кровеносными сосудами (сосудистые заболевания),
• если у вас есть повышенная склонность к образованию тромбов (наследственные или приобретенные тромботические расстройства),
• если у вас есть тромботические эпизоды,
• если у вас есть заболевание, которое делает вашу кровь более густой (вязкость),
• если вы были прикованы к постели в течение длительного периода времени,
• если у вас есть или были проблемы с почками или если вы принимаете лекарства, которые могут повредить ваши почки (нефротоксические лекарства), поскольку были зарегистрированы случаи острой почечной недостаточности. В случае почечного расстройства ваш врач будет рассматривать возможность прекращения лечения.

• Вы можете быть аллергичны (гиперчувствительны) к иммуноглобулинам (антителам) без знания об этом.

Это может произойти даже если вы ранее принимали человеческие нормальные иммуноглобулины и хорошо их переносили. Это может произойти особенно если у вас нет иммуноглобулинов типа IgA (дефицит IgA с анти-IgA-антителами). В этих редких случаях могут возникать аллергические реакции (гиперчувствительность) такие как внезапное снижение кровяного давления или шок.

В случае возникновения побочной реакции ваш врач может решить, следует ли уменьшить скорость введения или прекратить инфузию. Кроме того, ваш врач будет решать, какое лечение требуется в зависимости от характера и тяжести побочного эффекта.

В случае шока должно быть применено стандартное медицинское лечение. Пожалуйста, сообщите вашему врачу, если у вас есть хотя бы одно из вышеуказанных состояний, ваш врач будет особенно осторожен при назначении и введении Иг Вена.

Безопасность перед вирусами

Лекарства, полученные из человеческой крови или плазмы, подвергаются определенным мерам безопасности для предотвращения передачи инфекций пациентам. Эти меры включают тщательный отбор доноров крови или плазмы для исключения тех, кто находится в группе риска быть носителями инфекций, и анализ каждой дозы и смеси плазмы для обнаружения признаков вирусов. Производители этих лекарств также включают меры при обработке крови или плазмы для инактивации или удаления патогенов. Несмотря на эти меры, при введении лекарств, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это также относится к любому неизвестному или возникающему вирусу или другим типам инфекций.

Принятые меры считаются эффективными для вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита Б (ВГБ), вирус гепатита С (ВГС), и для вируса гепатита А (ВГА) без оболочки.

Принятые меры могут иметь ограниченный эффект на вирусы без оболочки, такие как парвовирус В19.

Иммуноглобулины не были связаны с инфекциями гепатита А или парвовируса В19, возможно, потому что антитела к этим инфекциям, такие как содержащиеся в лекарстве, являются защитными.

Высоко рекомендуется, чтобы каждый раз, когда вы получаете дозу Иг Вена, регистрировался название и номер партии продукта для поддержания учета использованных партий.

Дети и подростки

Была обнаружена транзиторная и легкая глюкозурия (присутствие глюкозы в моче) без клинических признаков после введения Иг Вена у педиатрических пациентов. Это событие может быть связано с мальтозой, содержащейся в Иг Вена, поскольку мальтоза гидролизируется до глюкозы в почечных трубочках, которая реабсорбируется и обычно выделяется очень мало в моче. Реабсорбция глюкозы определяется возрастом. Временное увеличение мальтозы в плазме может превышать почечную способность реабсорбции сахаров и давать положительные результаты в тесте на глюкозу в моче.

Другие лекарства и Иг Вена

Сообщите вашему врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете принять любое другое лекарство.

Человеческая нормальная иммуноглобулина для внутривенного введения не должна смешиваться с другими лекарствами или любым другим продуктом ИгIV.

Вакцины с живыми атенуированными вирусами

Введение иммуноглобулина может изменить эффективность вакцин с живыми атенуированными вирусами, такими как корь, краснуха, эпидемический паротит и ветрянка, в течение как минимум 6 недель и до 3 месяцев. После введения этого лекарства должно пройти 3 месяца, прежде чем будут введены вакцины с живыми атенуированными вирусами. В случае кори изменение может длиться до 1 года. Следовательно, должны быть контролированы уровни антител у пациентов, которые получают вакцину против кори.

Мочегонные средства петлевого действия (группа лекарств, увеличивающих поток мочи)

Избегайте одновременного использования мочегонных средств петлевого действия.

Анализ крови

Иг Вена может влиять на некоторые анализы крови из-за временного увеличения различных антител, передаваемых пассивно в кровь после введения иммуноглобулина; это увеличение антител может давать ложные результаты в серологических тестах. Пассивная передача антител к антигенам эритроцитов, например, А, В, D (которые определяют группу крови), может влиять на некоторые серологические тесты для обнаружения антител к красным кровяным клеткам, например, прямой тест Кумбса (DAT).

Анализ глюкозы в крови

Некоторые системы анализа глюкозы в крови (например, те, которые основаны на глюкозе-дегидрогеназе пирролохинолинхинона (GDH-PQQ) или методах глюкозы-цветового оксидоредуктаза) неправильно интерпретируют мальтозу (100 мг/мл), содержащуюся в Иг Вена, как глюкозу. Это может привести к ложно повышенным показаниям глюкозы во время инфузии и в течение примерно 15 часов после окончания инфузии и, следовательно, к неправильному введению инсулина, что может привести к гипогликемии, которая может представлять угрозу для жизни пациента или даже привести к смерти. Кроме того, возможно, что случаи реальной гипогликемии не будут лечиться, если состояние гипогликемии маскируется ложно повышенными показаниями глюкозы. Следовательно, когда вводится Иг Вена или другие парентеральные продукты, содержащие мальтозу, измерение глюкозы в крови должно проводиться с использованием метода, специфичного для глюкозы. Необходимо тщательно изучить информацию о продукте системы измерения глюкозы в крови, включая информацию о тест-полосках, чтобы определить, подходит ли система для использования с парентеральными продуктами, содержащими мальтозу. Если есть какие-либо сомнения, необходимо связаться с производителем системы измерения, чтобы определить, подходит ли система для использования с парентеральными продуктами, содержащими мальтозу.

Дети и подростки

Хотя не были проведены специальные исследования взаимодействия в педиатрической популяции, не должны ожидаться различия между детьми и взрослыми.

Беременность, лактация и фертильность

• Если вы беременны или в период лактации, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом перед использованием этого лекарства. Ваш врач решит, можете ли вы использовать Иг Вена во время беременности или лактации.
• Не были проведены клинические исследования Иг Вена у беременных женщин. Было показано, что продукты с ИгIV проходят через плаценту, в основном в третьем триместре. Однако было показано, что использование лекарств, содержащих антитела, у беременных женщин в течение многих лет не приводит к вредным эффектам во время беременности или для плода или новорожденного.
• Если вы в период лактации и получаете Иг Вена, антитела лекарства могут попасть в грудное молоко. Следовательно, ваш ребенок может быть защищен от определенных инфекций.
• Клинический опыт с иммуноглобулинами показывает, что не должны ожидаться вредные эффекты на фертильность.

Вождение и использование машин

Возможность вождения и использования машин может быть затронута некоторыми побочными реакциями, связанными с Иг Вена. Пациенты, которые испытывают побочные реакции во время лечения, должны дождаться, пока они пройдут, прежде чем будут водить или использовать машины.

Иг Вена содержит мальтозу и натрий

Это лекарство содержит 100 мг мальтозы на мл.

Это лекарство содержит 69 мг натрия на литр. Пациенты с низким содержанием натрия в диете должны учитывать это.

3. Как использовать Иг Вена

Иг Вена может вводиться только в больницах или медицинских центрах врачами или медицинскими работниками.

Доза и схема лечения зависят от показания; ваш врач определит дозу и лечение, подходящие для вас.

В начале инфузии Иг Вена будет вводиться с медленной скоростью. Если вы хорошо ее переносите, ваш врач может постепенно увеличить скорость инфузии.

Использование у детей и подростков

Позология у детей и подростков (0-18 лет) не отличается от взрослых, поскольку дозировка для каждого показания рассчитывается в зависимости от веса тела и корректируется в соответствии с клиническими результатами пациента.

Если вы используете больше Иг Вена, чем необходимо

Если вы используете больше Иг Вена, чем необходимо, может произойти перегрузка жидкости, и кровь может стать слишком густой (гипервискозность); это может произойти особенно у пациентов группы риска, в частности у пациентов пожилого возраста или у пациентов с сердечными или почечными проблемами.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Следующие побочные эффекты могут возникать в целом после лечения иммуноглобулинами:

• случайно сообщались озноб, головная боль, головокружение, лихорадка, рвота, тошнота, аллергические реакции, артралгия (боль в суставах), низкое кровяное давление и умеренная боль в спине;
• единичные случаи временного уменьшения количества эритроцитов в крови (реверсивная гемолитическая анемия/гемолиз);
• редко сообщалось о внезапном снижении кровяного давления и, в единичных случаях, могут возникать реакции гиперчувствительности (анафилактический шок), даже если пациент не проявлял гиперчувствительность при предыдущих введениях;
• были обнаружены редкие случаи транзиторных кожных реакций.
• были зарегистрированы очень редко тромбоэмболические события (образование тромбов), которые могут вызвать инфаркт миокарда, инсульт, обструкцию легочных вен (пульмонную эмболию) и глубокую венозную тромбоз.
• случаи асептической менингита (реверсивного асептического менингита);
• был обнаружен увеличение уровня креатинина в крови и/или острая почечная недостаточность;
• случаи острой легочной травмы, связанной с трансфузией (ТРАЛИ).

Список ниже включает в порядке убывания частоты побочные эффекты, которые были зарегистрированы после введения Иг Вена в клинических испытаниях и после маркетинга лекарства.

Частые (могут поражать до 1 из 10 человек)

• Боль в спине
• Тошнота
• Общая слабость, усталость, лихорадка
• Мышечная боль
• Головная боль, сонливость

Частота неизвестна (не может быть оценена на основе доступных данных)

• Асептический менингит
• Разрушение и последующее отсутствие красных кровяных клеток
• Аллергические реакции и потенциально смертельный анафилактический шок
• Состояние замешательства
• Инсульт, головокружение, непроизвольный трепет, онемение или ощущение покалывания в коже или конечности
• Инфаркт миокарда, синюшная окраска кожи, тахикардия, брадикардия, нерегулярный сердечный ритм
• Тромбы в крупных венах и кровеносных сосудах, низкое кровяное давление, высокое кровяное давление, бледность
• Тромбы в основной легочной артерии, аномальный объем жидкости в легких, затруднение дыхания с свистом или кашлем
• Рвота, диарея, боль в животе
• Быстрое опухание кожи, крапивница, покраснение и воспаление кожи, сыпь, зуд, экзема, чрезмерное потоотделение
• Мышечная и суставная боль, боль в спине, боль в шее, скованность мышц и суставов
• Внезапная почечная недостаточность
• Воспаление вены в месте инъекции, озноб, боль или дискомфорт в груди, опухание лица, ощущение общего дискомфорта
• Повышенный уровень креатинина в крови

Другие побочные эффекты у детей и подростков

Ожидается, что частота, тип и тяжесть побочных реакций у детей будут такими же, как и у взрослых.

Была обнаружена транзиторная и легкая глюкозурия (присутствие глюкозы в моче) без клинического значения после введения Иг Вена у детей.

Для информации о безопасности вирусов см. раздел 2 “Прежде чем начать использовать Иг Вена”.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармакологического надзора за лекарствами для человека: www.notificaRAM.es. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Иг Вена

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после истечения срока годности, указанного на этикетке и на наружной упаковке после обозначения «EXP». Срок годности - последний день указанного месяца. Хранить в холодильнике (при температуре между 2°C и 8°C).

До использования и в течение срока годности лекарство можно хранить при комнатной температуре, не превышающей 25°C, в течение максимального срока 6 месяцев подряд.

После этого срока лекарство должно быть утилизировано. В любом случае, если лекарство хранится при комнатной температуре, оно не может быть снова помещено в холодильник.

Запишите дату начала хранения при комнатной температуре на наружной упаковке.

Как только упаковка для инфузии будет открыта, ее содержимое должно быть использовано немедленно.

Храните флакон в наружной упаковке. Не замораживать.

Не используйте это лекарство, если заметите, что раствор мутный, содержит осадки или изменил цвет.

Лекарства не должны быть выброшены в канализацию или в мусор. Спросите у вашего фармацевта, как правильно утилизировать лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Иг Вена

Активное вещество - нормальная человеческая иммуноглобулина.

1 мл раствора содержит 50 мг нормальной человеческой иммуноглобулины.

Раствор содержит 50 г/л человеческих белков, из которых не менее 95% - иммуноглобулина G (IgG).

Субклассы IgG (IgG) имеют следующее распределение:

IgG1 62,1%

IgG2 34,8%

IgG3 2,5%

IgG4 0,6%

Максимальное содержание IgA - 50 микрограммов/мл.

Произведено из плазмы человеческих доноров.

Остальные компоненты - мальтоза и вода для инъекций.

Внешний вид Иг Вена и содержание упаковки

Иг Вена - раствор для инфузии, поставляемый в индивидуальных флаконах по 20, 50, 100 или 200 мл, с встроенным подвесным устройством (флакон + подвес). Раствор прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или светло-желтого цвета.

Размеры упаковок:

Индивидуальные упаковки:

1 флакон с 1 г/20 мл.

1 флакон с 2,5 г/50 мл.

1 флакон с 5 г/100 мл.

1 флакон с 10 г/200 мл.

Множественные упаковки:

Множественная упаковка с 2 индивидуальными упаковками по 1 флакону с 10 г/200 мл

Множественная упаковка с 3 индивидуальными упаковками по 1 флакону с 10 г/200 мл

Возможно, что будут продаваться только некоторые размеры упаковок.

Владелец разрешения на продажу и ответственный за производство

Владелец разрешения на продажу

Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), ИТАЛИЯ.

Ответственный за производство

Kedrion S.p.A., 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), ИТАЛИЯ.

Это лекарство разрешено в государствах-членах ЕЭС под следующими названиями:

Дата последнего пересмотра этого листка:

Следующая информация предназначена только для врачей или медицинских специалистов:

Инструкции для правильного использования

• Иг Вена должна достичь комнатной или телесной температуры перед введением.
• Перед введением раствор должен быть визуально осмотрен на наличие взвешенных частиц и изменений цвета. Не использовать мутные или осадочные растворы.
• Нормальная человеческая иммуноглобулина должна вводиться внутривенно со скоростью 0,46 – 0,92 мл/кг/ч (10 - 20 капель в минуту) в течение 20 - 30 минут. В случае реакции необходимо уменьшить скорость введения или приостановить инфузию. Если хорошо переносится, скорость введения может быть постепенно увеличена до максимальной 1,85 мл/кг/ч (40 капель/минуту).

• У пациентов с ИДП, которые переносят скорость инфузии 0,92 мл/кг/ч, скорость введения может быть постепенно увеличена до 2 мл/кг/ч, 4 мл/кг/ч, до максимальной 6 мл/кг/ч, каждые 20-30 минут и только если пациент хорошо переносит инфузию.
• В целом, доза и скорость инфузии должны устанавливаться индивидуально в зависимости от потребностей пациента. В зависимости от веса, дозы и появления реакций, пациент может не достичь максимальной скорости инфузии. В случае реакций инфузия должна быть немедленно прервана и возобновлена с подходящей скоростью для пациента.

Особые популяции

У пациентов педиатрических (0 до 18 лет) и людей пожилого возраста (> 64 лет), начальная скорость введения должна быть 0,46 – 0,92 мл/кг/ч (10 - 20 капель в минуту) в течение 20 - 30 минут. Если хорошо переносится и в зависимости от клинического состояния пациента, скорость может быть постепенно увеличена до максимальной 1,85 мл/кг/ч (40 капель/минуту).

Инструкции для использования подвесного устройства

1. Начальное состояние флакона с этикеткой подвесного устройства
2. Поместить флакон вниз головой
3. Активировать подвесное устройство, разложив его от этикетки
4. Подвесить флакон на устройство для инфузии

Особые предосторожности

Некоторые серьезные реакции на продукт могут быть связаны со скоростью инфузии.

Часто возможные осложнения могут быть избегнуты, обеспечив:

• пациенты не чувствительны к нормальной человеческой иммуноглобулине, вводя при начале медленно продукт (скорость введения 0,46 – 0,92 мл/кг/ч);
• пациенты внимательно отслеживаются для обнаружения любых симптомов во время периода инфузии. В частности, пациенты, леченные впервые нормальной человеческой иммуноглобулиной, пациенты, которые сменили продукт IgIV, или когда прошло длительное время с момента предыдущей инфузии, должны отслеживаться во время первой инфузии и в течение первого часа после первой инфузии для обнаружения возможных реакций. Остальных пациентов следует наблюдать не менее 20 минут после введения.

Во всех пациентах введение IgIV требует:

• адекватной гидратации перед началом инфузии IgIV;
• мониторинга диуреза;
• мониторинга уровня креатинина в сыворотке;
• избегания одновременного использования диуретиков петлевого действия.

В случае реакции необходимо уменьшить скорость введения или приостановить инфузию.

Необходимое лечение зависит от характера и интенсивности реакции.

В случае шока необходимо действовать в соответствии со стандартным медицинским лечением.

Реакция на инфузию

Определенные реакции (например, головная боль, покраснение, озноб, миалгия, свистящее дыхание, тахикардия, боль в спине, тошнота и гипотония) могут быть связаны со скоростью инфузии.

Необходимо строго соблюдать рекомендуемую скорость инфузии.

Пациенты должны быть внимательно отслежены и тщательно наблюдаться для обнаружения любых симптомов во время периода инфузии.

Реакции могут быть более частыми:

• у пациентов, которые получают нормальную человеческую иммуноглобулину впервые или, в редких случаях, когда меняется продукт нормальной человеческой иммуноглобулины или когда прошло длительное время с момента предыдущей инфузии.
• у пациентов с не леченной инфекцией или хронической основной воспалительной патологией.

Дети и подростки

Не требуются специальные меры или мониторинг для педиатрической популяции.

Ожидается, что не будет различий в педиатрической популяции (0 до 18 лет).

Тромбоэмболия

Существуют клинические данные, связывающие введение IgIV с возникновением тромбоэмболических событий, таких как инфаркт миокарда, инсульт (включая ишемический инсульт), эмболия легких и глубокая венозная тромбоз, которые, как полагают, связаны с относительным увеличением вязкости крови из-за высокого потока иммуноглобулины у пациентов группы риска. Необходимо проявлять осторожность при назначении и введении IgIV у пациентов с ожирением и у пациентов с предшествующими факторами риска тромботических событий (такими как возраст, гипертония, сахарный диабет и наличие истории сосудистых заболеваний или тромботических событий, пациенты с врожденной или приобретенной тромбофилией, пациенты с длительными периодами иммобилизации, пациенты с тяжелой гиповолемией и пациенты с заболеваниями, увеличивающими вязкость крови).

У пациентов с риском тромбоэмболических реакций продукты IgIV должны вводиться с минимальной скоростью инфузии и дозой.

Острая почечная недостаточность

Были зарегистрированы случаи острой почечной недостаточности у пациентов, получавших лечение IgIV. В большинстве случаев были выявлены факторы риска, такие как предшествующая почечная недостаточность, сахарный диабет, гиповолемия, ожирение, одновременное лечение нефротоксичными препаратами или возраст старше 65 лет.

Необходимо оценить почечные параметры перед введением IgIV, особенно у пациентов с высоким риском острой почечной недостаточности, а также в подходящих интервалах. У пациентов с риском острой почечной недостаточности продукты IgIV должны вводиться с минимальной скоростью инфузии и дозой.

В случае почечной недостаточности необходимо рассмотреть возможность прекращения лечения IgIV.

Хотя случаи почечной дисфункции и острой почечной недостаточности были связаны с использованием многих разрешенных продуктов IgIV, содержащих различные вспомогательные вещества, такие как сахароза, глюкоза и мальтоза, было обнаружено, что существует накопление случаев у тех, которые содержат сахарозу в качестве стабилизатора. У пациентов группы риска следует рассмотреть возможность использования продуктов IgIV, не содержащих такие вспомогательные вещества.

Синдром асептического менингита (САМ)

Был зарегистрирован синдром асептического менингита, связанный с лечением IgIV.

Синдром обычно возникает через несколько часов или 2 дня после лечения IgIV. Изучение спинномозговой жидкости обычно показывает плейцитоз с несколькими тысячами клеток на мм3, в основном из гранулоцитарной серии, и высокие уровни белка с несколькими сотнями мг/дл.

САМ обычно возникает более часто в связи с лечением высокими дозами IgIV (2 г/кг).

Пациенты, проявляющие эти признаки и симптомы, должны пройти тщательное неврологическое обследование, включая изучение спинномозговой жидкости, для исключения других причин менингита.

Прекращение лечения IgIV привело к разрешению САМ в течение нескольких дней без последствий.

Гемолитическая анемия

Продукты IgIV могут содержать антитела к группам крови, которые могут действовать как гемолизины и индуцировать покрытие эритроцитов иммуноглобулином in vivo, вызывая положительную реакцию антиглобулинового теста (тест Кумбса) и, в редких случаях, гемолиз. Гемолитическая анемия может развиться в результате лечения IgIV из-за увеличения захвата эритроцитов. Необходимо наблюдать за клиническими признаками и симптомами гемолиза у пациентов, получающих IgIV.

Нейтропения/Лейкоцитопения

После лечения IgIV было зарегистрировано временное снижение количества нейтрофилов и/или эпизоды нейтропении, иногда тяжелые. Это обычно происходит в течение часов или дней после введения IgIV и разрешается самостоятельно в течение 7-14 дней.

Тяжелая легочная травма, связанная с трансфузией (ТRALI)

В отдельных случаях была зарегистрирована не кардиогенная острая легочная травма [Тяжелая легочная травма, связанная с трансфузией (TRALI)] у пациентов, получавших IgIV. TRALI характеризуется тяжелой гипоксией, диспноей, тахипноей, цианозом, лихорадкой и гипотонией. Симптомы TRALI обычно развиваются во время или в течение 6 часов после трансфузии, обычно в течение 1-2 часов. Поэтому необходимо внимательно отслеживать получателей IgIV, и введение IgIV должно быть немедленно прекращено в случае легочной реакции. TRALI - это потенциально смертельное состояние, требующее немедленного лечения в отделении интенсивной терапии.

Это лекарство содержит 100 мг мальтозы на мл в качестве вспомогательного вещества. Вмешательство мальтозы в анализ глюкозы в крови может привести к ложно повышенным показателям глюкозы и, как следствие, к неправильному введению инсулина, что может вызвать угрожающую жизни гипогликемию и привести к смерти. Аналогично, реальные случаи гипогликемии могут остаться без лечения, если состояние гипогликемии маскируется ложно повышенными значениями глюкозы. Для получения более подробной информации см. раздел «Анализ глюкозы в крови».

Рекомендуемая доза

Терапия замены должна начинаться и отслеживаться под наблюдением врача с опытом лечения иммунодефицитов.

Посология

Доза и режим дозирования зависят от показания. Может быть необходимо индивидуализировать дозу для каждого пациента в зависимости от клинической реакции.

Доза, основанная на весе тела, может потребовать корректировки у пациентов с низким или высоким весом.

Можно использовать следующий режим дозирования в качестве ориентировочного.

Терапия замены при синдромах первичной иммунодефициты

Режим дозирования должен обеспечить минимальную концентрацию IgG (измеренную до следующей инфузии) не менее 6 г/л или в пределах нормального диапазона для возраста популяции. Для установления равновесия (стационарного состояния IgG) требуется от трех до шести месяцев с начала лечения. Рекомендуемая начальная доза - 0,4-0,8 г/кг в единой дозе, за которой следует не менее 0,2 г/кг каждые три или четыре недели. Доза, необходимая для достижения минимальной концентрации IgG 6 г/л, составляет примерно 0,2-0,8 г/кг/месяц. Интервал дозирования при достижении стационарного состояния варьируется от 3 до 4 недель.

Минимальные концентрации IgG должны измеряться и оцениваться вместе с частотой инфекций. Для снижения частоты бактериальных инфекций может быть необходимо увеличить дозу для достижения более высоких минимальных концентраций.

Вторичные иммунодефициты

Рекомендуемая доза - 0,2-0,4 г/кг каждые три или четыре недели.

Минимальные концентрации IgG должны измеряться и оцениваться вместе с частотой инфекций. Доза должна корректироваться по мере необходимости для достижения оптимальной защиты от инфекций; может быть необходимо увеличение дозы у пациентов с персистирующей инфекцией; можно рассмотреть снижение дозы, когда пациент остается без инфекции.

Первичная иммунная тромбоцитопения

Существуют два альтернативных режима лечения:

• 0,8 - 1 г/кг в первый день; эта доза может быть повторена один раз в течение 3 дней;
• 0,4 г/кг вводится ежедневно в течение 2-5 дней.

Лечение может быть повторено в случае рецидива.

Синдром Гийена-Барре

0,4 г/кг/день в течение 5 дней (возможное повторение дозы в случае рецидива).

Болезнь Кавасаки

Должно быть введено 2,0 г/кг в виде единой дозы. Пациенты должны получать одновременное лечение ацетилсалициловой кислотой.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

Начальная доза: 2 г/кг в течение 2-5 последовательных дней.

Доза поддержания:

1 г/кг в течение 1-2 последовательных дней каждые 3 недели.

Необходимо оценить эффект лечения после каждого цикла. Если не наблюдается никакого эффекта от лечения после 6 месяцев, необходимо прекратить лечение.

Если лечение эффективно, долгосрочное лечение будет зависеть от решения врача в зависимости от реакции пациента и реакции на поддерживающее лечение. Дозировка и интервалы могут потребовать корректировки в зависимости от индивидуального течения заболевания.

Мультифокальная мотонейропатия (ММН)

Начальная доза: 2 г/кг вводится в течение 2-5 последовательных дней.

Доза поддержания: 1 г/кг каждые 2-4 недели или 2 г/кг каждые 4-8 semanas.

Необходимо оценить эффект лечения после каждого цикла. Если не наблюдается никакого эффекта от лечения после 6 месяцев, необходимо прекратить лечение.

Если лечение эффективно, долгосрочное лечение будет зависеть от решения врача в зависимости от реакции пациента и реакции на поддерживающее лечение. Дозировка и интервалы могут потребовать корректировки в зависимости от индивидуального течения заболевания.

Рекомендуемые дозы суммированы в следующей таблице:

Педиатрическая популяция

Посология у детей и подростков (0 до 18 лет) не отличается от взрослых, поскольку посология для каждого показания рассчитывается на основе веса тела и корректируется по клиническим результатам вышеуказанных заболеваний.

Почечная недостаточность

Нет данных, которые бы указывали на необходимость корректировки дозы.

Почечная недостаточность

Не требуется корректировка дозы, если она не обоснована клинически.

Пациенты пожилого возраста

Не требуется корректировка дозы, если она не обоснована клинически.

ХВДП

Поскольку это редкое заболевание и, как следствие, небольшое общее количество пациентов, имеется ограниченный опыт использования внутривенных иммуноглобулинов у детей с ХВДП; поэтому имеются только данные из литературы. Однако опубликованные данные последовательно показывают, что лечение IgIV равноэффективно у взрослых и детей, как и в случае с уже установленными показаниями для IgIV.